Le myélome multiple

Teratoma

Le myélome multiple est une maladie sanguine maligne dans laquelle un excès de plasmocytes défectueux (l'un des types de globules blancs) se forme, ce qui entraîne des dommages à la moelle osseuse, aux os, aux reins et à une perturbation du système immunitaire.

Les plasmocytes endommagés peuvent former des tumeurs, qui sont généralement situées dans les os. Si la tumeur est une, alors elle est appelée un plasmacytome unique. S'il y a plusieurs tumeurs, on parle de myélome multiple.

Le myélome est une maladie assez rare qui affecte plus souvent les personnes de plus de 60 ans. Les patients de moins de 40 ans sont extrêmement rares. Cette maladie est incurable, mais les méthodes de traitement modernes peuvent arrêter le développement du processus pendant plusieurs années. Le pronostic de la maladie dépend en grande partie du stade de début du traitement..

Maladie de Rustitsky, myélome, myélomatose, réticuloplasmacytose, plasmocytome généralisé, maladie de Rustitsky - Kalera.

Myélome à plasma plasmatique, maladie de Kahler, myélome.

Les manifestations du myélome dépendent de l'activité du processus et, au stade initial de la maladie, peuvent être complètement absentes. Les signes du myélome ne sont pas spécifiques, c'est-à-dire que les mêmes symptômes peuvent être causés par une autre maladie, donc seul le médecin peut déterminer la cause exacte de leur apparition. Les principaux symptômes sont:

  • douleur osseuse, souvent dans les côtes, les vertèbres,
  • fractures fréquentes,
  • maladies infectieuses fréquentes,
  • faiblesse, malaise,
  • la soif,
  • constipation,
  • urination fréquente,
  • augmenter ou diminuer le volume d'urine,
  • engourdissement, douleur dans les membres.

Informations générales sur la maladie

Bien que les principales manifestations de la maladie soient liées à des lésions osseuses, le myélome est une forme de cancer du sang. La maladie est basée sur des dommages aux plasmocytes, un type de globule blanc. Comme toutes les autres cellules sanguines, elles se forment dans la moelle osseuse à partir des cellules souches. Ce processus consiste en une série de divisions séquentielles programmées au niveau de l'ADN de la cellule, à la suite de quoi les cellules souches lymphoïdes se forment d'abord, puis les lymphocytes B. Les lymphocytes B sont des cellules immunitaires, c'est-à-dire qu'ils luttent contre les virus et les bactéries étrangères à l'organisme. La maturation finale des lymphocytes B se produit à l'extérieur de la moelle osseuse - dans les ganglions lymphatiques, la rate et le thymus. Cela nécessite un antigène - une protéine d'un micro-organisme étranger. Au contact de l'antigène, le lymphocyte B se transforme en plasmocyte et commence à sécréter des anticorps - des protéines spécifiques qui détruisent les cellules étrangères. Chaque plasmocyte sécrète un certain type d'anticorps destiné à lutter contre un micro-organisme spécifique. Normalement, la quantité nécessaire et strictement contrôlée de plasmocytes se forme chez une personne.

Dans le myélome, l'ADN plasmocytaire est endommagé. Le corps accumule une quantité excessive de plasmocytes altérés et inutiles, également appelés myélocytes. Ces cellules s'accumulent dans les os, formant des tumeurs et détruisant les os, et produisent également des protéines monoclonales défectueuses, ou des protéines de Bens-Jones. Ces protéines ne sont pas capables de combattre les cellules étrangères, comme les anticorps normaux, et sont excrétées du corps par les reins. La destruction des os entraîne une augmentation du taux de calcium dans le sang, qui se manifeste par la soif, la constipation et les nausées. Des quantités accrues de calcium et de protéines provoquent des lésions rénales. L'inhibition de l'hématopoïèse normale se produit et, par conséquent, le nombre de globules rouges et de globules blancs normaux diminue. En conséquence, l'anémie se développe et la résistance du corps aux infections diminue.

La cause exacte des changements pathologiques dans les plasmocytes est inconnue, mais il existe des facteurs qui augmentent la probabilité de myélome.

Qui est à risque?

  • Personnes de plus de 60 ans.
  • Obèse.
  • Exposé.
  • Travailler avec des insecticides, des pesticides, des produits pétroliers et d'autres substances toxiques.
  • Infecté par le VIH.
  • Patients atteints de maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé.
  • Patients atteints de gammapathie monoclonale (il s'agit d'un groupe de maladies dans lesquelles des anticorps anormaux sont produits dans le corps).
  • Personnes dont les proches souffraient de myélome.

Souvent, le myélome est déterminé avant même l'apparition des symptômes, lors d'un examen préventif de routine. Les changements dans les résultats des tests de laboratoire vous permettent de suspecter une maladie au stade initial. Un examen plus approfondi dépend des manifestations de la maladie..

  • Numération sanguine complète (sans numération des globules blancs et ESR). Dans le myélome, le nombre de globules blancs est le plus souvent réduit. Les concentrations de globules rouges, de plaquettes et d'hémoglobine peuvent également être réduites..
  • La protéinurie est déterminée, c'est-à-dire l'excrétion de la protéine Bens-Jones dans l'urine.
  • Protéine de lactosérum totale. Son niveau est augmenté en raison du grand nombre de protéines monoclonales..
  • Albumine sérique. L'albumine est une protéine qui est synthétisée dans le foie et est responsable du transfert de diverses substances, telles que la bilirubine, les acides gras, certaines hormones. Le niveau d'albumine peut être réduit même avec une protéine totale élevée, car la protéine est augmentée précisément en raison de composants pathologiques - les protéines monoclonales, dont la structure diffère de celle de l'albumine.
  • Créatinine sérique. C'est un sous-produit du métabolisme qui est excrété par les reins. Avec le myélome, il peut être augmenté en raison de dommages aux reins..
  • Calcium sérique. Le niveau de calcium augmente en raison de la destruction osseuse.

Autres méthodes de recherche

  • Électrophorèse des protéines d'urine et de sang. La méthode est nécessaire pour la détection des protéines monoclonales et des protéines Bens-Jones. Basé sur le fait que différents types de protéines placées sur un papier spécial, un gel ou une membrane, sous l'influence d'un champ électrique constant, se déplacent à différentes vitesses.
  • Biopsie de moelle osseuse - prélèvement d'un échantillon de moelle osseuse du sternum ou des os pelviens à l'aide d'une aiguille fine. Elle est réalisée après anesthésie préalable. Ensuite, au microscope, des changements dans la structure de la moelle osseuse sont détectés. La procédure est nécessaire pour détecter les plasmocytes dans la moelle osseuse..
  • Radiographie, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique. Ces méthodes vous permettent de prendre des photos d'os, qui sont définis clairement définis, des zones de destruction osseuse de forme ronde ou ovale, ainsi que des fractures pathologiques.
  • Tomographie par émission de positrons. Le désoxyfluoroglucose est injecté dans le corps - un médicament marqué avec un radionucléide, qui est absorbé par les cellules tumorales. Ensuite, à l'aide de la chambre à positrons, les sites d'accumulation de cette substance sont examinés. Le désoxyfluoroglucose est dans le corps pendant très peu de temps, la plupart se décomposant déjà pendant l'étude, ce qui réduit la charge de rayonnement sur le patient. Le contenu informationnel de la méthode réside dans le fait qu'il est possible d'évaluer non seulement les caractéristiques externes de la tumeur, comme en CT ou en IRM, mais également l'activité métabolique dans la tumeur.

Le traitement dépend du stade de la maladie, du type de myélome, de l'état général du patient. Au stade initial, jusqu'à l'apparition de signes externes et avec une progression lente de la maladie, le traitement peut être retardé. Cependant, le patient doit être examiné régulièrement pour suivre l'évolution de la maladie. Dès les premiers symptômes, le traitement doit être démarré..

  • Chimiothérapie - l'utilisation de médicaments spéciaux qui détruisent les cellules cancéreuses ou empêchent leur division.
  • Immunothérapie. Dans le traitement du myélome multiple, des médicaments qui activent le système immunitaire sont utilisés. La structure de ces médicaments est identique aux substances produites par les globules blancs et impliquées dans la lutte contre les infections, les cellules cancéreuses. L'interféron alpha synthétique le plus couramment utilisé est une protéine spécifique dont la structure est identique à celle de l'interféron humain et qui a une activité antivirale..
  • Radiothérapie - destruction des cellules malignes à l'aide de rayonnements ionisants.
  • Greffe de cellules souches. Une partie des cellules souches est prélevée sur un patient atteint de myélome ou sur un donneur approprié à l'aide d'un appareil spécial, après quoi elles sont congelées. Le patient est ensuite soumis à une chimiothérapie ou à une radiothérapie, qui détruisent la plupart des cellules de la moelle osseuse, à la fois malades et saines. Après cela, le patient est transplanté avec ses propres cellules souches ou celles du donneur. La greffe de cellules souches ne guérit pas le patient, mais augmente sa durée de vie.
  • Thérapie symptomatique - thérapie visant des symptômes spécifiques. Par exemple, les antibiotiques pour l'infection et l'administration d'érythropoïétine (une substance qui stimule la division des globules rouges) avec l'anémie.

Il n'y a pas de prévention spécifique du myélome.

Tests recommandés

  • Analyse sanguine générale
  • Analyse d'urine avec microscopie des sédiments
  • Calcium sérique
  • Créatinine sérique
  • Protéines totales dans le sérum
  • Albumine sérique
  • Examen cytologique des ponctuations, raclures d'autres organes et tissus

Myélome (myélome) - types (multiples, diffus, solitaires, etc.), symptômes et stades, diagnostic, méthodes de traitement, espérance de vie et pronostic

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Le myélome est également appelé myélome, maladie de Rustitsky-Kaler, plasmocytome généralisé, myélomatose ou réticuloplasmacytose. Le plus souvent, deux termes sont utilisés pour indiquer cette pathologie - c'est le myélome et le myélome. Dans le futur texte, nous utiliserons également ces termes comme synonymes.

Ainsi, le myélome est l'un des types d'hémoblastoses, qui est communément appelé «cancer du sang». Autrement dit, le myélome est une maladie caractérisée par une augmentation maligne du nombre de cellules sanguines d'un certain type (plasmocytes) qui produisent une protéine pathologique - la paraprotéine. De plus, le nombre de plasmocytes dans le sang et la moelle osseuse augmente en raison d'une mutation dans ces cellules. Et c'est la mutation qui les fait synthétiser une grande quantité de paraprotéine.

Une augmentation persistante du nombre de plasmocytes mutés au-dessus de la normale est le principal critère pour que le myélome soit classé comme un type de tumeur maligne. Le myélome diffère du cancer d'une localisation différente (par exemple, le cancer des ovaires, des intestins et d'autres organes) en ce que les cellules tumorales peuvent être immédiatement localisées dans différents organes et tissus où la circulation sanguine les amène.

En raison du grand nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse, le processus normal de formation de sang est perturbé et les os sont détruits, et la paraprotéine est déposée dans de nombreux organes et tissus, perturbant leur fonctionnement et provoquant le développement d'un tableau clinique polymorphe et diversifié de la maladie.

Myélome - une caractéristique générale

Par définition, le myélome est une maladie maligne caractérisée par une prolifération accrue (multiplication) et l'accumulation de plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse, qui, à leur tour, synthétisent activement et sécrètent des protéines pathologiques appelées paraprotéines dans la circulation sanguine.

Pour comprendre l'essence du myélome, vous devez connaître les plasmocytes en général et les plasmocytes monoclonaux en particulier, ainsi que les paraprotéines sécrétées par eux. Il est également important de comprendre clairement la nature des changements dans les cellules qui ont provoqué leur reproduction incontrôlée et la structure des protéines pathologiques. Examinons tous ces concepts séparément..

Ainsi, tous les plasmocytes (pathologiques et normaux) sont des cellules formées à partir de lymphocytes B. Le processus de formation de plasmocytes normaux est assez compliqué et est toujours déclenché par l'entrée d'un micro-organisme étranger dans le sang. Le fait est qu'après que le microbe est entré dans le sang, il «rencontre» à un moment donné un lymphocyte B circulant, qui reconnaît en lui quelque chose d'étranger et, par conséquent, d'être détruit. Après cela, le lymphocyte B qui rencontre l'antigène est activé et pénètre dans le ganglion lymphatique le plus proche de son emplacement. Par exemple, si un lymphocyte B était en contact avec un microbe pathogène dans les vaisseaux intestinaux, il pénètre dans les plaques de Peyer - accumulations spéciales de tissu lymphoïde des intestins, etc..

Dans les ganglions lymphatiques, le lymphocyte B modifie et acquiert la capacité de produire un seul type d'anticorps (immunoglobuline), ce qui détruira précisément la variété de micro-organismes pathogènes qu'il rencontre. Autrement dit, si le lymphocyte B rencontre le virus de la rubéole, alors dans les ganglions lymphatiques, il ne pourra produire des anticorps que contre ce microbe. En conséquence, les anticorps contre le virus de la rubéole ne peuvent pas détruire le méningocoque ou tout autre microbe. Grâce à ce mécanisme, l'action sélective du système immunitaire est obtenue, ce qui détruit uniquement les microbes pathogènes et ne nuit pas aux représentants de la microflore normale de divers organes et systèmes.

Un lymphocyte B, qui a reçu la capacité de produire des anticorps contre n'importe quel microbe, devient une cellule immunocompétente mature, qui est déjà appelée plasmocyte. Autrement dit, un plasmocyte et un lymphocyte B sont des stades de maturité de la même cellule du système immunitaire. Après la conversion du lymphocyte B en plasmacyte, ce dernier pénètre dans la circulation systémique et commence à se multiplier intensément. Cela est nécessaire pour que les cellules capables de produire des anticorps contre le microbe pathogène détecté soient dans la circulation sanguine en grande quantité et détruisent tous les micro-organismes aussi rapidement que possible..

L'ensemble des cellules formées à partir d'un plasmocyte est appelé monoclonal, car, en fait, ce sont de nombreux clones identiques de la même structure cellulaire. De tels plasmocytes monoclonaux produisent exactement les mêmes anticorps dirigés contre n'importe quel microbe pathogène. Lorsque le microbe est détruit, la plupart des plasmocytes monoclonaux mourront et plusieurs centaines de cellules subiront une autre transformation et se transformeront en ce que l'on appelle des "cellules de mémoire" qui fourniront une immunité à la maladie pendant une certaine période de temps. C'est exactement ce qui se passe dans la norme. Et avec des violations du processus décrit de formation de plasmocytes et de production d'anticorps par elles, diverses maladies surviennent, y compris le myélome.

Ainsi, le myélome est le résultat d'une violation de la maturation et de la conversion des lymphocytes B en plasmocytes et de leur production d'anticorps (immunoglobulines). Le fait est que le myélome est, en fait, une formation continue et constante de plasmocytes monoclonaux, qui ne meurent pas, mais, au contraire, augmentent constamment en nombre. Autrement dit, lors de la formation de cette maladie, il y a une violation du mécanisme de mort des plasmocytes, qui pénètrent dans la moelle osseuse à partir de la circulation sanguine et continuent de se multiplier. Dans la moelle osseuse, les plasmocytes qui se multiplient commenceront progressivement à déplacer tous les autres germes, à la suite desquels une personne développera une pancytopénie (une diminution du nombre de tous les types de cellules sanguines - globules rouges, plaquettes et globules blancs).

De plus, les plasmocytes monoclonaux pathologiques non fléchissants, qui sont un substrat du myélome, produisent des immunoglobulines (anticorps) défectueuses. Ces immunoglobulines présentent des défauts dans leurs chaînes légères ou lourdes, en raison desquelles, en principe, elles ne sont pas en mesure de détruire les micro-organismes pathogènes. C'est-à-dire que les plasmocytes monoclonaux du myélome produisent et sécrètent des molécules d'immunoglobuline défectueuses dans le sang, qui dans leur structure sont des protéines (protéines), et sont donc appelées paraprotéines.

Ces paraprotéines, incapables de détruire les microbes pathogènes, circulent dans la circulation systémique et pénètrent dans les tissus de divers organes et systèmes où le sang peut les amener. C'est-à-dire que les paraprotéines pénètrent le plus souvent les tissus d'organes abondamment alimentés, tels que les reins, le foie, la rate, le cœur, la moelle osseuse, les fibres nerveuses, etc. Une fois dans le tissu, les paraprotéines se déposent dans l'espace intercellulaire, remplissant littéralement l'organe de protéines pathologiques, ce qui perturbe son fonctionnement normal. C'est avec l'infiltration de paraprotéines dans divers organes et systèmes que les manifestations cliniques nombreuses et diverses du myélome sont associées. Autrement dit, la tumeur elle-même est localisée dans la moelle osseuse et les paraprotéines qu'elle produit sont déposées dans différents organes.

Les plasmocytes pathologiques qui forment le myélome dans la moelle osseuse sécrètent des substances biologiquement actives qui ont les effets suivants:

  • Ils activent le travail des cellules ostéoclastes, qui commencent à détruire intensément la structure des os, provoquant leur fragilité, l'ostéoporose et la douleur;
  • Ils accélèrent la croissance et la reproduction des plasmocytes formant le myélome;
  • Déprime l'immunité, agissant comme des substances immunosuppressives;
  • Ils activent le travail des fibroblastes qui produisent des fibres élastiques et des fibrogènes qui, à leur tour, pénètrent dans le sang, augmentent sa viscosité et provoquent la formation constante d'ecchymoses et de petits saignements;
  • Activer la croissance active des cellules hépatiques, qui cessent de synthétiser une quantité suffisante de prothrombine et de fibrinogène, ce qui aggrave la coagulation sanguine;
  • Perturber le métabolisme des protéines en raison de la teneur élevée en paraprotéines dans le sang, qui provoque des lésions rénales.

Pour résumer, nous pouvons dire que le myélome est une maladie maligne causée par la reproduction incontrôlée de plasmocytes pathologiques monoclonaux qui produisent des paraprotéines, infiltrent les organes et les tissus vitaux et perturbent leur fonctionnement. Étant donné que les plasmocytes pathologiques se multiplient de manière incontrôlable et que leur nombre augmente constamment, le myélome est appelé tumeurs malignes du système sanguin - hémoblastoses.

Le myélome se développe généralement chez les personnes âgées (plus de 40 ans) et est extrêmement rare chez les jeunes hommes et femmes de moins de 40 ans. L'incidence du myélome augmente dans les catégories plus âgées, c'est-à-dire que chez les personnes de 40 à 50 ans, la maladie se développe moins fréquemment que chez les 50-60 ans, etc. Les hommes tombent malades plus souvent que les femmes.

Le myélome coule et se développe très lentement. Du moment de l'apparition des plasmocytes pathologiques dans la moelle osseuse et de la formation des premiers foyers de la tumeur au développement des symptômes cliniques, 20 à 30 ans peuvent s'écouler. Mais après la manifestation des symptômes cliniques du myélome, la maladie entraîne en moyenne, dans les 2 ans, la mort d'une personne à la suite de complications associées à des dommages aux paraprotéines de divers organes et systèmes.

Variétés de myélome

Selon la variété particulière de paraprotéines sécrétant des plasmocytes pathologiques, le myélome est divisé en les variétés immunochimiques suivantes:

  • Myélome Bence-Jones (trouvé dans 12 à 20% des cas);
  • Myélome A (25% des cas);
  • Myélome G (50% des cas);
  • Myélome M (3 à 6%);
  • E-myélome (0,5 - 2%);
  • D-myélome (1-3%)
  • Myélome non secret (0,5 - 1%).

Ainsi, le myélome de Bens-Jones se caractérise par la libération d'une immunoglobuline atypique appelée protéine Bens-Jones, sur la base de laquelle la tumeur tire son nom. Les myélomes G, A, M, E et D sécrètent respectivement des immunoglobulines défectueuses des types IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Et le myélome non secret ne produit aucune paraprotéine. Cette classification immunochimique des myélomes est rarement utilisée en médecine pratique, car il n'est pas possible de développer des tactiques optimales pour la thérapie et la surveillance des patients sur sa base. L'isolement de ces variétés de myélome est important pour la recherche.

En pratique, d'autres classifications des myélomes sont utilisées, basées sur les caractéristiques cliniques et anatomiques de la localisation des plasmocytes dans la moelle osseuse, ainsi que sur les caractéristiques de la composition cellulaire de la tumeur.

Tout d'abord, selon le nombre d'os ou d'organes dont il existe des foyers de croissance tumorale, les myélomes sont divisés en multiples et solitaires.

Myélome solitaire

Le myélome multiple

Le myélome multiple est caractérisé par la formation simultanée de foyers de croissance tumorale dans plusieurs os, au sein desquels se trouve la moelle osseuse. Le plus souvent, les vertèbres, les côtes, l'omoplate, les ailes iliaques, les os du crâne, ainsi que la partie centrale des os longs des bras et des jambes sont affectés. De plus, outre les os, les ganglions lymphatiques et la rate peuvent être affectés..

Le myélome multiple se développe le plus souvent et le plus rarement le myélome solitaire. Les manifestations cliniques, ainsi que les principes de traitement de ces variétés de myélomes, sont les mêmes.Par conséquent, en règle générale, les médecins distinguent une forme spécifique de la maladie pour un diagnostic correct, ainsi que pour évaluer le pronostic de la vie et de la santé. Sinon, il n'y a pas de différences fondamentales entre les myélomes solitaires, multiples, diffus et focaux diffus, nous les considérerons donc ensemble. Si pour tout type de myélome, il sera nécessaire de mettre l'accent sur ses caractéristiques, alors cela sera fait.

Ainsi, selon la façon dont les plasmocytes sont situés dans la moelle osseuse, les myélomes sont divisés en les types suivants:

  • Myélome focal diffus;
  • Myélome diffus;
  • Focale multiple (myélome multiple).

Myélome diffus

Myélome Focal Multiple

Myélome focal diffus

Le myélome focal diffus combine les caractéristiques de multiples et diffuses.

Selon la composition cellulaire du myélome, il est divisé en les types suivants:

  • Myélome plasmocytaire (plasmocytes);
  • Myélome plasmoblastique;
  • Myélome à cellules polymorphes;
  • Myélome à petites cellules.

Myélome à plasma plasmatique

Myélome à explosion plasmatique

Myélome polymorphe et à petites cellules

Myélome - photo

Sur cette photo, une déformation de la poitrine et de la colonne vertébrale avec un myélome est visible.

Sur cette photo, de nombreuses ecchymoses et ecchymoses caractéristiques du myélome sont visibles..

Sur cette photo, les os de l'avant-bras atteints de myélome sont visibles..

Les causes de la maladie

Myélome (myélome) - symptômes

Les symptômes du myélome associés à la localisation et à la croissance d'une tumeur dans les os sont les suivants:

  • Douleur osseuse;
  • Ostéoporose des os dans lesquels se trouvent les foyers tumoraux;
  • Fragilité des os et tendance aux fractures;
  • Déformation osseuse avec compression des organes internes (par exemple, avec la localisation de foyers de myélome dans les vertèbres, une compression de la moelle osseuse se produit, etc.);
  • Raccourcissement de la croissance dû à la déformation osseuse;
  • Hypercalcémie (niveaux élevés de calcium dans le sang, qui se développent à la suite de la résorption osseuse et de la libération de composés calciques);
  • Anémie, leucopénie (diminution du nombre de globules blancs) et thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes sanguines);
  • Maladies infectieuses fréquentes de nature bactérienne.

Les douleurs osseuses sont associées à leur destruction, déformation et compression par une tumeur en croissance. La douleur s'aggrave généralement en position couchée, ainsi qu'en faisant des mouvements, en toussant et en éternuant, mais elle n'est pas présente en permanence. Une douleur persistante indique généralement une fracture osseuse..

L'ostéoporose, la fragilité et la tendance des os à se fracturer surviennent en raison de leur destruction par une tumeur en croissance. La déformation osseuse et la compression des organes internes sont également associées à une violation de leur densité. Avec la compression compression de la moelle épinière par des vertèbres déformées, la régulation nerveuse de la vessie et des intestins est perturbée, de sorte qu'une personne peut souffrir d'incontinence fécale et de rétention urinaire. De plus, avec la compression vertébrale, la sensibilité des jambes peut être altérée ou une faiblesse musculaire peut se développer..

L'hypercalcémie se développe progressivement et aux premiers stades se manifeste par des nausées, une déshydratation, une soif intense, une somnolence, une faiblesse générale, une augmentation de la miction (plus de 2,5 litres d'urine par jour), une constipation, une faiblesse musculaire et une anorexie. Si aucun traitement symptomatique adéquat n'est effectué pour réduire le taux de calcium dans le sang, l'hypercalcémie peut provoquer une violation progressive de l'activité mentale, une insuffisance rénale et un coma.

Les maladies infectieuses fréquentes sont causées par le fait que les plasmocytes dans la moelle osseuse déplacent les germes hématopoïétiques normaux, ce qui ne permet pas la formation du nombre requis de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. En raison d'une carence dans la formation de globules rouges dans la moelle osseuse chez une personne souffrant de myélome, une anémie se développe. En raison d'une carence en leucocytes - leucopénie et plaquettes - respectivement, thrombocytopénie. La leucopénie, à son tour, entraîne une forte détérioration de l'immunité, à la suite de laquelle une personne commence à souffrir souvent de diverses infections bactériennes, telles que la pneumonie, la méningite, la cystite, la septicémie, etc. Dans le contexte de la thrombocytopénie, il y a une détérioration de la coagulabilité sanguine, qui se manifeste par des saignements des gencives, etc..

Les symptômes du myélome dus à la sécrétion de paraprotéines dans le sang et à leur dépôt dans divers organes et systèmes sont les suivants:

  • Augmentation de la viscosité du sang;
  • Insuffisance rénale;
  • Le syndrome néphrotique;
  • Saignement (syndrome des yeux de raton laveur et saignement spontané des muqueuses de divers organes);
  • Hypocoagulation (diminution de l'activité du système de coagulation sanguine);
  • Symptômes neurologiques;
  • Cardiomyopathie (altération de la fonction cardiaque);
  • Hépatomégalie (hypertrophie du foie);
  • Splénomégalie (hypertrophie de la rate);
  • Macroglossie (augmentation de la taille et diminution de la mobilité de la langue);
  • Alopécie (calvitie);
  • Destruction des ongles.

L'hypocoagulation se développe en raison de deux facteurs. D'une part, c'est une carence en plaquettes sanguines, et d'autre part, c'est une infériorité fonctionnelle des plaquettes, dont la surface est recouverte de paraprotéines. En conséquence, les plaquettes restant dans le sang ne sont pas en mesure d'assurer une coagulation sanguine normale, ce qui provoque des saignements et une tendance à saigner.

Une augmentation de la viscosité du sang se manifeste par des saignements (saignements spontanés des gencives, des intestins, du nez, du vagin, etc.), ainsi que par la formation d'ecchymoses et d'abrasion sur la peau. En outre, dans le contexte des saignements du myélome, le syndrome dit de l'œil du raton laveur peut se développer, ce qui se produit en raison de la fragilité des vaisseaux sanguins et de l'augmentation de la viscosité du sang. L'essence de ce syndrome est la formation d'une grande ecchymose dans la zone des tissus mous de l'orbite de l'œil après les avoir grattés ou légèrement touchés (figure 1).

Figure 1 - Syndrome "yeux de raton laveur".

Lors de l'examen de la rétine de l'œil filtré avec de la paraprotéine, des veines caractéristiques "de type saucisse", tendues par du sang trop visqueux, sont visibles. L'augmentation de la viscosité du sang entraîne toujours une déficience visuelle.

De plus, en raison de la viscosité accrue du sang, une personne développe divers troubles neurologiques, tels que le syndrome de Bing-Neal, qui comprend le complexe de symptômes caractéristique suivant:

  • Vertiges;
  • Surdité;
  • Paresthésie (sensation de courir "chair de poule", etc.);
  • Coordination altérée des mouvements (ataxie);
  • Mal de crâne;
  • Crampes
  • Somnolence, capable de devenir stupeur ou coma.

De plus, en raison d'un apport sanguin insuffisant aux tissus et organes profondément enracinés, une augmentation de la viscosité du sang peut provoquer une insuffisance cardiaque, un essoufflement, une hypoxie, une faiblesse générale et une anorexie. En général, un déclenchement combiné de l'activité mentale, un essoufflement et un coma pathologique sont considérés comme une triade classique de manifestations d'augmentation de la viscosité du sang.

L'insuffisance rénale et le syndrome néphrotique sont causés par plusieurs facteurs - hypercalcémie, dépôt de paraprotéines dans les tubules des reins et infections bactériennes fréquentes. Le dépôt de paraprotéines dans les tubules des reins est appelé AL-amylose, qui fait référence à une complication du myélome. En raison de l'amylose, les tubules ne peuvent pas remplir leurs fonctions et un excès de protéines et de calcium dans le sang filtré surcharge les reins, ce qui entraîne des dommages irréversibles aux tissus des organes avec formation d'insuffisance. Les lésions rénales dans le myélome se manifestent par une protéinurie (protéine dans l'urine) sans hypertension et hyperuricémie (acide urique dans l'urine). De plus, dans une urine faisant l'objet d'une étude spéciale, on trouve la protéine Bens-Jones, qui est une caractéristique du myélome. L'œdème et l'hypertension avec syndrome néphrotique dû au myélome ne se produisent pas, comme dans l'insuffisance rénale classique.

Myélome du sang, des os, de la colonne vertébrale, de la moelle osseuse, de la peau, des reins et du crâne - une brève description

Les formes isolées de myélome, lorsque la tumeur est localisée dans un organe, n'existent pas. Même le myélome solitaire, dans lequel la lésion primaire affecte soit la moelle osseuse d'un os ou le ganglion lymphatique, ne peut pas appartenir à des tumeurs ayant un certain emplacement.

Souvent, sans comprendre l'essence du myélome, les gens essaient de le décrire dans les termes et les concepts habituels, en localisant artificiellement la tumeur dans n'importe quel organe, par exemple les reins, la colonne vertébrale, la moelle osseuse, la peau ou le crâne. En conséquence, des termes appropriés sont utilisés, tels que myélome osseux, myélome rachidien, myélome cutané, myélome rénal, etc..

Cependant, tous ces termes sont incorrects, car le myélome est une tumeur maligne, dont le site de croissance principal peut être situé dans un ou plusieurs os contenant de la moelle osseuse. Et puisque la moelle osseuse est présente dans les os du bassin, du crâne, des bras et des jambes, ainsi que dans les vertèbres, les côtes et les omoplates, le foyer principal du myélome peut être situé dans l'un de ces os.

Pour clarifier l'emplacement du site tumoral primaire, les médecins peuvent souvent dire brièvement «myélome rachidien», «myélome crânien», «myélome costal» ou «myélome osseux». Cependant, dans tous les cas, cela ne signifie qu'une chose - une personne souffre d'une maladie maligne, dont les symptômes seront les mêmes quel que soit l'os dans lequel se situe le foyer principal de la tumeur. Par conséquent, dans la pratique, du point de vue des approches de la thérapie et des symptômes cliniques du myélome rachidien, il n'est pas différent du myélome du crâne, etc. Par conséquent, pour décrire les manifestations cliniques et les approches de traitement, le terme «myélome» peut être utilisé sans préciser dans quel os particulier se situe le foyer principal de la croissance tumorale..

Les termes "myélome osseux", "myélome de la moelle osseuse" et "myélome sanguin" sont incorrects, car ils contiennent une caractéristique tentant de clarifier l'emplacement de la tumeur (os, moelle osseuse ou sang). Cependant, c'est faux, car le myélome est une tumeur qui affecte toujours la moelle osseuse avec l'os dans lequel il est contenu. Ainsi, les termes «myélome osseux» et «myélome de la moelle osseuse» illustrent clairement l'expression bien connue «huile de beurre», décrivant la redondance et l'absurdité des raffinements.

Myélome cutané et myélome rénal sont des termes incorrects qui tentent également de localiser une tumeur dans ces organes. Cependant, c'est fondamentalement faux. Le site de croissance du myélome est toujours localisé soit dans la moelle osseuse soit dans le ganglion lymphatique, mais les paraprotéines sécrétées par celui-ci peuvent se déposer dans divers organes, causant des dommages et une altération du fonctionnement. Chez différentes personnes, les paraprotéines peuvent endommager le plus divers organes, y compris la peau ou les reins, qui sont des caractéristiques de la maladie.

Stades de la maladie

Selon la gravité de la maladie et l'étendue des lésions tissulaires, le myélome est divisé en 3 étapes (degrés).

Je diplôme myélome répond aux critères suivants:

  • La concentration d'hémoglobine dans le sang est supérieure à 100 g / l ou la valeur d'hématocrite est supérieure à 32%;
  • Calcium sanguin normal
  • Faible concentration de paraprotéines dans le sang (IgG inférieure à 50 g / l, IgA inférieure à 30 g / l);
  • Faible concentration de protéine Bens-Jones dans l'urine inférieure à 4 g par jour;
  • La masse tumorale totale ne dépasse pas 0,6 kg / m 2;
  • Absence de signes d'ostéoporose, de fragilité, de fragilité et de déformation des os;
  • Un seul site de croissance osseuse.

Le myélome multiple de grade 3 est exposé si une personne présente au moins l'un des symptômes suivants:
  • La concentration d'hémoglobine dans le sang est inférieure à 85 g / l ou la valeur de l'hématocrite est inférieure à 25%;
  • Concentration de calcium dans le sang supérieure à 2,65 mmol / l (ou supérieure à 12 mg pour 100 ml de sang);
  • Foyers de croissance tumorale immédiatement dans trois os ou plus;
  • Concentration élevée de paraprotéines sanguines (IgG supérieure à 70 g / l, IgA supérieure à 50 g / l);
  • Concentration élevée de protéine Bens-Jones dans l'urine - plus de 112 g par jour;
  • La masse tumorale totale est de 1,2 kg / m 2 ou plus;
  • Des signes d'ostéoporose sont visibles sur la radiographie.

Le degré de myélome II est un diagnostic d'exclusion, car il est exposé si les paramètres de laboratoire énumérés sont plus élevés qu'au stade I, mais aucun d'entre eux n'atteint les valeurs caractéristiques du stade III.

Diagnostic du myélome (myélome)

Principes généraux de diagnostic

Le diagnostic du myélome commence par un examen général d'une personne par un médecin, ainsi qu'un interrogatoire détaillé sur les plaintes, l'heure de leur apparition et les caractéristiques du cours. Après cela, le médecin ressent des parties douloureuses du corps et demande si la douleur s'intensifie et la donne.

Après examen du myélome suspecté, les tests de diagnostic suivants sont effectués:

  • Radiographie du squelette et de la poitrine;
  • Tomodensitométrie en spirale;
  • Aspiration de moelle osseuse (échantillonnage) pour la production de myélogramme;
  • Analyse sanguine générale;
  • Analyse biochimique du sang (il est nécessaire de déterminer les concentrations et l'activité de l'urée, de la créatinine, du calcium, des protéines totales, de l'albumine, de la LDH, de la phosphatase alcaline, de l'AcAT, de l'AlAT, de l'acide urique, de la protéine C réactive et de la bêta2-microglobuline, si nécessaire);
  • Analyse générale d'urine;
  • Coagulogramme (définition de MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Détermination des paraprotéines dans l'urine ou le sang par immunoélectrophorèse;
  • Détermination des immunoglobulines selon la méthode Mancini.

radiographie

Une radiographie du myélome permet de détecter des lésions osseuses par une tumeur. Les signes radiologiques caractéristiques du myélome sont les suivants:
1. Ostéoporose;
2. Foyers de destruction des os du crâne de forme arrondie, appelés syndrome du "crâne qui fuit";
3. Petits trous dans les os de la ceinture scapulaire, localisés par le type de nids d'abeilles et ayant la forme d'une bulle de savon;
4. Petits et nombreux trous dans les côtes et les omoplates, situés le long de toute la surface des os et ayant l'apparence d'un tissu de laine battu par les mites;
5. Une colonne vertébrale raccourcie et des vertèbres individuelles serrées ayant une apparence caractéristique, appelée syndrome de la bouche de poisson.

La présence de ces signes sur la radiographie confirme le myélome. Cependant, seules les radiographies ne suffisent pas pour déterminer le stade et la phase du myélome, ainsi que la gravité de l'état général. Pour cela, des tests de laboratoire sont utilisés..

Tomodensitométrie en spirale

Tests de myélome

Les plus simples à exécuter, mais assez instructives sont l'analyse générale du sang et de l'urine, ainsi qu'un test sanguin biochimique.

Pour le myélome, les valeurs suivantes des indicateurs d'un test sanguin général sont caractéristiques:

  • Concentration d'hémoglobine inférieure à 100 G / l;
  • Le nombre de globules rouges est inférieur à 3,7 T / l chez la femme et inférieur à 4,0 T / l chez l'homme;
  • Le nombre de plaquettes est inférieur à 180 g / l;
  • Le nombre de leucocytes est inférieur à 4,0 G / l;
  • Le nombre de neutrophiles dans les leucoformules est inférieur à 55%;
  • Le nombre de monocytes dans les leucoformules est supérieur à 7%;
  • Cellules plasmatiques uniques dans les leucoformules (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm ou plus par heure.

De plus, les corps Jolly sont visibles dans un frottis sanguin, ce qui indique un dysfonctionnement de la rate.
Dans un test sanguin biochimique pour le myélome, les valeurs suivantes sont déterminées:
  • La concentration de protéines totales est de 90 g / l ou plus;
  • La concentration d'albumine est de 35 g / l ou moins;
  • Concentration d'urée de 6,4 mmol / L ou plus;
  • Concentrations de créatinine supérieures à 95 μmol / L chez la femme et supérieures à 115 μmol / L chez l'homme;
  • La concentration d'acide urique est supérieure à 340 μmol / l chez la femme et supérieure à 415 μmol / l chez l'homme;
  • Concentration en calcium supérieure à 2,65 mmol / L;
  • La protéine C réactive est normale ou légèrement élevée;
  • L'activité de la phosphatase alcaline est supérieure à la normale;
  • L'activité de l'AsAT et de l'AlAT dans la limite supérieure de la normale ou augmentée;
  • L'activité LDH a augmenté.

La concentration de la protéine bêta2-microglobuline est déterminée séparément en cas de suspicion de myélome et n'est pas incluse dans la liste standard des indicateurs d'un test sanguin biochimique. Dans le myélome, le niveau de bêta2-microglobuline est significativement plus élevé que la normale.

Dans une analyse générale de l'urine avec myélome, les changements suivants sont détectés:

  • Densité supérieure à 1030;
  • Globules rouges dans l'urine;
  • Protéine dans l'urine
  • Cylindres dans l'urine.

Lorsque l'urine est chauffée, la protéine Bens-Jones précipite, dont la quantité dans le myélome est de 4 à 12 g par jour ou plus.

Les indicateurs indiqués des tests sanguins et urinaires ne sont pas spécifiques au myélome uniquement et peuvent survenir avec un large éventail de maladies diverses. Par conséquent, les analyses d'urine et de sang dans le diagnostic du myélome doivent être envisagées exclusivement en conjonction avec les résultats d'autres procédures de diagnostic, telles qu'une radiographie, un myélogramme, une tomodensitométrie et une détermination immunoélectrophorétique des paraprotéines. Les seuls paramètres de test spécifiques au myélome sont une forte augmentation de l'ESR de plus de 60 mm / heure, une concentration élevée de bêta2-microglobuline dans le sang et de la protéine Bence-Jones dans l'urine, qui n'est normalement pas détectée du tout.

Dans le coagulogramme avec myélome, il y a une augmentation du PIM de plus de 1,5, du PTI au-dessus de 160% et le téléviseur est plus que normal, et l'APTT, en règle générale, reste normal.

Un myélogramme est un décompte du nombre de cellules de moelle osseuse différentes dans un frottis. Dans ce cas, le frottis est préparé de la même manière que le frottis sanguin pour l'analyse générale habituelle. La moelle osseuse pour le myélogramme est prélevée avec un mandrin spécial de l'aile iliaque ou du sternum. Dans un myélogramme avec myélome, plus de 12% des plasmocytes se trouvent à différents stades de maturation. Il existe également des cellules anormales avec des vacuoles dans le cytoplasme et une chromatine en forme de roue du noyau. Le nombre de plasmocytes supérieur à 12% et l'inhibition d'autres germes de formation de sang confirment le diagnostic de myélome.

La détermination de Mancini des paraprotéines par immunoélectrophorèse et immunoglobulines sont des tests spécifiques, dont les résultats rejettent ou confirment clairement le myélome. La présence de paraprotéines dans le sang ou l'urine, et la concentration d'immunoglobulines au-dessus de la normale est une confirmation précise du myélome. De plus, la teneur élevée en immunoglobulines dans le sang est appelée gradient M (gradient mu).

Après avoir reçu les résultats de toutes les analyses et examens, le diagnostic de myélome est établi sur la base de divers critères diagnostiques.

Les indicateurs de diagnostic suivants sont considérés comme des critères de diagnostic classiques pour le myélome:
1. Le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse basé sur des données de myélogramme de 10% ou plus.
2. La présence ou l'absence de plasmocytes dans des échantillons de biopsie de tissus non médullaires (dans les reins, la rate, les ganglions lymphatiques, etc.).
3. La présence d'un gradient M dans le sang ou l'urine (concentration accrue d'immunoglobulines).
4. La présence de l'un des symptômes suivants:

  • Des niveaux de calcium supérieurs à 105 mg / L;
  • Niveau de créatinine supérieur à 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Taux d'hémoglobine inférieur à 100 g / l;
  • Ostéoporose ou ramollissement osseux.

Autrement dit, si une personne selon les résultats des analyses a révélé ces critères, le diagnostic de myélome est considéré comme confirmé.

Myélome (myélome, myélome multiple) - traitement

Principes généraux de la thérapie

Tout d'abord, vous devez savoir qu'il n'existe aucune méthode de traitement radical du myélome, par conséquent, toute thérapie de la maladie vise à prolonger la vie. Autrement dit, le myélome ne peut pas être guéri complètement, comme le cancer du rectum, du sein ou d'un autre organe, vous ne pouvez que stopper la progression de la tumeur et la mettre en état de rémission, ce qui prolongera la vie d'une personne.

Le traitement du myélome consiste à utiliser des méthodes cytostatiques spécialisées qui arrêtent la progression d'une tumeur et prolongent la vie d'une personne, et une thérapie symptomatique visant à corriger les perturbations dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

La chimiothérapie et la radiothérapie sont des méthodes cytostatiques de traitement du myélome. De plus, ils n'ont recours à la radiothérapie que si la chimiothérapie est inefficace. Les méthodes symptomatiques de traitement du myélome comprennent la chirurgie pour comprimer les organes, l'utilisation d'analgésiques, la correction des taux de calcium dans le sang, le traitement de l'insuffisance rénale et la normalisation de la coagulation sanguine.

Chimiothérapie

La chimiothérapie du myélome peut être réalisée par un (monochimothérapie) ou plusieurs médicaments (polychimiothérapie).

La monochimothérapie est effectuée par l'un des médicaments suivants selon le schéma:

  • Melphalan - prendre 0,5 mg / kg 4 jours toutes les 4 semaines et injecter par voie intraveineuse 16 à 20 mg par 1 m 2 de surface corporelle également 4 jours toutes les 2 semaines.
  • Cyclophosphamide - prendre 50-200 mg une fois par jour pendant 2 à 3 semaines ou injecter par voie intramusculaire 150 à 200 mg par jour tous les 2 à 3 jours pendant 3 à 4 semaines. Vous pouvez introduire la solution par voie intraveineuse à 600 mg par 1 m 2 de surface corporelle une fois toutes les deux semaines. Un total de 3 injections intraveineuses doivent être administrées..
  • Lénalidomide - prendre 25 mg tous les jours à la même heure pendant 3 semaines. Ensuite, ils font une pause d'une semaine, puis reprennent le traitement, réduisant progressivement la posologie à 20, 15 et 5 mg. Le lénalidomide doit être associé à la dexaméthasone, qui est prise à 40 mg une fois par jour..

La polychimiothérapie est réalisée selon les schémas suivants:
  • Schéma RM - Prenez Melphalan en comprimés de 9 mg / m 2 et Prednisolone 100 - 200 mg pendant 1 à 4 jours.
  • Schéma M2 - administrer par voie intraveineuse trois médicaments au jour 1: vincristine à 0,03 mg / kg, cyclophosphamide à 10 mg / kg et BCNU à 0,5 mg / kg. De 1 à 7 jours, administrer par voie intraveineuse 0,25 mg / kg de Melfalan et prendre 1 mg / kg de prednisolone par voie orale.
  • Schéma VAD - aux jours 1 à 4 inclusivement, administrer deux médicaments par voie intraveineuse: la vincristine à 0,4 mg / m 2 et la doxirubicine à 9 mg / m 2. En même temps que la vincristine et la doxirubicine, 40 mg de dexaméthasone doivent être pris une fois par jour. Ensuite, de 9 à 12 et de 17 à 20 jours, seulement 40 mg de dexaméthasone en comprimés sont pris une fois par jour.
  • Schéma VBMCP (chimiothérapie mégadose pour les personnes de moins de 50 ans) - le 1er jour, trois médicaments sont administrés par voie intraveineuse: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 et Cyclophosphamide 400 mg / m 2. De 1 à 7 jours inclus, deux médicaments sont pris par voie orale en comprimés: Melphalan à 8 mg / m 2 une fois par jour et Prednisolone à 40 mg / m 2 une fois par jour. Après 6 semaines, Karmustin est réintroduit à la même dose..

Si la chimiothérapie a été efficace, après la fin du cours, une transplantation de leurs propres cellules souches de la moelle osseuse est effectuée. Pour ce faire, lors de la ponction, la moelle osseuse est prélevée, les cellules souches en sont extraites et repiquées. De plus, entre les cours de chimiothérapie, pour maximiser la période de rémission, il est recommandé d'administrer par voie intramusculaire des préparations d'interféron alpha (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin, etc.) 3-6 millions d'unités 3 fois par semaine.

La chimiothérapie permet une rémission complète dans 40% des cas et partielle dans 50%. Cependant, même avec une rémission complète, la récidive du myélome se produit souvent, car la maladie est systémique et affecte un grand nombre de tissus.
En savoir plus sur la chimiothérapie

Thérapie symptomatique

La thérapie symptomatique vise à arrêter la douleur, à normaliser la concentration en calcium et la coagulation sanguine, ainsi qu'à éliminer l'insuffisance rénale et la compression des organes.

Pour soulager la douleur, les AINS et les antispasmodiques, le Spazgan, le Sedalgin, l'ibuprofène et l'indométhacine, sont d'abord utilisés. Si ces médicaments ne sont pas efficaces, alors pour le soulagement de la douleur, prenez une action centrale, telle que la codéine, le tramadol ou le prosidol. Pour augmenter l'effet des médicaments d'action centrale, vous pouvez ajouter des médicaments du groupe AINS. Et seulement si l'utilisation combinée des AINS et de l'action centrale n'est pas efficace, alors pour le soulagement de la douleur, recourir à des analgésiques narcotiques, tels que la morphine, l'omnopon, la buprénorphine, etc..

Pour éliminer l'hypercalcémie, des médicaments contenant de l'ibandronate de sodium, de la calcitonine, de la prednisone, de la vitamine D et du méthandrosténolol sont utilisés à des doses individuelles.

Pour maintenir la fonction rénale en cas d'insuffisance rénale, il est recommandé de prendre Hofitol, Retabolil, Prazosin et Furosemide en doses individuelles. Avec une augmentation marquée de la concentration d'urée sanguine dans le contexte d'une insuffisance rénale, une hémodialyse ou une plasmaphérèse est effectuée.

Nutrition du myélome

Myélome multiple (myélome): causes, signes et symptômes, diagnostic et traitement - vidéo

Espérance de vie et prévisions

Malheureusement, le pronostic du myélome est mauvais. En moyenne, la chimiothérapie associée à un traitement symptomatique peut obtenir une rémission de 2 à 3 ans chez presque tous les patients, augmentant ainsi l'espérance de vie de plus de 2 ans. Sans traitement, l'espérance de vie des patients atteints de myélome ne dépasse pas 2 ans.

En moyenne, l'espérance de vie avec un myélome pendant le traitement est de 2 à 5 ans, dans de rares cas, jusqu'à 10 ans, et sans traitement, moins de 2 ans. Une guérison complète avec une espérance de vie de plus de 10 ans n'est possible qu'avec une forme solitaire de myélome.

Myélome multiple (myélome): symptômes et pathogenèse de la maladie, pronostic et espérance de vie, avis des patients et recommandations du médecin - vidéo

Auteur: Nasedkina A.K. Spécialiste en recherche biomédicale.

Le myélome multiple Nutrition et durée de vie du myélome

Qu'est-ce que c'est: le myélome (du grec "Myelos" - moelle osseuse, "ohm" - le nom général de toute tumeur) - une maladie oncologique du sang, une tumeur maligne qui se développe dans la moelle osseuse. Parfois, cette maladie est appelée à tort «cancer». La tumeur se compose principalement de plasmocytes - cellules responsables du système immunitaire, de la lutte contre les maladies infectieuses, de la production d'immunoglobulines. Ces cellules se développent à partir des lymphocytes B, mais avec diverses violations du processus de leur maturation, des clones tumoraux apparaissent, ce qui conduit à l'apparition d'un myélome. Le myélome malin s'infiltre dans la moelle osseuse des os tubulaires, les affectant.
La multiplication des plasmoblastes et des plasmocytes dans la moelle osseuse favorise la synthèse de paraprotéines - protéines anormales, immunoglobulines, qui dans ce cas ne remplissent pas leurs fonctions protectrices, mais leur quantité accrue épaissit le sang, endommage divers organes internes.

La maladie se différencie par des signes immunochimiques d'appartenance des protéines (immunoglobulines) à l'une des classes. Par exemple, l'apparition de protéines de classe IgE détermine la présence de myélome E.

Stades de la maladie

L'évolution de la maladie peut être divisée en trois étapes:

  • I - stade des manifestations initiales;
  • II - stade d'un tableau clinique détaillé;
  • III - stade terminal;

Stade I - période asymptomatique pendant laquelle il n'y a pas de signes cliniques ou de changements dans l'état des patients.
Stade II - au cours duquel tous les symptômes cliniques caractéristiques du myélome sont exprimés le plus clairement.

Stade III - terminal. Le myélome se propage à divers organes internes.

Il existe des sous-étapes A et B caractérisées par la présence ou l'absence d'insuffisance rénale chez le patient.

Symptômes précis et matures du myélome

Lorsque le développement actif des cellules malignes commence, la maturation des globules rouges est perturbée. Le myélome est caractérisé par de tels symptômes matures:

  • fatigue;
  • la faiblesse;
  • tégument de la peau pâle;
  • respiration difficile;
  • maux de tête.

De nombreux patients atteints de myélome sont confrontés à une aggravation constante des maladies infectieuses, souvent déclenchées par l'apparition de bactéries. Dans le myélome mature, il s'agit d'une infection des voies urinaires..

De plus, le myélome entraîne une insuffisance plaquettaire. Par conséquent, il y a une augmentation des saignements, un autre symptôme caractéristique de la maladie. Chez les personnes, les saignements de nez fréquents commencent et chez les femmes, le flux menstruel est toujours intensifié.

Un des signes du myélome est considéré comme une modification du système nerveux. Avec des dommages aux longs nerfs des membres, une douleur aiguë apparaît et la sensibilité disparaît. Il y a des moments où une personne commence une paralysie, une perte de sensation dans le bas du corps et même une incontinence urinaire.

Manifestations et symptômes

Souvent, le myélome se développe sans attirer beaucoup d'attention, se manifestant par une douleur dans les os. À la suite du développement, la maladie se propage aux parties internes des os plats (omoplate, sternum, vertèbres, crâne) ou des épiphyses de la glande pinéale. Il y a des cas fréquents de détection de myélosarcome - éléments malins, principalement constitués de globules blancs. Par la suite, des formations apparaissent sous la forme d'une substance molle arrondie sur les os, ce qui est caractéristique du myélome à nœuds diffus (myéloblastome), et le tissu osseux est détruit.

Il y a des cas où la maladie est invisible jusqu'à une certaine période et une fracture spontanée apparaît soudainement - les conséquences de l'ostéodistruction.

Des troubles du tractus gastro-intestinal, une déficience visuelle, une température corporelle incohérente, une faiblesse générale, une anémie et des maladies infectieuses fréquentes: de la grippe ordinaire à la leucoplasie vulvaire ou cervicale, sont révélés. À la suite de dommages aux organes internes, il y a des sensations et des douleurs désagréables, un rythme cardiaque, une sensation de lourdeur dans l'hypochondre. Il arrive que les ganglions myélomateux compressent le cerveau, des maux de tête se produisent. De plus, des changements pathologiques dans les disques vertébraux sont possibles, entraînant une ischémie myéloradiculo, une altération de l'apport sanguin à la moelle épinière.

Signes de la maladie

Au stade initial, la maladie se développe secrètement - une clinique prononcée est absente. Dans le cancer, les cellules se propagent progressivement dans tout le corps, affectant les cavités internes des os plats - la zone des omoplates, des vertèbres et du crâne, ainsi que les os tubulaires.

Dans la pratique médicale, il existe des exemples de diagnostic du myélosarcome - un processus oncologique formé par les organes du flux sanguin blanc. Avec le développement ultérieur, des excroissances de forme ovale avec une consistance élastique douce apparaissent à la surface des os, ce qui conduit à la destruction de la structure osseuse.


Destruction de la structure osseuse du myélome

Les symptômes suivants du myélome sont principalement présents:

  • désordres digestifs;
  • la température corporelle change constamment - elle peut atteindre des lectures thermiques et diminuer immédiatement;
  • faiblesse musculaire au milieu d'une fatigue rapide;
  • les indicateurs des principaux éléments du sang caractérisent les signes d'anémie;
  • des maladies fréquentes de nature infectieuse sont observées;
  • syndromes douloureux dans la zone des tissus mous avec une sensation d'inconfort;
  • fréquence cardiaque fréquente - 100-120 battements par minute;
  • dans l'hypochondre, il y a une sensation de lourdeur;
  • douleur intense dans la tête;
  • l'hypercalcémie de la vertèbre entraîne des modifications internes de la structure;
  • la myélomalacie se développe lorsqu'une tumeur différenciée comprime les tissus adjacents;
  • la néphropathie se développe avec des lésions rénales.

Lorsque les premiers symptômes de la maladie apparaissent, vous devez consulter un médecin et subir un examen du corps pour déterminer le type de pathologie. Le traitement au stade initial de la formation garantit un effet positif et une récupération rapide.

Les causes de la maladie. Facteurs de risque

Les causes du myélome sont inconnues de manière fiable. Seuls les facteurs généraux contribuant à la manifestation du cancer en général peuvent être distingués. Très souvent, le myélome se rencontre chez les personnes âgées (plus de 65 ans), les personnes exposées à tout type de rayonnement ionisant, ayant un contact à long terme avec les produits pétroliers, l'amiante et d'autres substances toxiques. La race, les infections virales, le stress et la prédisposition génétique jouent un rôle dans l'apparition du myélome..

Selon les statistiques, dans la population noire, le myélome est presque deux fois plus fréquent que dans les pays à peau blanche, cependant, la raison de cette distribution n'a pas encore été identifiée..

Un rôle majeur dans l'étude des causes du myélome est joué par une étude génétique qui peut détecter les gènes qui peuvent provoquer une tumeur avec leurs mutations..

Causes de l'apparition de la pathologie

Les causes de la tumeur ne sont pas connues des médecins. On pense que la maladie est héréditaire. Les facteurs suivants peuvent provoquer la production de pathogènes atypiques:

  • vieillesse du patient;
  • prédisposition héréditaire;
  • exposition à des substances radioactives;
  • interaction avec des composés chimiques et des cancérogènes;
  • maladies infectieuses;
  • état de stress;
  • les troubles génétiques;
  • maladies du sang - hépatite, anémie.

Tout facteur dans les changements internes du corps ou l'influence de signes externes peut provoquer des changements structurels dans la moelle osseuse..

Diagnostique

Pour le diagnostic du myélome, des méthodes de recherche en laboratoire sont utilisées. Les changements les plus caractéristiques peuvent être identifiés sur la base d'une analyse générale du sang et de l'urine, en tenant compte des indicateurs suivants: un excès de calcium normal dans l'urine ou dans le sérum sanguin, ainsi qu'un niveau élevé de protéines dans l'urine et une faible quantité de globules rouges, plaquettes et hémoglobine, augmentés à 80 mm / h et ESR supérieur. Protéines totales élevées dans le sang au milieu d'une faible albumine.
Un diagnostic plus précis est donné par la détermination des paraprotéines monoclonales, un test d'urine pour la protéine Bens-Jones. Une analyse positive donne la présence de chaînes légères de paraprotéines traversant les tubules des reins. De plus, un certain nombre d'autres études sont menées: radiographie, tomographie osseuse, trépanobiopsie de la moelle osseuse, études cytogénétiques, indicateurs quantitatifs d'immunoglobulines dans le sang sont déterminés.

Une seule analyse ne suffit pas pour un diagnostic correct, par conséquent, pour le résultat final de la recherche, il est nécessaire de comparer toutes les données avec les manifestations cliniques des signes de la maladie.

Le myélome est classé comme suit:

  • forme solitaire - un foyer unique, qui dans la plupart des cas est localisé dans les os plats;
  • forme généralisée.

Ce dernier est divisé en:

  • diffuse - la moelle osseuse est affectée;
  • diffus diffus - affecté, par exemple, les reins;
  • multiples - des infiltrations tumorales se trouvent dans tout le corps du patient.

La composition des cellules myélomateuses est divisée en:

  • petite cellule;
  • plasmacytic;
  • cellule polymorphe;
  • plasmoblaste.

De plus, les myélomes peuvent être des types suivants:

Par la nature de l'évolution du myélome peut être:

  • fumante, c'est-à-dire lente;
  • actif;
  • agressif.

Le plus souvent diagnostiqué est le type G, moins commun A, le myélome de Bens-Johnson est encore moins fréquent.

Traitement

Le myélome est traité dans un hôpital par un hématologue. Le myélome fait référence à des lésions incurables des tissus hématopoïétiques, dont la guérison complète n'est possible qu'avec une greffe de moelle osseuse, mais un traitement approprié et rapide vous permet de garder la tumeur sous contrôle.

Étapes de la cure de myélome:

  • Thérapie cytostatique;
  • Radiothérapie;
  • Administration d'alpha2-interféron;
  • Prévention et traitement des complications;
  • Une greffe de moelle osseuse.

La principale partie du complexe pour le traitement du myélome est la chimiothérapie. En outre, d'autres nouveaux types de traitement sont également utilisés, basés sur le bon pronostic de la maladie. Avec une évolution asymptomatique de la maladie, stade IA ou IIA, le traitement est reporté, mais le patient est constamment surveillé, la composition sanguine est surveillée. Si le stade de la maladie est passé à un stade détaillé, des cytostatiques et une chimiothérapie sont prescrits.

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* Seulement à condition d'obtenir des données sur la maladie du patient, le représentant de la clinique pourra calculer l'estimation exacte du traitement.

Indications pour la chimiothérapie:

  • Anémie;
  • Hypercalcémie (augmentation du calcium sérique);
  • Amylose;
  • Hyperviscose et syndrome hémorragique;
  • Dommages osseux;
  • Dommages aux reins.

Il existe deux types de chimiothérapie: standard et à haute dose. Les deux médicaments connus depuis longtemps "Melferan", "Sarkolizin", "Cyclophosphamide", ainsi que de nouveaux, plus modernes, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib" sont utilisés.
Pour le traitement des patients dont l'âge dépasse 65 ans, ils utilisent Prednisolone, Vincristine, Alkeran, Cyclophosphamide. Ils sont également utilisés pour la forme la plus agressive de la maladie. Dans le myélome osseux, des bisphosphonates (Bonefos, Aredia, Bondronat) sont également utilisés, inhibant la croissance du myélome lui-même, inhibant l'activité des ostéoclastes et capables d'arrêter la destruction du tissu osseux. Les patients de moins de 65 ans après un cours de chimiothérapie standard peuvent prescrire une chimiothérapie à haute dose, jusqu'à la transplantation de cellules souches (la leur ou celle d'un donneur).

La radiothérapie est utilisée principalement pour les lésions osseuses avec douleur intense et grands foyers de destruction tissulaire, avec myélome solitaire, ainsi que chez les patients faibles comme méthode de traitement palliatif. En complément du traitement prescrit "Dexamethasone".

En traitement d'entretien, les patients en rémission sont prescrits à fortes doses d'alpha2-interféron pendant plusieurs années.

La prévention et le traitement des complications reposent sur la correction de la fonction rénale en cas d'insuffisance rénale, l'utilisation de diurétiques, l'alimentation, la prazmaphérèse (purification du sang des paraprotéines) ou l'hémodialyse dans les cas plus sévères, la transfusion de composants sanguins atteints d'anémie. En outre, la suppression des maladies infectieuses par l'utilisation d'antibiotiques (généralement un large spectre d'action), une thérapie de désintoxication.

Une grande attention est accordée à la normalisation du calcium à l'aide de diurétiques, la calcitrine. Divers degrés d'hypercalcémie sont traités par hydratation, utilisation d'eau minérale et infusions. Pour les fractures, l'ostéosynthèse, la traction, le traitement chirurgical sont utilisés..

Une greffe de moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse en raison du risque élevé de complications (en particulier chez les patients âgés) n'est actuellement pas largement utilisée dans le traitement du myélome. L'option la plus acceptable est la transplantation de cellules souches d'un donneur ou du patient lui-même, ce qui peut conduire à une guérison chez environ 20% des patients.

Le traitement chirurgical chirurgical du myélome est utilisé pour les lésions de la colonne vertébrale, la compression des racines des nerfs, des vaisseaux sanguins, d'autres organes vitaux ou le renforcement et la fixation des os dans les fractures.

Caractéristiques de la maladie

Le myélome est caractérisé par un processus malin de croissance active dans la cavité de la moelle épinière des plasmocytes monoclonaux produisant une protéine pathologique - la paraprotéine. La maladie est la maturation et la dégénérescence continues des lymphocytes B en plasmocytes. Un plasmacyte est une immunoglobuline sécrétant des cellules. Avec le myélome, les plasmocytes monoclonaux ne meurent pas, mais continuent de se multiplier. Une augmentation du nombre d'agents pathogènes se déplace vers la moelle osseuse, ce qui provoque une diminution des éléments de base du sang.

Les immunoglobulines atypiques pénètrent dans les tissus d'autres organes, s'accumulant dans l'espace intercellulaire. Tout d'abord, les agents pathogènes s'accumulent dans les tissus des reins, du foie, de la rate, etc. - organes avec un apport sanguin élevé.

Le myélome est associé au remplacement des cellules saines par des immunoglobulines atypiques. La pathogenèse des plasmocytes pathologiques avec production de substances biologiquement actives provoque le développement des effets suivants:

  • le niveau d'ostéoclastes augmente, ce qui provoque la fragilité et la fragilité des os de la colonne vertébrale, des membres, etc.;
  • les fonctions protectrices du corps sont réduites;
  • le niveau de fibres élastiques avec des fibrogènes augmente, ce qui conduit à la formation constante de saignements capillaires et d'ecchymoses;
  • les cellules hépatiques se développent activement, provoquant une diminution de la coagulation sanguine;
  • altération de la composition des protéines provoque une maladie rénale.


Manifestations du myélome
Dans le myélome, la croissance des plasmocytes monoclonaux n'est pas contrôlée et leur niveau augmente constamment. En raison de ce processus, le myélome fait référence à des pathologies sanguines malignes - hémoblastose.

La maladie survient généralement chez l'adulte après 40 ans. Chez l'homme, la maladie est diagnostiquée plus souvent que chez la femme. La tumeur se développe lentement - plus de 20 ans peuvent s'écouler avant l'apparition des premiers symptômes. Après le diagnostic, selon la présence de symptômes concomitants, une personne vit en moyenne dans les 2 ans. Par conséquent, le myélome est souvent perçu comme un cancer du sang..

Code CIM-10 pour la pathologie C90 «Myélome multiple et tumeurs malignes malignes plasmatiques». La maladie peut être déterminée par la présence de protéines de classe IgE, caractérisée par la présence de myélome E.

Régime et nutrition

La nourriture pour le myélome exclut les gâteaux, les bonbons, le bortsch et les autres aliments gras, épicés, salés et fumés. Sont également indésirables les produits à base de farine, le millet, l'orge, le pain de seigle, les légumineuses, le lait entier et les produits à base de lait aigre, les jus, les boissons gazeuses et le kvas..

Vous devez manger en petites portions. Avec un nombre normal de globules blancs, des œufs, du poisson, du bœuf maigre, du lapin, du poulet et du foie peuvent être ajoutés à l'alimentation. Céréales céréales, pain séché. Les fruits et légumes frais ou bouillis sont autorisés..

Avec un nombre réduit de globules blancs segmentés (neutrophiles) et de manifestations dyspeptiques, les céréales de riz dans l'eau ou la soupe de riz peuvent être incluses dans l'alimentation.

Il est conseillé de manger des aliments contenant du calcium, des vitamines B et C, avec une quantité de protéines allant jusqu'à deux grammes par kilogramme de poids par jour. Avec la chimiothérapie et la fonction rénale normale, la quantité de liquide absorbée peut atteindre trois litres. Vous pouvez boire des compotes, de la gelée, du thé, un bouillon d'églantier.

Par exemple, avec la chimiothérapie pour le petit déjeuner, vous pouvez manger du pain et du beurre, une omelette à la vapeur ou une casserole de semoule, du thé vert, du café. Pour le déjeuner - escalopes de boeuf cuites au bain-marie, soupe faible en gras avec bouillon de viande, pain séché, compote. Dans l'intervalle entre le déjeuner et le dîner, vous pouvez boire de la gelée de baies, manger des biscuits (secs). Pour le dîner, viande maigre bouillie, accompagnement de riz, bouillon d'églantier.

Principes généraux de la thérapie

Le traitement du myélome n'implique pas l'utilisation de méthodes radicales, car l'objectif principal du cours de thérapie est de prolonger et d'améliorer la qualité de vie. Il est impossible de guérir complètement le myélome. Cependant, dans la lutte contre les lésions tumorales, il est possible d'inhiber son développement et d'entraîner une rémission.

Après un diagnostic précis du myélome, le traitement est effectué en utilisant des méthodes palliatives pour inhiber la croissance du néoplasme et affaiblir les symptômes. Les traitements palliatifs du myélome comprennent la chimiothérapie, la radiothérapie et une bonne nutrition. Il n'est pas recommandé d'effectuer un traitement avec des remèdes populaires à la maison.

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Chimiothérapie

L'utilisation de la chimiothérapie est la méthode la plus efficace de lutte contre le myélome. Au cours du traitement, un médicament peut être utilisé (monochimothérapie), ainsi que plusieurs médicaments (polychimiothérapie).

Lors de la prescription de polychimiothérapie, les médicaments suivants peuvent être utilisés:

  • Cyclophosphamide;
  • Melphan
  • Lénalidomide;
  • Dexaméthasone.

Les médicaments sont pris par voie orale ou intraveineuse par injection intramusculaire. Lorsqu'un cours de chimiothérapie est prescrit, le traitement peut être effectué selon l'un de plusieurs schémas:

  • Régime MP - prise de comprimés de melphalan et de prednisone sous forme de comprimés.
  • Schéma M2 - l'introduction d'injections intraveineuses de vincristine, cyclophosphamide et BCNU. Parallèlement à cela, pendant deux semaines, il est nécessaire de prendre des comprimés de prednisone et de melphalan.
  • Schéma VAD - la thérapie est réalisée en 3 séances. Au cours de la première séance, le traitement est effectué avec des médicaments à base de doxirubicine et de vincristine. Au cours des séances suivantes, vous devez prendre des comprimés de dexaméthasone.
  • Schéma VBMCP - est prescrit pour les patients dont l'âge est inférieur à 50 ans. Le premier jour de traitement, la vincristine, le cyclophosphamide et la carmustine sont administrés par voie intraveineuse aux patients. Ensuite, pendant la semaine, vous devez boire du melphalan et de la prednisone. Après un mois et demi, on leur injecte à nouveau de la carmustine.

Quel que soit le schéma thérapeutique, l'administration des médicaments n'est effectuée que sous la stricte surveillance de spécialistes.

Après traitement par chimiothérapie, une rémission stable est observée chez 40% des patients..

Radiothérapie

L'utilisation de la radiothérapie est généralement prescrite pour les tumeurs focales solitaires et de grande taille, lorsque le traitement par chimiothérapie est impuissant. Dans ce cas, il est possible de ralentir le développement de la malignité et d'affaiblir les manifestations cliniques de la maladie.

Si l'irradiation et l'utilisation de produits chimiques n'ont pas fonctionné, les patients subissent une greffe de moelle osseuse. Chez environ 40% des patients, la greffe de cellules souches aide à obtenir une rémission stable de la maladie..

Traitement symptomatique

Cette méthode de traitement du myélome multiple consiste à prendre le médicament prescrit. Leur action vise à stopper la douleur, à ajuster la concentration de calcium dans le sang. Les médicaments normalisent la coagulation sanguine et stabilisent la fonction rénale.

Parfois, il est toujours possible d'effectuer une opération pour retirer un seul foyer de myélome, sur lequel un examen cytologique est ensuite effectué. Si une évolution sévère de la maladie est observée, on peut prescrire aux patients l'utilisation de morphine, de buprénorphine et d'autres médicaments.

Nutrition

Pendant le traitement de la maladie, vous devez toujours respecter une bonne nutrition. Le régime pour le myélome est prescrit par le spécialiste traitant. Le régime devrait limiter l'utilisation d'aliments riches en protéines. Le patient doit manger moins de plats de viande, d'œufs, de légumineuses et de noix.

Espérance de vie dans le myélome

En fonction de la forme de la maladie et de son évolution, au stade de début du traitement, les prévisions d'espérance de vie du patient varient de quelques mois à une dizaine d'années. Cela est également dû à la réponse de la maladie au traitement, à la présence d'autres pathologies, à l'âge des patients. De plus, avec le myélome, des complications fatales se développent, des complications graves: insuffisance rénale, septicémie, saignement, lésions des organes internes par cytostatique.

L'espérance de vie moyenne, soumise à une chimiothérapie standard, est de 3 ans. À fortes doses de produits chimiques - 5 ans. Chez les personnes présentant une sensibilité accrue à la chimiothérapie, l'espérance de vie ne dépasse pas 4 ans. Avec un traitement prolongé avec des produits chimiques, le développement d'une résistance secondaire au myélome, qui se transforme en leucémie aiguë, n'est pas exclu. Le myélome a un niveau élevé de malignité, la guérison complète est très rare.

Au stade IA, l'espérance de vie moyenne est d'environ cinq ans, au stade IIIB - moins de 15 mois.

Variétés

En fonction du type de paraprotéines qui produisent les plasmocytes atypiques, le myélome sanguin est classé en:

  • Myélome A - diagnostiqué dans 25% des cas;
  • Le myélome G est la variété la plus courante détectée chez 50% des patients;
  • Myélome M - survient dans pas plus de 6% des cas de pathologie;
  • E-myélome - ce type de maladie est diagnostiqué chez deux patients sur cent;
  • D-myélome - cette variété représente environ 3% des patients;
  • Myélome de Bens-Jones - ce type de maladie représente jusqu'à vingt pour cent des cas;
  • Tumeur non sécrétante - extrêmement rare, pas plus souvent que chez 1% des patients.

Les myélomes de moelle osseuse G, A, M, E et D produisent des cellules anormales de type immunoglobuline IgG, IgA, IgE, IgD. Le myélome de Bens-Jones est ainsi nommé en raison de l'isolement de la protéine Bens-Jones. Pour la plupart, il s'agit de la distribution théorique des myélomes. En pratique, les classifications sont souvent utilisées en fonction de la localisation des cellules plasmocytaires et de leur structure, ainsi que des caractéristiques de la tumeur. En fonction du nombre d'os ou d'organes affectés, les myélomes simples et multiples sont distingués.

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Plasmacytome solitaire

Ce type de pathologie est caractérisé par l'apparition d'un seul foyer, capable de se former dans un ganglion lymphatique ou un os particulier, où se trouve la moelle osseuse. Souvent localisée dans le fémur, elle peut cependant affecter la colonne vertébrale et d'autres os.

Le myélome multiple

Lorsqu'une forme multiple apparaît, des foyers tumoraux apparaissent dans plusieurs os. Le tronc de la colonne vertébrale, les os crâniens, les côtes, les omoplates, etc. sont également souvent touchés. En plus des os, la maladie peut se propager à la rate et aux ganglions lymphatiques.

Myélome diffus

La principale différence d'une telle oncopathologie est l'absence de points de croissance limités des néoplasmes. Les cellules plasmatiques se divisent et divergent rapidement à travers tous les os du corps. À l'intérieur de l'os, l'emplacement des plasmocytes n'est pas limité à un foyer, les cellules pathologiques remplissent toute la zone de la moelle osseuse.

Myélome Focal Multiple

La maladie est caractérisée par le développement simultané de foyers tumoraux avec le développement rapide de plasmocytes, ainsi que par la déformation globale de la structure de la moelle osseuse. Les cellules plasmatiques n'occupent que certaines zones et d'autres changements pathologiques se produisent en raison des effets des néoplasmes. Avec cette maladie, les plasmocytes peuvent être situés à l'intérieur du tissu osseux, affecter la rate ou les ganglions lymphatiques.

Myélome focal diffus

La maladie présente à la fois un myélome multiple et un myélome unique. La forme focale diffuse est divisée en plusieurs types:

  • plasmacytic;
  • plasmoblastique;
  • cellule polymorphe;
  • petite cellule.

Chaque sous-espèce de la maladie se distingue par ses propres caractéristiques du cours..

Myélome à plasma plasmatique

Avec une telle oncopathologie, un grand nombre de lymphocytes B apparaissent dans les foyers de croissance du néoplasme, qui produisent activement des paraprotéines. Le développement d'un tel myélome est lent et provoque souvent des difficultés pendant le traitement. Parfois, la production active de paraprotéines endommage les organes vitaux et les systèmes insensibles à la thérapie.

Myélome à explosion plasmatique

En présence d'une maladie maligne, les plasmoblastes prédominent dans l'os, qui synthétisent une petite quantité de paraprotéines, mais se divisent et se multiplient trop rapidement. Avec la détection opportune de la maladie, elle se prête bien à la thérapie..

Myélome polymorphe et à petites cellules

Ces types de myélomes se distinguent par la présence dans les foyers pathologiques de plasmocytes à différents stades de maturation. Ces myélomes sont les plus agressifs, car ils se développent très rapidement et provoquent un dysfonctionnement de nombreuses parties du corps.

Comment puis-je prolonger la vie d'un patient atteint de myélome??

Une fois que les médecins ont diagnostiqué un myélome, le patient doit commencer le traitement obligatoire. Même si la maladie ne progresse pas, le patient a besoin d'une surveillance constante et d'un traitement d'entretien:

Plus les défenses de l'organisme sont élevées, plus sa résistance à la croissance des cellules malignes est élevée.

Activité physique, normalisation du poids

Chaque jour, il est recommandé de consacrer un peu de temps à la marche, à la course, à l'exercice.

Un patient atteint de myélome doit être dans un état psycho-émotionnel stable et minimiser les effets du stress, qui à son tour affecte négativement le travail des organes internes.

Les médecins recommandent une alimentation saine et nutritive riche en vitamines. Il est nécessaire de réduire l'apport quotidien de sel, d'aliments gras et contenant du calcium.

L'immunité ne fait pas toujours face à sa fonction, en partie ce facteur affecte le développement du processus malin. Afin d'activer les défenses de l'organisme, l'immunothérapie est de plus en plus utilisée récemment. Les agents les plus couramment utilisés dans ce type de traitement sont les interférons alpha. Selon l'expérience clinique, ces médicaments ont des effets antitumoraux, immunomodulateurs et les patients qui les ont utilisés ont remarqué une amélioration de leur état..

En combinaison avec un traitement traditionnel, les immunomodulateurs accélèrent le début de la rémission et augmentent considérablement l'espérance de vie. Un problème important est le dosage des médicaments. Après tout, l'utilisation de fortes doses provoque souvent des réactions indésirables du corps. Pour déterminer la posologie optimale pour obtenir l'effet thérapeutique maximal, le médecin traitant doit tenir compte des caractéristiques individuelles du patient et de la tumeur maligne.

Comment traite-t-on le myélome multiple?

Le myélome multiple est aujourd'hui considéré comme une maladie incurable. Les efforts de la médecine visent à freiner la croissance de la tumeur, à prolonger et à améliorer la qualité de vie de ces patients.

Une fois le diagnostic établi, il est nécessaire de résoudre la question de savoir si le patient a besoin d'un traitement spécifique, ou peut-il être limité à l'observation, car avec le «myélome qui couve» (il n'y a pas de symptômes, mais il y a des changements en laboratoire), des tactiques d'attente sont possibles.

Les types de traitement suivants pour le myélome sont distingués:

  • Chimiothérapie standard. Il est prescrit aux patients pour lesquels la polychimiothérapie à haute dose est contre-indiquée. L'espérance de vie moyenne après 29 mois. Le schéma standard de la première ligne comprend le melphalan et la prednisone. Les régimes les plus efficaces comprennent le thalidomide, le lénalidomide ou le bortézomib (médicaments antitumoraux relativement nouveaux).
  • Polychimiothérapie à haute dose (HPCT) suivie d'une transplantation de cellules souches hématopoïétiques de HSCT (à la fois autologue et donneuse). Ce traitement permet une rémission complète chez la plupart des patients (jusqu'à 75%), mais malheureusement, la maladie évolue en 2 à 5 ans. Il est plus efficace d'effectuer un double cycle de HPT avec TGSK (tandem HPTT). Il permet d'atteindre une survie sans maladie à cinq ans chez 90% des patients. Mais tous les patients ne peuvent pas tolérer un traitement aussi difficile, par conséquent, les indications le concernant sont limitées.
  • Thérapie d'entretien Même le VPH ne peut pas empêcher le développement d'une rechute; un traitement est prescrit pour supprimer le clone des cellules malignes. À cette fin, des interférons sont utilisés. Ils aident à prolonger la survie médiane sans maladie à 42 mois.
  • Combattre les complications. Traitement de la douleur - la nomination de médicaments analgésiques puissants, la radiothérapie. Les opérations chirurgicales sont effectuées pour les fractures de compression des vertèbres. Correction des complications causées par l'inhibition de l'hématopoïèse - transfusion d'érythromasse et nomination d'érythropoïétine, utilisation d'antibiotiques lorsque la température augmente. Hémodialyse, plasmaphérèse, nomination de bisphosphonates pour contrôler l'hypercalcémie.

Combien de patients vivent?

Selon les statistiques internationales, l'espérance de vie moyenne des patients atteints de lésions myélomateuses ne dépasse pas 2-3 ans. La mise en œuvre en temps opportun d'une thérapie anticancéreuse complexe peut prolonger l'espérance de vie d'un patient atteint de cancer de 2 à 4 ans.

D'éminents experts recommandent que les patients ayant un diagnostic définitif de «myélome sanguin» subissent régulièrement un examen oncologique et passent des tests pour contrôler la composition biochimique du sang. Ainsi, le médecin est capable de détecter en temps opportun une exacerbation de la maladie et de prescrire un traitement symptomatique. Dans la plupart des cas, ces patients nécessitent un traitement contre la douleur et la détoxication..

Qu'est-ce qui cause l'oncologie?

À ce jour, les médecins ne peuvent pas répondre avec précision à la question de savoir ce qui cause exactement le développement du myélome sanguin, ils n'ont réussi à distinguer qu'un groupe de facteurs dangereux qui peuvent provoquer des changements négatifs au niveau cellulaire. Ceux-ci inclus:

  1. âge (vieillissement corporel);
  2. immunité affaiblie;
  3. tendance génétique au cancer;
  4. mauvaise écologie;
  5. exposition aux rayonnements ionisants;
  6. contacts avec des cancérogènes;
  7. conditions de travail dangereuses (le contact avec les produits pétroliers est particulièrement dangereux);
  8. Mode de vie malsain.

Myélome osseux: causes de son apparition

À la recherche de la cause du myélome osseux, les scientifiques ont constaté que la plupart des patients dans le corps ont des virus, tels que le virus T ou B-lymphatique. Les plasmocytes se développent à partir des lymphocytes B. Toute violation de ce processus complexe entraînera la formation de plasmocytes pathologiques, ce qui peut entraîner une tumeur cancéreuse..

En plus du facteur viral, une exposition aux radiations joue un rôle important dans le développement des lymphomes. Selon des études sur l'effet des radiations après les explosions de la centrale nucléaire de Tchernobyl, à Hiroshima et Nagasaki, il a été constaté que les personnes ayant reçu une forte dose de radiations avaient un risque élevé de développer une hémoblastose. Cela est particulièrement vrai pour les adolescents et les enfants..

Un autre facteur négatif dans la survenue d'un myélome est le tabagisme. Le risque de développer un cancer du sang dépend de la durée du tabagisme et du nombre de cigarettes fumées.

Les causes possibles du myélome osseux sont la prédisposition génétique, l'immunodéficience et les effets des produits chimiques.

Directions principales:

  • douleur dans les os - éliminée en prenant des analgésiques;
  • Prévention et traitement des fractures - au cours du développement de la maladie, les os sont détruits et deviennent fragiles;
  • Hypercalcémie - signifie prendre des médicaments qui réduisent la quantité de calcium dans le sang; il est nécessaire d'utiliser une quantité d'eau accrue;
  • En cas de lésions rénales, la dialyse est utilisée, conduisant le sang à travers un appareil spécial pour le nettoyer, après quoi il est retourné au corps;
  • Une transfusion sanguine est utilisée pour traiter l'anémie; la procédure aide à soutenir le corps, à réduire la fatigue et l'essoufflement;
  • Un système immunitaire affaibli s'accompagne souvent de fièvre, de toux, etc. - traitement symptomatique.

Épices

Une étude a montré que la supplémentation en curcumine, un composé présent dans le curcuma pour les épices, peut réduire le risque de devenir résistant à certains médicaments chimiothérapeutiques, ce qui permet de s'assurer que les médicaments chimiothérapeutiques sont une option de traitement efficace..

Des études sur la souris suggèrent également que la curcumine peut ralentir la croissance de plusieurs cellules de myélome.

De nombreuses personnes souffrent de nausées et de vomissements comme effet secondaire de la chimiothérapie. Les aliments pâles peuvent être plus légers sur le ventre, mais si vous pouvez manger un peu plus d'épices, essayez les currys à base de curcuma. La moutarde et certains types de fromage contiennent également du curcuma..

Produits anticancéreux

Des études récentes montrent des avantages prometteurs de certains fruits et légumes pour la prévention du cancer et le traitement d'appoint..

L'acide ursolinique se trouve dans de nombreuses plantes et s'est révélé cytotoxique, ce qui peut inhiber diverses cellules cancéreuses..

Les produits à base d'acide ursolique comprennent:

Les légumes Cruzier comme le chou, le brocoli, le chou-fleur et le chou de Bruxelles contiennent des nutriments appelés isothiocyanates qui ont des propriétés anti-myélomatiques..

Le ptérostilbène, un composé naturel présent principalement dans les bleuets, a une activité antitumorale.

La curcumine dans le curcuma épicé a également des propriétés anti-inflammatoires et anti-cancéreuses..

En général, un régime riche en aliments végétaux et faible en sucre est utile pour la prévention du cancer, ainsi que pour le soutien pendant le traitement..

Image histologique

Dans les cas typiques, le tissu tumoral est constitué de plasmocytes, qui, cependant, dans de rares cas, sont assez typiques. Parfois, le tissu tumoral se compose principalement de cellules relativement grandes, dans lesquelles le noyau peut se situer de manière excentrique, comme les plasmocytes, mais il peut également être au centre de la cellule, et il peut être rond, ovale et en forme de haricot. Des cellules géantes tumorales avec des noyaux bizarres se trouvent parfois dans de telles tumeurs. Un diagnostic histologique d'une telle tumeur n'est possible que si au moins quelques éléments de myélome plus différenciés ont été établis.

Avec le myélome multiple diffus, il est relativement souvent possible de trouver des infiltrats de cellules de myélome dans le foie, dans la rate, dans les ganglions lymphatiques ou dans d'autres organes. Les lésions de myélome sont un peu moins fréquentes dans ces organes..

Image radiographique

L'image radiographique se caractérise par une grande variabilité. Dans une radiographie typique, plusieurs foyers de destruction osseuse sont déterminés. D'épais foyers destructeurs limités fusionnent avec des éclaircissements moins limités et faiblement exprimés. L'alternance de l'ostéolyse avec un épaississement tacheté de la structure osseuse crée une sorte d'image radiographique du myélome multiple.


Photo d'un myélome multiple des côtes sur une radiographie

Au stade du développement complet de la maladie, une structure pseudokystique spéciale est assez souvent exprimée, en particulier sur le crâne, les côtes, l'aile iliaque et les vertèbres.

À un stade ultérieur du développement du myélome multiple, le squelette de l'image radiographique peut ressembler à des nids d'abeilles qui se propagent. Aux stades ultérieurs, une atrophie sévère de l'ensemble du squelette, des fractures pathologiques avec réaction ostéoblastique ultérieure se produisent.

La symptomatologie radiologique du myélome solitaire se manifeste par une ostéoporose limitée aux contours réguliers et nets, une lyse focale, localisée sur un seul os. Les données radiographiques au début peuvent parfois simuler une lésion carieuse.

Processus de récupération

N'importe lequel des schémas thérapeutiques implique l'utilisation de médicaments avec un grand nombre d'effets secondaires. Un organisme affaibli par une maladie réagit également d'une certaine manière à une autotransplantation: une neutropénie ou une thrombocytopénie peut être observée dans le sang pendant une longue période. De plus, plusieurs semaines après l'autotransplantation, le développement de complications infectieuses et l'exacerbation de maladies chroniques peuvent être observés. Il existe des manifestations du syndrome asthénique.

Ainsi, le processus de récupération après le traitement peut prendre un certain temps. La présence et la gravité des symptômes pendant la convalescence doivent être prises en compte lors du choix d'un traitement ultérieur, ainsi que lors de la décision d'une deuxième greffe autologue.

Les infections

Vous avez un risque plus élevé d'être infecté pendant que vous êtes traité pour un myélome multiple. En effet, votre système immunitaire est compromis par le cancer et la chimiothérapie. Se laver les mains souvent et s'éloigner des personnes malades peut vous aider à éviter les rhumes et autres virus..

Réduisez encore plus le risque d'infection en évitant les aliments crus. La mauvaise viande, les sushis et les œufs crus peuvent transporter des bactéries qui peuvent vous blesser, même si votre système immunitaire est absolument sain..

Lorsque votre immunité diminue, même les fruits et légumes non pelés peuvent être dangereux pour votre santé. La cuisson aux températures internes recommandées les plus basses tuera toutes les bactéries qui pourraient être présentes et pourrait vous empêcher de contracter une maladie d'origine alimentaire..

Les effets de la croissance des plasmocytes


La croissance incontrôlée des plasmocytes entraîne des conséquences extrêmement graves:

  • Violation du processus de formation de sang dans les tissus de la moelle osseuse;
  • Destruction des os du squelette;
  • Augmentation de la viscosité du sang due à la présence d'un grand nombre de paraprotéines;
  • Immunité diminuée en raison d'une diminution du nombre d'immunoglobulines;
  • Dommages aux reins dus à la sédimentation dans les glomérules et les tubules rénaux des protéines atypiques.

Prédiction et chances de survie par étapes

Pour indiquer la gravité de l'évolution de la maladie, comme d'autres maladies, le myélome est soumis à une stadification. C'est le stade qui détermine non seulement la poursuite du traitement, mais aussi le pronostic de la maladie. Plus tôt vous diagnostiquez la maladie, plus vite vous pouvez commencer le traitement et, par conséquent, accélérer le processus de rémission.

Malheureusement, au premier stade, lorsqu'il y a toutes les chances de succès d'un traitement, il est presque impossible de diagnostiquer la maladie. Le patient peut ne pas être conscient de la présence de la maladie depuis longtemps, car il est souvent asymptomatique. Seuls les écarts dans les analyses sanguines générales, à savoir une augmentation de l'ESR, peuvent indiquer le stade initial de l'oncologie. 50% des patients atteints de myélome qui ont découvert une maladie au premier stade de développement survivent jusqu'à 5 ans.

Dans la deuxième étape, la maladie commence à progresser et à se manifester avec divers symptômes, tels que: douleur osseuse sans cause, qui n'est pratiquement pas éliminée par les analgésiques, fatigue constante, anémie et déficience visuelle. Cette étape est également assez difficile à diagnostiquer, car les symptômes n'indiquent pas directement une maladie. Seules diverses méthodes de diagnostic et tests de laboratoire peuvent identifier la pathologie. 36% des patients atteints de myélome qui ont découvert la maladie au deuxième stade de développement survivent jusqu'à 5 ans.

Souvent, la maladie est diagnostiquée au troisième stade de développement - le plus dangereux pour l'homme. Les foyers de la tumeur sont à plus de 3 endroits. Une douleur intense ne quitte pas le patient, des fractures fréquentes apparaissent en raison de lésions osseuses, tout cela s'accompagne de déviations des organes internes. Combien vivent avec un myélome de stade 3? La survie à 5 ans est assez rare et ne dépasse pas 10%.

Classification

Un certain nombre de variantes immunochimiques du myélome sont distinguées selon le type de paraprotéines sériques et / ou urinaires prédominant.

Classification immunochimique du myélome multiple:

  1. G - variante du myélome.
  2. A - variante du myélome.
  3. D - variante du myélome.
  4. E - variante du myélome.
  5. Myélome bence jones.
  6. Myélome non secret.
  7. Myélome diclonal.
  8. M - variante myélome.

Le myélome G est le plus fréquent. La prédominance des paraprotéines Ig G sériques se produit dans plus de 50% des cas.

Pompe à fer IronPump

L'anémie, ou faible nombre de globules rouges, est une complication courante chez les personnes atteintes de myélome multiple. Lorsque les cellules cancéreuses plasmatiques de votre sang se multiplient, il n'y a pas assez d'espace pour vos globules rouges. En fait, les cellules cancéreuses déplacent et détruisent les cellules saines. Un faible nombre de globules rouges peut causer de nombreux problèmes, notamment:

De faibles niveaux de fer dans le sang peuvent également provoquer une anémie. Si vous développez une anémie due à un myélome multiple, votre médecin peut vous suggérer de manger plus d'aliments contenant du fer. L'augmentation des niveaux de fer peut vous aider à vous sentir moins fatigué et à aider votre corps à produire des globules rouges plus sains..

Les bonnes sources de fer comprennent:

  • Viande rouge maigre
  • raisins secs
  • poivron
  • chou frisé
  • choux de Bruxelles
  • patate douce
  • brocoli
  • fruits tropicaux comme la mangue, la papaye, l'ananas et la goyave

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Le myélome multiple est un problème pour tout le monde. Mais une alimentation saine peut vous aider à mieux vivre avec ce cancer. Votre corps a besoin de carburant nutritif pour rester fort, avez-vous des complications comme l'anémie ou une maladie rénale?.

Coupez les collations et les bonbons transformés. Remplissez plutôt votre assiette de fruits et légumes frais, de protéines protéiques et de grains entiers. Avec la thérapie et les médicaments, les vitamines et les minéraux que vous mangez pendant cette période peuvent aider votre corps à guérir..

La prévention

Les mesures préventives du myélome ne sont pas connues des médecins jusqu'à aujourd'hui, car il n'y a pas de certains facteurs de risque qui peuvent être exclus de votre vie. En outre, il n'existe aucune méthode précoce pour diagnostiquer la maladie jusqu'à l'apparition de symptômes prononcés. Par conséquent, toute prévention consiste généralement à limiter les contacts avec des substances radioactives, chimiques et toxiques dangereuses pour la santé et la vie humaines..

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Pour éviter la récurrence du myélome, le patient doit suivre ces règles:

  • effectuer régulièrement un traitement d'entretien prescrit par votre médecin;
  • assurez-vous de suivre un régime;
  • arrêter de boire de l'alcool et de fumer;
  • fournir au corps un bon sommeil et un bon repos;
  • aller à la physiothérapie recommandée par des spécialistes;
  • ne retardez pas le traitement des complications émergentes pouvant accompagner la période de rémission.

N'ignorez pas les symptômes du myélome qui apparaissent aux premiers stades de la maladie. Cela peut entraîner des complications très graves. Un traitement rapide aidera non seulement à éliminer les symptômes existants de la maladie, mais aussi à maximiser la durée et la qualité de vie d'une personne à l'avenir.

Myélome: symptômes, traitement et pronostic, prise de sang, photo, diagnostic de laboratoire

Si la maladie sanguine du myélome progresse, la destruction des plasmocytes se produit dans la moelle osseuse, qui mute et devient maligne..

La maladie se réfère à la leucémie paraprotéinémique, a le deuxième nom "Cancer du sang". Par nature, il se caractérise par un néoplasme tumoral, dont les dimensions augmentent à chaque stade de la maladie.

Le diagnostic est difficile à traiter, peut entraîner une issue fatale inattendue..

Cette condition anormale appelée «maladie de Rustitsky-Kaler» raccourcit l'espérance de vie. Dans le processus pathologique, les cellules cancéreuses entrent dans la circulation systémique, contribuent à la production intensive d'immunoglobulines pathologiques - paraprotéines.

Ces protéines spécifiques, converties en amyloïdes, se déposent dans les tissus et perturbent le fonctionnement d'organes et de structures aussi importants que les reins, les articulations et le cœur. L'état général du patient dépend du degré de la maladie, du nombre de cellules malignes.

Le diagnostic nécessite un diagnostic différentiel..

Le carcinome à cellules plasmatiques de cette variété se distingue par un foyer de pathologie, localisé dans la moelle osseuse et le ganglion lymphatique.

Pour poser le diagnostic correct du myélome, un certain nombre d'études en laboratoire sont nécessaires pour exclure la propagation de foyers multiples.

Avec les lésions osseuses du myélome, la symptomatologie est similaire, le traitement dépend du stade du processus pathologique.

Avec cette pathologie, plusieurs structures de moelle osseuse deviennent des foyers de pathologie qui évoluent rapidement..

Les symptômes du myélome multiple dépendent du stade de la lésion et, pour plus de clarté, des photos thématiques que vous pouvez voir ci-dessous.

Le myélome sanguin affecte les tissus des vertèbres, l'omoplate, les côtes, les ailes iliaques, les os du crâne liés à la moelle osseuse. Avec de telles tumeurs malignes, le résultat clinique pour le patient n'est pas optimiste..

Le myélome progressif de Bens-Jones à tous les stades de la maladie est une menace importante pour la vie du patient, un diagnostic rapide représente donc 50% du succès du traitement. Les médecins distinguent 3 stades de la pathologie du myélome, dans lesquels les symptômes exprimés de la maladie ne font que croître et s'intensifier:

  1. Première étape. Un excès de calcium règne dans le sang, une concentration insignifiante de paraprotéines et de protéines dans l'urine, l'indice d'hémoglobine atteint 100 g / l, il y a des signes d'ostéoporose. L'objectif de la pathologie est un, mais progresse.
  2. Deuxième étape. Les foyers de lésions deviennent multiples, la concentration de paraprotéines et d'hémoglobine diminue, la masse des tissus cancéreux atteint 800 g. Les métastases simples prédominent.
  3. Troisième étape. L'ostéoporose dans les os progresse, 3 foyers ou plus dans les structures osseuses sont observés, la concentration de protéines dans l'urine et le calcium sanguin est augmentée au maximum. L'hémoglobine diminue pathologiquement à 85 g / l.

Les causes

Le myélome osseux progresse spontanément et les médecins ne sont pas parvenus à déterminer l'étiologie du processus pathologique jusqu'au bout. Une chose est connue - les personnes à risque incluent l'exposition aux radiations.

Les statistiques indiquent que le nombre de patients après exposition à un tel facteur pathogène a considérablement augmenté. Selon les résultats de la thérapie à long terme, il est loin d'être toujours possible de stabiliser l'état général d'un patient clinique.

Lorsque le tissu osseux est endommagé, le patient développe d'abord une anémie d'éthologie inexpliquée, qui ne peut pas être corrigée même après un régime thérapeutique. Des douleurs osseuses prononcées deviennent des symptômes caractéristiques, la survenue d'une fracture pathologique n'est pas exclue. D'autres changements dans le bien-être général avec la progression du myélome sont présentés ci-dessous:

  • saignements fréquents;
  • altération de la coagulation sanguine, thrombose;
  • immunité diminuée;
  • douleur myocardique;
  • augmentation des protéines dans l'urine;
  • instabilité de la température;
  • syndrome d'insuffisance rénale;
  • fatigue;
  • symptômes sévères d'ostéoporose;
  • fractures vertébrales dans une présentation clinique compliquée.

Diagnostique

Depuis la première fois que la maladie se présente sous une forme asymptomatique et n'est pas diagnostiquée en temps opportun, les médecins identifient déjà les complications du myélome, une insuffisance rénale suspectée. Le diagnostic comprend non seulement un examen visuel du patient et la palpation des structures osseuses molles; en outre, des examens cliniques sont nécessaires. Il:

  • Radiographie de la poitrine et du squelette pour déterminer le nombre de tumeurs dans l'os;
  • biopsie par aspiration de moelle osseuse pour vérifier la présence de cellules cancéreuses dans la pathologie du myélome;
  • trépanobiopsie - étude d'une substance compacte et spongieuse prélevée dans la moelle osseuse;
  • un myélogramme est nécessaire pour le diagnostic différentiel, comme méthode invasive informative;
  • examen cytogénétique des plasmocytes.

Lorsque des images cliniques simples de méthodes chirurgicales sont utilisées: transplantation de donneur ou de cellules souches propres, chimiothérapie à haute dose utilisant des cytostatiques, radiothérapie.

L'hémosorption et la plasmophorèse conviennent au syndrome d'hyperviscose, aux lésions rénales étendues, à l'insuffisance rénale.

Plusieurs mois de traitement médicamenteux pour la pathologie du myélome comprennent:

  • analgésiques pour éliminer une attaque de douleur dans la zone osseuse;
  • antibiotiques à la pénicilline en cas de processus infectieux récurrents à l'intérieur et par voie intraveineuse;
  • agents hémostatiques pour lutter contre les saignements intenses: Vikasol, Etamsylat;
  • cytostatiques pour réduire les masses tumorales: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorobutin;
  • glucocorticoïdes en association avec une consommation excessive d'alcool pour réduire la concentration de calcium dans le sang: alcérane, prednisolone, dexaméthasone.
  • immunostimulants contenant de l'interféron, si la maladie s'accompagne d'une diminution de l'immunité.

Si, à mesure qu'une tumeur maligne se développe, une pression accrue sur les organes voisins avec leur dysfonctionnement subséquent est observée, les médecins décident d'éliminer d'urgence une telle tumeur pathogène par des méthodes chirurgicales. Le résultat clinique et les complications potentielles après la chirurgie peuvent être les plus imprévisibles.

Nutrition du myélome

Pour réduire la récidive de la maladie, le traitement doit être rapide, tandis qu'un régime alimentaire est nécessairement inclus dans le schéma intégré. Il est nécessaire d'adhérer à une telle nutrition tout au long de la vie, en particulier avec la prochaine exacerbation. Voici quelques recommandations diététiques utiles pour la plasmacytose:

  • minimiser l'apport en protéines - pas plus de 60 g de protéines par jour sont autorisés;
  • exclure de l'alimentation quotidienne des aliments tels que les haricots, les lentilles, les pois, la viande, le poisson, les noix, les œufs;
  • ne mangez pas d'aliments susceptibles de provoquer des réactions allergiques aiguës chez le patient;
  • prendre régulièrement des vitamines naturelles, suivre une thérapie vitaminique intensive.

Prévoir

Si le patient n'est pas traité, il peut mourir d'un myélome au cours des 2 prochaines années, tandis que la qualité de vie quotidienne est régulièrement réduite.

Si, cependant, subissent systématiquement des cours de chimiothérapie impliquant des cytostatiques, l'espérance de vie d'un patient clinique augmente à 5 ans, dans de rares cas - jusqu'à 10 ans.

Des représentants du groupe pharmacologique indiqué dans 5% des tableaux cliniques provoquent une leucémie aiguë chez le patient. Les médecins n'excluent pas une issue fatale soudaine en cas de progression:

  • accident vasculaire cérébral ou infarctus du myocarde;
  • tumeur maligne;
  • empoisonnement du sang;
  • insuffisance rénale.

Le myélome a de nombreux noms synonymes. Dans le discours des spécialistes, il peut être qualifié de plasmacytome généralisé, de réticuloplasmacytose, de maladie de Rustitsky-Kaler ou de myélomatose. Les plus utilisés sont les termes myélome et myélome..

En tant que type d'hémoblastose, le myélome est une tumeur maligne caractérisée par une croissance accélérée des plasmocytes - cellules qui produisent de la paraprotéine (protéine pathologique).

La mutation qui affecte ces cellules conduit au fait que leur nombre dans les tissus de la moelle osseuse et dans le sang augmente régulièrement. En conséquence, la quantité de paraprotéine synthétisée par eux augmente..

La photo montre un frottis de moelle osseuse avec myélome multiple et sans

Le critère principal de malignité du myélome est le nombre de plasmocytes transformés plusieurs fois supérieur à la norme.

Contrairement aux maladies oncologiques avec une localisation claire (par exemple, les tumeurs des intestins ou des ovaires), le myélome est caractérisé par la présence de cellules cancéreuses dans plusieurs organes internes à la fois, car elles peuvent se propager avec la circulation sanguine.

  • Le myélome se développe en violation des processus de développement et de conversion appropriés des lymphocytes B en cellules du système immunitaire - les plasmocytes. Dans ce cas, le processus de synthèse des immunoglobulines produites par eux (anticorps qui aident à détruire les virus et bactéries pathogènes) est inévitablement perturbé.
  • Le myélome est une tumeur maligne formée par la multiplication constante de plasmocytes monoclonaux, qui non seulement ne meurent pas, mais divisent et synthétisent de manière incontrôlable des paraprotéines. Pénétrant (infiltrant) dans les tissus et les organes internes, les paraprotéines entravent leur fonctionnement normal.
  • Le myélome se développe principalement chez les patients matures (plus de quarante ans) et âgés. Pour les jeunes, cette maladie n'est pas caractéristique. Plus le patient est âgé, plus son risque de développer un myélome est élevé, et il touche plus souvent les hommes que les femmes.
  • La croissance du myélome est extrêmement lente. La formation des premiers plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse et le début de la formation de foyers tumoraux peuvent être séparés de deux voire trois décennies. Mais une fois que les manifestations cliniques du myélome sont apparues, il commence à progresser rapidement. Deux ans plus tard, la grande majorité des patients meurent de nombreuses complications qui se sont développées dans les organes et les systèmes affectés par les paraprotéines.

La base de la classification du myélome est les caractéristiques cliniques et anatomiques de la présence de plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse, ainsi que la spécificité de leur composition cellulaire. La division des myélomes en solitaire et multiple dépend du nombre d'organes ou d'os affectés par la tumeur.

  • Les myélomes solitaires se distinguent par la présence d'un seul foyer tumoral situé soit dans le ganglion lymphatique, soit dans un os à moelle osseuse.
  • Les myélomes multiples affectent toujours plusieurs os contenant de la moelle osseuse à la fois. Le myélome affecte le plus souvent le tissu médullaire des vertèbres, de l'omoplate, des ailes iliaques, des côtes et des os du crâne. Des tumeurs malignes se forment souvent dans la partie centrale des os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. La rate et les ganglions lymphatiques sont tout aussi vulnérables..