Angiomyolipome rénal: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, comment traiter

Carcinome

L'angiomyolipome rénal est un néoplasme d'une structure bénigne qui affecte souvent les femmes que les hommes. Contrairement aux kystes ordinaires, ce type de tumeur a une structure plus complexe. La capsule se compose non seulement de contenu séreux ou purulent, mais également de graisse, de vaisseaux sanguins, de muscles. La formation de kystes dans de rares cas atteint une taille de 5 cm et constitue une menace potentielle pour la vie.


Un néoplasme bénin.

informations générales

L'angiomyolipome (LMA) est un type relativement rare de tumeur bénigne du tissu mésenchymateux. Code angiomyolipome rénal de la CIM-10: D30.0. L'angiomyolipome dans la plupart des cas (80-85%) est une maladie sporadique indépendante, et moins fréquemment associée à la lymphangioliomyomatose et à la sclérose tubéreuse (15-20%).
Le plus typique de ce type de tumeur est les dommages aux reins, les tissus du foie, du pancréas et des glandes surrénales sont beaucoup moins susceptibles d'être affectés. En conséquence, les angiomyolipomes du foie, des glandes surrénales et du pancréas sont rares. L'agiomyolipome rénal est une tumeur bénigne très active constituée de cellules endothéliales des vaisseaux sanguins, du tissu adipeux et des cellules musculaires lisses. Une tumeur peut se développer à la fois dans le cerveau et dans le cortex des reins. Provient le plus souvent du bassin rénal / sinus rénal, tandis que le rapport de l'endothélium, de la graisse et du tissu musculaire lisse au sein d'une même tumeur peut varier dans différents rapports.

L'incidence de la LMA rénale est relativement faible et varie entre 0,3 et 3%, et sans association avec la sclérose tubéreuse est encore plus faible (0,1% chez l'homme / 0,2% chez la femme). Il est plus souvent trouvé lors des examens prophylactiques ou est une «découverte accidentelle» lors de l'échographie des reins. La tendance à la malignité est insignifiante. Dans près de 85% des cas, la tumeur se développe dans la capsule fibreuse du rein et la dépasse, moins souvent - une croissance invasive se produit dans la veine cave inférieure / veine rénale ou dans les ganglions lymphatiques périrénaux. Elle survient chez les personnes de tout âge, mais plus souvent chez les adultes de 40 à 50 ans et plus. Dans le groupe à haut risque de développement de l'angiomyolipome - femmes âgées de 45 à 70 ans.

Dans la plupart des cas, l'angiomyolipome du rein droit ainsi que l'angiomyolipome du rein gauche sont une formation unilatérale. Et seulement dans 10 à 20% des cas, des tumeurs bilatérales (rein gauche et rein droit) sont trouvées, et seulement dans 5 à 7% des cas, il n'y a pas de tumeurs simples mais multiples. L'angiomyolipome rénal est souvent associé à d'autres maladies rénales.

Étant donné que la LMA fait référence à des tumeurs rares, parmi les requêtes dans les moteurs de recherche Internet, vous pouvez souvent trouver comme «angiomyolipome du rein gauche - qu'est-ce que c'est» ou angiomyolipome du rein - est-ce mortel? En effet, il existe peu d'informations publiques sur cette tumeur, en raison de sa rareté. Qu'est-ce que cette tumeur, nous l'avons déjà démontée, et en ce qui concerne sa menace pour la vie, il convient de noter que la LMA de petites tailles, en règle générale, ne présente pas de danger pour la vie, cependant, ces patients doivent être sous surveillance échographique dynamique constante.

Un grand angiolipome met la vie en danger car il a une structure relativement fragile (faiblesse de la paroi vasculaire) et peut éclater en raison d'un traumatisme mineur ou d'un impact physique minimal avec le développement d'hématomes rétropéritonéaux et intrarénaux et des saignements potentiellement mortels.

Angiomyolipome rénal - menace-t-il la vie?

Une tumeur représente une menace potentielle non seulement pour la santé mais aussi pour la vie. Souvent, sa taille augmente considérablement, ce qui augmente la probabilité de complications. Si la capsule se rompt spontanément, le patient présente un risque de saignement interne. Seule une assistance opportune dans cette situation sauvera la vie de la victime.


En cas de rupture des parois de la capsule, des soins médicaux urgents sont nécessaires.

Une autre complication dangereuse est le risque de transformation de cellules bénignes en tumeurs malignes. L'épaississement doit être traité pour ne pas entrer en collision avec le cancer. En plus de ces problèmes potentiels, le patient fait face aux complications suivantes:

  • de grosses capsules pressent sur les tissus et organes internes. Cela provoque l'apparition de caillots sanguins, ainsi que la nécrose. Si elle n'est pas traitée, cela peut entraîner une altération de l'activité rénale et leur nouvel échec;
  • les vaisseaux sanguins éclatent, ce qui assure la saturation des organes appariés en oxygène;
  • un gros angiomyolipome peut provoquer une rupture du parenchyme rénal.

Pathogénèse

La pathogenèse de la LMA n'a guère été étudiée. La tumeur provient de cellules épithélioïdes périvasculaires qui sont situées autour des vaisseaux et peuvent être décrites comme de grandes cellules polygonales musculaires lisses avec des signes de différenciation mélanocytaire. Ces cellules sont caractérisées par un taux de prolifération et de croissance relativement élevé (en moyenne 1,5 mm par an), résultant de l'influence de facteurs précisément non identifiés. On suppose que les facteurs hormonaux jouent un rôle de premier plan dans le développement de la LMA, comme en témoigne la présence de récepteurs spécifiques d'oestrogène / progestérone dans les cellules tumorales.

Il existe des preuves de mutations génétiques caractéristiques à la fois dans les cas sporadiques et dans les cas associés à la sclérose tubéreuse des reins (perte d'hétérozygotie, mutations du locus du gène TSC2 / TSC1 situé sur le chromosome 16p13). Histologiquement, la tumeur est représentée par des vaisseaux sanguins à paroi épaisse, des fibres musculaires lisses et du tissu adipeux mature dans différentes proportions quantitatives. Les variantes structurelles de la LMA peuvent varier considérablement et dépendent de la maturité du tissu musculaire lisse dans la composante musculaire lisse de la tumeur.

Qu'est-ce que l'angiomyolipome rénal??

Il s'agit d'un type de phoque mal étudié qui affecte les organes appariés. Les statistiques montrent que dans la plupart des cas, les femmes le rencontrent pendant la ménopause ou pendant la gestation. Cela est dû aux changements hormonaux qui se produisent dans le corps. Chez l'homme, dans le rein, l'angiomyolipome est plusieurs fois moins fréquent.


Le contenu est du tissu adipeux visible, des fibres musculaires.

L'épaississement a une structure très complexe, ce qui le distingue d'un kyste ordinaire. La graisse, les fibres et les vaisseaux sanguins altérés sont visibles dans le contenu. Le diagnostic du néoplasme est d'une certaine difficulté, car il n'y a aucun symptôme aux premiers stades..

Classification

La caractéristique de classification est basée sur la structure morphologique de la tumeur, en fonction de la composante prédominante, conformément à laquelle il existe:

  • La forme classique (une caractéristique est l'absence de capsule entre le tissu sain environnant et la tumeur).
  • Épithélioïde.
  • Oncocystic.
  • LMA avec kystes épithéliaux.
  • LMA avec prévalence du composant gras.
  • ML avec une prédominance de la composante musculaire lisse.
  • forme typique (comprend tous les composants - muscle, graisse et épithélium);
  • forme atypique (caractérisée par l'absence de cellules graisseuses dans le néoplasme).

Le tableau clinique de la maladie

La formation du foyer tumoral est asymptomatique. Il n'y a aucun symptôme aux premiers stades de la maladie..

Étant donné que la tumeur est constituée d'une base musculaire et adipeuse et que les vaisseaux adjacents les nourrissent, la croissance simultanée des deux est notée. Mais le système vasculaire déformé ne suit pas le rythme de la croissance rapide du tissu musculaire et, à un moment donné, le vaisseau se rompt en un ou plusieurs endroits.

C'est à cette époque que des signes cliniques prononcés sont apparus. Le saignement peut être périodique - lorsqu'un vaisseau de petit diamètre est endommagé et parvient à se thromboser tout seul. Ou constante et en progression rapide. Les principaux symptômes qui caractérisent l'apparition d'un saignement d'une tumeur rénale sont:

  • syndrome douloureux localisé dans la région lombaire. La douleur est permanente, peut augmenter progressivement;
  • traces de sang dans l'urine;
  • sauts brusques de la pression artérielle, non associés à l'utilisation de médicaments antihypertenseurs;
  • sueur froide et collante;
  • perte de force, syncope (évanouissement);
  • blanchiment de la peau.

Les causes

Le développement de l'AML repose sur des mutations génétiques héréditaires de la lignée germinale (TSC2 / TSC1) sur le chromosome 16p13. La perte d'hétérozygotie est une des principales causes de morbidité à la fois dans les cas sporadiques et dans les cas associés à la sclérose tubéreuse. En fait, l'angiomyolipome est le résultat de la reproduction des cellules clonales, ce qui entraîne son acquisition de propriétés prolifératives.

Il n'y a pas de vue universellement acceptée des facteurs de risque d'apparition et de développement de cette tumeur. Cependant, en plus du facteur héréditaire, selon les statistiques, les maladies rénales chroniques (glomérulonéphrite chronique, pyélonéphrite, urolithiase), les changements du contexte hormonal (ménopause, grossesse, perturbations hormonales et chez les hommes - une augmentation du taux d'hormones sexuelles féminines) peuvent contribuer à son développement.

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Symptômes

Dans la plupart des cas (76%) avec de petites tumeurs (moins de 4 cm), une évolution asymptomatique de la LMA est généralement observée. Avec de gros néoplasmes (plus de 4 cm), la plupart des patients présentent des symptômes cliniques. Il existe une relation claire entre la taille de la LMA et les symptômes rénaux: plus la tumeur est grosse, plus les symptômes rénaux sont présents et plus ils sont prononcés.

La fonction rénale, en fonction de la taille et de la quantité de l'angiomyolip, peut pratiquement rester intacte ou s'aggraver progressivement, entraînant souvent le développement d'une hypertension artérielle. Les plaintes les plus courantes sont: douleurs abdominales, faiblesse, hypertension artérielle, palpation tumorale, macro / microhématurie. Avec une rupture d'angiomyolipome et le développement de saignements - symptômes de l'abdomen aigu, choc.

Méthodes de traitement

Pour guérir un néoplasme, une thérapie ou une chirurgie conservatrice est prescrite. Si un petit angiomyolipome est trouvé dans le rein, qui ne progresse pas, une observation est recommandée. Il est important que le patient ne souffre d'aucune maladie concomitante. Des tests diagnostiques sont effectués régulièrement pour surveiller la taille de la tumeur. Les grosses capsules nécessitent la nomination d'une opération, car elles menacent la rupture spontanée des membranes.

Conservateur

Les petits angiomyolipomes du rein gauche ne sont généralement pas traités. Le patient assiste à des examens de routine pour surveiller la croissance des tissus. Si le diamètre du joint est inférieur à 4 cm, un traitement supplémentaire est facultatif..

Le médecin peut prescrire des médicaments pour soulager la maladie. Les médicaments aideront à ralentir la progression de la pathologie. Mais les médicaments ne sont utilisés que s'il existe des preuves et pas tout le temps. Ils peuvent nuire à votre santé..

Chirurgical

L'effet chirurgical est indiqué dans les cas où une tumeur bénigne atteint 4 à 5 cm de diamètre et empêche une personne de mener une vie familière. La méthode de retrait est déterminée par le médecin traitant sur la base de mesures diagnostiques.

Attribuez l'un des types d'interventions suivants:

  • L'embolisation supersélective est un type d'exposition doux dans lequel ils s'efforcent de préserver toutes les fonctions des organes appariés. Pendant l'opération, une solution est introduite dans les récipients qui se connectent au joint. Il agit sur les cellules et vous permet de réduire la capsule;
  • l'énucléation est un type classique d'intervention chirurgicale. Les tissus affectés sont séparés des tissus sains et une tumeur est excisée. Le rein n'est pas affecté. La récupération est rapide, mais la chirurgie est indiquée pour les petits angiomyolipomes;
  • résection - une méthode d'exposition dans laquelle non seulement le néoplasme est retiré, mais aussi une partie de l'organe interne. Après l'opération, les fonctions sont partiellement perdues. Cette méthode n'est utilisée que lorsque le deuxième rein est capable de supporter la charge;
  • cryoablation - action sur la zone affectée à basse température. Le froid vous permet de détruire les tissus endommagés;
  • la néphrectomie est la dernière méthode utilisée par les médecins. Il est nécessaire d'éliminer non seulement l'épaississement, mais également l'ensemble de l'organe interne. Ce type d'intervention n'est utilisé qu'en cas de menace grave pour la vie humaine..

Remèdes populaires

Les remèdes populaires contre l'angiomyolipome rénal ne peuvent être utilisés qu'avec l'accord du médecin traitant. Leur utilisation incontrôlée ne fera qu'aggraver la condition. Dans le même temps, vous devez comprendre que les recettes folkloriques ne vous aideront pas à réduire la capsule résultante. Ils réduisent seulement la probabilité de développer un foyer d'inflammation et éliminent la douleur.

Après avoir consulté votre médecin, utilisez l'une des recettes suivantes:

    une décoction de fleurs de calendula fait face à des foyers d'inflammation. Pour le préparer, prenez 1 cuillère à soupe de matières premières et versez un verre d'eau bouillante. Mettez ensuite à feu doux et maintenez pendant encore 10 minutes. Une fois le bouillon complètement refroidi, filtrer et boire un demi-verre trois fois par jour pendant quelques semaines;


Une décoction de fleurs de calendula résiste aux foyers d'inflammation.

  • la teinture de coquille de noix aidera à ralentir la croissance de la formation kystique. Vous aurez besoin de 12 morceaux par demi-litre de vodka. Pré-décortiquez la coquille, puis remplissez de vodka. Placez le produit dans un endroit sombre pendant quelques semaines. Puis filtrer et boire 1 cuillère à café une fois par jour avant les repas;
  • le jus de bardane aide à réduire l'inflammation. Chaque fois que vous devez cuire une portion fraîche du produit. Tout d'abord, buvez 1 cuillère à soupe 2 fois par jour, et le troisième jour, augmentez la portion à 3 cuillères à soupe.
  • la teinture d'absinthe est préparée à partir de vodka ou d'alcool. Pour 20 grammes d'une plante médicinale, vous devez prendre 100 ml de vodka. Le médicament doit être perfusé pendant plusieurs jours. Ensuite, il est pris 20 gouttes trois fois par jour avant les repas;
  • à partir de pommes de pin préparer une décoction. Les proportions sont de 10 cônes pour un litre et demi d'eau bouillante. Faire bouillir le produit pendant encore une demi-heure, puis filtrer, refroidir et boire avec du miel.
  • Tests et diagnostics

    Le diagnostic des néoplasmes rénaux repose principalement sur les données de l'échographie (échographie), de la tomodensitométrie aux rayons X (CT) et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Si nécessaire, une biopsie est réalisée, ainsi que des tests de laboratoire - OAM, OAC, un test sanguin biochimique. Ces méthodes sont assez informatives et vous permettent de visualiser la tumeur et la caractéristique la plus caractéristique de la LMA est le composant gras dans la structure de la tumeur. Pour la vérification des petits AML, l'option optimale est les méthodes de diagnostic radiologique de MSCT (tomodensitométrie multispirale), qui permettent de déterminer la taille de la tumeur, sa dynamique.

    LMA à l'échographie du rein

    À l'heure actuelle, l'algorithme d'observation dynamique suivant a été adopté: contrôle de la taille de la LMA à l'échographie tous les 3 mois, TDM avec amplification intraveineuse après 6 mois et 1 an.

    Nos médecins

    Perepechay Dmitry Leonidovich

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    Prévoir

    Le pronostic est dans la plupart des cas favorable, une tumeur jusqu'à 5 cm ne nécessite pas une ablation planifiée, une surveillance échographique régulière et une surveillance de la fonction rénale suffisent. Les patients atteints de LMA sont considérés comme des patients atteints d'une maladie rénale chronique. Dans ce cas, le pronostic est déterminé par l'absence / le niveau d'albuminurie, le maintien du débit de filtration glomérulaire et le contrôle de la croissance / du risque possible de saignement. Ce qui suit est un dessin schématique de la surveillance d'un patient atteint de LMA.

    Schéma de surveillance des patients avec AML

    Pendant la grossesse

    La période de port d'un enfant augmente le risque de développer un néoplasme. Cela est dû aux changements hormonaux. Pendant la grossesse, l'angiomyolipome se développe rapidement et provoque des douleurs désagréables dans la région lombaire. Parfois, il s'étend également à la cavité abdominale..


    Avec le développement d'une pathologie pendant la grossesse, des maux de dos apparaissent.

    La méthode de traitement dépend des caractéristiques de la tumeur. Si sa taille augmente lentement et ne cause pas de désagréments, le médecin choisit l'observation. Pour l'enfant dans ce cas il n'y a pas de danger.

    Cependant, les grosses capsules qui appuient sur les organes internes doivent être retirées chirurgicalement. L'opération est prescrite lorsqu'un angiomyolipome est une menace non seulement pour le fœtus, mais aussi pour la femme enceinte. Dans la plupart des cas, avec ce type de formations kystiques, ils refusent l'accouchement naturel. Ils peuvent provoquer une rupture des membranes, ils prescrivent donc une césarienne.

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    Traitement diététique

    Pendant la période de traitement, il est nécessaire de suivre le plan nutritionnel élaboré par le médecin. Une alimentation économe ralentira légèrement la croissance du compactage et réduira le risque de complications. Il sera nécessaire d'éliminer complètement l'utilisation de sel (ou de réduire considérablement le volume), les produits contenant de l'alcool, le café.

    Le menu ne doit pas contenir d'aliments épicés ou gras, de produits semi-finis, de produits fumés. Vous ne pouvez pas manger de l'ail et des oignons, des bonbons ou des biscuits. La viande (bœuf et porc) doit également être exclue du régime alimentaire. Vous devez également abandonner les mauvaises habitudes, en particulier l'alcool.


    Ne mangez pas d'aliments épicés et gras, de restauration rapide.

    Le régime comprend les aliments suivants:

    • les céréales (sarrasin, millet, etc.), ainsi que les pâtes;
    • des œufs
    • produits laitiers (de préférence non gras);
    • poisson (cuit à la vapeur);
    • poulet, dinde (les parties non grasses de l'oiseau sont également cuites au bain-marie);
    • Vous pouvez manger des légumes, mais pas tous. Le menu ne doit pas contenir de radis, de persil, d'épinards, de raifort, d'ail et d'oignons;
    • Confiserie interdite. Si vous voulez des bonbons, mangez du miel, des fruits secs, des pommes au four.

    Pendant la période de traitement, utilisez une quantité suffisante d'eau propre (1,5 à 2 L par jour), sauf si le médecin traitant a recommandé une réduction du volume de liquide. Il doit être consommé non pas trois fois par jour, mais 4 à 5 fois, mais en petites portions.

    Si vous suivez un régime, vous pouvez freiner la croissance des tumeurs et réduire le risque de complications.

    Une tumeur peut-elle devenir cancéreuse

    L'angiomyolipome est-il dangereux pour la vie, intéresse chaque patient. Le néoplasme n'a pas la capacité de devenir malin (un processus dans lequel les cellules bénignes deviennent malignes). Les complications de la maladie peuvent être évitées en enlevant complètement la tumeur..

    Étant donné que l'angiomyolipome est plus souvent détecté chez les femmes sur le rein, il est conseillé de subir des examens réguliers. Un pronostic positif si un angiomyolipome est détecté dans une petite taille. Lorsque le néoplasme atteint 4 cm, la thérapie devient plus compliquée. Mais l'angiomyolipome n'est pas considéré comme une tumeur maligne mortelle.

    Intervention chirurgicale

    Ces traitements de l'angiolipome rénal comprennent une chirurgie avec le moins de lésions tissulaires..

    Ablation

    Destruction des tissus et des vaisseaux sanguins de la tumeur par diverses influences physiques: ondes radio, froid, laser. La procédure arrête la croissance du néoplasme, élimine la nécessité d'une intervention chirurgicale.

    Embolisation

    La méthode vous permet de maintenir la fonctionnalité de l'organe et de détruire la tumeur en injectant des médicaments bloquants dans les vaisseaux qui l'alimentent. Cette opération est la plus sûre et des résultats positifs sont observés dans la plupart des cas..

    Laparoscopie


    L'angiome rénal est éliminé par une incision minimale dans la peau et le péritoine. La procédure vous permet de sauvegarder l'orgue et sa fonctionnalité.

    Chirurgie abdominale


    Cette méthode est considérée comme le traitement le plus radical et le seul des grands angiolipomes. Les indications d'une intervention chirurgicale sont une douleur intense et une croissance rapide du néoplasme.

    La nature de l'intervention chirurgicale est due à la taille et à l'évolution de la maladie. Les petites tumeurs sans saignement subissent une résection (amputation de la formation et d'une partie de l'organe) et une énucléation (excision de l'angiome uniquement). L'ablation complète du rein affecté en cas d'angiomyolipome est réalisée en cas de défaillance d'organe et de taille de tumeur supérieure à 7 cm.

    Attention! Un traitement alternatif est strictement interdit. L'utilisation de la médecine alternative est inutile et dangereuse.

    Localisation de l'angiolipome

    Le principal lieu de formation est les reins, moins fréquents dans le foie, parfois dans la glande surrénale, dans la colonne vertébrale. Se développe également dans les tissus des glandes mammaires, le gros intestin, le cerveau, la cuisse.

    La pathologie peut survenir dans n'importe quel organe, car ses éléments constitutifs sont les cellules musculaires lisses, les vaisseaux sanguins qui se trouvent dans tous les tissus. Dans d'autres organes, l'angiolipome n'est pas courant, dans la pratique médicale, on ne note pas plus de 40 cas de ce néoplasme sur la jambe, le bras, le dos, le visage, la tête, l'aine, la paume.

    La prévention

    Influencer le mécanisme de formation de tumeurs est une tâche pratiquement impossible. Par conséquent, la prévention de l'angiomyolipome consiste en un examen médical annuel avec une analyse d'urine générale et une échographie des reins.

    Le mécanisme d'apparition des néoplasmes n'ayant pas été entièrement étudié, il n'y a pas de recommandations spécifiques pour prévenir leur apparition. Dans ce cas, les médecins recommandent plus de prudence, traitent toutes sortes de maladies et de processus inflammatoires dans les reins, et subissent une échographie au moins une fois par an, afin de détecter en temps opportun la présence d'anomalies.

    Les mesures de prévention de l'angiomyolipome rénal sont des actions visant à prévenir les causes qui provoquent cette pathologie. Pour ce faire, vous devez:

    • habillez-vous chaudement pendant la saison fraîche et évitez l'hypothermie;
    • surveillez de près votre corps pendant la grossesse, accordez une attention particulière à la nutrition;
    • contrôler le poids;
    • observer les mesures d'hygiène.

    Toutes les recommandations et prescriptions du médecin doivent être respectées, cela s'applique également aux capacités physiques..

    Actions préventives

    Il n'y a actuellement aucune recommandation spécifique pour prévenir le développement de l'angiomyolipome rénal. Mais les médecins soulignent un certain nombre de mesures obligatoires qui aident à prévenir l'apparition de pathologies rénales en général. Parmi eux:

    • régime alimentaire suffisant - au moins 1,5 litre pendant 24 heures;
    • mode de travail et de repos rationnel;
    • activité physique réalisable;
    • rejet des mauvaises habitudes;
    • traitement des maladies chroniques non seulement du système urinaire, mais aussi d'autres organes.

    Types de maladies

    L'angiomyolipome est une tumeur bénigne du rein. La maladie a également reçu un autre nom - «hamartome rénal». Le néoplasme appartient à la catégorie des pathologies mésenchymateuses affectant les tissus mous.
    On distingue deux formes de pathologie: l'espèce sporadique primaire et la maladie génétique.

    Dans le premier cas, la tumeur affecte le corps par elle-même, sans facteurs génétiques, et dans le second cas, l'hérédité joue le rôle principal..

    Il existe également une maladie complètement distincte de Bourneville-Pringle, ou sclérose tubéreuse. Avec lui, des dommages aux reins sont notés, mais d'autres symptômes sont également notés..

    En cas de localisation tumorale du rein gauche ou droit, une lésion unilatérale est diagnostiquée. Si une pathologie est diagnostiquée dans les deux reins, les médecins parlent d'une vue à double sens. La forme unilatérale se développe dans 75% des cas.

    De plus, l'angiomyolipome peut être typique et atypique..

    Dans une forme typique, le néoplasme contient dans une plus grande mesure du tissu musculaire ou du tissu adipeux, ce qui est beaucoup plus courant dans la pratique médicale.

    Avec une forme atypique de tissu adipeux, non. Cela rend la thérapie difficile. Après tout, le tissu adipeux est retiré avec des conséquences minimes. De plus, ce formulaire rend le diagnostic difficile. Dans ce cas, il existe une forte probabilité de distinction erronée entre un néoplasme bénin et une tumeur maligne..

    Angiomyolipome rénal

    L'angiomyolipome rénal est une petite tumeur dans les tissus. Il peut se produire dans deux cas - chez les femmes après 41 ans (une forme isolée qui apparaît à la suite du travail excessif des hormones féminines), et comme la manifestation d'une pathologie congénitale (héréditaire).

    Caractéristiques et causes

    À quoi ressemblent les angiolipomes rénaux? Une petite formation tumorale (sous la forme d'un nodule) est située dans les tissus mous de l'organe et se compose de cellules épithéliales, de graisse, de muscles lisses et de vaisseaux sanguins. Code angiomyolipome rénal pour mcb 10 D17.
    Selon la structure interne, une formation bénigne est typique et atypique. Dans le deuxième mode de réalisation, il n'y a pas d'inclusions de tissu adipeux.
    La forme acquise de pathologie est appelée sporadique (isolée) et affecte un seul rein (l'angiomyolipome du rein gauche est plus fréquent). La forme congénitale affecte simultanément les deux organes rénaux (droit et gauche).
    Une forme isolée chez les femmes de plus de 40 ans se produit en raison de l'augmentation de la production d'œstrogènes et de progestérone. Les facteurs provoquant l'apparition de la pathologie peuvent être:

    • grossesse (fluctuations hormonales);
    • maladies rénales (présence de processus aigus et chroniques);
    • prédisposition génétique;
    • la présence de tumeurs dans le corps (p. ex. angiofibrome).

    L'angiomyolipome rénal met-il la vie en danger? Les néoplasmes se développent rapidement. Il est extrêmement rare (cas isolés) qu'ils puissent atteindre de grandes tailles, ce qui entraîne des complications: rupture de l'organe, saignements intra-abdominaux énormes, abdomen aigu, compression des organes voisins ou formation de nœuds en eux (par exemple, dans le foie), nécrose des tissus tumoraux, thrombose vasculaire.

    IMPORTANT! Si l'angiomyolipome se développe dans la veine rénale ou les ganglions lymphatiques voisins, cela peut être une dégénérescence en une formation oncologique, qui est lourde de formation de métastases dans tout le corps (cancer). C'est rare, mais la probabilité de renaissance n'est pas exclue..

    Classification

    Les lésions sont généralement subdivisées en fonction des caractéristiques de la structure:

    1. Trigasique (en trois phases) est une tumeur mésenchumale bénigne composée de diverses quantités de vaisseaux sanguins dysmorphiques, de composants musculaires lisses et de tissu adipeux mature. Peut être radiologiquement divisé en "sous-types" classiques "et" gras ".
    2. Classique Une caractéristique est une graisse abondante. Le terme "graisse" dans ce contexte est utilisé pour désigner une ou plusieurs cellules graisseuses. À l'échographie, l'angiomyolipome classique est presque toujours sensiblement hyperéchogène au parenchyme rénal.
    3. Protéine. Dans ce sous-groupe, il existe une division en trois sous-types: les angiomyolipomes hyperatténuants et isoenténants et les angiomyolipomes avec kystes épithéliaux.
    4. L'hyperténuation représente environ 4 à 5% de tous les angiomyolipomes. Ils sont généralement de petite et moyenne taille (maximum 3 cm de diamètre).
    5. L'angiomyolipome épithélioïde est un type extrêmement rare, décrit pour la première fois en 1997. Se compose de nombreuses cellules musculaires épithélioïdes atypiques.
    6. L'isolement contient des cellules adipeuses diffuses et dispersées parmi les composants des muscles lisses et des vaisseaux sanguins.
    7. L'angiomyolipome avec kystes épithéliaux est une option extrêmement rare. Comme l'angiomyolipome classique, ces lésions sont bénignes et sont plus fréquentes chez les femmes..

    Signes cliniques de pathologie

    Les principaux symptômes de la présence dans le corps d'un angiomyolipome sont caractérisés par:

    • hypotension ou hypertension (pression artérielle basse ou élevée);
    • faiblesse et fatigue accrues;
    • l'apparition de vertiges, d'évanouissements;
    • peau pâle (une anémie se développe);
    • douleur dans la région lombaire de nature constante du côté de l'angiomyolipome (rein gauche ou droit);
    • présence dans l'urine de sang (hématurie).

    Les signes cliniques de la maladie surviennent en raison de changements qui se produisent dans le tissu rénal et d'hémorragies..
    L'apparition de tels symptômes doit alerter le patient et servir de motif pour consulter un médecin. L'angiolipome n'est pas effrayant en soi, il est dangereux avec des complications qui provoquent des états de choc (hémorragiques) et des saignements intra-abdominaux, qui se terminent par la mort.
    Les petites tumeurs (moins de 4 cm de diamètre) passent sans complications, par conséquent, les patients sont surveillés et des examens annuels sont effectués (aucune thérapie n'est utilisée). Avec des tumeurs de plus de 5 cm, les chirurgiens effectuent des opérations.

    Grossesse


    Tomber enceinte et découvrir ensuite que vous avez des problèmes de santé chez une femme. D'accord, moi, mais comment cela affectera-t-il l'enfant? Les néoplasmes sont rares chez les femmes enceintes, mais ils constituent toujours un problème diagnostique et thérapeutique complexe. Le développement peut survenir avant la conception, mais il est asymptomatique et ne peut être détecté que par une échographie planifiée.
    De nombreuses tumeurs pendant la grossesse se manifestent par des douleurs des deux côtés, avec un caractère abdominal ou colique. Beaucoup souffrent d'hématurie et d'hypertension. Dans de rares cas, il existe une triade classique de tumeurs rénales (douleur latérale, hématurie, masse palpable).
    Les angiomyolipomes sont sensibles aux œstrogènes et ont tendance à augmenter en taille sous l'influence des œstrogènes. En conséquence, une croissance tumorale accrue se produit pendant la grossesse..
    Comment cela affecte-t-il la santé du bébé? Quels sont les effets de la tumeur? Fondamentalement, une césarienne est réalisée et l'enfant est soigneusement examiné. À 99%, il est né en parfaite santé. Le danger n'est qu'une rupture de la tumeur, donc le patient est hospitalisé pour une surveillance constante.

    Méthodes de diagnostic

    Angiomyolipome du rein gauche qu'est-ce que c'est et comment reconnaître la pathologie? Ceci est aidé par les méthodes des tests de diagnostic..
    Puisqu'une formation bénigne n'est pas accessible à la palpation, le médecin prescrit:

    • Échographie (détection du compactage dans les reins - zones isolées arrondies de faible échogénicité);
    • TDM et IRM en spirale (détermination des zones de faible densité dans la couche de graisse corporelle);
    • angiographie ultrasonore (détermination des changements et des fonctions de l'appareil circulatoire rénal);
    • Radiographie ou urographie excrétrice de l'ensemble du système urinaire (état des tissus et changement de fonction);
    • biopsie (prélèvement d'un morceau de tumeur pour exclure une nature maligne);
    • scan de l'état du tissu rénal;
    • études cliniques de la circulation sanguine (biochimie et arthrose) - détermination de la performance des organes rénaux - créatinine et urée;
    • Arthrose de l'urine (micro et macrohématurie détectée);
    • tomodensitométrie multispirale (TDM) avec contraste (examen rénal en coupe) - évaluation du débit sanguin et de l'approvisionnement en organes.

    Le médecin et l'urologue doivent conseiller le patient et lui prescrire un traitement individuel. Le médecin choisit lui-même les méthodes de recherche les plus appropriées pour le patient, mais il est obligatoire de prendre du sang, de l'urine et une échographie.

    Traitement

    Les résultats diagnostiques obtenus permettent au médecin de prescrire un plan de médication individuel pour le traitement de l'angiomyolipome du rein gauche ou droit, en tenant compte du développement du stade et des caractéristiques d'une formation bénigne (détectée par biopsie), des caractéristiques individuelles du corps, des pathologies chroniques concomitantes et d'une tendance aux réactions allergiques.
    La chirurgie n'est prescrite qu'après avoir établi avec précision l'excès de la tumeur de plus de 5 cm de diamètre. Il est préférable d'éliminer ces néoplasmes, car cela protégera contre les complications à l'avenir et n'interférera pas avec le fonctionnement normal de l'organe rénal et du corps dans son ensemble..
    De plus, les indications d'intervention sont de tels signes:

    • une augmentation rapide des néoplasmes (cela indique le début de l'irréversibilité du processus, l'état du patient ne fera qu'empirer) ou une tumeur maligne;
    • indicateurs diagnostiques de l'insuffisance circulatoire des reins;
    • aggravation des manifestations cliniques de la maladie;
    • détection d'inclusions sanguines dans l'urine;

    Un grand angiolipome du rein droit, avec un second normal, s'accompagne d'une douleur intense (risque de développer une hémorragie énorme, un choc, une septicémie, la mort).
    Des interventions chirurgicales s'appliquent:

  • résection d'une partie du rein;
  • embolisation (introduction d'une mousse chimique ou d'une spirale d'un métal dans l'artère qui alimente la tumeur);
  • énucléation (suppression de l'éducation par une méthode spéciale de décorticage);
  • cryoblation (méthode peu traumatisante, se déroulant sans complications postopératoires);
  • méthode d'économie de néphrons (tactiques séquentielles spéciales visant à préserver toutes les fonctions rénales).
  • Prescriptions médicinales

    La pharmacothérapie comprend l'utilisation de médicaments liés à la thérapie symptomatique. Ils utilisent des analgésiques, anti-inflammatoires, antispasmodiques, vitamines, corticostéroïdes, immunomodulateurs, etc. Dans certains cas, avec des complications bactériennes possibles (menace de septicémie), des antibiotiques sont prescrits.
    Le patient doit savoir: son diagnostic d'angiomyolipome du rein gauche ou droit suggère que l'automédication et la phytothérapie n'apporteront aucun avantage - cela ne fera qu'aggraver le cours du processus, car une telle aide n'aura aucun effet. La méthode alternative de traitement n'aidera pas et une personne manquera le temps qu'elle pourrait consacrer à un cours médical adéquat.
    L'angiomyolipome a un caractère multiple et bilatéral chez les patients atteints de sclérose tubéreuse, dans lesquels des pathologies telles que l'oligophrénie, l'épilepsie, la polycystose, l'oncologie rénale, mais le plus souvent, une tumeur est une maladie indépendante, passant sous la forme d'une seule formation.
    Les petites tumeurs (moins de 4 cm de diamètre) n'affectent pas négativement le corps du patient, car elles ne présentent pas de signes cliniques, mais nécessitent une surveillance et une surveillance médicale. Le rein gauche est moins susceptible d'être affecté. Les femmes atteintes de tumeurs des organes rénaux tombent plus souvent malades que les hommes.

    Angiomyolipome rénal

    Angiomyolipome du rein gauche ou droit - qu'est-ce que c'est? L'angiomyolipome est une tumeur bénigne du rein, que l'on retrouve le plus souvent dans la pratique des urologues de l'hôpital Yusupov. Représenté histologiquement par des vaisseaux sanguins à paroi épaisse, des fibres musculaires lisses et du tissu adipeux mature dans diverses proportions quantitatives. L'angiomyolipome rénal a un code dans la CIM-10 D30.

    À l'hôpital de Yusupov, toutes les conditions ont été créées pour le traitement des patients atteints d'angiomyolipome rénal:

    • Les chambres sont équipées d'une ventilation d'échappement et de la climatisation;
    • La clinique de chirurgie est équipée des derniers équipements de diagnostic des principales sociétés américaines et européennes;
    • Les néphrologues et les urologues appliquent des méthodes innovantes pour traiter l'angiomyolipome rénal;
    • Le personnel médical est à l'écoute des souhaits des patients.

    Les cas graves sont discutés lors d'une réunion du Conseil d'experts. Les candidats et les docteurs en sciences médicales et les médecins de la catégorie la plus élevée participent à ses travaux. Des néphrologues de premier plan décident collectivement des stratégies de prise en charge des patients atteints d'angiomyolipome rénal.

    Causes de l'angiomyolipome rénal

    Les scientifiques n'ont pas encore établi si une forme isolée d'angiomyolipome est une malformation congénitale (hamartome) ou une véritable tumeur. Les partisans de la théorie hamartologique suggèrent que le lipome rénal provient de divers groupes de cellules matures qui ont migré pendant l'organogenèse. La présence de tissus matures de diverses origines embryonnaires dans la tumeur plaide en faveur de cette variante de la pathogenèse. Certains faits suggèrent que l'angiomyolipome est une véritable tumeur rénale. La nature néoplasique du néoplasme est indirectement indiquée par des cas de croissance localement invasive, d'invasion vasculaire et de lésions des ganglions lymphatiques. Rarement, l'angiomyolipome du rein se transforme en néoplasme malin.

    Symptômes et diagnostic de l'angiomyolipome rénal

    Il existe 2 principales variantes cliniques de l'angiomyolipome: une forme qui se combine avec la sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville-Pringle) et le lipome rénal sporadique. La maladie de Bourneville fait référence aux maladies héréditaires. Dans 50% des cas, il est hérité d'un type autosomique dominant. Dans d'autres cas, la maladie est associée à une mutation génétique. La maladie se manifeste dans la petite enfance et se caractérise par la triade classique de symptômes:

    • Développement mental retardé;
    • Épilepsie;
    • La présence d'adénomes des glandes sébacées dans le triangle nasolabial.

    Chez 40 à 80% des patients atteints de sclérose tubéreuse, un angiolipome rénal survient. Un processus principalement pathologique se développe dans les deux reins. De multiples formations conduisent au développement d'une insuffisance rénale. L'angiomyolipome rénal associé à la maladie de Bourneville peut être associé à un carcinome à cellules rénales.

    Les deux types d'angiomyolipome rénal peuvent être à la fois asymptomatiques et provoquer des symptômes graves, qui nécessitent des mesures thérapeutiques. La présence de manifestations cliniques dépend de la taille de la tumeur. Le lipome jusqu'à 5 cm de diamètre est généralement asymptomatique. Les gros néoplasmes peuvent provoquer des douleurs dues à une hémorragie dans la tumeur, à la compression des organes et des tissus environnants. Chez environ 10% des patients atteints de tumeurs volumineuses, une rupture spontanée de l'angiomyolipome avec hémorragie rétropéritonéale massive se produit. Le tableau clinique du choc hémorragique et de l'abdomen aigu se développe.

    Le rôle principal dans le diagnostic de l'angiomyolipome est joué par l'échographie (échographie) et la tomodensitométrie (TDM). Les tumeurs sont caractérisées par une combinaison d'hyperéchoogénicité avec des ultrasons et la présence d'inclusions à faible teneur en gras qui sont détectées par CT. L'image angiographique avec angiomyolipome est variable. Un signe spécifique de la maladie est la présence d'une tumeur bien vascularisée avec de multiples pseudo-anévrismes sacculaires et des vaisseaux en forme de spirale.

    Jusqu'à récemment, on pensait que les traits caractéristiques détectés par échographie ne sont caractéristiques que pour cette maladie. Cependant, des études modernes ont montré que dans 12% des cas, le nœud tumoral du carcinome à cellules rénales peut être hyperéchogène et simuler l'angiomyolipome par échographie. Cela se réfère principalement aux néoplasmes jusqu'à 3 cm de diamètre. Si, lors d'une échographie, un angiomyolipome rénal d'un diamètre de 0,5 cm est détecté, les néphrologues de l'hôpital de Yusupov doivent effectuer une tomodensitométrie pour confirmer le diagnostic.

    Dans un grand pourcentage de cas d'angiomyolipome rénal, les histologues au cours d'une étude morphologique révèlent une hyperchromatisme nucléaire, un polymorphisme et des mitoses uniques. Ces signes n'indiquent pas la nature maligne de la tumeur..

    Traitement de l'angiomyolipome rénal

    Souvent, les patients demandent: «Si un lipome rénal est détecté, quelle est sa gravité?» En présence d'angiomyolipome, quelle que soit la taille de la formation, les patients ont besoin d'un traitement chirurgical. Compte tenu de la nature bénigne de la tumeur, les urologues de l'hôpital de Yusupov s'efforcent d'effectuer des opérations de préservation d'organes même dans le cas de multiples ganglions tumoraux.

    En cas de doute sur le diagnostic, un examen histologique urgent est réalisé. En cas de gros angiomyolipomes (plus de 5 cm de diamètre), dus à d'éventuelles complications hémorragiques, ainsi qu'aux tumeurs qui se manifestent cliniquement, une chirurgie préservant les organes ou une embolisation supersélective des artères segmentaires du rein, qui alimentent le nœud tumoral, est possible. La thrombose rénale et de la veine cave inférieure d'une AMJI en croissance est une indication directe pour une chirurgie immédiate. Cela est dû à deux facteurs: premièrement, la menace de complications thromboemboliques; deuxièmement, la nature maligne possible du thrombus tumoral dans le cas d'une combinaison d'AMJI avec un cancer des cellules rénales.

    Chez les patients atteints de sclérose tubéreuse, les lipomes rénaux sont principalement multiples, bilatéraux, ont souvent une évolution compliquée et sont associés à un carcinome à cellules rénales. Pour cette raison, les chirurgiens de l'hôpital Yusupov se méfient d'eux et adoptent une approche individuelle envers les patients de ce groupe. Les tactiques de traitement sont déterminées individuellement. Afin d'être examiné pour la présence d'angiomyolipome rénal, appelez. Après avoir posé un diagnostic, les médecins décideront du choix du traitement de la maladie..

    Angiolipome rénal

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    Nom du servicePrix
    Consultation initiale de l'urologue andrologue3190 frotter.
    Consultation initiale d'un urologue2400 rub.
    Test MAR1 000 roubles.
    Spermogramme1 990 rub.
    Stimulation non spécifique du complexe de la spermatogenèse III2 100 rub.
    Biopsie diagnostique du testicule20 000 roubles.
    Expert urologue en échographie2 750 rub.
    Étude de fragmentation de l'ADN du sperme SCD7 150 rub.
    Etude de fragmentation de l'ADN du sperme TUNEL avec gradient8 000 roubles.
    Etude de fragmentation de l'ADN du sperme TUNEL sans gradient8 800 rub.
    Urologie échographique avec dopplerométrie3 300 rub.
    Expert urologue en échographie2 750 rub.

    Angiolipome rénal qui est

    Un angiolipome du rein, ou rein, est l'un des types de formations tumorales bénignes qui se produisent dans la structure du rein, consistant en des cellules musculaires épithéliales, adipeuses et lisses et ayant un apport sanguin à partir de leurs propres vaisseaux. Ce type de néoplasme est représentatif des tumeurs mésenchymateuses..

    Angiolipome rénal, la classification ICD 10 n'a pas son propre code et, en général, cette maladie avec d'autres maladies des reins et des uretères n'est pas classée dans d'autres rubriques sous le code N28.

    Angiolipome droit ce qu'il est, provoque

    Cette pathologie se développe plus souvent dans la partie féminine de la population et, en règle générale, est unilatérale dans la nature de la lésion. Par conséquent, ayant de petites dimensions, la formation volumétrique du rein droit (angiolipome), qui est une maladie, ne se fait pas sentir en raison des mécanismes compensatoires d'un autre organe apparié en bonne santé.

    Selon les scientifiques, les causes de l'éducation n'ont pas encore été trouvées. Il existe des théories sur une prédisposition génétique, une violation de la pose des organes du système urinaire in utero, ou c'est une pathologie acquise. Mais à la suite d'observations cliniques, ils sont arrivés à la conclusion que cette maladie est le plus souvent associée à:

    • La présence chez une personne de processus aigus ou chroniques du système urinaire, le plus souvent une pathologie rénale;
    • La production d'hormones essentielles pendant la grossesse;
    • En présence d'un néoplasme similaire dans le corps avec une localisation différente;
    • Et aussi une prédisposition génétique joue un rôle dans le développement de l'angiolipome.

    On pense que le déclencheur le plus fiable dans la formation de l'angiolipome est l'augmentation de la teneur en œstrogènes dans le corps d'une femme, ainsi que certaines hormones pendant la grossesse. De telles conclusions ont été tirées après une étude détaillée de ces tumeurs et ont trouvé sa dépendance hormonale. Ce qui suit et la fréquence de survenue chez les femmes d'une telle éducation par rapport à la partie masculine de la population. Les hommes sont également, bien entendu, sujets à l'apparition d'angioliphies rénales, mais dans une moindre mesure, et après cinquante ans.

    Par origine, les angiolipomes sont divisés en deux types ou formes: congénitaux et acquis. Dans le premier cas, la tumeur peut se développer simultanément dans les deux reins et non en une seule quantité dans le contexte d'un processus héréditaire.

    Dans le cas d'une pathologie acquise qui survient dans la plupart des cas, la tumeur est située dans l'un des organes appariés, mais peut avoir une croissance invasive avec la germination de la glande surrénale ou de gros vaisseaux.

    L'angiolipome du rein droit, traité comme une maladie oncologique ou gauche, n'est pas effectué, car la tumeur n'est pas maligne et ne métastase pas.

    Examens et symptômes de l'angiolipome rénal

    Toutes les manifestations de l'angiolipome dépendent de sa taille, de son taux de croissance et de l'intégrité du néoplasme. Aux stades initiaux de l'apparition de la tumeur, le patient peut ne pas remarquer de plaintes. Au fur et à mesure qu'il grandit et serre les tissus environnants, ainsi que le degré de germination dans le tissu rénal, des manifestations cliniques apparaissent également. L'une des premières et principales plaintes est la présence de douleurs dans la région lombaire de nature terne ou douloureuse. Deux plaintes de douleur apparaissent brusquement et sont caractérisées comme aiguës..

    En raison du fait que la formation possède de nombreux vaisseaux, en raison desquels elle se nourrit et se développe, il existe un risque de dommages à leurs parois, ainsi que des saignements intra-abdominaux lors de l'invasion tumorale dans les vaisseaux du rein et d'autres. Cette condition est accompagnée d'une douleur aiguë aiguë, éventuellement d'une perte de conscience. La pression artérielle augmente également, il existe un risque de développer un choc hémorragique et une péritonite. En cas de traitement intempestif, le pourcentage de décès augmente..

    Peur d'aller chez le médecin? Demandez à un spécialiste en ligne!

    Diagnostique

    La maladie diagnostiquée en temps opportun réduit le risque de complications graves. Les symptômes n'étant pas toujours présents, en cas de moindre suspicion de présence d'une maladie du système urinaire, vous devez contacter un spécialiste.

    Afin de diagnostiquer les angiolipomes, un certain nombre d'études cliniques et de laboratoire sont effectuées. Mais les plus fiables sont instrumentaux. Pour commencer, une échographie des reins, une angiographie, des méthodes radiologiques utilisant des agents de contraste sont effectuées. L'une des plus indicatives est l'imagerie par résonance magnétique. En conclusion, une biopsie de la lésion pathologique est réalisée et un diagnostic est établi sur la base d'un examen histopathologique.

    Angiolipome rénal, traitement

    En fonction des résultats diagnostiques, je développe une approche individuelle du traitement d'un patient atteint d'angiolipome. Dans les cas où la tumeur mesure jusqu'à quatre centimètres, la fonction de l'organe affecté est préservée et en présence d'une croissance non progressive sans présence de plaintes et de complications, une gestion conservatrice de ces patients est choisie. Elle consiste à suivre dynamiquement et à réaliser une enquête une fois par an..

    Radical avec une néphrectomie à la suite de dommages diffus à l'organe par la croissance tumorale et la perte de la fonction rénale. Elle est réalisée uniquement s'il existe un deuxième rein sain avec sa fonction préservée.

    Chirurgie permettant de sauver des organes, qui consiste soit à retirer une partie de l'organe au site de localisation du néoplasme, soit à énucléer, c'est-à-dire à enlever la tumeur en disséquant sa capsule, sans affecter le rein.

    Embolisation vasculaire d'une formation semblable à une tumeur, à la suite de quoi, l'angiolipome arrête sa croissance.

    En outre, les interventions chirurgicales préservant les organes pour cette maladie comprennent l'utilisation de la cryoablation, qui est utilisée en présence de plusieurs nœuds dans le rein, qui peuvent être retirés tout en préservant le tissu rénal et ses autres fonctions.