Causes de la lymphogranulomatose, symptômes, méthodes de traitement, pronostic

Lipome


La lymphogranulomatose est une maladie oncologique grave caractérisée par une prolifération pathologique du tissu lymphoïde et l'apparition de cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg (éléments structuraux des granulomes). Cet article parlera de la lymphogranulomatose, des symptômes, du traitement, des causes de cette pathologie..

La lymphogranulomatose, ou maladie de Hodgkin, avec la même fréquence affecte les personnes de tous les groupes d'âge. Dans la structure de la morbidité chez les jeunes (15 à 30 ans), 50% des cas confirmés de la maladie sont attribués à la population masculine et féminine. Le deuxième pic d'incidence est observé chez les personnes âgées (plus de 45 ans), parmi lesquelles environ 70% des patients sont des hommes.

Selon les prévisions des chercheurs de l'American Cancer Community, 9190 nouveaux cas de lymphogranulomatose (4120 chez la femme et 5070 chez l'homme) seront diagnostiqués dans le monde. Cette année, 1 180 personnes mourront de cette maladie (510 femmes et 670 hommes).

Les causes

Les facteurs étiologiques de la maladie n'ont pas été déterminés de manière fiable, mais il existe des preuves d'une incidence accrue chez les résidents de certaines régions, ce qui nous permet de tirer des conclusions sur l'influence des virus et des facteurs environnementaux sur le taux d'incidence.

Parmi les facteurs prédisposants figurent:

  • Prédisposition héréditaire (présence de parents atteints d'une maladie du tissu lymphoïde);
  • Immunodéficience congénitale et acquise;
  • La présence de maladies auto-immunes (voir lupus érythémateux: symptômes, traitement, polyarthrite rhumatoïde: symptômes et traitement).

Il existe une relation étroite entre la mononucléose infectieuse causée par le virus d'Epstein-Barr et le développement d'une lymphogranulomatose. Cependant, cette maladie ne survient pas chez tous les porteurs du virus..

Selon des études, l'effet isolé de ce facteur détermine la probabilité de lymphogranulomatose dans seulement 0,1%. Dans le même temps, le virus Epstein-Barr est détecté dans 90% de la population mondiale. Les personnes atteintes de diverses conditions d'immunodéficience sont également à haut risque..

Classification

L'étude des foyers de croissance pathologique de la granulomatose a révélé 4 types histologiques de la maladie:

  1. La granulomatose avec une prédominance de tissu lymphoïde (5-10%) se manifeste sous la forme d'une croissance incontrôlée limitée ou généralisée des lymphocytes (dans certains cas, conjointement avec les histiocytes). Ce type détermine l'évolution la plus favorable et se développe sans sclérose et nécrose du foyer tumoral;
  2. La sclérose nodulaire est la forme la plus courante de la maladie (30 à 60%) et se manifeste par une prolifération de tissu conjonctif sous forme de nœuds. La phase de fibrose est précédée par la croissance de cellules lymphoïdes immatures et formées, tandis que l'évolution de la maladie se caractérise par une progression lente et progressive;
  3. Le type de granulomatose à cellules mixtes (20 à 40%) se caractérise par une évolution défavorable et se manifeste dans de multiples foyers de fibrose, souvent en cours de nécrosation. La croissance pathologique du tissu lymphoïde se manifeste par une prolifération de cellules polymorphes, notamment des lymphocytes, des neutrophiles, des éosinophiles et des cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg. En raison de la mort massive de cellules dans les foyers de fibrose, ce type a un pronostic très défavorable;
  4. Avec une forte diminution du nombre de lymphocytes ou leur disparition complète, le type de lymphogranulomatose se caractérise par une déplétion lymphoïde (moins de 5% des cas). Ce type a deux sous-types: la sclérose diffuse, dans laquelle des zones d'accumulation de cellules de Hodgkin ou de Berezovsky-Sternberg et un type réticulaire caractérisé par des cellules géantes pathologiques simples et multinucléaires peuvent être trouvées dans la structure des foyers pathologiques de fibrose. N'importe lequel des deux sous-types suggère une évolution sévère de la maladie et a un pronostic extrêmement mauvais..

Le tableau clinique de la maladie

Les premiers symptômes que le patient remarque sont des ganglions lymphatiques hypertrophiés. L'apparition de la maladie se caractérise par l'apparition de formations denses accrues sous la peau. Ils sont indolores au toucher et peuvent parfois diminuer en taille, mais augmenter à nouveau par la suite. Une augmentation significative et une douleur dans les ganglions lymphatiques sont notées après avoir bu. Dans certains cas, une augmentation de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques régionaux est possible:

  • Cervicale et supraclaviculaire - 60 à 80% des cas;
  • Ganglions lymphatiques du médiastin - 50%.

Parallèlement aux symptômes locaux du patient, les manifestations générales (symptômes du groupe B) sont gravement préoccupées:

  • Fièvre de plus d'une semaine;
  • Transpiration abondante la nuit (voir les causes de transpiration excessive chez les femmes et les hommes);
  • Perte de poids incontrôlée (plus de 10% du poids corporel pendant 6 mois)

Les symptômes "B" caractérisent une évolution plus sévère de la maladie et vous permettent de déterminer le besoin de soins intensifs.

Parmi les autres symptômes caractéristiques de la lymphogranulomatose, il y a:

  • Faiblesse, perte de force, perte d'appétit
  • La peau qui gratte
  • Toux, douleur thoracique, essoufflement
  • Douleurs abdominales, troubles digestifs
  • Ascite
  • Douleur osseuse

Dans certains cas, le seul symptôme de lymphogranulomatose depuis longtemps n'est qu'une sensation constante de fatigue.

Des problèmes respiratoires surviennent avec une augmentation des ganglions lymphatiques intrathoraciques. À mesure que les nœuds se développent, ils compressent progressivement la trachée et provoquent une toux constante et d'autres troubles respiratoires. Ces symptômes sont pires en position couchée. Dans certains cas, les patients notent une douleur derrière le sternum..

Les manifestations cliniques de la granulomatose augmentent progressivement et passent en 4 étapes (en fonction de la prévalence du processus et de la sévérité des symptômes).

  1. La première étape est caractérisée par une prolifération limitée du tissu lymphoïde (au sein du nœud régional, du thymus ou de la rate). Les manifestations cliniques à ce stade sont très rares et peuvent être caractérisées par une augmentation des ganglions lymphatiques sans provoquer de douleur ou d'inconfort;
  2. Le critère de transition de la maladie au deuxième stade est l'implication de deux ou plusieurs ganglions lymphatiques ou d'un organe non lymphoïde. Dans ce cas, les manifestations cliniques sont générales sous la forme d'une faiblesse progressivement croissante, d'une perte de force, d'une diminution de l'appétit et d'une perte de poids;
  3. Au troisième stade de la lymphogranulomatose, les changements pathologiques affectent les ganglions lymphatiques distants et s'accompagnent d'une compression des tissus environnants avec apparition de sensations douloureuses. Cette étape se caractérise par une augmentation de la taille des organes glandulaires (rate, glandes endocrines). Le troisième stade de la maladie est caractérisé par de graves manifestations cliniques sous forme de fièvre persistante à long terme, de douleurs abdominales. Une immunité diminuée et la propagation de changements inflammatoires dans le tube digestif conduisent à des troubles digestifs, à l'épuisement du corps;
  4. La quatrième étape est terminale. Pendant cette période, les changements deviennent diffus. Des foyers pathologiques se développent à ce moment dans le foie, provoquant une ascite et des démangeaisons cutanées, de la moelle osseuse (douleur osseuse), des poumons (essoufflement, douleur derrière le sternum) et du liquide céphalorachidien (lombalgie, membres, engourdissement, température excessivement élevée).

Diagnostic - analyses, biopsie, tomographie

Le diagnostic de la maladie est basé sur des tests cliniques généraux et des études biochimiques pour évaluer les fonctions du foie et de la rate, ainsi que des méthodes de diagnostic instrumentales, y compris la radiographie pulmonaire, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique.

Quels changements peuvent avoir la lymphogranulomatose lors d'un test sanguin? Seulement avec des symptômes et des manifestations graves de la maladie est observée:

  • Thrombocytopénie
  • Anémie
  • Augmentation de l'ESR et révélation d'une pancytopénie aux derniers stades. Une monocytose, une leucocytose neutrophile, une éosinophilie sont également observées..
  • Parfois, les cellules de Berezovsky-Sternberg se trouvent dans le leucoconcentré
  • Analyse immunologique - altération des réponses immunitaires de type retardé, inhibition de la production de lymphocytes B aux stades avancés.

Quant à l'analyse de l'urine, elle est généralement normale, en cas de lésion rénale, des globules rouges et des protéines peuvent être détectés.

Dans un test sanguin biochimique:

  • Avec des dommages au foie, la bilirubine augmente, le niveau d'enzymes
  • Les séromucoïdes, l'haptoglobine et les globulines peuvent augmenter

L'examen aux rayons X permet de déterminer la présence de ganglions lymphatiques cervicaux et intrathoraciques hypertrophiés. Étant donné qu'avec la lymphogranulomatose, ces nœuds sont affectés en premier lieu, une radiographie peut être informative pour un diagnostic précoce de la maladie.

Une image plus précise vous permet d'obtenir une étude tomographique. La tomodensitométrie est un outil abordable et fiable pour diagnostiquer avec précision la présence d'une pathologie et établir l'étape du processus. La TDM peut détecter des lymphomes dans n'importe quel service ou organe (poitrine, organes de la cavité abdominale et pelvienne, cerveau).

L'IRM a des résultats similaires à la TDM, mais permet une détermination plus précise de la taille et de l'emplacement de la tumeur. En raison de l'absence d'effets nocifs, cette étude peut être utile pour déterminer l'efficacité du traitement en dynamique.

La méthode de diagnostic finale est une biopsie du tissu du ganglion lymphatique pour examen histologique. De plus, une biopsie de moelle osseuse peut être nécessaire pour établir le stade de la lymphogranulomatose et la gravité de la maladie..

Analyse de la moelle osseuse ponctuée - inchangée à un stade précoce de la maladie. Sous la forme généralisée - retard de maturation des cellules érythroïdes, foyers lymphogranulomateux, un petit nombre de cellules de Berezovsky-Sternbergan, tendance à la sclérose.

Biopsie des ganglions lymphatiques - identification de cellules spécifiques, granulomes à cellules polymorphes.

Comment la lymphogranulomatose est traitée aujourd'hui?

Des mesures de traitement de la lymphogranulomatose sont prévues en fonction du stade de la maladie.

Lors de la détection de la maladie aux stades précoces (1 ou 2), les principes de traitement suivants peuvent être appliqués:

  • Pour les adultes, la radiothérapie est recommandée. Son utilisation permet d'obtenir une rémission stable, bien qu'il existe en même temps un certain nombre de complications graves;
  • À un stade précoce, les enfants subissent un traitement combiné, impliquant l'utilisation de chimiothérapie et de faibles doses de radiothérapie. Le principe de la radiothérapie à faible dose a été développé spécifiquement pour prévenir l'infertilité, la leucémie et les effets toxiques des médicaments thérapeutiques et des manipulations sur les systèmes respiratoire et cardiovasculaire.

Le traitement standard pour tous les patients au troisième stade de la lymphogranulomatose est la radiothérapie et la chimiothérapie. Au quatrième stade de la maladie, les experts recommandent l'utilisation de la chimiothérapie. Les derniers développements dans le domaine de la chimiothérapie permettent un pronostic positif de la lymphogranulomatose et un taux de survie à cinq ans d'environ 90% des patients.

Des rechutes après le traitement surviennent chez 20 à 35% des patients. Avec le développement d'une rechute, une radiothérapie et une chimiothérapie répétées sont effectuées, suivies d'une transplantation de moelle osseuse. En règle générale, ce traitement conduit à une rémission stable, bien que des rechutes répétées soient toujours possibles.

La radiothérapie permet d'arrêter la croissance et de réduire la taille de la tumeur. Cette méthode est principalement utilisée pour traiter les patients adultes, car elle a de nombreux effets secondaires graves..

Selon les dernières recommandations, une radiothérapie étendue, impliquant une exposition à des tissus sains entourant le ganglion lymphatique pathologique, n'a pas un avantage significatif sur une exposition limitée et présente un risque déraisonnable de développer des effets secondaires graves. À cet égard, les meilleurs spécialistes modernes adhèrent au principe d'un effet ponctuel sur le foyer pathologique identifié après la chimiothérapie.

L'utilisation de la chimiothérapie signifie la prise de médicaments spéciaux qui provoquent la mort des cellules cancéreuses. Ces médicaments sont appelés cytotoxiques et ont un effet systémique, car ils affectent tout le corps et pas seulement la tumeur.

Le volume de chimiothérapie est prévu en fonction du stade de la maladie et comprend de 4 à 8 cours. Un cours dure 28 jours.

Le schéma de chimiothérapie standard pour la lymphogranulomatose comprend le schéma ABVD ou Stanford V. ABVD est une abréviation pour les noms des médicaments utilisés: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine et Dacarbazine.

Lors de l'attribution du régime Stanford V, il est proposé d'utiliser une combinaison de 7 médicaments: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Ce principe de traitement de la lymphogranulomatose est utilisé pour les patients à haut risque d'évolution maligne de la maladie. Il s'agit de la méthode la plus efficace aux stades ultérieurs avec un effet positif confirmé dans 95% des cas. De plus, cette méthode est dangereuse avec une forte probabilité de développer des maladies cancéreuses secondaires. Ces patients reçoivent une surveillance prophylactique à long terme pour identifier les effets à long terme de la chimiothérapie..

Transplantation

Les patients présentant une rechute ou une lymphogranulomatose progressive peuvent recevoir une chimiothérapie répétée suivie d'une greffe de moelle osseuse. Cela signifie que les cellules de moelle osseuse du patient seront remplacées par des cellules saines. Cela garantit la normalisation de la moelle osseuse après les effets toxiques des médicaments. La moelle osseuse du patient peut être remplacée par ses propres cellules ou par des cellules donneuses. La deuxième option est associée à un risque accru de rejet de greffe et n'est utilisée que pour l'échec de la transplantation de son propre matériel.

Prévoir

La lymphogranulomatose est une forme de cancer qui peut être bien traitée, surtout aux premiers stades. Contrairement à d'autres cancers, même aux stades ultérieurs, le taux de survie des patients reste suffisamment élevé.

La survie à cinq ans chez les patients est en moyenne de 60 à 80%, aux premier et deuxième stades est de 90 à 95%, avec 3 stades à environ 70%. Selon des études, pour les patients qui ont vécu plus de 15 ans après le traitement de la lymphogranulomatose, la probabilité de mourir des complications de la maladie sous-jacente est beaucoup moins élevée que de toute autre exposition. Avec la chimiothérapie aux stades 3 et 4, la rémission est obtenue dans 70% des cas.

Le pronostic est défavorable lorsque:

  • La rechute survient dans l'année suivant le traitement;
  • Il n'y a aucune amélioration par rapport au traitement et la maladie progresse..

Les prévisions sont influencées par les facteurs suivants:

  • Sexe - les hommes ont un risque plus élevé de mauvais pronostic;
  • Âge avancé - plus le patient est âgé, plus le pronostic est mauvais (45 ans et plus);
  • Maladie de stade 4;
  • De faibles niveaux d'albumine et d'hémoglobine dans le sang;
  • Nombre élevé de globules blancs (plus de 15 x 10 9 / l);
  • Faible nombre de lymphocytes (moins de 600).

Plus le nombre de faits de la liste est noté chez un patient particulier, plus il est probable qu'il aura besoin d'un soutien médical plus sérieux.

Lymphogranulomatose

Aujourd'hui, nous devons trouver des informations importantes sur une terrible maladie appelée lymphogranulomatose. Il convient de parler d'une telle condition pathologique lorsqu'un patient présente une tumeur maligne formée par un tissu lymphoïde envahi et des cellules spécifiques. Elles sont appelées cellules Berezovsky-Sternberg-Reed, en l'honneur de trois scientifiques qui ont consacré leur vie à une découverte aussi importante..

Il y a des gens qui doutent un peu que la lymphogranulomatose soit cancéreuse ou non. La maladie appartient au groupe des oncologiques, ce qui signifie qu'il s'agit toujours d'une maladie cancéreuse avec un tableau clinique sévère. Un tel diagnostic peut survenir à tout âge, quel que soit le sexe, mais une dépendance dans la plupart des cas peut être retracée:

  1. Le premier groupe à risque concerne les adolescents de 15 à 30 ans, l'activité la plus importante de lymphogranulomatose se produisant au vingtième anniversaire. L'incidence chez les hommes et les femmes est à peu près la même;
  2. Le deuxième groupe à risque concerne les personnes matures, après cinquante. C'est principalement la moitié masculine de la population exposée.

Soit dit en passant, la lymphogranulomatose a un autre nom - la maladie de Hodgkin. Par conséquent, en le rencontrant dans d'autres sources, vous devez considérer cette relation.

Causes de la lymphogranulomatose

La nature de l'origine de la lymphogranulomatose est encore une question à laquelle les scientifiques n'ont pas de réponse exacte et définitive. Dans la pratique, les spécialistes ont constaté le lien entre le facteur régional, car dans certains groupes d'établissements, l'incidence est nettement plus élevée. Ce n'est pas le premier cas où l'environnement externe et ses virus déterminent le taux d'incidence..

Mais ils ne négligent pas d'autres raisons influentes:

  • Prédisposition génétique - les plus vulnérables sont les personnes dont les membres de la famille immédiate étaient directement confrontés à des pathologies du tissu lymphoïde;
  • Immunodéficience humaine, qu'elle soit congénitale ou acquise;
  • Maladies auto-immunes présentes chez le patient.

Il existe une autre version selon laquelle le provocateur de la lymphogranulomatose est le virus d'Epstein-Barr (mononucléose infectieuse). Ses cellules sont également détectées par examen microscopique du tissu tumoral, c'est pourquoi un avis est apparu sur les mutations lymphocytaires provoquées par cette infection. Mais tout n'est pas si simple, car le virus d'Epstein-Barr est présent dans près de 90% de la population mondiale.

Le facteur décisif, que la plupart des scientifiques préfèrent, reste l'immunodéficience.

Les symptômes de la lymphogranulomatose

  • Le principal symptôme par lequel il convient de croire à la lymphogranulomatose est la croissance des ganglions lymphatiques dans le cou, les aisselles et la zone inguinale. Malgré leur structure dense, les ganglions lymphatiques restent mobiles, indolores et non enflammés. De plus, une personne peut sentir son augmentation elle-même, au fur et à mesure qu'elle progresse, elle deviendra perceptible même pour ceux qui l'entourent. Il est très important de ne pas attendre cela, mais de contacter immédiatement la clinique. Lors du choix d'un médecin, vous devez également réfléchir attentivement, il doit être expérimenté, hautement qualifié et professionnel. Si le spécialiste ne répond pas aux exigences ci-dessus, il est possible qu'il accepte à tort l'élargissement lymphogranulomateux des ganglions lymphatiques pour la lymphadénite tuberculeuse et prescrive un traitement inutile, permettant à la maladie de progresser davantage..
  • Le tissu lymphatique envahi par les ganglions situés sur la poitrine peut entraîner une pression sur les poumons, à cause de laquelle la respiration du patient deviendra immédiatement difficile, et après cela, il y aura également une toux.
  • Une faiblesse constante et déraisonnable accompagne constamment les patients atteints de lymphogranulomatose.
  • Ils ont également des températures élevées et une transpiration excessive..
  • Il est difficile de ne pas remarquer un symptôme tel qu'une perte de poids. Le poids corporel commence à diminuer fortement, le processus se poursuit en continu.

Test sanguin pour cette maladie

Le diagnostic de lymphogranulomatose comprend plusieurs mesures. En plus de l'examen et de la consultation d'un médecin, il est nécessaire de donner du sang pour analyse, de faire une biopsie des tissus tumoraux et un diagnostic radiologique (si nécessaire).

Un test sanguin pour la lymphogranulomatose est le type d'étude le plus simple, mais malgré cela, selon ses résultats, un spécialiste peut avoir une opinion sur la probabilité d'une maladie existante. Si vous étudiez la numération sanguine, alors avec la maladie de Hodgkin chez les patients souvent:

  • La teneur en fibrinogène est plus que normale;
  • Concentration d'alpha-2-globuline supérieure à dix grammes par litre;
  • Les niveaux d'haptoglobine dépassent 1,5%;
  • La cerruloplasmine dans le sang est détectée à plus de 0,4 E.E.;
  • La vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente à 30 mm par heure et plus.

L'anémie, la leucocytose, la monocytose, la leucopénie, qui indiqueront le développement d'une lymphogranulomatose, peuvent être détectées chez un patient sur la base d'un test sanguin.

Traitement des maladies

Les personnes qui arrivent à l'hôpital avec le premier ou le deuxième stade de la lymphogranulomatose ont les meilleures chances de guérison. Dans leur cas, la radiothérapie (pour les adultes) et une combinaison de chimiothérapie avec de faibles doses de radiothérapie (pour les enfants) sont utilisées.

Au troisième stade de la lymphogranulomatose, le succès ne peut être obtenu qu'avec une combinaison de chimiothérapie et de radiation. Au quatrième - la chimiothérapie.

Non seulement les zones affectées du système lymphatique sont irradiées, mais également d'autres groupes avec des nœuds pour empêcher la propagation de la tumeur. Des cours de prévention obligatoires sont présentés aux patients..

Grâce aux développements innovants dans le domaine de la chimiothérapie, un taux de survie à cinq ans élevé de 90% a été atteint. La probabilité de rechute est présente dans 35% des cas, mais elle diminue constamment.

Le pronostic de cette maladie.

Comme pour tout autre cancer, le pronostic de la lymphogranulomatose dépendra de la vitesse du développement du processus pathologique et du stade de début du traitement. Si la maladie a une forme localisée, les chances sont très positives. Sinon, lorsque la zone affectée est trop grande ou à partir des ganglions lymphatiques, elle s'est propagée aux organes internes, l'amélioration ne sera que de courte durée.

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Symptômes de lymphogranulomatose dans les analyses de sang

Les symptômes de la lymphogranulomatose dans les analyses de sang sont l'une des méthodes les plus simples et les plus fiables pour le diagnostic préliminaire du lymphome de Hodgkin.

Qu'est-ce que la lymphogranulomatose?

Les principaux soldats de l'immunité humaine sont les lymphocytes. C'est l'un des types de leucocytes en raison duquel les gens ne tombent pas malades ou ne se rétablissent pas.

Dans la formule leucocytaire des adultes, le nombre de lymphocytes est d'au moins un quart, chez les enfants ce chiffre atteint 50%.

Les lymphocytes produisent des anticorps dirigés contre divers agents pathogènes et participent également à l'immunité cellulaire, détruisant les cellules qui ne répondent pas à la norme, par exemple, malignes.

Le système lymphatique est constitué des nœuds connectés dans un réseau commun par des vaisseaux. Un processus néoplasique (malin) dans ce système est appelé lymphome..

Les lymphocytes renaissent et se divisent de manière incontrôlable, le processus se propage progressivement dans tout le corps, affectant divers organes.

Le lymphome n'est pas une maladie, mais tout un groupe d'une trentaine de variétés. Chaque lymphome a son propre nom, car il diffère considérablement dans le cours, le pronostic et le traitement..

La classification la plus courante vous permet de diviser tous les lymphomes en lymphome de Hodgkin (lymphome de Hodgkin) et lymphome non hodgkinien.

Les symptômes spécifiques de la lymphogranulomatose et leur différence avec les lymphomes non hodgkiniens sont les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg. Ces cellules géantes peuvent être vues lors d'un examen microscopique de la biopsie.

Le lymphome de Hodgkin est un nom introduit en 2001 par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Autres noms: maladie de Hodgkin, lymphogranulomatose, granulome malin.

Dans la première moitié du XIXe siècle, la maladie a été étudiée par le médecin britannique Thomas Hodgkin. Il a observé sept patients présentant une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate, attirant pour la première fois l'attention de la communauté scientifique sur cette maladie..

Les patients de Hodgkin sont morts parce que la maladie était incurable à cette époque, mais la médecine moderne fait d'énormes progrès pour vaincre la maladie.

La maladie survient chez les enfants et les adultes, la grande majorité tombe malade entre 15 et 40 ans..

Selon les statistiques, la maladie affecte 2,3 personnes pour 100 000 habitants. Une petite prépondérance parmi les patients tombe sur les hommes (adultes et enfants).

Les causes de la maladie sont inconnues, mais les scientifiques sont enclins à exclure le facteur héréditaire de leur nombre, car les cas de lymphogranulomatose dans une famille sont uniques.

Cependant, certains types de lymphomes sont étonnamment communs chez l'homme, y compris les enfants atteints du virus d'Epstein-Barr le plus courant.

Types de lymphome de Hodgkin et diagnostic de la maladie

L'étude d'un échantillon de biopsie de tissu affecté pour la présence de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg est un point obligatoire dans le diagnostic de lymphogranulomatose.

De nombreux scientifiques pensent que ces gigantesques sont tumoraux, et les changements cellulaires et la fibrose restants surviennent en réponse du système immunitaire au processus malin..

Quatre types de lymphogranulomatose sont distingués en fonction de l'image de la biopsie..

La lymphogranulomatose lymphograniocytaire représente environ 15% de tous les cas de la maladie. Ce sont généralement des hommes malades de moins de 35 ans.

L'espèce est caractérisée par un grand nombre de lymphocytes matures avec une faible prévalence de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg.

Cette variante de la maladie est considérée comme de bas grade et, avec une détection précoce, le traitement a un bon pronostic..

L'espèce atteinte de sclérose nodulaire est plus large que les autres, elle représente 40 à 50% des patients, principalement des jeunes femmes.

La maladie est généralement localisée dans les ganglions lymphatiques du médiastin, a un bon pronostic. La principale caractéristique de la combinaison de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg avec des cellules lacunaires.

La variété à cellules mixtes représente environ 30% des cas de lymphogranulomatose.

En règle générale, la maladie est caractéristique des résidents des pays en développement et survient principalement chez les enfants ou les personnes âgées (garçons et hommes).

Les cellules sont caractérisées par le polymorphisme (diversité), parmi lesquelles de nombreuses cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg.

La lymphogranulomatose qui supprime le tissu lymphoïde est une variété rare, pas plus de 5% des cas. La plupart des patients sont des personnes âgées, la maladie ne survient pas chez les enfants.

Dans la biopsie, les cellules sont principalement des cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg, et il n'y a pas du tout de lymphocytes.

Le diagnostic de lymphogranulomatose chez les enfants et les adultes comprend un certain nombre de méthodes obligatoires.

Parmi eux, un examen physique pour une augmentation des ganglions lymphatiques, une histoire détaillée, notamment afin d'identifier les symptômes caractéristiques (au cours des six derniers mois):

  • perte de poids déraisonnable de plus de 10%;
  • fièvre à température corporelle jusqu'à 38 ° C;
  • transpiration abondante.

Les diagnostics comprennent également la biopsie chirurgicale et la biopsie de la moelle osseuse, les tests sanguins de laboratoire (analyse générale et biochimique), le myélogramme, la radiographie pulmonaire.

Lymphome hodgkinien dans les tests sanguins

Les modifications du test sanguin pour la lymphogranulomatose chez les enfants et les adultes ne sont pas spécifiques, c'est-à-dire que des symptômes similaires sont caractéristiques d'un certain nombre d'autres maladies.

Cependant, les divers symptômes dans l'ensemble (hémogramme, antécédents médicaux, indices d'examen physique) suggèrent une lymphogranulomatose, qui peut être finalement confirmée ou réfutée par un diagnostic plus poussé visant des symptômes spécifiques.

Cependant, en raison de sa simplicité, de son accessibilité et de son contenu d'information élevé, un test sanguin clinique et biochimique est une étape obligatoire du diagnostic préliminaire..

L'ALK et une étude de la biochimie sanguine ne fournissent absolument aucune information sur le type et le type de lymphome et, en conséquence, il est impossible de déterminer le protocole de traitement, bien que vous puissiez obtenir des idées préliminaires sur le pronostic.

Symptômes d'un test sanguin pour la lymphogranulomatose:

  1. divers degrés de diminution de l'hémoglobine - anémie, en raison de laquelle des symptômes de fatigue et de fatigue se développent;
  2. thrombocytopénie - une diminution significative du nombre de plaquettes dans l'analyse, qui peut être appelée, de manière simplifiée, un éclaircissement du sang. Cela entraîne des saignements, y compris des saignements internes - symptômes courants de la maladie;
  3. un niveau élevé de «collage» des globules rouges entraîne une augmentation de l'ESR;
  4. un grand nombre d'éosinophiles - leucocytes responsables de la lutte contre les bactéries, les parasites, les cellules tumorales. Dans ce cas, des symptômes de démangeaisons cutanées sont observés;
  5. diminution du nombre de lymphocytes.

Dans un test sanguin biochimique pour le diagnostic de lymphogranulomatose chez les enfants et les adultes, les plus indicatifs sont:

  1. protéines caractéristiques des processus inflammatoires aigus;
  2. tests hépatiques.

Une augmentation de la quantité de protéines dans le sang est une réaction du corps au processus de la maladie.

Avec la lymphogranulomatose, la protéine devient des dizaines, et parfois des centaines de fois plus, elles neutralisent l'effet toxique des cellules tumorales, et leur nombre indique le degré du processus inflammatoire.

Les tests hépatiques vous permettent de déterminer le degré de dommages au foie, qui a une grande charge avec la lymphogranulomatose. Plus les indicateurs sont proches de la normale, meilleur est le pronostic du traitement.

Test sanguin pour la lymphogranulomatose

Le diagnostic de lymphogranulomatose n'est établi que sur la base d'un examen histologique du ganglion lymphatique ou d'un autre foyer de localisation primaire (si nécessaire, une étude immunohistochimique supplémentaire est réalisée).

Les changements dans les données de laboratoire ne sont pas spécifiques, mais certains d'entre eux ont une valeur prédictive. Des études instrumentales sont nécessaires pour déterminer le stade de la maladie. Ceci est extrêmement important, car la stratégie de traitement des patients atteints de lymphogranulomatose aux stades précoce et avancé de la maladie est différente.

Test sanguin clinique pour la lymphogranulomatose. Pour le début de la maladie, la leucocytose neutrophile modérée est la plus caractéristique, ainsi qu'une augmentation de l'ESR, qui est bien corrélée avec l'activité du processus et est un facteur pronostique important. Dans de rares cas, la lymphogranulomatose s'accompagne d'une éosinophilie élevée. Avec une rechute, une thrombocytose est possible. Aux stades avancés, la lymphopénie se développe souvent, ainsi que la pancytopénie en raison d'un traitement en cours ou de lésions de la moelle osseuse.

Des études biochimiques avec lymphogranulomatose sont effectuées afin de déterminer l'activité biologique de la maladie (fibrinogène, haptoglobine, céruloplasmine, a2 et y-globulines); en outre, une étude de la fonction hépatique et rénale est nécessaire avant de débuter le traitement.

L'étude de la moelle osseuse avec lymphogranulomatose. Pour déterminer le stade de la lymphogranulomatose, une trépanobiopsie de la moelle osseuse est obligatoire, dans laquelle une infiltration spécifique est détectée chez 20% des patients. Quel que soit le volume des lésions des ganglions lymphatiques, ces patients reçoivent un diagnostic de maladie de stade IV. L'étude du myélogramme avec lymphogranulomatose n'est pas une étude obligatoire et est réalisée avec le développement d'une cytopénie sévère ou d'une maladie oncohématologique secondaire.

Changements génétiques cytogénétiques et moléculaires dans la lymphogranulomatose. Les résultats de l'analyse chromosomique dans la lymphogranulomatose diffèrent de ceux des lymphomes non hodgkiniens (LNH), malgré certaines similitudes dans les maladies. Si le LNH est inhabituel dans les cas avec un nombre de chromosomes supérieur à 50, alors avec la lymphogranulomatose, le nombre modal de chromosomes dans la plupart des cas est presque triploïde (environ 69 chromosomes) ou presque tétraploïde (environ 92 chromosomes). Le plus souvent, les changements clonaux dans la lymphogranulomatose sont associés à des réarrangements de 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q et 16q.

Les changements génétiques moléculaires les plus fréquemment détectés sont les réarrangements clonaux des gènes Ig, diverses mutations du gène p53. Les réarrangements chromosomiques structuraux pathognomoniques et leurs équivalents génétiques moléculaires pour la lymphogranulomatose, contrairement à certains types de lymphomes non hodgkiniens, ne sont pas actuellement décrits..

Études nécessaires pour diagnostiquer et déterminer le stade de la lymphogranulomatose

Nom de la rechercheBut de
Antécédents médicauxIdentification des symptômes B
Examen physiqueIdentification des adénopathies, hépato- et splénomégalie
Biopsie des ganglions lymphatiquesDiagnostic morphologique de la lymphogranulomatose
Etudes radiologiques
(radiographie, tomodensitométrie)
Déterminer la prévalence des lésions du tissu lymphoïde et des organes non lymphoïdes (stadification)
Numération globulaire complète, fibrinogène, fractions protéiques, céruloplasmineDétermination de l'activité biologique de la maladie
Transaminases, bilirubine, LDH, phosphatase alcaline, créatinine, uréeDétermination de la fonction hépatique et rénale avant le traitement
Trépanobiopsie médullaireClarification du stade de la maladie

Une radiographie pulmonaire avec lymphogranulomatose en deux projections est réalisée pour détecter les lésions des ganglions lymphatiques médiastinaux, des poumons et de la plèvre..

L'examen échographique des organes abdominaux avec lymphogranulomatose vous permet de diagnostiquer des dommages au foie, à la rate et aux ganglions lymphatiques intra-abdominaux.

La tomodensitométrie des organes de la poitrine, de la cavité abdominale et du bassin avec lymphogranulomatose est la méthode optimale pour déterminer le volume de la lésion lors de l'examen initial et surveiller les résultats du traitement. L'étude permet beaucoup plus précise que la radiographie et l'échographie, de déterminer le stade du processus, d'identifier une augmentation de ces groupes de ganglions lymphatiques mal visualisés par d'autres méthodes.

L'introduction de la tomodensitométrie a permis d'abandonner les méthodes précédemment utilisées pour déterminer le stade de la lymphogranulomatose (lymphographie inférieure et laparotomie diagnostique avec splénectomie).

Selon certaines indications, d'autres études sont également en cours (radionucléide - pour détecter les dommages au système squelettique, imagerie par résonance magnétique - pour diagnostiquer les dommages au système nerveux central, etc.).

Récemment, pour évaluer le volume d'une tumeur et sa réponse au traitement, une méthode plus précise que la TDM a été de plus en plus utilisée - la tomographie par émission de positons (TEP). L'utilisation du PET permet de différencier les ganglions tumoraux et les ganglions lymphatiques hypertrophiés en raison de l'inflammation, de détecter les signes minimaux d'une tumeur dans les ganglions lymphatiques de taille normale (maladie résiduelle minimale), plus précisément de diagnostiquer les dommages à la moelle osseuse. L'utilisation d'une technique combinée (PET-CT) améliore encore les capacités de diagnostic..

La méthode la plus appropriée pour le diagnostic morphologique de la lymphogranulomatose et le diagnostic différentiel avec d'autres maladies (infections, maladies diffuses du tissu conjonctif, maladies hématologiques, dans de rares cas, métastases d'une tumeur solide) est un examen histologique du ganglion lymphatique, complété si nécessaire par immunohistochimie.

Un examen cytologique de l'aspiration des ganglions lymphatiques vous permet généralement de diagnostiquer une lymphogranulomatose, mais les possibilités de la méthode sont considérablement plus faibles. À cet égard, avec une augmentation d'un ganglion lymphatique, sa biopsie chirurgicale et son examen histologique sont effectués. Avec la lymphadénopathie généralisée, en plus de la biopsie chirurgicale, une biopsie par aspiration d'un autre ganglion lymphatique peut être effectuée. Le principal avantage de la méthode cytologique est un diagnostic rapide (un jour). Dans le même temps, la planification du traitement ne doit être effectuée qu'après avoir obtenu une conclusion histologique.

Pour décider de la faisabilité d'une biopsie opérationnelle, les règles suivantes doivent être suivies:
1) une biopsie est indiquée si, dans les 3-4 semaines, le médecin a observé même un ganglion lymphatique élargi (d'au moins 2 cm) sans signes d'inflammation;
2) si l'on suppose que la lymphadénopathie est associée à l'infection, un traitement antibactérien peut être effectué (compresses, chaleur sèche et autres méthodes physiothérapeutiques sont catégoriquement contre-indiquées!), Après quoi la décision finale sur la faisabilité d'une biopsie est prise;
3) pour l'excision, choisissez le ganglion lymphatique profond le plus modifié;
4) pour la lymphadénopathie généralisée, une biopsie des ganglions lymphatiques cervicaux, supraclaviculaires ou axillaires est utilisée (la biopsie des ganglions lymphatiques inguinaux n'est pas souhaitable, car l'interprétation des changements histologiques est difficile en raison de traces de stimulation antigénique massive).

En règle générale, le ganglion lymphatique est entièrement excisé (biopsie d'excision). L'excision partielle des ganglions lymphatiques (biopsie par incision) est utilisée en présence d'un conglomérat de ganglions lymphatiques. Lors d'une diagnostic thoracique ou laparotomie (dans les cas où le patient n'a révélé qu'une augmentation des ganglions lymphatiques viscéraux) et confirmation lors d'une étude expresse du matériel chirurgical pour le diagnostic de la lymphogranulomatose, seule une biopsie est réalisée. L'ablation radicale des ganglions lymphatiques affectés ou de leurs conglomérats est contre-indiquée. Cela entraîne une détérioration significative des résultats du traitement, car:
1) un grand volume d'intervention chirurgicale s'accompagne d'une dissémination de la tumeur;
2) les méthodes de traitement optimales de la lymphogranulomatose sont longtemps retardées: radiothérapie et / ou chimiothérapie.

Symptômes de lymphogranulomatose chez l'adulte et l'enfant. Cancer ou pas? Traitement, prise de sang et pronostic

L'une des maladies qui affectent les tissus lymphatiques du corps humain est le granulome malin, également appelé lymphogranulomatose, qui a été identifié pour la première fois en 1832 par Thomas Hodgkin, un médecin britannique, et a également expliqué certains aspects de cette maladie..

En particulier, c'est lui qui a fait l'hypothèse que l'augmentation des ganglions lymphatiques ne se produit pas à la suite d'une autre maladie, telle qu'une inflammation ou une métastase de tumeurs dans d'autres organes, mais représente une maladie indépendante.

La lymphogranulomatose est une affection pathologique du système lymphatique dans laquelle des lésions tumorales granulomateuses sont observées. Dans ce cas, le néoplasme tumoral comprend de grandes cellules multinucléaires localisées dans la zone des ganglions lymphatiques affectés.

Une caractéristique distinctive de la lymphogranulomatose est que, avec les granulomes, le tissu lymphoïde altéré contient des peuplements de Berezovsky-Sternberg. La lymphogranulomatose est la plus répandue chez les jeunes de 14 à 35 ans. Chez l'adulte, la maladie est observée moins fréquemment, en moyenne chez les hommes elle est observée 40% plus souvent que chez les femmes. Un peu plus souvent, il apparaît chez les plus de 50 ans.

Principales cliniques en Israël

Selon les statistiques, 25 cas de pathologie surviennent chaque année par million de personnes. En médecine scientifique, cette maladie (lymphogranulomatose) peut survenir sous le nom de LGM, elle porte également le nom latin - Lymphogranulomatose.

Raisons du développement de la lymphogranulomatose

Actuellement, il n'y a pas de version sans ambiguïté concernant les causes du développement de la maladie (lymphogranulomatose). Il existe plusieurs théories, les principales étant virales, immunitaires et héréditaires. Néanmoins, aucun d'entre eux n'a été accepté par la communauté scientifique comme universellement reconnu..

L'origine virale est due au fait que très souvent cette pathologie est observée chez des patients subissant une mononucléose infectieuse, dans le sang desquels il existe un grand nombre d'anticorps dirigés contre le virus d'Epstein-Barr. Les scientifiques notent également le rôle de facteurs tels que divers rétrovirus, dont le VIH.

Les facteurs héréditaires comprennent la prévalence de la maladie chez les représentants d'un genre, ainsi que la présence de marqueurs génétiques qui distinguent cette pathologie.

La théorie immunologique associe le développement de la maladie au transfert transplacentaire des lymphocytes de la mère au corps du fœtus en développement, stimulant la réaction immunopathologique.

Les scientifiques n'excluent pas comme cause du développement de la maladie le rôle des facteurs mutagènes se manifestant dans la lymphogranulomatose sous forme de toxines, de rayonnements ionisants et de médicaments.

Classification de la lymphogranulomatose

Il existe plusieurs formes de pathologie, parmi lesquelles:

  • Isolé (local), affectant un seul groupe de ganglions lymphatiques;
  • Généralisée, dans laquelle une prolifération maligne est observée dans la rate, le foie, les poumons, l'estomac et la peau.

Du point de vue d'un signe de localisation, on distingue plusieurs formes:

  1. Périphérique;
  2. Médiastinal;
  3. Pulmonaire;
  4. Abdominal;
  5. Gastro-intestinal;
  6. Cutané;
  7. OS
  8. Nerveux.

La nature de l'évolution de la lymphogranulomatose se distingue en fonction de la rapidité de développement de la pathologie.

Dans ce cas, selon la vitesse, il est d'usage de distinguer:

  • Un cours aigu dans lequel la phase initiale passe dans le terminal en quelques mois;
  • L'évolution chronique a un caractère prolongé, pendant de nombreuses années, il peut y avoir une alternance d'exacerbations et de rémissions.

La classification clinique de la pathologie est basée sur les critères de prévalence tumorale. Il existe 4 stades de lymphogranulomatose:

    Stade 1 (local) - caractérisé par la défaite d'un groupe de ganglions lymphatiques ou d'un seul organe extra-lymphatique;

Stades de développement de la lymphogranulomatose

  • Stade 2 (régional) - caractérisé par la défaite de deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, qui sont situés sur un côté du diaphragme, ou d'un organe extra-lymphatique, y compris ses ganglions lymphatiques régionaux;
  • Stade 3 (généralisé) - la zone affectée recouvre les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme; avec un organe extralymphatique, la rate peut être affectée;
  • Stade 4 (disséminé) - avec son développement, la zone affectée se propage immédiatement à plusieurs organes extralymphatiques, y compris la plèvre, le foie, les reins, la moelle osseuse, les poumons, etc.); tandis que les ganglions lymphatiques peuvent également être affectés ou non.
  • S'il y a des symptômes courants de pathologie, notamment de la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids, la lettre «A» est ajoutée au numéro indiquant le stade de la maladie. En leur absence, la lettre «B» est ajoutée..

    Lymphogranulomatose - symptômes

    Le début de la maladie est une augmentation des ganglions lymphatiques situés sous la mâchoire et sur le cou. Ce sont ces premiers signes qui servent de signal d'alarme à la nécessité d'un diagnostic qualifié. Les premiers symptômes se caractérisent par un nœud serré. Ce n'est peut-être pas très douloureux, mais mobile en même temps. De taille, il peut varier du diamètre du cerisier à la pomme, et même plus, ce qui est très individuel.

    Vous devriez immédiatement consulter un médecin pour subir un examen complet s'il existe les indicateurs suivants:

    • Panne générale;
    • Transpiration accrue;
    • L'apparition d'une fièvre occasionnelle;
    • Toux sans raison apparente;
    • Ballonnements.

    Plus tard, les ganglions lymphatiques situés sous la clavicule, à l'intérieur du sternum, commencent à être impliqués dans ce processus. Une lymphogranulomatose inguinale peut survenir dans certains cas.

    À des stades encore plus récents, une tumeur massive apparaît dans le rétropéritoine et le médiastin. Il peut provoquer une compression de la trachée, veine cave supérieure, ce qui provoque un essoufflement, une augmentation significative de la rate. Pendant cette période, l'état du patient est considéré comme grave.

    Les symptômes suivants apparaissent:

    • La température est constamment maintenue à 37,5 ° et plus;
    • La transpiration intensive apparaît la nuit;
    • Perte de poids dramatique, dans laquelle une personne peut perdre plus de 10% du poids corporel total;
    • Des démangeaisons continues se produisent sur la peau..

    Ne perdez pas votre temps à chercher un prix de traitement du cancer inexact.

    * Ce n'est que si des données sur la maladie du patient sont obtenues que le représentant de la clinique pourra calculer le prix exact du traitement.

    Diagnostic de la lymphogranulomatose

    L'algorithme pour effectuer un examen médical est déterminé par le médecin en fonction de l'emplacement des nœuds, de leur densité, de leur consistance et de l'état des tissus qui les entourent. Le diagnostic peut être fait en fonction des résultats de l'histologie. À cette fin, une biopsie du ganglion lymphatique affecté doit être effectuée. Sur la base des résultats de son évaluation, le médecin détermine la présence de la maladie et le stade de son développement.

    Les méthodes de diagnostic suivantes sont également utilisées:

    • Palpation des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate;
    • Inspection des amygdales;
    • Étudier l'état de la moelle osseuse de l'aile iliaque;
    • Tomodensitométrie du péritoine et de la poitrine;
    • Analyse clinique et biochimique du sang, y compris l'étude du fonctionnement du foie et des reins;
    • Tomographie par émission de positrons avec glucose marqué;
    • En cas de chimiothérapie présumée avec des médicaments ayant un haut niveau de cardiotoxicité, un électrocardiogramme et une cardiographie ECHO doivent être effectués;
    • S'il y a une menace de thérapie à venir, qui peut provoquer des changements ulcératifs dans la muqueuse du système digestif, des études endoscopiques dans ce domaine sont prescrites.

    Variétés et autres maladies similaires

    Il existe des pathologies qui ont des noms et des signes similaires, la principale source de lésions organiques dans lesquelles se trouve la lymphe. Une caractéristique distinctive de toutes ces maladies est que les ganglions lymphatiques au cours de leur développement sont excessivement étendus.

    L'un d'eux est le lymphogranulome vénérien - la soi-disant lymphogranulomatose vénérienne, qui est une maladie infectieuse qui affecte dans la plupart des cas la peau et les ganglions lymphatiques.

    La lymphangiomatose est rarement, mais toujours présente dans la pratique médicale. Il s'agit d'un défaut mal étudié qui se produit dans le système lymphatique. Il se distingue par la prolifération des structures lymphatiques, qui se composent de nombreuses cavités et crevasses, séparées par des cloisons. La maladie affecte le plus souvent le canal thoracique, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux situés dans le médiastin, les poumons, la cavité abdominale et le tissu rétropéritonéal, les tissus mous, la rate, les reins, les os.

    Les pathologies oncologiques qui affectent les tissus lymphatiques comprennent une maladie appelée lymphome. Il se caractérise par une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, accompagnée de dommages importants aux organes internes, à l'intérieur desquels les lymphocytes s'accumulent en quantités incontrôlées.

    Dans la pratique médicale, vous pouvez également trouver des noms tels que lymphoplasmose et lymphogranulose, dont l'essence se résume également à des lésions lymphatiques malignes.

    Vidéo connexe - Lymphogranulomatose

    Le pronostic du développement de la lymphogranulomatose

    Lors du diagnostic de lymphogranulomatose, tout d'abord, les patients sont-ils vraiment intéressés par le cancer ou non? Le pronostic n'est pas moins important, dans quelles conditions les métastases peuvent-elles survenir et combien de temps les personnes atteintes de cette pathologie vivent-elles après le traitement? Cette maladie est liée à l'oncologie. Le pronostic de son développement dépend en grande partie de facteurs individuels, tels que l'âge, le sexe, les maladies concomitantes, le traitement antérieur.

    La survie à la lymphogranulomatose dépend également du stade de la maladie. Il est estimé sur des périodes de cinq ans:

    • Pour les stades 1 et 2, une survie de 90% après le traitement est caractéristique;
    • Au stade 3A, le taux de survie est de 80%;
    • Au stade 3B - 60%;
    • Au stade 4, le plus souvent après 5 ans, moins de 45% des personnes restent en vie.

    En général, la lymphogranulomatose n'exclut pas complètement la possibilité d'avoir des enfants, mais il faut se rappeler que la grossesse, ainsi que l'activité physique, les violations du schéma thérapeutique d'entretien peuvent provoquer des rechutes indésirables.

    Symptômes de lymphogranulomatose dans le sang: indicateurs d'analyse générale et biochimique

    Récemment, les maladies associées à l'oncologie, qui apportent aux gens de nombreux inconvénients et sensations douloureuses, sont devenues plus fréquentes. Certains d'entre eux sont incurables et mortels, d'autres sont traitables et pratiquement inoffensifs pour la vie et la santé..

    La lymphogranulomatose, dont le traitement efficace a été découvert dans les années 1970, appartient au deuxième type de maladies. Que se passe-t-il dans le corps humain pendant cette maladie? Quels sont les symptômes de la lymphogranulomatose et de la numération sanguine chez l'adulte? Quelles sont les méthodes de contrôle de la maladie? Ces problèmes sont traités dans l'article..

    Définition de la maladie

    La lymphogranulomatose est une maladie oncologique causée par le développement de tumeurs dans le corps humain. Il n'affecte pas les organes internes eux-mêmes, mais le tissu lymphoïde. Se développant dans les ganglions lymphatiques (principalement ceux situés sur le cou), le processus oncologique se propage à travers les capillaires sanguins et les vaisseaux sanguins vers le foie, la rate, la moelle osseuse, etc..

    Par conséquent, le tout premier examen diagnostique qui aidera à déterminer la maladie est un test sanguin. Les symptômes de la lymphogranulomatose sont très similaires aux manifestations de divers cancers: croissance rapide des néoplasmes, métastases, intoxication et épuisement du patient.

    La lymphogranulomatose est observée principalement chez les hommes (les femmes en souffrent une fois et demie à deux fois moins). Le plus souvent, il apparaît à l'âge de vingt à trente ans et après cinquante.

    Les causes de la lymphogranulomatose, dont les symptômes et indicateurs d'une prise de sang seront indiqués dans cet article.

    Les coupables de la maladie

    Aucune cause spécifique de la maladie n'a été identifiée. Cependant, il a été constaté que l'une des causes de la lymphogranulomatose (dont la photo est présentée ci-dessous) est la pathologie du système immunitaire humain.

    De plus, les maladies virales et infectieuses peuvent affecter le développement de la tumeur. Cela peut être vu à partir des études ADN de la lymphogranulomatose, dont les analyses aident à détecter le virus de l'herpès d'Epstein-Barr dans la molécule du néoplasme tumoral..

    De plus, la manifestation de la maladie peut être affectée par les radiations dues aux rayons X et à l'ionisation, des produits chimiques qui pénètrent dans l'organisme par la nourriture ou l'air, une prédisposition génétique.

    Symptômes de la maladie

    Quelles sont les manifestations (ou symptômes) de la lymphogranulomatose? Un test sanguin est prescrit de toute urgence par le médecin traitant avec des écarts évidents et une gêne dans le corps.

    Tout d'abord, il s'agit d'une augmentation des ganglions lymphatiques sous la mâchoire et sur le cou (moins souvent dans l'aine et les aisselles). Les formations sous la peau peuvent atteindre de grandes tailles, au début, elles sont indolores et facilement mobiles. Cependant, cela ne se produit qu'à un stade précoce de la maladie. Plus tard, les ganglions lymphatiques affectés se connectent, deviennent plus denses et plus gros..

    • Au fil du temps, le processus tumoral se propage à divers systèmes lymphatiques situés dans tout le corps.
    • Si le foyer de lymphogranulomatose est détecté sur le cou, alors les symptômes supplémentaires de la maladie incluent: crises de toux (au cours desquelles les médicaments antitussifs habituels n'aident pas), essoufflement, difficulté à avaler, gonflement du visage, du cou et des membres, transpiration abondante, fièvre élevée, constipation ( alternance avec diarrhée), perte de poids, etc..
    • Si la lymphogranulomatose provient de la zone inguinale, d'autres signes apparaîtront: légère érosion, fièvre, sensation de nausée et de vomissement, douleur dans les articulations et les muscles.

    Que faire si vous vous retrouvez avec de tels symptômes? Il est important de ne pas paniquer et de consulter un médecin. Le spécialiste prescrira les diagnostics nécessaires en fonction de vos plaintes personnelles et des symptômes généralement acceptés de la lymphogranulomatose. Un test sanguin qui vous sera proposé de passer dans un établissement médical fournira une image plus complète de votre état.

    Que rechercher et pourquoi?

    Globules blancs. Qu'Est-ce que c'est?

    La toute première chose qui devrait intéresser les résultats d'un test sanguin pour la lymphogranulomatose est le nombre de globules blancs.

    Les globules blancs sont un groupe de globules sanguins dont la forme et la fonction sont diverses, dont le principal domaine d'activité est de protéger l'organisme et de renforcer le système immunitaire. Ces globules blancs ont une fonction vitale par rapport au cancer. Ils sont capables de pénétrer dans l'espace intercellulaire afin d'absorber et de digérer les particules étrangères, y compris les cellules tumorales..

    Parmi les autres indicateurs d'un test sanguin pour la lymphogranulomatose (dont les symptômes sont décrits ci-dessus), les coefficients des basophiles, des neutrophiles, des éosinophiles, des lymphocytes et des monocytes sont distingués. Il s'agit de différents types de globules blancs, de structure et de fonction différentes. Parlons-en plus en détail..

    Les basophiles sont dotés de la capacité de migrer du sang vers les tissus. En cours de destruction cellulaire, ils libèrent les substances nécessaires dans les tissus environnants, participant ainsi au développement de réactions inflammatoires et allergiques du corps.

    1. Les neutrophiles absorbent et détruisent les corps étrangers et produisent également des particules et des substances antibactériennes qui arrêtent l'intoxication.
    2. Les éosinophiles pénètrent dans le site de l'inflammation et produisent des anticorps spéciaux pour la destruction complète des cellules étrangères (cancéreuses, toxiques ou parasitaires).
    3. Les lymphocytes dirigent l'activité protectrice de tous les globules blancs et produisent également les anticorps nécessaires pour doubler la résistance aux corps étrangers lorsqu'ils sont réinfectés..

    Les monocytes sont capables d'éliminer non seulement les particules étrangères, mais aussi leurs propres globules blancs, morts au cours de l'inflammation. Si un corps étranger ne peut pas être détruit, des monocytes l'entourent, empêchant ainsi la propagation du processus nocif.

    Quelle est la norme pour la présence de globules blancs dans le sang et quels indicateurs aideront à déterminer la maladie? Apprenez-en plus à ce sujet plus tard..

    Diagnostic de la maladie

    Si un patient a des antécédents de symptômes de lymphogranulomatose chez l'adulte, un test sanguin aidera à déterminer la maladie pour un diagnostic plus approfondi.

    Tout d'abord, le médecin traitant prescrira les directives du patient pour les tests sanguins de laboratoire.

    Le biomatériau doit être pris dans un établissement médical spécialisé, dans des conditions stériles et à jeun, de sorte que le médecin voit une image complète de la maladie.

    Diagnostic: test sanguin général

    Un test sanguin général prélevé sur un doigt indiquera le nombre total de leucocytes et leurs variétés.

    Si des tumeurs lymphatiques sont suspectées, à quoi devrait ressembler un test sanguin chez l'adulte? Les symptômes de la lymphogranulomatose (ses manifestations dans le sang) auront de tels indicateurs:

    1. Le dépassement de la norme du nombre total de leucocytes (plus de 9 mille dans 1 mm cube) peut déjà être observé au deuxième stade de la maladie.
    2. Une augmentation du pourcentage de neutrophiles poignardés (supérieure à six pour cent) est observée aux troisième et quatrième stades de la maladie.
    3. Une augmentation du nombre d'éosinophiles (plus de cinq pour cent).
    4. Diminution significative des lymphocytes (inférieure à dix-neuf pour cent) en raison de leur destruction constante.
    5. Augmentation de la norme des monocytes (plus de onze pour cent).
    6. Une augmentation de l'ESR (vitesse de sédimentation des érythrocytes). Chez l'homme, elle sera supérieure à 15 mm / heure et chez la femme - supérieure à 20 mm / heure..

    Que dire des indicateurs de l'analyse biochimique?

    Chimie sanguine

    Ce type de test sanguin pour la lymphogranulomatose indiquera une augmentation du nombre de substances qui indiqueront un fort processus inflammatoire dans le corps. Qu'est-ce qu'un test sanguin biochimique?

    Tout d'abord, il s'agit d'une analyse des protéines en phase aiguë. Ceux-ci comprennent l'a2-globuline (normale pour les hommes - jusqu'à 3,5 g / l, pour les femmes - jusqu'à 4,2 g / l), la protéine C réactive (normale jusqu'à 5 mg / l), le fibrinogène (2-4 g / l), l'haptoglobine (jusqu'à 2,7 g / l), la céruloplasmine (0,6 g / l). Si le patient a une lymphogranulomatose, alors ces indicateurs seront beaucoup plus élevés.

    Un autre test sanguin biochimique pour la lymphogranulomatose est les tests rénaux, qui devraient donner une évaluation globale de la fonction hépatique. Dans cet organisme, la destruction des substances nocives se produit, par conséquent, des indicateurs détaillés de l'état du foie deviendront un signe important de la définition des maladies tumorales.

    Quels sont les taux sanguins généraux de lymphogranulomatose reflétés dans les échantillons de rein? Tout d'abord, cela se réfère au niveau de bilirubine..

    La bilirubine est un pigment biliaire qui se forme lors de la destruction des globules rouges. Une augmentation de cette substance indique que le processus de lésion érythrocytaire progresse, ce qui signifie que le processus tumoral se développe rapidement et radicalement.

    La norme de bilirubine totale pour une personne en bonne santé ne doit pas dépasser 20,5 μmol / L. Aux troisième et quatrième stades de la lymphogranulomatose, ces indicateurs seront beaucoup plus élevés.

    Pendant la période de la maladie, le niveau de la fraction non liée du pigment biliaire (plus de 20 μmol / L) peut être augmenté, ce qui indique le développement de métastases tumorales, et la croissance de la fraction associée de bilirubine (plusieurs fois plus que la norme de 5,1 μmol / L) est multipliée, ce qui reflètent la pathologie de l'écoulement de la bile du foie.

    À quoi d'autre devez-vous faire attention lorsque vous étudiez les résultats de l'analyse? Le niveau d'alanine aminotransférase et d'aspartate aminotransférase, dont une augmentation indiquera la destruction des cellules du foie et d'autres organes importants.

    Le taux d'AlAT et d'AsAT pour les femmes et les hommes peut varier légèrement. Dans le premier cas, le niveau de substances ne doit pas dépasser 31 U / l, dans le second - 41 U / l.

    Avec la lymphogranulomatose, ces indicateurs peuvent être augmentés des dizaines de fois, ce qui indiquera un fort processus inflammatoire dans le foie.

    Est-il possible, sur la base des données d'analyses sanguines biochimiques, d'établir le diagnostic final de lymphogranulomatose? Non, pour cela, vous devrez effectuer un examen plus approfondi du corps du patient, qui sera spécialisé et individuel..

    Diagnostic ultérieur de la maladie

    Si les tests sanguins effectués confirment la suspicion du médecin traitant concernant une tumeur, le patient se verra proposer un diagnostic moderne de lymphogranulomatose, qui aidera à déterminer les foyers affectés et l'étendue de la progression de la maladie. Quelles seront les données de l'enquête?

    Tout d'abord, il sera nécessaire de subir une radiographie, qui révèlera une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans l'abdomen et la poitrine, et détectera également le déplacement ou la compression de divers organes (œsophage, trachée, poumons et autres).

    La prochaine méthode de recherche obligatoire sera le calcul ou l'imagerie par résonance magnétique, dont l'essence est que le patient soit placé à l'intérieur du tomographe, où l'irradiation aux rayons X est effectuée. En conséquence, des images détaillées et en couches de la zone étudiée seront obtenues, sur lesquelles la forme et les dimensions des ganglions lymphatiques affectés et des organes affectés seront clairement définies..

    L'échographie est une méthode importante pour diagnostiquer la lymphogranulomatose, qui aidera à évaluer non seulement les dimensions des ganglions lymphatiques, mais également leur densité et leur structure. De plus, à l'aide de l'échographie, il sera possible d'établir la présence de métastases et leur nombre.

    Les méthodes efficaces pour examiner les ganglions lymphatiques comprennent les méthodes endoscopiques, dont l'essence est qu'un endoscope (un tube élastique allongé équipé d'une caméra vidéo) est introduit dans le corps, et donc le degré de croissance de la tumeur est déterminé visuellement. Selon les organes internes à examiner, un endoscope est inséré par la bouche (pour observer la trachée, les bronches, l'estomac et le duodénum), par l'anus (pour observer l'intérieur du gros intestin) ou par des perforations dans la cavité abdominale.

    Souvent en cours d'endoscopie, une biopsie est réalisée (échantillonnage d'une partie des ganglions lymphatiques affectés pour une enquête plus approfondie, qui peut montrer si des cellules cancéreuses malignes sont contenues dans les échantillons).

    Pour déterminer la présence de métastases dans le tissu osseux, une ponction sternale est effectuée, au cours de laquelle la moelle osseuse est prélevée.

    Quelle que soit la méthode de diagnostic de la lymphogranulomatose, elle aidera à déterminer rapidement et efficacement la présence d'une maladie tumorale particulière, ainsi que les volumes de sa progression et de sa propagation. Ceci est très important pour prescrire un traitement de qualité et efficace..

    Méthodes et méthodes de traitement

    Les méthodes efficaces de traitement de la lymphogranulomatose comprennent:

    • radiothérapie;
    • chimiothérapie;
    • chirurgie.

    Ensuite, nous discutons ces méthodes plus en détail..

    L'essence de la radiothérapie est que les zones touchées par la tumeur sont exposées aux rayonnements ionisants, de sorte que les cellules cancéreuses sont détruites. L'irradiation des organes affectés est réalisée simultanément pour vingt procédures.

    Ce type de traitement apporte le plus d'effet aux premier et deuxième stades de la maladie. Si le patient a un troisième ou un quatrième degré de lymphogranulomatose, le médicament est lié à la radiothérapie.

    La chimiothérapie peut détruire les cellules tumorales, mais pour cela, il est nécessaire de prescrire le schéma correct pour l'utilisation de médicaments antibactériens. La méthode d'utilisation, la dose et le nombre de séances sont déterminés par le médecin traitant.

    • Parmi les médicaments anticancéreux les plus populaires administrés par voie intraveineuse ou au goutte-à-goutte figurent l'Adriamycine, la Bléomycine, la Citarbine, la Cyclophosphamide, la Vincritsine et d'autres.
    • Les signes que le traitement médicamenteux est bon pour le patient sont une diminution des ganglions lymphatiques et l'élimination des symptômes négatifs.
    • Si la radiothérapie et la chimiothérapie n'ont pas donné de résultats visibles, une intervention chirurgicale peut être recommandée, dont l'essence est d'éliminer un grand nombre de ganglions lymphatiques affectés qui compressent les organes internes.

    Il peut également être nécessaire de retirer l'organe interne dans lequel un processus pathologique irréversible s'est développé.

    Prédiction de la maladie

    Le pronostic de la lymphogranulomatose est assez optimiste. La maladie fait référence à des affections complètement traitables, en particulier si le patient s'est tourné vers un spécialiste au tout début du développement du processus tumoral et qu'un traitement rapide et de haute qualité a été effectué. Dans ce cas, une récupération de quatre-vingt-dix pour cent de tous les patients atteints de lymphogranulomatose est observée..

    Si une assistance médicale a été demandée au troisième ou au quatrième stade de la maladie, alors seulement quatre-vingt pour cent de tous les patients peuvent se remettre complètement..

    Cependant, même après une guérison complète, le patient doit se rappeler qu'une rechute de la maladie peut survenir. Vous devez vous y préparer afin de constater à temps le développement de la tumeur et consulter un spécialiste en temps opportun..

    Symptômes de lymphogranulomatose et test sanguin

    Une prise de sang détermine très rapidement les symptômes de la lymphogranulomatose, en tenant compte de la non spécificité des symptômes de la maladie, c'est ce type de diagnostic qui permet de suspecter rapidement des changements pathologiques dans le système sanguin du patient.

    Pendant l'étude, le personnel du laboratoire étudie la composition du sang et évalue également la taille et la forme de chaque type de cellule présent dans le plasma. En comparant leur pourcentage, le médecin peut tirer des conclusions sur la présence de la maladie et des complications.

    Qu'est-ce que la lymphogranulomatose??

    Le test sanguin de la lymphogranulomatose, qui apparaît aux premiers stades, se développe assez rapidement.

    On sait que dans le corps du patient, il existe des cellules spéciales - les globules blancs, qui sont constitués d'un certain nombre d'enzymes. Les lymphocytes protègent le corps contre les agents étrangers et forment une immunité.

    Sous l'influence de certains facteurs, la cellule commence à muter, sans passer par le cycle complet de son développement.

    Il convient de noter que dans le corps de chaque personne, des milliers de mutations se forment quotidiennement, en raison de l'interaction des molécules d'ADN et des nucléosides, mais dans un état sain, le corps déclenche immédiatement le mécanisme d'autodestruction et les cellules atypiques ne peuvent pas se multiplier - elles meurent en conséquence. Le deuxième système de défense n'est que l'immunité. Si ces mécanismes sont brisés, la personne n'a pas la force de résister aux cellules atypiques et elles commencent à se diviser massivement, formant des milliers de leurs copies, créant un néoplasme tumoral.

    Ces cellules atypiques qui ont mûri à partir des lymphocytes B sont communément appelées Hodgkin - en l'honneur du scientifique qui les a examinées.

    Les granules de ces cellules commencent à apparaître initialement dans l'un des ganglions lymphatiques d'une personne, mais au fil du temps, les cellules neutrophiles restantes, les éosinophiles, migrent également vers le site tumoral..

    En fin de compte, une cicatrice fibreuse dense se forme autour des lymphocytes mutés. En raison de la présence de réactions inflammatoires, le ganglion lymphatique augmente considérablement de taille et se développe, le soi-disant granulome.

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    Des signes de la maladie peuvent également apparaître dans d'autres ganglions lymphatiques et tissus voisins, cela se produit lorsque le granulome a atteint une taille impressionnante et n'a pas reçu de traitement approprié.

    À ce jour, les causes de la maladie n'ont pas été entièrement étudiées, mais on suppose que le développement de la pathologie peut être affecté par une violation des fonctions du système sanguin, qui ont été héritées, ainsi que par l'un des types d'infections herpétiques qui ont muté..

    Symptômes de la maladie

    Une caractéristique de l'état pathologique est que pendant longtemps, il peut se produire sans aucun symptôme, de sorte que les médecins parviennent à le diagnostiquer aux stades avancés ou accidentellement, aux premiers stades du processus d'analyse biochimique.

    Les premiers signes de pathologie sont des ganglions lymphatiques sous-maxillaires et cervicaux élargis dans la gorge. Au cours de la maladie, les ganglions lymphatiques de la poitrine, de l'abdomen, des organes pelviens et des membres sont affectés.

    Dans ce contexte, il y a également une détérioration de l'état général du patient, car les ganglions lymphatiques peuvent tellement se développer qu'ils commencent à comprimer les organes et les tissus voisins.

    Les indicateurs du développement de la maladie peuvent se présenter comme suit:

    • toux - se manifestant par une compression des bronches, en règle générale, elle est sèche et douloureuse, ne répond pas aux médicaments antitussifs;
    • essoufflement - se développe lors de la compression du tissu pulmonaire;
    • œdème - formé en serrant une veine cave, qui se jette dans le cœur;
    • des troubles digestifs sont observés en cas de compression de l'intestin. Cette condition est souvent accompagnée de diarrhée, de ballonnements et de constipation;
    • la perturbation du système nerveux est rare, mais peut être déclenchée par un écrasement de la moelle épinière. Le patient perd de la sensibilité dans certaines sections des bras, des jambes ou du cou;
    • si les ganglions lymphatiques de la ceinture dorsale sont impliqués dans le processus pathologique, une altération de la fonction rénale est notée;
    • des symptômes généraux se produisent également, qui se manifestent par une forte diminution du poids, une pâleur de la peau, une faiblesse et une diminution des performances.

    Comme toute tumeur maligne, le granulome peut, par exemple, métastaser de la gorge et perturber le fonctionnement de systèmes entiers. Foie élargi - un granulome en croissance déplace les cellules hépatiques saines, ce qui provoque sa destruction progressive. Une augmentation de la taille de la rate se produit dans 30% des cas et, en règle générale, passe sans douleur pour le patient.

    Les dommages aux tissus osseux se caractérisent par une violation de l'intégrité et de la densité des os, des fractures fréquentes et une altération de la fonction motrice. Violation des processus de formation de sang - le nombre de toutes les cellules sanguines diminue, une anémie aplasique se développe. Prurit de la peau - l'histamine est libérée lorsque les cellules leucocytaires sont détruites, ce qui entraîne des démangeaisons et une desquamation de la peau.

    Les lésions pulmonaires se caractérisent par une toux, un essoufflement.

    Sur la base des symptômes ci-dessus, qui peuvent survenir dans la gorge et d'autres parties du corps, il existe plusieurs stades de pathologie.

    La première étape du processus pathologique est caractérisée par des processus pathologiques qui se développent au sein d'un organe, par exemple uniquement dans la rate, les poumons ou le foie.

    À ce stade, la personne ne ressent aucun symptôme.Si la maladie est détectée, il s'agit d'un accident.

    La deuxième étape est caractérisée par deux groupes de ganglions lymphatiques affectés qui sont situés au-dessus ou en dessous du diaphragme.

    Au troisième stade, les ganglions lymphatiques sont affectés, ce qui peut être sur la paroi arrière du diaphragme, au-dessus ou en dessous. En règle générale, au troisième stade, les ganglions lymphatiques de la gorge, de la rate, de la moelle osseuse et du foie sont affectés.

    Au quatrième stade, il y a une telle augmentation de la capture lymphatique, ce qui conduit à la nécrotisation de l'organe dans lequel il se développe.

    Diagnostic de l'état pathologique des ganglions lymphatiques

    Le test sanguin des symptômes de la lymphogranulomatose permet de déterminer, mais, en règle générale, un certain nombre d'études instrumentales sont également prescrites. Le prélèvement sanguin pour analyse est effectué à jeun, le matin. Le sang capillaire et veineux convient également au diagnostic de laboratoire..

    Au cours de l'étude, le médecin applique une petite quantité de sang sur une lame de verre et la colore à l'aide de substances spéciales. Ensuite, il examine le sang au microscope et estime le nombre et la taille des enzymes.

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    L'examen microscopique d'un frottis sanguin établit très rarement des cellules atypiques dans le matériau, mais peut détecter des différences significatives par rapport à la norme:

    • le nombre de globules rouges dans la norme est de 4,0 à 5,0 x 1012 / L chez l'homme et chez la femme de 3,5 à 4,7 x 1012 / L. Avec cette maladie, elle peut diminuer;
    • le taux d'hémoglobine diminuera également, car il dépend du nombre de globules rouges;
    • la vitesse de sédimentation des érythrocytes est altérée - les globules rouges se repoussent dans le sang d'une personne en bonne santé, en présence de lymphogranulomatose, la quantité d'enzyme dans le sang augmente, ce qui les colle ensemble;
    • le pourcentage de lymphocytes diminue en raison d'une altération du fonctionnement de la moelle osseuse;
    • les monocytes sont activement impliqués dans la formation de granulomes, par conséquent, leur sang est nettement augmenté;
    • le nombre de neutrophiles n'augmente qu'aux stades avancés de la maladie, les indicateurs sont normaux aux stades 1-2;
    • les éosinophiles sont activement impliqués dans la lutte contre le néoplasme, donc l'augmentation en pourcentage de ces enzymes dans le sang est directement proportionnelle à la taille de la tumeur;
    • les plaquettes, comme d'autres enzymes sanguines, se forment dans la moelle osseuse, par conséquent, aux stades ultérieurs, lorsqu'il y a un processus destructeur, leur composition quantitative dans le sang est perturbée vers le bas.

    Quant à l'analyse biochimique du sang, le premier signe du développement de la lymphogranulomatose en elle est la détermination des protéines de phase aiguë dans le sang.

    Étant donné que le processus inflammatoire peut se former dans plusieurs foyers à la fois, la quantité de protéines en phase aiguë peut augmenter des centaines de fois. Il n'est pas rare d'effectuer un test hépatique pour confirmer le diagnostic de lymphogranulomatose..

    Au cours de l'analyse, vous pouvez déterminer le degré de destruction du foie et la présence d'autres processus pathologiques dans le corps du patient.

    Un hématologue peut faire un diagnostic en comparant les symptômes qui sont présents chez le patient avec les résultats d'études en laboratoire et instrumentales.

    Aujourd'hui, la lymphogranulomatose est considérée comme une maladie traitable, mais le stade du néoplasme pathologique et l'âge du patient jouent un rôle énorme. On sait que les personnes âgées ont moins de résistance aux agents étrangers, en raison des changements liés à l'âge.

    Grâce à la thérapie par ondes radio, à la chimiothérapie et aux méthodes de traitement conservatrices, la vie des patients peut être prolongée de 5 à 10 ans, même au dernier stade.

    Symptômes de lymphogranulomatose lors d'une analyse de sang

    Les symptômes de la lymphogranulomatose dans les analyses de sang sont l'une des méthodes les plus simples et les plus fiables pour le diagnostic préliminaire du lymphome de Hodgkin.

    Qu'est-ce que la lymphogranulomatose?

    Les principaux soldats de l'immunité humaine sont les lymphocytes. C'est l'un des types de leucocytes en raison duquel les gens ne tombent pas malades ou ne se rétablissent pas.

    • Dans la formule leucocytaire des adultes, le nombre de lymphocytes est d'au moins un quart, chez les enfants ce chiffre atteint 50%.
    • Les lymphocytes produisent des anticorps dirigés contre divers agents pathogènes et participent également à l'immunité cellulaire, détruisant les cellules qui ne répondent pas à la norme, par exemple, malignes.

    Le système lymphatique est constitué des nœuds connectés dans un réseau commun par des vaisseaux. Un processus néoplasique (malin) dans ce système est appelé lymphome..

    Les lymphocytes renaissent et se divisent de manière incontrôlable, le processus se propage progressivement dans tout le corps, affectant divers organes.

    Le lymphome n'est pas une maladie, mais tout un groupe d'une trentaine de variétés. Chaque lymphome a son propre nom, car il diffère considérablement dans le cours, le pronostic et le traitement..

    La classification la plus courante vous permet de diviser tous les lymphomes en lymphome de Hodgkin (lymphome de Hodgkin) et lymphome non hodgkinien.

    Les symptômes spécifiques de la lymphogranulomatose et leur différence avec les lymphomes non hodgkiniens sont les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg. Ces cellules géantes peuvent être vues lors d'un examen microscopique de la biopsie.

    Le lymphome de Hodgkin est un nom introduit en 2001 par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Autres noms: maladie de Hodgkin, lymphogranulomatose, granulome malin.

    Dans la première moitié du XIXe siècle, la maladie a été étudiée par le médecin britannique Thomas Hodgkin. Il a observé sept patients présentant une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate, attirant pour la première fois l'attention de la communauté scientifique sur cette maladie..

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    Les patients de Hodgkin sont morts parce que la maladie était incurable à cette époque, mais la médecine moderne fait d'énormes progrès pour vaincre la maladie.

    La maladie survient chez les enfants et les adultes, la grande majorité tombe malade entre 15 et 40 ans..

    Selon les statistiques, la maladie affecte 2,3 personnes pour 100 000 habitants. Une petite prépondérance parmi les patients tombe sur les hommes (adultes et enfants).

    Les causes de la maladie sont inconnues, mais les scientifiques sont enclins à exclure le facteur héréditaire de leur nombre, car les cas de lymphogranulomatose dans une famille sont uniques.

    Cependant, certains types de lymphomes sont étonnamment communs chez l'homme, y compris les enfants atteints du virus d'Epstein-Barr le plus courant.

    Types de lymphome de Hodgkin et diagnostic de la maladie

    1. L'étude d'un échantillon de biopsie de tissu affecté pour la présence de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg est un point obligatoire dans le diagnostic de lymphogranulomatose.

  • De nombreux scientifiques pensent que ces gigantesques sont tumoraux, et les changements cellulaires et la fibrose restants surviennent en réponse du système immunitaire au processus malin..
  • Quatre types de lymphogranulomatose sont distingués en fonction de l'image de la biopsie..

    La lymphogranulomatose lymphograniocytaire représente environ 15% de tous les cas de la maladie. Ce sont généralement des hommes malades de moins de 35 ans.

    • L'espèce est caractérisée par un grand nombre de lymphocytes matures avec une faible prévalence de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg.
    • Cette variante de la maladie est considérée comme de bas grade et, avec une détection précoce, le traitement a un bon pronostic..
    • L'espèce atteinte de sclérose nodulaire est plus large que les autres, elle représente 40 à 50% des patients, principalement des jeunes femmes.

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    La maladie est généralement localisée dans les ganglions lymphatiques du médiastin, a un bon pronostic. La principale caractéristique de la combinaison de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg avec des cellules lacunaires.

    La variété à cellules mixtes représente environ 30% des cas de lymphogranulomatose.

    En règle générale, la maladie est caractéristique des résidents des pays en développement et survient principalement chez les enfants ou les personnes âgées (garçons et hommes).

    Les cellules sont caractérisées par le polymorphisme (diversité), parmi lesquelles de nombreuses cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg.

    La lymphogranulomatose qui supprime le tissu lymphoïde est une variété rare, pas plus de 5% des cas. La plupart des patients sont des personnes âgées, la maladie ne survient pas chez les enfants.

    1. Dans la biopsie, les cellules sont principalement des cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg, et il n'y a pas du tout de lymphocytes.
    2. Le diagnostic de lymphogranulomatose chez les enfants et les adultes comprend un certain nombre de méthodes obligatoires.
    3. Parmi eux, un examen physique pour une augmentation des ganglions lymphatiques, une histoire détaillée, notamment afin d'identifier les symptômes caractéristiques (au cours des six derniers mois):
    • perte de poids déraisonnable de plus de 10%;
    • fièvre à température corporelle jusqu'à 38 ° C;
    • transpiration abondante.

    Les diagnostics comprennent également la biopsie chirurgicale et la biopsie de la moelle osseuse, les tests sanguins de laboratoire (analyse générale et biochimique), le myélogramme, la radiographie pulmonaire.

    Lymphome hodgkinien dans les tests sanguins

    Les modifications du test sanguin pour la lymphogranulomatose chez les enfants et les adultes ne sont pas spécifiques, c'est-à-dire que des symptômes similaires sont caractéristiques d'un certain nombre d'autres maladies.

    Cependant, les divers symptômes dans l'ensemble (hémogramme, antécédents médicaux, indices d'examen physique) suggèrent une lymphogranulomatose, qui peut être finalement confirmée ou réfutée par un diagnostic plus poussé visant des symptômes spécifiques.

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    • Cependant, en raison de sa simplicité, de son accessibilité et de son contenu d'information élevé, un test sanguin clinique et biochimique est une étape obligatoire du diagnostic préliminaire..
    • L'ALK et une étude de la biochimie sanguine ne fournissent absolument aucune information sur le type et le type de lymphome et, en conséquence, il est impossible de déterminer le protocole de traitement, bien que vous puissiez obtenir des idées préliminaires sur le pronostic.
    • Symptômes d'un test sanguin pour la lymphogranulomatose:
    1. divers degrés de diminution de l'hémoglobine - anémie, en raison de laquelle des symptômes de fatigue et de fatigue se développent;
    2. thrombocytopénie - une diminution significative du nombre de plaquettes dans l'analyse, qui peut être appelée, de manière simplifiée, un éclaircissement du sang. Cela entraîne des saignements, y compris des saignements internes - symptômes courants de la maladie;
    3. un niveau élevé de «collage» des globules rouges entraîne une augmentation de l'ESR;
    4. un grand nombre d'éosinophiles - leucocytes responsables de la lutte contre les bactéries, les parasites, les cellules tumorales. Dans ce cas, des symptômes de démangeaisons cutanées sont observés;
    5. diminution du nombre de lymphocytes.

    Dans un test sanguin biochimique pour le diagnostic de lymphogranulomatose chez les enfants et les adultes, les plus indicatifs sont:

    1. protéines caractéristiques des processus inflammatoires aigus;
    2. tests hépatiques.

    Une augmentation de la quantité de protéines dans le sang est une réaction du corps au processus de la maladie.

    Avec la lymphogranulomatose, la protéine devient des dizaines, et parfois des centaines de fois plus, elles neutralisent l'effet toxique des cellules tumorales, et leur nombre indique le degré du processus inflammatoire.

    Les tests hépatiques vous permettent de déterminer le degré de dommages au foie, qui a une grande charge avec la lymphogranulomatose. Plus les indicateurs sont proches de la normale, meilleur est le pronostic du traitement.

    Diagnostic de la maladie de la lymphogranulomatose

    S'il y a une suspicion de lymphogranulomatose (lymphome de Hodgkin), il y a des symptômes, alors il est nécessaire de faire un test sanguin pour les paramètres biochimiques.

    Portez une attention particulière aux symptômes suivants:

    augmentation asymétrique des ganglions lymphatiques, sans rapport avec le rhume, etc., fièvre, toux, essoufflement.

    L'étude est réalisée avec un hémogramme complet. En particulier, les globules rouges, les globules blancs, l'ESR, l'hématocrite, les globulines, le test de Coombs, les tests fonctionnels du foie sont déterminés.

    Indicateurs alarmants

    Un test sanguin aux premiers stades de la maladie peut ne pas différer de la norme. Aux stades ultérieurs - ils montrent une augmentation du nombre de plaquettes, l'ESR (taux de sédimentation érythrocytaire) peut augmenter de manière significative, l'anémie hypochromique, la lymphocytopénie, la leucocytose neutrophile, l'éosinophilie peuvent également être détectées.

    Méthodes diagnostiques instrumentales

    • Échographie
    • CT
    • IRM
    • PET CT
    • La radiographie du thorax est obligatoire.

    Examen instrumental - CT, IRM, échographie sont nécessaires afin de déterminer les lésions internes, le nombre et l'emplacement des ganglions lymphatiques affectés. En particulier, la mise en scène du processus et les prévisions en dépendent..

    Autres études biochimiques

    Une biopsie de ponction et d'excision est également réalisée, dans certains cas une laparotomie, au cours de laquelle une splénectomie (ablation de la rate) peut être réalisée.

    Un myélogramme peut être réalisé, dans certains cas une biopsie de moelle osseuse.

    Si un lymphome de Hodgkin est suspecté, des cellules de Berezovsky-Sternberg ou des cellules de Hodgkin doivent être détectées. Dans ce cas, une biopsie de ponction ne suffit pas, le médecin retire le ganglion lymphatique affecté - c'est ce qu'on appelle une biopsie excisionnelle et l'envoie à un examen histologique.

    Après que le ganglion lymphatique a été référé pour examen histologique, le tableau histologique de la maladie est déterminé. Elle affecte le processus de mise en scène. De plus, il détermine les autres tactiques de traitement..

    Clarification du diagnostic - immunophénotypage

    Lors d'un diagnostic de lymphome de Hodgkin, un immunophénotypage est effectué. Grâce à ce que l'expression de certains marqueurs est déterminée, sur la base de l'un ou l'autre type de lymphome de Hodgkin est établi.

    Formes de lymphome hodgkinien classique

    Si nous parlons de la forme classique d'un tel lymphome, alors 4 options principales se démarquent.

    • Une variante riche en lymphocytes. Elle survient dans 15% des cas, elle se caractérise par un grand nombre de lymphocytes, elozilofilov (globules sanguins), plasmocytes.

    Les cellules de Reed-Berezovsogo-Sternberg sont très rares. La plupart des hommes sont malades et n'ont généralement pas plus de 33 à 35 ans.

    Ce type de lymphome est léger, pas difficile à attirer, a le meilleur pronostic..

    • Le deuxième type, qui est le plus courant, est la soi-disant sclérose nodulaire. Il représente jusqu'à 50% des cas de lymphomes de Hodgkin..

    Statistiquement, il est légèrement plus fréquent chez les femmes (de 10%) que chez les hommes. Il a sa propre image histologique spécifique, où de très larges bandes de fibrose sont entourées d'infiltrats cellulaires.

    Dans son cours et ses prévisions, il est un peu plus sévère que la version précédente. Cependant, son traitement est très réussi et les résultats sont très bons..

    3 étages

    • La variante à cellules mixtes est considérée comme beaucoup plus grave. Elle survient dans environ 25 à 30% des cas de lymphomes..

    Son identification relie la maladie aux 3 stades de la maladie. Il se caractérise par la présence du virus Epstein-Borr.

    Cette forme est assez courante chez les enfants, chez les personnes infectées par le VIH, chez qui la maladie est passée au stade de SIDA, et chez les personnes en âge de prendre leur retraite.

    Ce stade de la maladie est assez sévère, tant en ce qui concerne le cours que selon les prévisions, bien que les enfants aient plus de chances de réussir le traitement que les personnes âgées ou séropositives..

    Lymphogranulomatose en 4 étapes

    • Le quatrième type, ce qu'on appelle la déplétion lymphoïde. Elle est également appelée option avec suppression du tissu lymphoïde..

    C'est le cas le plus rare. Heureusement, il ne représente pas plus de 5% de tous les cas de lymphome de Hodgkin. Son identification relie immédiatement la maladie au stade 4 de la maladie.

    En conséquence, le traitement est le plus long et le plus difficile, les prévisions sont les plus sombres. Je vous en dirai plus sur les prévisions dans le prochain article..

    Prédominance lymphoïde nodulaire

    En plus des variantes indiquées du lymphome de Hodgkin classique, dans le cas de 5% il y a la prédominance lymphoïde nodulaire.

    Ce type de lymphome diffère de tout ce qui précède par ses caractéristiques cliniques, morphologiques et immunotypiques..

    Symptômes de lymphogranulomatose dans le sang: indicateurs d'analyse générale et biochimique

    La lymphogranulomatose, alias maladie de Hodgkin, est un changement malin dans le tissu lymphoïde (lymphatique) - un complexe structurel de cellules du système immunitaire. Le développement du processus oncologique dans le tissu lymphoïde passe par quatre étapes: d'une tumeur unique dans un ganglion lymphatique pour sortir du système lymphatique et se propager aux organes internes.

    En plus d'une augmentation spécifique des ganglions lymphatiques, au stade initial, les symptômes somatiques de la lymphogranulomatose ne sont pas observés. Un test sanguin suggère la présence d'une pathologie en fonction des écarts caractéristiques des indicateurs par rapport à la norme, mais ne permet pas de poser un diagnostic catégorique.

    Afin de vérifier la pathologie, un complexe de méthodes de diagnostic est utilisé (laboratoire, matériel, chirurgie).

    Le tissu lymphatique se compose de lymphocytes et de macrophages. Les premiers protègent contre les infections, les parasites, les agents pathogènes (la soi-disant immunité humorale).

    Le second - sont des sources d'accumulation et de neutralisation des antigènes (composés étrangers au corps qui présentent un danger potentiel).

    À propos de la maladie

    Selon le sexe, la lymphogranulomatose est plus fréquente dans la moitié masculine de la population. Les patients appartiennent à deux catégories d'âge: les jeunes de moins de 30 ans et les hommes de 60 ans+.

    Dans la liste des maladies tumorales des tissus hématopoïétiques et lymphatiques, sinon des pathologies néoplasiques, la LGM occupe la deuxième place après la leucémie (cancer du sang). Les enfants à partir d'un an représentent environ 15% des cas de diagnostic de lymphogranulomatose.

    Une caractéristique de la lymphogranulomatose est l'émergence et la croissance rapide dans le système lymphatique de granulomes (nodules) contenant un grand nombre de cellules de Berezovsky-Sternberg atypiques, qui sont détectées par examen histopathologique d'un échantillon de biopsie.

    La stadification clinique est déterminée par l'étendue de la lésion:

    • Au stade initial (local), il y a une lésion unilatérale des ganglions lymphatiques appartenant au même groupe, ou d'un organe adjacent à eux.
    • La deuxième étape (régionale) est caractérisée par l'inclusion dans le processus pathologique de plusieurs groupes de nœuds situés d'un côté (par rapport au diaphragme).
    • Au troisième stade (généralisé), des lésions bilatérales des ganglions lymphatiques se développent.
    • Au stade disséminé (dernier), la maladie couvre non seulement le système lymphatique, mais aussi les organes internes (rate, foie, moelle osseuse).

    Les stades sont classés en fonction de la présence de complications: (A) - sans intoxication par les produits de décomposition de la tumeur, (B) - avec présence d'intoxication, (E) - métastases aux organes internes. La localisation principale des granulomes avec prolifération des cellules de Berezovsky-Sternberg se produit dans les ganglions lymphatiques axillaire, cervical et inguinal.

    Selon l'analyse clinique et biochimique générale du sang, il est impossible de différencier le type de lymphome, cependant, les indicateurs obtenus donnent une idée des changements pathologiques dans le tissu lymphoïde.

    Analyse sanguine générale

    Lors d'une analyse clinique générale, le sang capillaire (du doigt) est le plus souvent utilisé. Au cours de l'étude, les écarts suivants des principaux paramètres sanguins chez les adultes atteints de la maladie de Hodgkin sont déterminés (par rapport aux valeurs de référence)

    IndicateursNormeChangements
    Hommesfemmes
    cellules sanguines (globules rouges)4–5,1 g / l3,7-4,7 g / ldéclin
    hémoglobine130–160 g / l120–140 g / lréduction des érythrocytes
    vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR)1-102-15augmenter à 30 en raison de la connexion (agglutination) des globules rouges
    lymphocytes18 à 40%18 à 40%une forte baisse
    monocytes2 à 9%2 à 9%augmenter (contribuer à la formation de granulomes)
    neutrophiles (stab / segmenté)1–6 / 47–721-6 / 47-72augmentation aux troisième et quatrième stades de la maladie
    éosinophiles0-5%0-5%augmentation proportionnelle à la croissance tumorale
    plaquettes180-320180-320diminution du développement de la maladie
    basophiles0-1%0-1%plus de 1,2%

    Les changements dans l'analyse du sang sont interprétés comme un changement dans la formule leucocytaire:

    • Éosinophilie. Elle est causée par la mobilisation des éosinophiles comme principaux neutralisants des cellules étrangères (avec LGM - oncologique).
    • Monocytose absolue. L'augmentation des monocytes s'explique par le désir du corps de se débarrasser du granulome résultant.
    • Thrombocytopénie. Les cellules malignes déplacent le tissu hématopoïétique, à cause duquel les plaquettes responsables de la coagulation sanguine meurent.
    • Basophilie. La croissance des basophiles est causée par leur capacité à soutenir les processus inflammatoires et oncologiques dans le corps..

    Le nombre total de leucocytes (plus de 4,0 x 10 9 / l) est déjà fixé au stade initial du développement de la maladie. Une diminution de l'hémoglobine dans le sang, une diminution du nombre de globules rouges (anémie hémolytique, sinon anémie) est un signe caractéristique des maladies oncohématologiques.

    Pendant le traitement de la lymphogranulomatose, une anémie peut se développer dans le contexte de la chimiothérapie.

    La mesure de l'hématocrite (la proportion d'éléments cellulaires dans le volume sanguin total) et de l'indice de couleur, avec la lymphogranulomatose, ne joue pas un rôle significatif. Ces valeurs sont évaluées pour diagnostiquer les complications associées à la maladie de Hodgkin..

    La microscopie biochimique du sang révèle principalement une concentration élevée de fractions protéiques (fibrinogène, haptoglobine, cerruloplasmine, a2-globuline, protéine C réactive), ce qui est typique de la lymphogranulomatose. L'écart par rapport aux valeurs de référence peut aller de plusieurs dizaines à plusieurs centaines de fois.

    Une production élevée de protéines est associée au désir du corps de neutraliser les effets toxiques des cellules malignes.

    a2-globulineProtéine C-réactivefibrinogènehaptoglobinecéruloplasmine
    mari 1,5 à 3,5 g / l femmes 1,75-4,2 g / lmoins de 5 mg / l.2-4 g / l.0,8 à 2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

    Aux troisième et quatrième stades de la maladie, lorsque des cellules de Reed-Sternberg infectent le foie, des niveaux élevés d'ALT (alanine aminotransférase), d'AST (aspartate aminotransférase) et d'activité de la phosphatase alcaline sont observés. La concentration de bilirubine totale et de ses fractions (pigment lié et non lié) augmente.

    La bilirubine totale augmente en raison de la destruction des globules rouges et du développement de pathologies hépatiques.

    Un niveau élevé de bilirubine pigmentaire non liée indique la croissance de granulomes dans le foie et leur déplacement d'hépatocytes efficaces (cellules hépatiques), ainsi qu'un processus prononcé de métastases. Une augmentation du niveau de pigment lié signifie un blocage des voies biliaires et une difficulté à l'écoulement de la bile.

    BilirubineALT et AST
    communliésans rapportmari. jusqu'à 40 unités / l
    8,5–20,5 μmol / L0,86–5,1 μmol / L4,5-17,1 μmol / Lépouses jusqu'à 31 unités / l
    élevé au 3ème et 4ème stade de développement de la pathologieaugmenté plusieurs foisau-dessus de 20 micromoles / lde 400 à 4000 μmol / l

    Les résultats insatisfaisants d'une analyse biochimique du sang et d'un examen échographique du foie, pris ensemble, font un pronostic défavorable pour la survie d'un patient atteint de lymphogranulomatose. Les métastases de la maladie de Hodgkin peuvent pénétrer dans tous les organes et systèmes..

    Les plus vulnérables sont le foie, la rate, les os du squelette, les poumons.

    aditionellement

    La précision absolue du diagnostic est garantie par un examen histologique des cellules enlevées des ganglions lymphatiques ou de tout le ganglion retiré pendant l'opération chirurgicale. Une procédure de biopsie est effectuée pour analyse. Dans le matériel d'essai, la présence de signes de la maladie est déterminée:

    • Cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg
    • granulomes
    • changement dans la structure des tissus des ganglions lymphatiques.

    Dans les LGM sévères, des foyers de tissus morts (nécrose) et une prolifération de tissu conjonctif avec des cicatrices sévères (fibrose) sont détectés. Au stade final, une déplétion lymphoïde est diagnostiquée, avec remplacement complet du tissu lymphoïde par une fibrose.

    Résultats et prévisions

    Le pronostic de la maladie de Hodgkin dépend d'un diagnostic rapide, de la stadification du processus tumoral, de la nature de l'évolution de la maladie et de la présence de complications. Après chimiothérapie et radiothérapie en pourcentage équivalent, la survie du patient pendant cinq ans est:

    • 90% - avec des stades locaux et régionaux de la maladie
    • 80% - en cas de tumeur généralisée sans intoxication
    • 60% - avec intoxication généralisée
    • 45% - en phase disséminée.

    La lymphogranulomatose est une pathologie maligne du tissu lymphatique qui peut métastaser presque tout le corps. L'analyse clinique et biochimique générale détermine les signes de la maladie, mais ces résultats ne sont pas des motifs pour poser un diagnostic final.

    La maladie de Hodgkin ne peut être diagnostiquée que par un examen approfondi du patient..