Quel est le danger de l'hémangiome hépatique et comment y faire face

Mélanome

L'hémangiome hépatique, qui est détecté chez les enfants et les adultes, est le nom collectif des pathologies vasculaires dans la glande. Il existe plusieurs néoplasmes considérés comme bénins. Dans l'ensemble, la maladie est asymptomatique et diagnostiquée par hasard. Avec un certain succès, le patient peut ne pas savoir de toute sa vie qu'il a une tumeur vasculaire.

Qu'est-ce qu'un hémangiome hépatique

L'hémangiome est une tumeur bénigne formée à partir de cellules auto-envahissantes des vaisseaux sanguins. Dans le classificateur international des maladies, il est répertorié sous le code ICD-10.

Les angiomes vasculaires du foie sont diagnostiqués dans 7% de la population mondiale, et le rapport femmes-hommes ressemble à 5: 1. Parmi les néoplasmes, ils occupent la deuxième place, tandis que l'hémangiome du lobe droit du foie est plus fréquent que celui de la gauche.

Plus de 80% des tumeurs trouvées chez les nouveau-nés régressent en peu de temps et disparaissent spontanément. L'hémangiome hépatique est typique d'une seule manifestation et les cas de multiplicité sont assez rares.

Raisons du développement

Malgré de nombreuses études, les angiomes vasculaires n'ont pas révélé de causes spécifiques de formation. Cependant, il est connu que l'onglet de la violation commence in utero, au premier trimestre, à la suite de quoi la tumeur peut être considérée comme une pathologie congénitale des vaisseaux veineux. Les médecins identifient plusieurs facteurs présumés provoquant la survenue d'un angiome:

  1. Prédisposition héréditaire. Puisqu'une tumeur vasculaire est diagnostiquée chez les nourrissons, il existe une théorie selon laquelle des anomalies sont inhérentes à l'appareil chromosomique lui-même ou qu'un conflit de gène parent se produit.
  2. Les hormones. Il y a des cas fréquents de révélation d'un angiome vasculaire du foie chez les femmes pendant la grossesse, ce qui confirme l'effet des niveaux hormonaux sur le néoplasme. Il n'y a aucune preuve que les œstrogènes provoquent sa survenue, peut-être qu'ils n'affectent que la croissance d'une tumeur existante, ce qui permet de la détecter.
  3. Blessures traumatiques. La survenue d'un hémangiome hépatique chez l'adulte peut être la conséquence d'une lésion de l'hypochondre droit, qui est un provocateur de l'apparition d'une tumeur.
  4. Nature infectieuse. Sur la base du fait que la maladie est déjà déterminée au stade embryonnaire, on suppose que la cause de la formation d'angiome vasculaire peut être une maladie virale ou infectieuse transmise précédemment par la mère..

Classification des hémangiomes

Malgré l'étude de la maladie, il n'y a pas de décision finale sur ce qu'est l'hémangiome hépatique, ce qui doit être considéré comme une violation - une tumeur ou une anomalie vasculaire, et quel traitement est préférable.

L'origine tumorale est confirmée par les facteurs suivants:

  • croissance invasive;
  • criticité au fond hormonal;
  • tendance de récidive à supprimer.

La théorie de l'anomalie vasculaire est confirmée par la présence d'hémangiomes multiples sur le foie, ce qui n'est absolument pas typique du cancer et de l'oncologie. Des cas de dommages à l'ensemble du parenchyme par de petites tumeurs sont connus - une telle hémangiomatose totale provoque rapidement une insuffisance hépatique et, par conséquent, une cirrhose.

Selon la structure

Il existe plusieurs classifications des hémangiomes hépatiques. Le plus souvent, les néoplasmes sont répartis selon la spécificité de la structure histologique:

  • Capillaire. Ce groupe ressemble à de petites formations (moins de 5 cm) formées par l'entrelacement de petits vaisseaux du foie, entrecoupés de petites cavités remplies de sang. Cette forme d'hémangiome, plus caractéristique des tumeurs épithéliales, est rare dans le foie. Sa particularité est la formation autour de son vaisseau veineux, ce qui donne lieu à une multiplicité, tandis que la forme caverneuse soudure la cavité en une «boule» et est toujours unique.
  • Caverneux. Un angiome vasculaire de cette forme ressemble à une cavité à une ou plusieurs chambres avec des parois endothéliales (cellules de la couche interne des capillaires) et des tissus fibreux remplis de sang. Cette forme est souvent diagnostiquée chez les bébés. Elle n'a aucun effet sur le bien-être. Pour une telle tumeur, avec la croissance de l'enfant, il ne s'agit généralement pas de prolifération, mais de résorption spontanée.

Selon l'emplacement et la taille

L'angiome vasculaire hépatique en est le plus souvent, avec une taille ne dépassant pas 3 cm Diagnostic d'une petite tumeur, puisque les symptômes ne sont pas prononcés, survient le plus souvent par accident. Souvent, le patient ne suppose même pas la présence d'une pathologie.

Avec une augmentation du néoplasme à 10 cm, la symptomatologie devient assez brillante (hypochondre droit douloureux, jaunisse). Dans ce cas, un traitement est nécessaire - thérapie ou chirurgie - qui est déterminé individuellement pour chaque patient.

Par localisation sur la glande, les maladies sont réparties en:

  • défaite du lobe droit;
  • pathologie du lobe gauche.

Selon la distribution

L'angiome vasculaire, contrairement aux formations oncologiques, peut être unique ou multiple. Cette caractéristique est cruciale pour la nomination du traitement..

  • Célibataire. Il est caractéristique de l'hémangiome caverneux - dans ce cas, sa prolifération atteint la taille du lobe hépatique.
  • Plusieurs. La manifestation de cette espèce est typique de l'hémangiome capillaire - elle forme plusieurs petits néoplasmes d'un diamètre inférieur à 3 cm, en l'absence de croissance d'une seule tumeur.

Hémangiome chez les enfants et les femmes enceintes

L'apparition d'une tumeur hépatique chez un enfant est une confirmation de la théorie de l'origine héréditaire de la tumeur. Il est le plus souvent impossible de l'identifier chez un bébé en bas âge sans études spécialisées, cependant, si des pathologies vasculaires sont présentes sur la peau d'un nouveau-né, il est possible de supposer avec une forte probabilité la présence d'une maladie du foie.

Il existe des cas fréquents de résorption spontanée d'une formation bénigne congénitale détectée chez un enfant. Avec une augmentation de la taille de la tumeur, le bébé présente des symptômes:

  • jaunisse;
  • insuffisance cardiaque;
  • insuffisance rénale;
  • hémorragie interne.

La manifestation de tels symptômes d'hémangiome hépatique indique la nécessité d'un examen complet de l'enfant. Une biopsie de jeunes enfants, en rapport avec le danger de lésions organiques, n'est pas effectuée.

Chez la femme, pendant la grossesse, la pathologie est initialement asymptomatique et avec la croissance de la tumeur, des manifestations typiques apparaissent:

  • douleur douloureuse dans l'hypochondre droit;
  • hypertrophie du foie;
  • troubles digestifs avec toutes ses manifestations;
  • ictère avec ses symptômes.

C'est important de savoir! L'examen des femmes enceintes a ses propres particularités en raison de l'impossibilité de conduire des méthodes matérielles associées aux rayonnements.

En plus d'un examen physique et d'un test sanguin, un hémangiome hépatique est examiné par échographie et une ponction tissulaire est effectuée.

Pendant la grossesse, lorsque la charge sur la glande augmente, les néoplasmes sont dangereux:

  • rupture tumorale;
  • ulcération;
  • hémorragie interne;
  • serrant les organes voisins.

Par conséquent, les femmes enceintes soupçonnées ou détectées d'une pathologie sont recommandées pour l'examen et le traitement possible.

Symptômes de la maladie

Les symptômes typiques des hémangiomes comprennent les signes caractéristiques de la plupart des pathologies hépatiques, ainsi que l'inconfort et la compression dans la région de l'estomac et des intestins.

Sur la base des manifestations, l'hémangiome est divisé en plusieurs catégories:

  • asymptomatique (aucun signe de pathologie);
  • pas compliqué (seulement des manifestations primaires);
  • compliqué (accession d'une infection secondaire, ulcération);
  • atypique (une dégénérescence tissulaire dans la zone affectée est observée).

Méthodes de diagnostic

En raison de l'absence de manifestations, l'angiome vasculaire n'est souvent détecté que lors d'examens planifiés ou fortuits. Pour confirmer le diagnostic, un examen complet est effectué, comprenant:

  • Échographie du foie - montre la présence d'une éducation, mais ne fournit pas d'informations détaillées;
  • imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie - méthodes pour obtenir des informations détaillées sur le type, l'emplacement et la structure de l'éducation;
  • angiographie - une étude de l'état du système vasculaire pour détecter les troubles;
  • biochimie et numération globulaire.

Attention! Les données obtenues confirmeront le diagnostic d '«hémangiome du foie» et classifieront la tumeur.

Indications de traitement

La question de savoir comment traiter l'hémangiome hépatique et si cela doit être fait est examinée dans chaque cas individuel. Selon des données récentes, cette formation n'appartient pas à des maladies dangereuses, car souvent les patients n'ont pas de problèmes hépatiques et ne ressentent pas d'inconvénients.

Avec ce cours d'angiome vasculaire, le régime d'observation a bien fait ses preuves. Le patient est régulièrement examiné dans le volume prescrit, ce qui vous permet de surveiller la présence ou l'absence de dynamique dans la tumeur.

Une intervention médicale sera nécessaire si la formation augmente en taille et devient supérieure à 5 cm Dans ce cas, il y a un risque de compression des tissus environnants, ainsi qu'un effet négatif sur le fonctionnement de la glande elle-même. Une intervention d'urgence sera nécessaire en cas de rupture d'une tumeur - cette situation est extrêmement dangereuse et sans assistance médicale en temps utile se terminera par la mort du patient.

Tactiques thérapeutiques

Si une intervention médicale est nécessaire, le traitement optimal est déterminé - conservateur ou chirurgical. Il n'y a pas de règles générales, tous les rendez-vous sont pris individuellement.

  • Traitement médicamenteux et non chirurgical. La thérapie est traditionnellement réalisée avec des agents hormonaux: le patient prend le médicament sous forme de comprimés selon le schéma prescrit par le médecin. En plus des médicaments, des techniques non invasives modernes sont utilisées, y compris les micro-ondes et la radiothérapie, l'électrocoagulation, le laser et la cryotechnologie.
  • Chirurgie. Avec une augmentation de l'éducation de plus de 5 cm, une intervention chirurgicale est recommandée. Une taille importante de la tumeur interfère avec le travail de la glande, comprime les tissus et les organes voisins, en outre, le risque de rupture augmente considérablement..

La chirurgie, seul traitement radical de la maladie, peut être réalisée:

  • prévu, lorsque l'hémangiome lui-même et toutes ses unités structurelles sont retirés pendant l'opération (si la tumeur est multiple);
  • de toute urgence - en cas de rupture ou de menace de lésion de la membrane tumorale, ce qui entraînera des saignements internes massifs, dangereux pour la vie du patient.

Si nécessaire, la chirurgie est réalisée par une méthode optimale dans chaque cas (en tenant compte de la taille de l'angiome vasculaire et de sa localisation).

Méthodes de suppression de base:

  • résection - excision d'une partie de la glande;
  • énucléation - décorticage direct des hémangiomes.

Aujourd'hui, dans la pratique chirurgicale, ils ont commencé à utiliser des méthodes mini-invasives (laparoscopiques) lorsque l'opération est effectuée par de petits accès. Une telle intervention a ses limites, une préparation préopératoire sérieuse est nécessaire, mais la période de récupération est considérablement réduite..

Contre-indications à l'intervention chirurgicale

La possibilité d'un traitement chirurgical n'existe pas toujours - l'interdiction peut être la taille ou l'emplacement du néoplasme. De telles fonctionnalités lorsque l'opération est contre-indiquée incluent:

  • germination des principales veines du foie;
  • cirrhose;
  • hémangiomes multiples dans les deux lobes.

Avec l'interdiction de la chirurgie, un traitement médicamenteux est effectué, et en l'absence de symptômes dangereux, même à la maison.

Traitement avec des remèdes populaires

L'utilisation d'herbes médicinales n'est pas particulièrement souhaitable pour l'angiome vasculaire du foie. La plupart des recettes de méthodes alternatives sont conçues pour être utilisées sous forme de lotions et de compresses d'eau ou d'alcool qui, comme le massage, pour les tumeurs du foie ne sont pas efficaces.

Nutrition adéquat

Les médecins n'insistent pas sur l'utilisation de régimes alimentaires pour l'angiome vasculaire, ce qui s'explique par l'absence d'effet significatif de la nutrition sur celui-ci. Il est conseillé aux patients de reconsidérer leur alimentation habituelle afin de réduire la charge sur le foie et de se concentrer sur un mode de vie sain..

Quelques recommandations pour l'alimentation:

  • Limitez la quantité d'aliments épicés, frits et fumés.
  • Buvez de la crème glacée, du café fort et des boissons gazeuses avec modération.
  • Augmentez la quantité de fruits et légumes frais.
  • Mangez régulièrement du poisson, des plats laitiers.

Pronostic pour la récupération

Avec de petites tailles non sujettes à la croissance de l'angiome, le pronostic est favorable. Une personne peut vivre en paix avec elle sans éprouver aucun inconvénient.

C'est important de savoir! Si le néoplasme est significatif, le pronostic est plus restreint. Mais en l'absence de tendance à la croissance, même dans les tumeurs géantes, l'observation reste privilégiée.

On pense que le risque de complications est inférieur au risque de chirurgie.

Complications possibles

Malgré un pronostic optimiste, l'hémangiome hépatique peut entraîner de graves conséquences, voire la mort. Les complications dangereuses sont:

  • rupture de l'angiome (quelle qu'en soit la cause) entraînant un saignement interne massif;
  • l'oppression des organes voisins avec un fonctionnement altéré;
  • nécrose du tissu tumoral due à une thrombose vasculaire.

De plus, les complications de l'angiome vasculaire comprennent d'éventuels troubles postopératoires, en particulier, la formation d'une hernie le long de la cicatrice chirurgicale.

La prévention

L'angiome vasculaire du tissu hépatique étant une maladie héréditaire et apparaissant in utero, aucune mesure préventive contre sa survenue n'a été développée. À titre préventif, une alimentation saine, un style de vie actif et l'abandon de mauvaises habitudes (alcoolisme, tabagisme) sont recommandés, car cela contribue à réduire la probabilité de la maladie.

La maladie peut être complètement asymptomatique et, lorsqu'elle est détectée, n'a pas toujours besoin d'un traitement. De plus, il existe des cas connus de disparition spontanée d'hémangiomes sans raison apparente. Mais, bien sûr, lorsqu'une tumeur est détectée, la meilleure façon d'empêcher sa croissance est de mener une vie saine et de ne pas surcharger votre foie.

Angiomyolipome rénal

informations générales

L'angiomyolipome (LMA) est un type relativement rare de tumeur bénigne du tissu mésenchymateux. Code angiomyolipome rénal de la CIM-10: D30.0. L'angiomyolipome dans la plupart des cas (80-85%) est une maladie sporadique indépendante, et moins fréquemment associée à la lymphangioliomyomatose et à la sclérose tubéreuse (15-20%).

Le plus typique de ce type de tumeur est les dommages aux reins, les tissus du foie, du pancréas et des glandes surrénales sont beaucoup moins susceptibles d'être affectés. En conséquence, les angiomyolipomes du foie, des glandes surrénales et du pancréas sont rares. L'agiomyolipome rénal est une tumeur bénigne très active constituée de cellules endothéliales des vaisseaux sanguins, du tissu adipeux et des cellules musculaires lisses. Une tumeur peut se développer à la fois dans le cerveau et dans le cortex des reins. Provient le plus souvent du bassin rénal / sinus rénal, tandis que le rapport de l'endothélium, de la graisse et du tissu musculaire lisse au sein d'une même tumeur peut varier dans différents rapports.

L'incidence de la LMA rénale est relativement faible et varie entre 0,3 et 3%, et sans association avec la sclérose tubéreuse est encore plus faible (0,1% chez l'homme / 0,2% chez la femme). Il est plus souvent trouvé lors des examens prophylactiques ou est une «découverte accidentelle» lors de l'échographie des reins. La tendance à la malignité est insignifiante. Dans près de 85% des cas, la tumeur se développe dans la capsule fibreuse du rein et la dépasse, moins souvent - une croissance invasive se produit dans la veine cave inférieure / veine rénale ou dans les ganglions lymphatiques périrénaux. Elle survient chez les personnes de tout âge, mais plus souvent chez les adultes de 40 à 50 ans et plus. Dans le groupe à haut risque de développement de l'angiomyolipome - femmes âgées de 45 à 70 ans.

Dans la plupart des cas, l'angiomyolipome du rein droit ainsi que l'angiomyolipome du rein gauche sont une formation unilatérale. Et seulement dans 10 à 20% des cas, des tumeurs bilatérales (rein gauche et rein droit) sont trouvées, et seulement dans 5 à 7% des cas, il n'y a pas de tumeurs simples mais multiples. L'angiomyolipome rénal est souvent associé à d'autres maladies rénales.

Étant donné que la LMA fait référence à des tumeurs rares, parmi les requêtes dans les moteurs de recherche Internet, vous pouvez souvent trouver comme «angiomyolipome du rein gauche - qu'est-ce que c'est» ou angiomyolipome du rein - est-ce mortel? En effet, il existe peu d'informations publiques sur cette tumeur, en raison de sa rareté. Qu'est-ce que cette tumeur, nous l'avons déjà démontée, et en ce qui concerne sa menace pour la vie, il convient de noter que la LMA de petites tailles, en règle générale, ne présente pas de danger pour la vie, cependant, ces patients doivent être sous surveillance échographique dynamique constante.

Un grand angiolipome met la vie en danger car il a une structure relativement fragile (faiblesse de la paroi vasculaire) et peut éclater en raison d'un traumatisme mineur ou d'un impact physique minimal avec le développement d'hématomes rétropéritonéaux et intrarénaux et des saignements potentiellement mortels.

Pathogénèse

La pathogenèse de la LMA n'a guère été étudiée. La tumeur provient de cellules épithélioïdes périvasculaires qui sont situées autour des vaisseaux et peuvent être décrites comme de grandes cellules polygonales musculaires lisses avec des signes de différenciation mélanocytaire. Ces cellules sont caractérisées par un taux de prolifération et de croissance relativement élevé (en moyenne 1,5 mm par an), résultant de l'influence de facteurs précisément non identifiés. On suppose que les facteurs hormonaux jouent un rôle de premier plan dans le développement de la LMA, comme en témoigne la présence de récepteurs spécifiques d'oestrogène / progestérone dans les cellules tumorales.

Il existe des preuves de mutations génétiques caractéristiques à la fois dans les cas sporadiques et dans les cas associés à la sclérose tubéreuse des reins (perte d'hétérozygotie, mutations du locus du gène TSC2 / TSC1 situé sur le chromosome 16p13). Histologiquement, la tumeur est représentée par des vaisseaux sanguins à paroi épaisse, des fibres musculaires lisses et du tissu adipeux mature dans différentes proportions quantitatives. Les variantes structurelles de la LMA peuvent varier considérablement et dépendent de la maturité du tissu musculaire lisse dans la composante musculaire lisse de la tumeur.

Classification

La caractéristique de classification est basée sur la structure morphologique de la tumeur, en fonction de la composante prédominante, conformément à laquelle il existe:

  • La forme classique (une caractéristique est l'absence de capsule entre le tissu sain environnant et la tumeur).
  • Épithélioïde.
  • Oncocystic.
  • LMA avec kystes épithéliaux.
  • LMA avec prévalence du composant gras.
  • ML avec une prédominance de la composante musculaire lisse.
  • forme typique (comprend tous les composants - muscle, graisse et épithélium);
  • forme atypique (caractérisée par l'absence de cellules graisseuses dans le néoplasme).

Les causes

Le développement de l'AML repose sur des mutations génétiques héréditaires de la lignée germinale (TSC2 / TSC1) sur le chromosome 16p13. La perte d'hétérozygotie est une des principales causes de morbidité à la fois dans les cas sporadiques et dans les cas associés à la sclérose tubéreuse. En fait, l'angiomyolipome est le résultat de la reproduction des cellules clonales, ce qui entraîne son acquisition de propriétés prolifératives.

Il n'y a pas de vue universellement acceptée des facteurs de risque d'apparition et de développement de cette tumeur. Cependant, en plus du facteur héréditaire, selon les statistiques, les maladies rénales chroniques (glomérulonéphrite chronique, pyélonéphrite, urolithiase), les changements du contexte hormonal (ménopause, grossesse, perturbations hormonales et chez les hommes - une augmentation du taux d'hormones sexuelles féminines) peuvent contribuer à son développement.

Symptômes

Dans la plupart des cas (76%) avec de petites tumeurs (moins de 4 cm), une évolution asymptomatique de la LMA est généralement observée. Avec de gros néoplasmes (plus de 4 cm), la plupart des patients présentent des symptômes cliniques. Il existe une relation claire entre la taille de la LMA et les symptômes rénaux: plus la tumeur est grosse, plus les symptômes rénaux sont présents et plus ils sont prononcés.

La fonction rénale, en fonction de la taille et de la quantité de l'angiomyolip, peut pratiquement rester intacte ou s'aggraver progressivement, entraînant souvent le développement d'une hypertension artérielle. Les plaintes les plus courantes sont: douleurs abdominales, faiblesse, hypertension artérielle, palpation tumorale, macro / microhématurie. Avec une rupture d'angiomyolipome et le développement de saignements - symptômes de l'abdomen aigu, choc.

Tests et diagnostics

Le diagnostic des néoplasmes rénaux repose principalement sur les données de l'échographie (échographie), de la tomodensitométrie aux rayons X (CT) et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Si nécessaire, une biopsie est réalisée, ainsi que des tests de laboratoire - OAM, OAC, un test sanguin biochimique. Ces méthodes sont assez informatives et vous permettent de visualiser la tumeur et la caractéristique la plus caractéristique de la LMA est le composant gras dans la structure de la tumeur. Pour la vérification des petits AML, l'option optimale est les méthodes de diagnostic radiologique de MSCT (tomodensitométrie multispirale), qui permettent de déterminer la taille de la tumeur, sa dynamique.

LMA à l'échographie du rein

À l'heure actuelle, l'algorithme d'observation dynamique suivant a été adopté: contrôle de la taille de la LMA à l'échographie tous les 3 mois, TDM avec amplification intraveineuse après 6 mois et 1 an.

Traitement de l'angiomyolipome rénal

Le choix des tactiques pour le traitement de l'angiolipome rénal est basé sur la taille de la LMA et la présence / sévérité des manifestations cliniques. La norme généralement acceptée est la surveillance échographique dynamique des patients avec une petite (

Santé du foie

L'angiomyolipome est l'un des rares néoplasmes bénins, sa part dans l'incidence oncologique totale ne dépasse pas 0,2%. Plus souvent, la pathologie se trouve chez la femme, ce qui est associé à la dépendance hormonale des cellules tumorales, et l'organe le plus touché est les reins.

L'angiomyolipome provient des tissus mésenchymateux - les muscles, les graisses, les vaisseaux sanguins ont donc une structure complexe et à plusieurs composants. L'angiomyolipome rénal représente jusqu'à 3% des tumeurs d'organes. L'angiomyolipome peut se former dans d'autres organes: le foie, le pancréas, l'utérus et les trompes de Fallope, le gros intestin, la région rétropéritonéale, le cerveau, etc. En principe, l'angiomyolipome peut apparaître dans absolument tous les organes du corps humain, car le substrat pour cela (vaisseaux sanguins, cellules musculaires lisses) sont présentes dans presque tous les tissus. Les angiomyolipomes extrarénaux sont si rares qu'un total d'environ quatre douzaines de cas de telles tumeurs sont décrits dans la littérature..

L'angiomyolipome peut être combiné avec une pathologie génétique - la soi-disant sclérose tubéreuse, qui se manifeste par des dommages au système nerveux, à la peau et à la formation de tumeurs bénignes dans divers organes. Un tel angiomyolipome survient dans un cinquième des cas de la maladie, jusqu'à 80% des tumeurs sont accidentellement détectées par l'angiomyolip.

L'angiomyolipome, sans lien avec l'hérédité, est généralement solitaire, trouvé chez les personnes jeunes et matures - environ 40 à 50 ans. Parmi les patientes, les femmes prédominent de manière significative, soit quatre fois plus que les hommes, ce qui est associé à la dépendance hormonale de la tumeur à la progestérone formée par les ovaires.

L'angiomyolipome du rein droit représente jusqu'à 80% des cas de toutes les tumeurs de cette structure. On ne sait toujours pas pourquoi cela se produit, car le rein gauche peut également porter un néoplasme d'origine mésenchymateuse, et la symptomatologie ne sera pas différente de la localisation du côté droit.

Les questions concernant l'origine de l'angiomyolip n'ont pas encore été résolues. On pense que leur source est des cellules épithélioïdes situées autour des vaisseaux, qui ont conservé la capacité de se reproduire activement. Il est possible que tous les composants de la tumeur proviennent de cellules du même type, comme en témoignent les études génétiques immunohistochimiques et moléculaires de ces dernières années.

On suppose que le statut hormonal a un effet sur la croissance tumorale. Ceci est confirmé par la fréquence élevée de la tumeur chez la femme, son développement après la puberté et la découverte de récepteurs de l'hormone femelle progestérone sur les membranes des cellules du néoplasme.

Les manifestations de la tumeur varient selon qu'elle est associée à une sclérose tubéreuse génétiquement déterminée ou est apparue indépendamment. Dans ce dernier cas, il y a une évolution latente et une détection accidentelle de pathologie avec échographie ou TDM.

Causes et structure de l'angiomyolipome

L'angiomyolipome, dont les causes ne sont pas encore exactement connues, se développe souvent en présence d'une pathologie rénale concomitante et de modifications du fond hormonal. Avec une forme isolée non associée à des anomalies génétiques, le rôle des conditions indésirables externes est supposé:

  • Maladies chroniques du parenchyme rénal;
  • La tendance à former d'autres néoplasmes mésenchymateux;
  • Malformations des reins;
  • Déséquilibre hormonal.

Il est à noter que pendant la grossesse, un angiomyolipome existant commence à se développer rapidement et activement. Cela est compréhensible, car le niveau de progestérone pendant la gestation augmente plusieurs fois.

L'angiomyolipome héréditaire est causé par des mutations dans les gènes TSC1 et TSC2 situés sur les chromosomes responsables de la croissance et de la reproduction cellulaires.

L'apparition de l'angiomyolipome est déterminée par le type de composant tissulaire qui s'y trouve le plus. Il peut être similaire au carcinome à cellules rénales en raison de foyers jaunâtres constitués de lipocytes, et également en raison d'hémorragies survenant dans le parenchyme tumoral. Dans la section, l'angiomyolipome est de couleur rose jaunâtre, a une bordure claire avec le parenchyme du rein, mais n'est pas équipé de sa propre capsule, contrairement à de nombreuses autres néoplasies bénignes.

L'angiomyolipome est formé à la fois dans les couches corticales et cérébrales du rein. Dans un tiers des cas, il est multiple, mais limité à un rein, bien que l'on retrouve également une localisation bilatérale du néoplasme. Chez 25% des patients, une croissance tumorale de la capsule rénale peut être observée, ce qui n'est pas entièrement caractéristique d'un processus bénin.

Parfois, l'angiomyolipome fait germer non seulement une capsule, mais peut également envahir les tissus entourant l'organe, les vaisseaux veineux à la fois à l'intérieur du rein et au-delà. La croissance multiple et l'implantation vasculaire peuvent être considérées comme des signes d'une maladie maligne..

Les angiomyolipomes malins peuvent métastaser aux ganglions lymphatiques voisins, les métastases à distance au parenchyme pulmonaire et hépatique sont extrêmement rares..

L'angiomyolipome atteint souvent une grande taille et a la nature d'un processus invasif, la couleur peut être grise, brune, blanche, dans le tissu du néoplasme, zones visibles d'hémorragie et de nécrose.

image histologique de l'angiomyolipome

Au microscope, une tumeur est représentée par trois groupes principaux de cellules d'origine du tissu conjonctif - muscle lisse (myocytes), graisse (lipocytes) et vasculaire endothélial, qui peuvent avoir un rapport quantitatif égal ou un groupe prévaut sur un autre.

Les cellules épithélioïdes ressemblant à l'épithélium sont regroupées principalement autour des vaisseaux. Les éléments tumoraux se multiplient activement, formant des couches et des grappes autour de la composante vasculaire. La présence de foyers de nécrose, l'introduction d'une tumeur dans l'espace périnéphrique, la division active de ses cellules déterminent la malignité et le mauvais pronostic de la maladie.

Un angiomyolipome typique comprend tous les groupes cellulaires répertoriés. Parfois, les lipocytes ne s'y trouvent pas, alors ils parlent d'une forme atypique de la tumeur, qui peut être confondue avec un néoplasme mésenchymateux malin. La qualité bénigne de l'angiomyolipome atypique est confirmée par biopsie par aspiration.

Manifestations de l'angiomyolipome

La symptomatologie de la maladie dépend de la combinaison de la tumeur avec des mutations génétiques, tandis que l'angiomyolipome du rein gauche apparaît exactement de la même manière que la tumeur du côté droit..

Avec une forme sporadique isolée de la maladie, les principaux signes seront:

  1. Douleur dans l'abdomen latéral;
  2. Formation de tumeurs palpables dans la cavité abdominale;
  3. La présence de sang dans l'urine.

L'angiolipome peut être asymptomatique pendant une longue période et lorsqu'il atteint une grande taille (plus de 4 cm), perturbe les reins et s'accompagne de modifications secondaires de leur propre parenchyme, les patients commencent alors à se plaindre:

  • Douleurs abdominales et perte de poids;
  • Augmentation de la pression artérielle;
  • Faiblesse et fatigue.

Souvent, les symptômes augmentent progressivement, à mesure que la taille du néoplasme augmente. Dans le contexte d'une certaine perte de poids, commençant à déranger avec une douleur sourde dans l'abdomen, le bas du dos, le côté, le patient remarque l'instabilité de la pression, qui "saute" de plus en plus vers des nombres élevés. Ces symptômes peuvent être attribués à d'autres maladies pendant longtemps - hypertension, ostéochondrose, etc., mais l'apparition de sang dans l'urine est toujours alarmante, et les patients présentant ce symptôme peuvent consulter un médecin pour un examen.

Plus l'angiomyolipome est grand, plus la symptomatologie est prononcée, le risque de complications augmente. Lorsque la tumeur acquiert une taille importante - jusqu'à 4 centimètres ou plus, des hémorragies se produisent à la fois dans celle-ci et dans la fibre environnante. Avec une croissance invasive maligne, une compression des organes adjacents est observée, des ruptures tumorales avec des saignements massifs et une nécrose de son parenchyme sont possibles.

Les gros angiomyolipomes, même s'ils ont une structure absolument bénigne, sont dangereux avec un risque élevé de complications potentiellement mortelles. Une rupture possible de l'angiomyolipome et des saignements s'accompagnent d'une clinique de l'abdomen aigu - douleur intense, anxiété, nausées et vomissements, ainsi qu'une image d'un choc hémorragique avec une grave perte de sang.

En cas de choc, la pression artérielle commence à diminuer progressivement, le patient devient léthargique, s'évanouit, les reins cessent de filtrer l'urine et la fonction du cœur, du foie et du cerveau est altérée. La rupture tumorale est lourde de péritonite nécessitant un traitement chirurgical d'urgence.

Diagnostic et traitement de l'angiomyolipome

Il est impossible de diagnostiquer des angiomyolipomes même en présence d'une clinique complète sans examen supplémentaire. Sur la base de plaintes et d'un examen initial, le médecin suggère une croissance tumorale et, si le patient est dans un état stable, vise à:

  1. Procédure d'échographie;
  2. CT, MSCT;
  3. Angiographie vasculaire rénale;
  4. IRM
  5. Ponction ou biopsie par aspiration.

L'échographie semble être l'un des moyens les plus simples et les plus abordables de soupçonner la présence d'un angiomyolipome. Son rôle dans le dépistage de la pathologie asymptomatique est important..

Le MKST est réalisé avec contraste, vous permet d'obtenir des images du rein avec une tumeur dans différentes projections et est considéré comme l'un des moyens les plus précis de diagnostiquer l'angiomyolipome.

L'IRM, contrairement au MSCT, n'est pas accompagnée d'une irradiation aux rayons X, mais elle est également très informative. L'inconvénient de la méthode est son coût élevé et son accessibilité pas dans toutes les cliniques.

L'angiographie et la biopsie de ponction sont réalisées avant l'opération prévue. Une étude des vaisseaux sanguins vous permet de déterminer l'étendue de la croissance tumorale des tissus environnants et une biopsie de ponction - la structure microscopique de la tumeur et son potentiel malin.

Traitement

La tactique de traitement de l'angiomyolipome dépend de la taille de la tumeur et de ses symptômes. Si elle n'atteint pas 4 cm, est détectée par hasard et ne préoccupe pas le patient, une observation dynamique est possible avec un suivi annuel par échographie ou TDM.

Certaines cliniques proposent un traitement ciblé de l'angiomyolipome, ce qui contribue à réduire le volume de tissu tumoral et le risque de complications. Avec de grandes tailles de tumeurs, les médicaments ciblés facilitent la chirurgie et peuvent réduire le néoplasme à des tailles telles qu'au lieu de l'opération, il sera possible d'effectuer une ablation par radiofréquence, une cryodestruction ou une résection par laparoscopie au lieu d'une opération rénale ouverte traumatique.

La thérapie ciblée dans son ensemble avec les angiomyolipomes est au stade des essais cliniques, une toxicité des médicaments a été constatée, ce qui limite l'introduction généralisée de cette méthode de traitement..

embolisation tumorale

Des tentatives assez réussies ont été faites pour emboliser sélectivement les vaisseaux tumoraux, ce qui non seulement préserve le parenchyme rénal fonctionnel, mais aide également à éviter la chirurgie et les saignements de la tumeur.

Pendant l'embolisation, un cathéter est inséré dans le système vasculaire de la tumeur, y injectant de l'éthanol ou une substance inerte, provoquant un collage ou une obstruction du vaisseau. La procédure est accompagnée de douleur, par conséquent, elle nécessite la nomination d'analgésiques. Une telle opération est considérée comme difficile et, par conséquent, elle n'est effectuée que dans des cliniques spécialisées par des angiochirurgiens expérimentés..

Le syndrome de postembolisation associé à la destruction du tissu tumoral et à l'entrée de produits de décomposition dans la circulation systémique est identifié comme une complication possible. Elle se manifeste par de la fièvre, des nausées et des vomissements, des douleurs abdominales, qui peuvent durer jusqu'à une semaine.

Avec de grandes tailles de néoplasme, le traitement chirurgical est indiqué par l'ablation d'une partie ou de la totalité du rein avec la résection tumorale ou la néphrectomie totale. Les résultats sont meilleurs avec les systèmes chirurgicaux robotisés qui maximisent la préservation du rein et éliminent la tumeur de manière minimalement invasive..

La néphrectomie est un dernier recours. Pendant l'opération, le rein entier est retiré par un accès ouvert à l'espace rétropéritonéal. Après la chirurgie, une hypertension secondaire est souvent requise, nécessitant une correction médicale. Avec une augmentation de l'insuffisance rénale après la chirurgie ou dans le contexte d'angiomyolipomes multiples, une hémodialyse est effectuée.

Si le patient présente une rupture ou un saignement tumoral, une intervention chirurgicale d'urgence avec ligature vasculaire, ablation du tissu tumoral et élimination des conséquences de la péritonite est nécessaire. Dans ce cas, il est également nécessaire de traiter la maladie par perfusion, détoxification et agents antibactériens..

Le pronostic de l'angiomyolipome est souvent favorable. Si la tumeur est détectée à temps, n'a pas atteint des proportions gigantesques et n'a pas entraîné de complications, des techniques peu invasives peuvent sauver le patient de la pathologie. Dans le cas d'une lésion rénale importante, d'une augmentation de l'insuffisance organique, d'une invasion de néoplasie dans les tissus environnants et de métastases, le pronostic est grave.

Vidéo: Médecin en angiomyolipome rénal

Discussion et questions à l'auteur:

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Angiomyolipome rénal: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, comment traiter

L'angiomyolipome rénal est un diagnostic posé par 1 patient sur 10 000 en bonne santé. Dans cet article, nous parlerons de ce que c'est et comment traiter cette pathologie.

L'angiomyolipome (LMA) est un néoplasme rénal bénin qui provient non seulement des muscles, mais aussi des cellules graisseuses, d'un organe, ainsi que de parties de ses vaisseaux sanguins qui ont subi des changements de déformation..

Le plus souvent, ce processus pathologique est de nature unilatérale, si nous parlons d'une maladie acquise.

La forme congénitale est caractérisée par des lésions simultanées de deux reins..

La partie féminine de la population souffre de cette maladie beaucoup plus souvent que les hommes. Cela est dû à la production active d'hormones (pendant la grossesse), qui provoquent le développement d'une tumeur.

Angiomyolipome rénal ICD code 10 - D30, ce qui signifie des néoplasmes bénins des organes urinaires.

Il peut être situé à la fois dans la couche corticale et cérébrale de l'organe. Dans certains cas, la germination dans la capsule rénale et les tissus voisins est notée - nous parlons d'un processus malin.

Causes de l'angiomyolipome rénal

Les causes non équivoques du développement tumoral ne sont toujours pas possibles.

On pense que la source du néoplasme est constituée de cellules épithélioïdes qui ont conservé une capacité active à se diviser, qui est particulièrement intense lorsqu'elles sont exposées à certains facteurs provoquants..

De plus, il existe une relation directe entre le développement de l'angiolipome et les niveaux hormonaux. Ce néoplasme a des récepteurs de progestérone, et est donc le plus fréquent chez les femmes.

Une tumeur héréditaire se développe à la suite de mutations dans les gènes responsables de la croissance cellulaire et de la reproduction active (TSC1 et TSC2).

Facteurs provoquant la maladie

L'angiolipome rénal est une maladie dont le développement peut être déclenché par un certain nombre de facteurs. Les principaux sont:

  • toute maladie rénale avec une évolution aiguë ou chronique;
  • histoire héréditaire accablée;
  • grossesse - synthèse active des œstrogènes et de la progestérone - ce sont ces hormones sexuelles féminines qui provoquent le développement du processus tumoral;
  • la présence de néoplasmes de même nature dans d'autres organes;
  • malformations congénitales ou acquises du rein.

Le tableau clinique de la maladie

La formation du foyer tumoral est asymptomatique. Il n'y a aucun symptôme aux premiers stades de la maladie..

Étant donné que la tumeur est constituée d'une base musculaire et adipeuse et que les vaisseaux adjacents les nourrissent, la croissance simultanée des deux est notée. Mais le système vasculaire déformé ne suit pas le rythme de la croissance rapide du tissu musculaire et, à un moment donné, le vaisseau se rompt en un ou plusieurs endroits.

C'est à cette époque que des signes cliniques prononcés sont apparus. Le saignement peut être périodique - lorsqu'un vaisseau de petit diamètre est endommagé et parvient à se thromboser tout seul. Ou constante et en progression rapide. Les principaux symptômes qui caractérisent l'apparition d'un saignement d'une tumeur rénale sont:

  • syndrome douloureux localisé dans la région lombaire. La douleur est permanente, peut augmenter progressivement;
  • traces de sang dans l'urine;
  • sauts brusques de la pression artérielle, non associés à l'utilisation de médicaments antihypertenseurs;
  • sueur froide et collante;
  • perte de force, syncope (évanouissement);
  • blanchiment de la peau.

En grandissant, une tumeur non saignante peut se manifester comme suit:

  • douleur dans l'abdomen latéral;
  • apparition périodique de sang pendant la miction;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • faiblesse, fatigue.

Dans d'autres cas, un angiolipome devient une découverte accidentelle lors d'un examen de routine ou à la recherche d'une autre maladie des organes abdominaux et de l'espace rétropéritonéal.

Formes de la maladie

L'angiolipome, selon le moment de son apparition, peut être:

  • congénitale - caractérisée par une défaite bilatérale. L'étiopathogenèse est basée sur la sclérose tubéreuse des tissus organiques. AML est représentée par plusieurs entités. Avec son développement, une prédisposition génétique joue un rôle important;
  • acquis - le processus pathologique affecte un rein, c'est-à-dire qu'il y a un angiomyolipome du rein gauche ou du droit. Cette forme est beaucoup plus courante congénitale et est représentée par un foyer isolé.

Par la présence de cellules graisseuses:

  • typique - du tissu adipeux est présent;
  • atypique - pas de cellules graisseuses. Caractéristique des tumeurs malignes.

Diagnostic de l'angiomyolipome

En l'absence de symptômes cliniques de l'organe affecté, l'angiomyolipome du rein droit (ou gauche) devient une découverte accidentelle lors d'un examen préventif. Mais s'il y a des signes inquiétants de la part des reins, des méthodes de recherche sont utilisées pour diagnostiquer et détecter la maladie, telles que:

  • Échographie des deux reins - vous permet d'évaluer la taille, la structure, l'uniformité des tissus de l'organe, ainsi que d'identifier les joints existants et de déterminer leur taille.
  • IRM ou TDM - en utilisant ces méthodes, vous pouvez identifier les foyers à faible densité, représentant des tissus adipeux envahis.
  • angiographie échographique - révèle les pathologies vasculaires d'un organe, y compris les déformations et les anévrismes.
  • Examen radiographique des reins et des tubules rénaux - aide à évaluer non seulement l'état des uretères du système pyélocalicéal, mais aussi à identifier les dysfonctionnements ou les changements structurels.
  • biopsie - est utilisée avec une formation déjà diagnostiquée afin d'établir sa nature. Il est utilisé pour le diagnostic différentiel des tumeurs cancéreuses..
  • analyses sanguines générales et biochimiques.

Traitement de l'angiomyolipome rénal

Selon la façon dont la maladie a commencé et les complications présentes, les tactiques du processus de traitement sont déterminées.

Aux premiers stades du développement de l'angiomyolipome, le traitement est conservateur. Les cas plus avancés nécessitent une intervention chirurgicale.

Thérapie conservatrice

Le traitement conservateur est basé sur des tactiques d'observation. Le médecin prescrit régulièrement des examens au patient, qui permettent de suivre la croissance et le développement du lipome en dynamique. Bien que la taille du néoplasme ne dépasse pas 4 cm, il n'y a pas besoin de traitement chirurgical.

Il est considéré comme obligatoire d'effectuer une échographie ou un scanner 1 fois par an.

Il est possible de mener une thérapie ciblée. Les médicaments utilisés avec cette méthode de traitement contribuent à réduire l'éducation et à préparer le patient au traitement chirurgical prévu. Cependant, cette méthode de traitement a ses contre-indications et n'est pas répandue en raison de la toxicité des médicaments..

Chirurgie

Le traitement radical d'une maladie telle que l'angiomyolipome du rein gauche ou droit est indiqué par une augmentation de la taille de la tumeur de plus de 50 mm, la présence de complications redoutables (saignement, rupture de la capsule rénale) et une dégénérescence maligne du foyer tumoral.

Le volume de l'intervention chirurgicale et sa nature sont déterminés par le médecin traitant du patient en fonction des caractéristiques individuelles de sa maladie. Actuellement, les méthodes de traitement chirurgical les plus utilisées de l'angiolipome rénal, telles que:

  • résection du rein affecté - la partie dans laquelle le néoplasme est localisé est enlevée. L'opération peut être réalisée en accès libre (plus traumatisant) lorsque le chirurgien pénètre dans le rein par une incision de tous les tissus de la région lombaire. Ou en utilisant un équipement laparoscopique spécial;
  • énucléation - utilisé pour les tumeurs qui ont une capsule. L'essence d'une telle opération est de préserver l'organe et de «décortiquer» le foyer pathologique du parenchyme rénal;
  • La néphrectomie est une opération dans laquelle les chirurgiens retirent une partie ou la totalité d'un rein. Elle peut être réalisée en utilisant à la fois un accès ouvert et laparoscopique. Le plus souvent, avec de gros angiomyolipomes affectant une partie importante du parenchyme rénal, le rein est complètement retiré. Cette méthode est considérée comme un dernier recours;
  • cryoablation - traitement d'une maladie en affectant la formation de température;
  • embolisation sélective - réalisée sous le contrôle de la radiographie. L'essence de la méthode est l'introduction dans les vaisseaux (à travers un cathéter) qui alimentent la tumeur d'un agent sclérosant spécial (alcool éthylique, une substance inerte), qui les obstrue, l'empêchant d'alimenter la lésion.

Remèdes populaires

Le traitement avec des remèdes populaires de nombreuses pathologies rénales est fermement entré dans la médecine moderne. Mais cela ne signifie pas que la guérison des herbes et des plantes est une panacée qui guérit complètement la maladie..

Les médicaments et les plantes doivent être utilisés simultanément - seule une telle interaction peut donner un certain effet thérapeutique.

Dans le même temps, il convient de rappeler que la thérapie conservatrice ne donne ses résultats qu'avec l'angiomyolipome à un stade précoce de son développement..

Parmi les recettes les plus courantes de la médecine traditionnelle, il convient de souligner les suivantes:

  • décoction de calendula et de viburnum. Pour la cuisson, versez 200 ml d'eau bouillante pour 1 cuillère à café de fleurs de calendula et quelques brins de viburnum, laissez au bain-marie à feu doux pendant 5 minutes. Prenez plusieurs fois par jour au lieu du thé;
  • teinture d'absinthe. Remplissez 15-20 grammes d'absinthe avec 100 ml de vodka et laissez reposer une semaine dans un endroit sombre. Prendre 20 gouttes trois fois par jour à jeun;
  • décoction de pommes de pin. 10 à 15 pommes de pin versent 1,5 litre d'eau bouillante et laissent au bain-marie pendant 40 minutes. Retirer du feu et laisser refroidir. Prenez 1 verre avec 1 cuillère à soupe. une cuillère de miel.

Le traitement avec des remèdes populaires ne doit être utilisé que simultanément avec un traitement traditionnel.

La thérapie avec des remèdes populaires ne doit pas être utilisée comme une monothérapie indépendante, car elle n'apportera aucun effet. Seul un spécialiste qualifié vous dira quoi faire et quelles herbes prendre après une évaluation complète de l'état de santé du patient et du degré de négligence de sa maladie..

Thérapie diététique

L'importance de la diététique dans le traitement des maladies rénales ne peut pas être sous-estimée. Avec l'angiomyolipome, le régime alimentaire est le suivant:

  • minimiser la quantité de sel consommée;
  • nutrition fractionnée en petites portions;
  • rejet complet de l'alcool;
  • refus de café;
  • normalisation du régime de consommation - buvez au moins 1,5 litre d'eau ordinaire tout au long de la journée;
  • rejet des aliments gras. L'inclusion dans le régime alimentaire uniquement de variétés de poisson et de viande faibles en gras, de bouillons faibles en gras;
  • rejet d'épices, d'épices, de viandes fumées;
  • des légumes, il faut limiter strictement ou abandonner complètement les radis, les épinards, l'ail, les oignons, l'oseille, le raifort, le persil;
  • de bonbons, vous ne pouvez utiliser que des fruits secs, du miel, de la confiture et des pommes au four.

La nutrition alimentaire aide à ralentir le développement de la pathologie et à prévenir le développement de complications.

Actions préventives

Il n'y a actuellement aucune recommandation spécifique pour prévenir le développement de l'angiomyolipome rénal. Mais les médecins soulignent un certain nombre de mesures obligatoires qui aident à prévenir l'apparition de pathologies rénales en général. Parmi eux:

  • régime alimentaire suffisant - au moins 1,5 litre pendant 24 heures;
  • mode de travail et de repos rationnel;
  • activité physique réalisable;
  • rejet des mauvaises habitudes;
  • traitement des maladies chroniques non seulement du système urinaire, mais aussi d'autres organes.

Prévisions de vie

L'angiomyolipome rénal met la vie en danger s'il tend à croître rapidement. Cette maladie est dangereuse par la rupture de la tumeur elle-même et de l'organe (avec une grosse tumeur).

De plus, cette formation de genèse bénigne a tendance à devenir maligne, et dans ce cas nous parlons d'un processus cancéreux qui, sans intervention médicale, a un pronostic défavorable.

Régénérant en tumeur cancéreuse, l'angiolipome provoque au fil du temps un dysfonctionnement d'autres organes (y compris le foie).

Au cours de la maladie diagnostiquée et d'un traitement rapide, il y a de bonnes chances de guérison complète et, par conséquent, un pronostic favorable pour la santé et la vie du patient. Comme le processus est le plus souvent unilatéral, l'angiomyolipome du rein droit ou du rein gauche aux premiers stades de développement se prête bien au traitement.

Angiolipome des reins, du foie, de la colonne vertébrale

Un néoplasme bénin des organes du système excréteur, qui comprend le tissu adipeux, les vaisseaux sanguins, est appelé angiolipome. Il existe un autre nom pour cette maladie - l'angiomyolipome (en raison de la présence d'une certaine quantité de fibres musculaires lisses dans la tumeur).

Qu'est-ce que l'angiolipome?

L'angiolipome affecte principalement les reins, le foie et la colonne vertébrale. Mais il peut y avoir des lésions du pancréas, des glandes surrénales, du col utérin et des trompes de Fallope, des glandes mammaires, du gros intestin, de la région rétropéritonéale et du cerveau. Très rarement peut se produire sur le dos, le visage, la tête, les membres (bras, jambes), l'aine.

L'angiomyolipome peut apparaître dans n'importe quel organe du corps humain, car les vaisseaux sanguins, les cellules des muscles lisses sont présents dans presque tous les tissus. Les angiomyolipomes extrarénaux sont très rarement diagnostiqués, environ 40 cas de telles tumeurs sont décrits. L'angiolipome rénal le plus souvent diagnostiqué. La plupart de ces lésions sont isolées, de nature unilatérale lorsque l'on parle d'une maladie acquise. La forme congénitale se caractérise par une lésion immédiate de deux reins (gauche et droit).

Important! Les femmes souffrent de cette maladie plus souvent que les hommes. Cela est dû à une synthèse accrue des hormones pendant la grossesse, ce qui peut provoquer le développement d'une tumeur..

L'angiolipome peut être diagnostiqué à tout âge, mais généralement les adultes à partir de 40 ans deviennent des patients..

L'angiolipome rénal est considéré comme une formation tumorale d'étiologie peu claire, souvent de nature bénigne, code MKB 10 - D30 (néoplasmes bénins des organes urinaires). Il existe un risque de rupture de néoplasie avec entrée de sang dans la cavité abdominale et le tableau clinique d'un «abdomen aigu». La tumeur peut être située dans les couches corticales et cérébrales de l'organe. Parfois, la germination dans la capsule rénale et les tissus voisins peut être observée (cela indique un processus malin).

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Causes de la formation d'un angiolipome

Les causes exactes de la tumeur n'ont pas été établies. La croissance tumorale se déroule souvent selon un type localement invasif, lorsque les tissus voisins ne sont pas endommagés. Mais dans de rares cas, des métastases d'angiolipomes ont été enregistrées.

On suppose le développement de tumeurs à partir de cellules épithélioïdes périvasculaires qui entourent les vaisseaux sanguins des reins. L'éducation met la pression sur les structures environnantes des organes excréteurs et les déforme.

La prédisposition héréditaire (risque de transmission de la prédisposition à l'enfant) à la tumeur s'explique par une mutation des gènes responsables de la reproduction et de la croissance de TSC1 et TSC2.

En outre, les facteurs provoquant l'apparition de l'angiolipome comprennent:

  • maladie rénale avec évolution chronique ou aiguë (glomérulonéphrite chronique, pyélonéphrite, calculs rénaux);
  • grossesse (avec elle, il y a une production active d'oestrogène et de progestérone) ou autre insuffisance endocrinienne;
  • la présence de néoplasmes de même nature, mais dans d'autres organes;
  • augmentation des niveaux d'hormones féminines chez les hommes.

La combinaison de ces circonstances avec des processus inflammatoires ou des lésions métaboliques des organes du système excréteur augmente considérablement la possibilité d'un néoplasme bénin.

Les symptômes de l'angiolipome

Le tableau clinique de la maladie dépend de l'emplacement du néoplasme bénin.

Les symptômes de l'angiolipome rénal

Typiquement, en néphrologie, la classification suivante de l'angiolipome rénal est utilisée, où le facteur étiologique de sa formation est pris comme base:

  1. type sporadique. Il s'agit du type le plus courant, détecté dans 75 à 80% des cas. La tumeur est généralement petite, caractérisée par une croissance expansive, est asymptomatique. Le néoplasme est unique, un rein est affecté;
  2. type héréditaire. Contient des tumeurs qui accompagnent les maladies génétiques - syndrome de Bourneville-Pringle (sclérose tubéreuse). Elle s'accompagne d'angiomyolipomes bilatéraux multiples des reins (lorsqu'il y a des tumeurs dans les deux reins) et survient dans environ 20% des cas;
  3. type d'étiologie inconnue. Il est rare (environ 1-5% des cas), se compose des types restants d'angiolipas du système excréteur. Cela inclut les tumeurs à croissance invasive, les néoplasmes sporadiques multiples, les néoplasies, concomitantes avec d'autres maladies oncologiques des reins..

L'angiolipome rénal provoque des hémorragies, qui peuvent être diagnostiquées par la présence de cellules sanguines dans l'urine. Le saignement peut être périodique - si, lorsqu'un petit vaisseau est endommagé, il parvient à se thromboser, ou constant si la thrombose ne se produit pas. De plus, cette pathologie se manifeste par un syndrome douloureux, localisé dans le bas de l'abdomen et le bas du dos.

Avec le développement ultérieur de la pathologie, une augmentation du niveau de pression artérielle est possible. Peut se produire:

  • prostration;
  • sueur froide collante;
  • évanouissement (syncope);
  • blanchiment de la peau.

Il y a un compactage de la région correspondante du bas du dos avec une pathologie dans le rein.

Selon la présence de cellules adipeuses, l'angiolipome est divisé en: typique (il y a du tissu adipeux) et atypique (le tissu adipeux est absent).

En raison de l'absence de récepteurs de la douleur dans le parenchyme rénal, la pathologie est plus souvent caractérisée par une évolution asymptomatique. Des symptômes évidents se produisent lorsque la tumeur exerce une pression sur la capsule du rein, dans laquelle se trouvent des terminaisons nerveuses. Ensuite, il y a des douleurs de traction prolongées dans le bas du dos, d'abord sans irradiation précise dans une certaine direction. Avec le développement de l'angiolipome rénal, la douleur est localisée du côté de l'organe affecté.

Le développement à long terme de la maladie conduit à la formation d'anémie et d'hypoalbuminémie. Il peut y avoir des difficultés dans l'écoulement de l'urine en raison du blocage du canal et du développement de coliques rénales. Une forte augmentation de la douleur, sa propagation dans tout l'abdomen, la tachycardie, la pâleur sont considérées comme des signes de rupture de la tumeur et l'apparition de saignements rétropéritonéaux.

Le stade asymptomatique peut durer longtemps jusqu'à ce que le patient décède pour des raisons naturelles. Le délai entre le début des premières sensations douloureuses et l'apparition de la macrohématurie peut également prendre plusieurs mois, voire plusieurs années..

Angiolipome rachidien

L'angiolipome de la colonne vertébrale est assez agressif - il y a une destruction du tissu osseux de la colonne vertébrale. Cet état anormal du corps provoque un dysfonctionnement de la fonction motrice du patient et se caractérise par des crises aiguës de maux de dos et des fractures périodiques..

Les lésions de la colonne cervicale réduisent considérablement la qualité de vie et limitent la fonction motrice.

Angiolipome hépatique

Ce type de tumeur est souvent asymptomatique. Seulement dans certains cas, des douleurs, des nausées, des vomissements et des troubles gastro-intestinaux apparaissent dans l'hypochondre droit.

Complications de l'angiolipome rénal

Une complication fréquente de l'angiolipome rénal est la rupture de la tumeur. En raison du fait que cette tumeur possède de nombreux vaisseaux aux parois fragiles, leur traumatisation entraîne des saignements abondants et prolongés. Une hémorragie se produit dans l'espace rétropéritonéal, se manifestant par une hématurie, elle met la vie en danger en cas de choc à la suite d'une importante perte de sang et d'une irritation du péritoine.

Une forme exceptionnelle de complication d'une pathologie est la malignité de la tumeur, si elle devient invasive par la nature de la croissance et qu'elle a la capacité de métastaser.

Diagnostic de la maladie

Souvent, l'angiolipome rénal est diagnostiqué par hasard lors d'un examen échographique de routine ou d'autres procédures de diagnostic qui évaluent la structure des organes excréteurs..

Pour clarifier la nature de la formation, sa taille, son emplacement, sa communication avec les tissus environnants, plusieurs méthodes sont utilisées:

  • examen de palpation. Si l'angiomyolipome mesure plus de 5 centimètres, il peut être ressenti avec une palpation normale des reins du patient.
  • Échographie des reins. Cette méthode diagnostique un néoplasme sous la forme d'une formation échogène homogène.
  • dopplerographie (échographie des reins). Il peut confirmer la nature vasculaire du néoplasme, détecter les blessures et les ruptures probables des vaisseaux sanguins.
  • TDM multicoupe des reins. La TDM des reins avec contraste détermine la position (foyer de la tumeur) et la taille de l'angiolipome. Avec une opération planifiée pour retirer un néoplasme, ce type de diagnostic (en l'absence de contre-indications) est inclus dans l'indispensable préparation préopératoire.
  • L'IRM rénale est utilisée en remplacement du MSCT en préparation à la chirurgie ou pour déterminer la taille et la structure du néoplasme. L'angiomyolipome est diagnostiqué comme un néoplasme arrondi, modérément hyperintensif dans le rein..
  • biopsie et histologie rénales. Cette méthode est utilisée pour terminer le diagnostic. L'échantillonnage est effectué à l'aide d'un équipement endoscopique, contrôlant le processus des ultrasons.
  • recherche en génétique. Elle est réalisée en présence présumée de sclérose tubéreuse. Cette étude consiste en le séquençage automatique des séquences des gènes TSC1 et TSC2, leurs mutations conduisent à l'apparition de la maladie de Bourneville-Pringle.

Les tests et études généraux comme les tests sanguins, les tests d'urine, les mesures de la pression artérielle, les évaluations de l'activité fonctionnelle des reins ne jouent pas un rôle majeur dans le diagnostic de la pathologie. Si la maladie progresse sans symptômes, ces études n'indiquent presque pas d'anomalie.

Dans le cas de tumeurs volumineuses, une analyse d'urine générale révèle une hématurie et une protéinurie, et un test sanguin montre une anémie ferriprive. La biochimie sanguine peut confirmer la présence d'hypoalbuminémie.

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Traitement des maladies

En fonction de la négligence de la maladie et de la présence de complications, les tactiques de traitement sont déterminées.

Aux premiers stades de la maladie, le traitement est conservateur. Dans les cas plus avancés, le traitement nécessite une intervention chirurgicale.

Si l'angiolipome a des dimensions inférieures à 40-50 mm, alors qu'il n'y a aucun signe d'anémie et d'hématurie évidentes, le traitement n'est pas effectué, seule une observation par un urologue et un néphrologue est recommandée. Le respect du régime de consommation d'alcool, une diminution de la charge sur le système excréteur est montré, s'il y a des maladies rénales concomitantes, leur traitement est prescrit.

Si la taille du néoplasme est importante ou s'il y a des signes clairement exprimés de la maladie (douleur, anémie), l'ablation chirurgicale de la tumeur est prescrite.

Les types d'intervention chirurgicale suivants sont:

  • angioembolisation sélective endoscopique. Ce type de chirurgie est considérée comme l'intervention la moins invasive, avec elle, la coagulation au laser ou la ligature des vaisseaux qui alimentent la tumeur. La méthode n'est efficace que pour réduire la taille de la formation, mais pas pour l'enlever complètement. Ce type d'intervention peut être réalisé en présence d'une tumeur de toute taille;
  • résection rénale. Elle est réalisée en version ouverte (classique) ou endoscopique. Le lobe du rein contenant l'angiolipome est retiré et le reste de l'organe est suturé. La technique est utilisée pour des formations de 5 à 8 centimètres;
  • néphrectomie. L'ablation absolue de l'organe affecté est effectuée, généralement avec des tailles énormes de plus de 10 cm d'angiomyolipas, leur nature multiple, les symptômes de croissance invasive ou une lésion rénale due à une rupture. L'opération prend tout son sens en présence d'un deuxième rein fonctionnel.

La méthode de traitement chirurgical peut être transformée en fonction de la taille de la tumeur, de la présence de maladies concomitantes, de l'état général du patient.

L'utilisation de médicaments est recommandée dans le traitement des formes inopérables de néoplasmes bénins. Il vous permet de vous débarrasser de certains symptômes de pathologie..

Peut utiliser la cryoablation - traitement d'une tumeur en affectant la formation de températures.

Remèdes populaires

Le traitement traditionnel complète les méthodes de thérapie classiques. L'effet ne donne qu'une utilisation simultanée..

Parmi les nombreuses recettes de la médecine traditionnelle, on peut distinguer les suivantes:

  1. décoction de calendula et de viburnum. 200 ml d'eau bouillante sont versés dans 1 cuillère à café de calendula et quelques brindilles de viorne, languies au bain-marie pendant 5 minutes. Il est nécessaire de boire ce bouillon plusieurs fois par jour, en remplacement du thé;
  2. teinture d'absinthe. 15-20 g d'absinthe versent 100 ml de vodka et insistent dans un endroit sombre pendant une semaine. Prendre 20 gouttes 3 fois par jour avant les repas;
  3. décoction de pommes de pin. Versez 1,5 litre d'eau bouillante de 10 à 15 pommes de pin et laissez mijoter au bain-marie pendant 40 minutes. Prenez 1 verre avec 1 cuillère à soupe. une cuillère de miel.

Important! Le traitement avec des remèdes populaires n'est pas utilisé comme un type de traitement indépendant. Un spécialiste doit prescrire des herbes, compte tenu de l'état de santé général et du degré de négligence de la maladie.

Régime pour l'angiolipome

Le régime alimentaire est important dans le traitement de l'angiolipome rénal. Le régime alimentaire de cette maladie est le suivant:

  • respect obligatoire des règles de la nutrition fractionnée;
  • l'apport en sel est minimisé;
  • refus d'alcool, de café;
  • respect du régime de consommation (il est recommandé de boire au moins 1,5 litre d'eau plate).

Les aliments suivants doivent être présents dans l'alimentation:

  • variétés de viande et de poisson faibles en gras;
  • bouillons faibles en gras;
  • mon chéri;
  • fruits secs;
  • pommes cuites;
  • confiture.

Le respect du régime alimentaire contribue à ralentir le développement de la pathologie et à prévenir l'apparition de complications.

Refus obligatoire de produits tels que: épices, radis, épinards, ail, oignons, oseille, raifort, persil.

Prévision et prévention des maladies

L'angiolipome rénal a un pronostic favorable en raison de son développement lent et de sa croissance bénigne. Si la chirurgie était opportune, avant de graves complications, le pronostic est optimiste. Le résultat positif du traitement par angiolipome est basé sur une tumeur bénigne.

Lors d'une opération d'extraction rénale radicale, le taux de survie postopératoire est de 95 à 100%.

L'angiolipome, qui a subi une dégénérescence cancéreuse, a un pronostic défavorable. Dans ce cas, les médecins notent une croissance tumorale localement invasive et la formation de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux.

Il n'y a pas de recommandations spécifiques pour la prévention de la maladie, mais il existe un certain nombre de mesures qui aident à prévenir le développement de pathologies rénales en général:

  • mode de travail et de repos raisonnable;
  • rejet des mauvaises habitudes;
  • traitement rapide des maladies chroniques.

Question Réponse

Quel type de tumeurs est l'angiolipome?

L'angiolipome est appelé tumeurs bénignes des tissus mous, qui comprennent: lipomes, fibrolipomes, histiocytomes fibreux bénins, neurofibromes, schwannomes, neuro lipomes, hémangiolipomes, hémangiomyolipomes, tumeur géante des cellules tendineuses et myxomes.