Timoma chez l'adulte et l'enfant

Mélanome

Le thymome est une tumeur du thymus (glande du thymus), formée à partir des cellules de sa couche corticale ou cérébrale. Parmi tous les néoplasmes du médiastin antérieur (l'espace derrière le sternum entre les poumons et le sac péricardique) est le plus fréquent. Près de 93% des cas sont des patients adultes. Mais les médecins sont enclins à croire qu'il s'agit d'une pathologie congénitale, qui peut être déclenchée par certains facteurs..

À propos des causes du thymome, de ses types, de ses symptômes, de son diagnostic et de son traitement, lire plus loin dans notre article.

Causes du thymome médiastinal

Les causes probables de son apparition sont la prédisposition génétique congénitale et les troubles du développement intra-utérin.

Les types d'effets provocateurs sur la femme enceinte comprennent:

  • infections virales;
  • rayonnement ionisant;
  • stress
  • blessures, opérations;
  • contact avec des composés chimiques toxiques;
  • l'utilisation de médicaments;
  • consommation d'alcool, tabagisme.
La tumeur du thymus comprime les organes et les vaisseaux du médiastin

Les mêmes effets chez les patients peuvent stimuler la croissance tumorale. Souvent, un patient atteint de thymome a d'autres formations tumorales, des pathologies auto-immunes (l'apparition d'anticorps dirigés contre leurs cellules et l'autodestruction), des troubles hormonaux.

Et voici plus sur l'élimination du thymus.

Types de tumeurs bénignes et malignes

L'évolution de la maladie dépend du taux de croissance du thymome, propagé à d'autres organes (métastases). Par conséquent, la division de ces néoplasmes en bénins et cancéreux est plutôt arbitraire. Différents types de croissance tumorale ont été identifiés.

Thymome à cellules fusiformes

Désigne l'option la plus favorable. Le plus souvent, un nœud apparaît dans la glande avec une taille allant jusqu'à 5 cm et possède une capsule distincte. Il se forme dans la moelle. La composition peut comprendre des lymphocytes T ou leur combinaison avec des cellules épithéliales, mais le tissu lymphoïde est supérieur à 2/3.

Mixte

Dans la structure de la tumeur, il y a des cellules épithéliales et des lymphocytes dans des proportions approximativement égales. Apparaît à la frontière de la couche corticale et cérébrale, sa capsule est assez dense. Il pousse à l'intérieur du thymus, mais au fil du temps peut s'étendre partiellement au-delà de la coquille.

Cortical

Situé dans la couche corticale, formé de cellules qui produisent des hormones. Dans plus de 60% des cas, elle s'accompagne d'une myasthénie auto-immune - faiblesse musculaire progressive due à la destruction des fibres nerveuses. Il existe également des formes avec un nombre important de lymphocytes..

Avec des signes d'atypie

Un ou plusieurs nœuds avec une capsule floue se forment dans la glande du thymus. Ils mesurent généralement jusqu'à 4 cm de diamètre et trouvent moins souvent de plus grandes formations. La croissance tumorale se produit à l'intérieur de la glande. La composition contient différents types de cellules (sombres, aqueuses, claires) qui ont perdu leur structure normale - atypique. Ils ont souvent une activité hormonale, se manifestant par une myasthénie grave..

Tumeur cancéreuse

Il a tendance à croître et à passer rapidement aux membranes des poumons (plèvre), du cœur (péricarde), des tissus du foie, des glandes surrénales, des poumons, des os. La structure peut être la même que bénigne, ou les cellules sont indifférenciées (immatures).

Symptômes du médiastin antérieur

La taille de la formation, la synthèse des hormones, le taux de croissance et les métastases déterminent les manifestations de la maladie. Chez 65% des patients, le thymome est retrouvé accidentellement lors d'une radiographie préventive des poumons, il ne donne pas de symptômes. Dans le reste, on peut distinguer les signes de compression des organes voisins (compression), de faiblesse musculaire (myasthénie) et d'intoxication cancéreuse (avec formes malignes)..

Compression

En raison de la localisation entre des structures importantes et un espace limité, un grand thymome provoque de telles violations:

  • difficulté à respirer, surtout en position couchée;
  • toux sèche;
  • une douleur thoracique, principalement pressante, est ressentie derrière le sternum;
  • compression des voies respiratoires - respiration bruyante, respiration sifflante, crises d'asthme, couleur de peau bleuâtre;
  • compression de la veine cave supérieure - débordement des veines du cou, motif veineux notable sur la poitrine, bleuissement de la peau, gonflement du visage;
  • difficulté à avaler de la nourriture associée à une pression sur l'œsophage;
  • enrouement de la voix lors de la compression des ganglions nerveux, altération de la réponse d'un élève à la lumière, rougeur de l'œil et de la moitié du visage.

Myasthénique

En raison de la destruction auto-immune de la synapse (contact nerf-muscle), une fatigue progressive se produit. Les patients perdent la capacité de mâcher, d'avaler. La voix devient étouffée et ressemble à la prononciation des sons avec un nez pincé (nasal). Lors de la consommation d'alcool, l'étouffement se produit, une partie du liquide passe dans les voies respiratoires, ce qui est dangereux en relation avec le développement d'une pneumonie.

En cas de lésions oculaires, il est difficile pour le patient de concentrer ses yeux sur des objets proches et éloignés, des contours doubles, du strabisme et la chute de la paupière supérieure. Ces manifestations augmentent le soir et diminuent le matin..

L'occurrence la plus dangereuse de faiblesse musculaire, assurant la respiration. S'ils ne sont pas traités, les patients meurent d'une insuffisance respiratoire..

Intoxication

La présence d'une tumeur cancéreuse dans le corps et sa décomposition élimineront la pénétration des toxines tumorales dans la circulation sanguine. En réponse, nausées, perte d'appétit, jusqu'à une aversion pour la nourriture, perte de poids. Chez les patients, la température corporelle augmente, il y a une sensation de douleurs osseuses dans tout le corps, une forte faiblesse, des étourdissements.

Méthodes de diagnostic

Les critères de diagnostic sont les données suivantes obtenues lors de l'examen:

  • examen - veines dilatées de la poitrine et du cou, protrusion du sternum, hypertrophie des ganglions lymphatiques de la région cervicale et périclaviculaire, symptômes de myasthénie grave (fatigue pendant la conversation, paupières tombantes), toux, respiration sifflante, essoufflement;
  • percussion (tapotement) - l'expansion des frontières entre les poumons et les gros vaisseaux;
  • auscultation (écoute) - respiration sifflante dans les poumons, rythme cardiaque rapide;
  • radiographie - éducation dans le médiastin, modification des contours des organes voisins;
  • tomodensitométrie - vous permet de clarifier la localisation, la taille et la relation avec d'autres tissus (germination par capsule);
  • biopsie - réalisée sous le contrôle de la tomographie, vous permet de clarifier la structure du thymome et de sélectionner le volume d'opération souhaité;
  • médiastinoscopie - offre une visibilité tumorale après l'introduction d'un endoscope. Il est utilisé s'il est impossible d'effectuer un scanner ou ses résultats discutables;
  • test sanguin - une diminution des globules rouges, des plaquettes, de la gamma globuline;
  • électromyographie - faible force musculaire, une réaction positive à l'introduction de Proserine.
Électromyographie

Traitement du thymome médiastinal

Chez les patients présentant une nature bénigne confirmée du néoplasme, il est retiré avec le thymus, ses fibres environnantes et ses ganglions lymphatiques. Un tel volume accru de chirurgie (thimectomie) est associé au fait que les tumeurs sont susceptibles de rechuter, ce qui aggrave l'évolution de la myasthénie grave. Un accès ouvert à la poitrine par le sternum est généralement recommandé..

Si une tumeur cancéreuse est détectée, alors, selon le sens de sa croissance, il est nécessaire en même temps de retirer une partie du tissu pulmonaire, le sac péricardique. S'il existe des données sur la sortie des cellules au-delà de la capsule ou du thymus, ainsi que s'il est impossible d'exclure une telle probabilité, il est recommandé de subir une radiothérapie après la chirurgie.

Timectomie ouverte

Dans la troisième étape, la méthode de traitement combiné est le plus souvent utilisée. Tout d'abord, la chimiothérapie est prescrite au patient, après la réduction des volumes de thymome, elle est retirée, puis une radiation est administrée. Dans les étapes ultérieures, cette dernière méthode.

Étant donné que les hormones du thymus peuvent pénétrer dans la circulation sanguine pendant le retrait, après la thymectomie, la fonction respiratoire est constamment surveillée, lorsqu'elle est affaiblie, le patient est connecté à un appareil de ventilation pulmonaire artificielle.

Ventilation mécanique

Pronostic pour les patients

Le thymome bénin à cellules fusiformes est caractérisé par une croissance lente. Son retrait donne des chances de vie de 15 ans et plus à tous les patients. Une tumeur à grandes cellules avec une capsule transparente a la même évolution. Pour les thymomes mixtes (lymphocytes et cellules épithéliales), le pronostic de survie n'est pas bien pire que dans les précédents - 90% des opérés vivent 15 ans ou plus.

Après la chirurgie, avec une tumeur corticale du thymus, la myasthénie grave cesse de progresser ou disparaît complètement. A partir de 20 ans, au moins 94% des patients vivent. Cet indicateur est deux fois plus faible avec un néoplasme dans lequel se trouvent des cellules atypiques.

Pour une tumeur cancéreuse, le pronostic dépend du stade auquel il est détecté et retiré. Si le néoplasme est attribué à la première ou à la seconde (croissance dans la glande thymus et partiellement dans la fibre environnante), alors plus de 5 ans vivent 90% des patients. À 3 étapes (transition vers la plèvre, le péricarde et les vaisseaux sanguins), l'indicateur chute à 60%.

La quatrième étape est reconnue comme inopérable et les métastases se propagent avec le sang et la lymphe dans tout le corps. Après irradiation et chimiothérapie, 90% des patients vivent moins de 5 ans.

Le médiastin thyroïdien apparaît sous l'influence d'effets indésirables sur le corps pendant le développement fœtal, et sa croissance se produit le plus souvent à l'âge adulte. Elle est asymptomatique, mais avec de grandes tailles comprime les organes voisins: trachée, poumons, œsophage, gros vaisseaux.

Et voici plus sur les maladies de la glande thymus.

Avec une activité hormonale, une myasthénie de nature auto-immune se produit. L'évolution du thymome peut être bénigne ou maligne, dans ce dernier cas, les patients développent une intoxication cancéreuse. Pour détecter un néoplasme, une radiographie, un scanner, une médiastinoscopie sont prescrits, et pour clarifier la structure, une biopsie. Traitement chirurgical; pour le cancer thymique, la chirurgie est complétée par la chimiothérapie et la radiothérapie.

Vidéo utile

Regardez la vidéo du thymus:

Tumeur du thymus

Le timoma est une tumeur qui provient du tissu de la glande thymus, un organe lymphoïde situé dans le médiastin antérieur. Cet organe est situé derrière le sternum devant de gros vaisseaux - l'aorte et la veine cave supérieure.

Le thymus se compose principalement de cellules épithéliales et de lymphocytes. Chez les jeunes, le thymus est responsable du développement et de la maturation des cellules immunitaires. Les cellules précurseurs migrent vers le thymus et se différencient en lymphocytes. La plupart de ces lymphocytes sont détruits et les cellules restantes migrent dans les tissus, se transformant en cellules T.

Le thymus atteint son poids et sa taille maximum pendant la puberté, puis subit une involution.

Raisons pour Tim

Comment et pourquoi une tumeur provient de la glande thymus est inconnue. Cependant, une tumeur du thymus était associée de manière fiable à divers syndromes systémiques. 30 à 40% des patients atteints de thymome présentent des symptômes associés à une myasthénie grave (myasthénie grave). Un autre 5% des patients atteints de thymome ont d'autres syndromes systémiques, notamment:

  • aplasie érythrocytaire;
  • dermatomyosite;
  • lupus érythémateux disséminé (LED);
  • Syndrome de Cushing;
  • syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique (SIADH).

D'autres facteurs de risque pour d'autres pathologies cancéreuses, comme le cancer du poumon ou le cancer du col utérin, pour les tumeurs du thymus ne sont pas non plus définis..

Signes et symptômes

Tumeur du thymus - les symptômes peuvent ne pas causer du tout. Un tiers seulement présente des symptômes locaux associés à l'invasion de la tumeur dans les structures environnantes. Ces patients peuvent avoir:

  • toux,
  • douleur thoracique,
  • syndrome de la veine cave supérieure (SVC),
  • dysphagie et enrouement si le nerf laryngé récurrent est impliqué.

Un tiers des cas sont détectés par hasard lors des examens radiographiques lors de l'examen pour myasthénie grave (MG).

Bien que le développement du thymome dans l'enfance soit très rare, les symptômes chez les enfants, au contraire, apparaissent plus souvent et plus brillants que chez les adultes.

Plusieurs explications ont été proposées pour la prévalence des symptômes chez l'enfant..

  • Chez les enfants, le thymome a souvent une évolution maligne (cancer du thymus).
  • L'enfant a une plus petite cavité médiastinale, donc les tumeurs provoquent souvent des symptômes de compression ou d'invasion.
  • Le site le plus fréquent des tumeurs médiastinales chez les enfants est près de la trachée, ce qui entraîne des symptômes respiratoires

Classification

Il n'y a pas de différence histologique claire entre les thymomes bénins et malins. La tendance du thymome à la malignité est déterminée par son caractère invasif. Les thymomes malins peuvent affecter le système vasculaire, les ganglions lymphatiques et les structures voisines du médiastin. La survie à 15 ans est de 12,5% pour une personne atteinte d'un thymome invasif et de 47% pour une personne atteinte d'un thymome non invasif.

Selon les paramètres histologiques, il existe:

  1. Type A - Thymome médullaire
  2. Type AB - Thymome mixte
  3. Type B1 - Thymome principalement cortical.
  4. Type B2 - Thymome cortical.
  5. Type B3 - Carcinome thymique bien différencié.
  6. Type C - Carcinome thymique.

AB et B2 sont les types les plus courants de thymome, et le type A est très rare. Si le type A passe progressivement à C, les perspectives de survie ont tendance à empirer. La meilleure prévision est de type A, la pire est C.

Étapes

Le système de stadification thymique le plus courant est le système Masaoka.

Tumeur encapsulée sans pénétration grossière ou microscopique

Ablation chirurgicale complète

Invasion macroscopique du médiastin de la graisse ou de la plèvre ou invasion microscopique de la capsule

Excision chirurgicale complète et radiothérapie postopératoire pour réduire l'incidence des rechutes locales

Invasion du péricarde, des gros vaisseaux ou des poumons

Excision chirurgicale complète et radiothérapie postopératoire pour réduire l'incidence des rechutes locales

Propagation métastatique pleurale ou péricardique

Débullition chirurgicale, radiothérapie et chimiothérapie

Propagation métastatique pleurale ou péricardique

Débullition chirurgicale, radiothérapie et chimiothérapie

Diagnostique

Dans le diagnostic du thymus, des outils d'imagerie médicale modernes sont utilisés.

  • Tomodensitométrie (TDM) - vous permet d'obtenir une série d'images de la partie intérieure du corps, prises à différentes profondeurs et à différents angles. Il offre un niveau de détail plus élevé qu'avec la radiographie thoracique. Pour obtenir un affichage détaillé des vaisseaux médiastinaux, la TDM est utilisée avec l'introduction d'une substance radio-opaque.
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM), dans laquelle des images détaillées des organes et des tissus internes sont créés à l'aide d'un champ magnétique, est capable d'afficher les structures tissulaires du corps avec suffisamment de détails.
  • Tomographie par émission de position (TEP), qui détermine la quantité de glucose utilisée par les cellules. Les cellules tumorales sont métaboliquement plus actives (croissent plus vite que les cellules normales) et absorbent donc plus de glucose. Les zones d'absorption accrue de glucose détectées par les scanners TEP peuvent indiquer une tumeur maligne.

Traitement

Approches chirurgicales du thymome

L'ablation du thymus est appelée thimectomie. Diverses approches chirurgicales, souvent dictées par la taille et l'emplacement de la tumeur, sont utilisées pour éliminer le thymus et le cancer du thymus.

  • Sternotomie médiane - ouverture du sternum dans la ligne médiane pour accéder au médiastin pour l'ablation partielle ou complète de la tumeur.
  • Chirurgie thoracique vidéo (VATS) - Utilisation d'une petite caméra et d'instruments endoscopiques spécialement conçus insérés dans de petites incisions entre les côtes pour travailler à l'intérieur de la poitrine et retirer les tissus, en évitant la thoracotomie.
  • Chirurgie thoracique robotisée - utilise un appareil robotique pour manoeuvrer des instruments chirurgicaux insérés dans de petites incisions entre les côtes, comme le VATS. Mais le robot permet aux chirurgiens de travailler avec une plus grande précision. Par conséquent, les opérations robotiques sont plus efficaces et plus sûres..

Chimiothérapie

Les candidats potentiels à la chimiothérapie comprennent environ un tiers des patients atteints d'un cancer du thymus, qui métastasera plus tard, et tous les patients atteints d'une maladie de stade IV.

Divers schémas d'administration de cisplatine, vincristine, doxorubicine ou cyclophosphamide sont le plus souvent utilisés pour les thymomes invasifs incomplètement réséqués ou en cas de maladie inopérable. La réponse médiane globale à la chimiothérapie est de 90% avec une durée de survie moyenne de 15 mois.

Une étude de l'Organisation européenne pour l'étude et le traitement du cancer (EORTC) en Belgique a montré que parmi 16 patients atteints de thymomes récurrents ou métastatiques, cinq rémissions complètes et quatre rémissions partielles par chimiothérapie ont été observées. La survie médiane dans cette étude était de 4,3 ans..

Radiothérapie

La radiothérapie adjuvante pour les thymomes de stade III ou IV entièrement ou partiellement réséqués est considérée comme la norme de traitement. Cependant, l'utilisation de la radiothérapie postopératoire pour les thymomes de stade II en Europe n'est pas actuellement utilisée, car il est prouvé que le préjudice possible de cette approche dépasse le bénéfice possible..

Autres méthodes de thérapie - hormonothérapie complexe

Le traitement hormonal multimodal agressif s'est avéré très efficace et capable de faire face à des thymomes mal répartis, inopérables et malignes..

L'octréotide (un analogue synthétique de la somatostatine) à une dose de 0,5 mg toutes les 8 heures peut être utilisé seul ou avec de la prednisone (0,6 mg / kg / jour). Le complexe Octreotide + Prednisone donne une meilleure survie sans progression de la maladie que Octreotide seul..

La thérapie à l'octréotide peut être une option de traitement valable lorsque la chimiothérapie est inefficace..

Options de traitement prometteuses - Thérapie moléculaire ciblée

Des études récentes ont révélé des changements moléculaires spécifiques des thymomes qui pourraient devenir des cibles pour une thérapie ciblée. Dans une étude, 10 des 12 thymomes ont montré l'expression du récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR). Ces informations seront utiles pour sélectionner les patients susceptibles de bénéficier des inhibiteurs de l'EGFR dans le cadre d'un schéma thérapeutique. D'autres domaines de recherche comprennent les marqueurs associés à l'apoptose, tels que p63, un membre de la famille p53. Ce marqueur est exprimé dans presque tous les thymomes. Des recherches plus approfondies sur la biologie du thymus permettront une approche plus adéquate du traitement.

Des essais cliniques de ces techniques prometteuses sont actuellement en vigueur en Europe..

Réadaptation et prévention

Une rééducation peut être nécessaire après une opération à grande échelle avec thoracotomie. Mais de telles opérations lors du retrait du thym à l'étranger ne sont presque jamais utilisées. De plus, les mesures de réadaptation peuvent nécessiter des complications après la radiothérapie, par exemple, une péricardite radiologique, une pneumonite radiologique ou une fibrose pulmonaire.

Dans ces cas, après le traitement du thymome lui-même, un traitement de réadaptation des complications est prescrit.

La prophylaxie primaire du thymus n'a pas été développée, car les causes de la maladie ne sont pas clarifiées. Des mesures préventives sous forme de surveillance à long terme sont nécessaires pour prévenir la récurrence du thymome malin.

Ces tumeurs se développent lentement et une rechute après le traitement primaire peut survenir dans 10 à 20 ans. Par conséquent, le suivi à long terme doit se poursuivre tout au long de la vie du patient.

Prévoir

Le pronostic est pire pour les patients atteints de thymomes symptomatiques, car ces patients sont plus susceptibles d'avoir un thymome malin.

Le facteur le plus important prédisant l'issue des patients atteints de thymomes est la preuve d'une invasion. Le chirurgien doit procéder à un examen approfondi. Les caractéristiques cellulaires ne sont pas significatives car elles n'affectent pas le traitement du patient.

En raison de la tendance bien documentée aux rechutes tardives, la survie à long terme doit être envisagée en termes de suivi de 10 ans après le traitement du thymome.

Une étude du Sloan-Kettering Memorial Cancer Center a montré une survie à 5 et 10 ans pour différents stades du thymus. Désormais, ces données sont utilisées comme norme de prévision à l'étranger..

Médiastin thyroïdien: traitement et pronostic

Une description complète des étapes du thymome médiastinal et des méthodes de son traitement, y compris la chirurgie, la radio et la chimiothérapie (avec une liste et une combinaison de médicaments), ainsi que des statistiques de survie pour chaque étape.

Qu'est-ce que le thymome

Le thymus est l'endroit où les cellules T mûrissent avant de se rendre aux ganglions lymphatiques dans tout le corps. Ces cellules T sont très importantes pour la capacité du corps à s'adapter et à combattre les nouvelles maladies causées par les bactéries, les virus et les infections fongiques..
Le thymus atteint sa pleine maturité pendant la puberté. Après cette étape, l'organe commence lentement à être remplacé par du tissu adipeux à mesure que le patient vieillit..

Le thymus est situé juste en dessous du cou. Une fois libérés du thymus, les lymphocytes se déplacent vers les ganglions lymphatiques, où ils aident à combattre les infections. Le terme thymome fait traditionnellement référence au cancer non invasif localisé (uniquement dans le thymus).

Les thymomes proviennent des cellules épithéliales de thymine qui composent le revêtement du thymus. Les thymomes contiennent souvent des lymphocytes qui ne sont pas cancéreux. Les thymomes sont classés comme non invasifs (auparavant appelés bénins) ou invasifs (précédemment appelés malins):

  1. Les thymomes non invasifs sont ceux dans lesquels la tumeur est encapsulée et facilement enlevée..
  2. Les thymomes invasifs se sont propagés aux structures voisines (comme les poumons) et sont difficiles à éliminer. Environ 30% à 40% des thymomes sont invasifs.

Malgré le fait que ce type de cancer soit considéré comme malin, la plupart des thymus se développent lentement et ont tendance à se propager uniquement localement, en «ensemencant» des cellules dans les tissus environnants, par exemple, l'espace pleural (entourant chaque poumon).

Le cancer thymique est rare, ce qui représente environ 0,2% à 1,5% de tous les types de cancer et peut être difficile à diagnostiquer..

Dans le passé, le thymome était considéré par la communauté médicale comme bénin (non cancéreux) ou malin (cancéreux). Mais à l'heure actuelle, cette maladie est attribuée exclusivement aux tumeurs malignes.

Les symptômes du thymome

La cause du thymome est inconnue. Le cancer survient lorsque les mécanismes normaux qui contrôlent la croissance cellulaire sont perturbés, ce qui provoque une croissance continue des cellules sans s'arrêter. Elle est causée par des dommages à l'ADN dans la cellule..

Environ 40% des patients diagnostiqués avec un thymome ne présentent aucun symptôme. Les 60% restants des symptômes sont causés par la pression du thymus dilaté sur le tube respiratoire (trachée) ou les vaisseaux sanguins ou les syndromes paranéoplasiques.

Les syndromes paranéoplasiques sont des ensembles de symptômes chez les patients atteints de cancer qui ne peuvent pas être expliqués par la tumeur. Soixante-dix pour cent du thymus associé aux syndromes paranéoplasiques.

Les symptômes du thymome et du carcinome thymique varient d'un patient à l'autre, en fonction de la gravité de l'affection et de la propagation de la tumeur à d'autres parties du corps. Aux premiers stades de la maladie, les patients ne remarquent aucun symptôme. Lorsque des symptômes sont présents, ils peuvent inclure:

  1. Respiration irrégulière,
  2. Toux pouvant contenir du sang,
  3. Douleur thoracique,
  4. Difficulté à avaler,
  5. Perte d'appétit,
  6. Perte de poids.

Si la tumeur affecte le vaisseau principal entre la tête et le cœur, connu sous le nom de veine cave supérieure, le syndrome de la veine cave supérieure peut se développer. Les symptômes de ce syndrome peuvent inclure:

  1. Gonflement du visage, du cou, parfois avec une couleur bleuâtre,
  2. Gonflement des veines visibles dans cette partie du corps,
  3. Maux de tête,
  4. Avoir le vertige.

Le thymome et le carcinome thymique peuvent provoquer des conditions secondaires qui se développent en raison de la tumeur. Ces conditions secondaires incluent souvent des troubles auto-immunes qui provoquent une attaque du corps..
Les syndromes liés au thymome les plus courants sont:

  1. aplasie des globules rouges purs (avec un nombre de globules rouges anormalement bas),
  2. myasthénie grave (trouble musculaire),
  3. hypogammaglobulinémie (avec des niveaux d'anticorps anormalement bas).

Ces conditions sont des maladies auto-immunes dans lesquelles le corps attaque certaines cellules normales du corps. Quant à la myasthénie grave, 15% des patients atteints de ce syndrome ont des thymomes..
De plus, 50% des patients atteints de thymomes ont une myasthénie grave..

La relation entre ces deux objets n'est pas clairement comprise, bien que l'on pense que le thymus puisse donner des instructions incorrectes pour la production d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine, établissant ainsi un état de transmission neuromusculaire erronée. Une présence confirmée de thymome ou de myasthénie devrait déclencher une étude d'une autre condition.
Certaines autres maladies auto-immunes également associées au thymome comprennent:

  • lupus érythémateux,
  • polymyosite,
  • rectocolite hémorragique,
  • polyarthrite rhumatoïde,
  • le syndrome de Sjogren,
  • sarcoïdose et sclérodermie.

Causes et facteurs de risque

La cause du thymome est inconnue. Aucun facteur de risque identifié. La maladie est diagnostiquée de la même manière chez l'homme et la femme, et est le plus souvent observée chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Dans ce cas, les patients peuvent avoir d'autres maladies du système immunitaire:

  • Aplasie des globules rouges purs acquise,
  • Syndrome de carence en anticorps,
  • Polymyosite,
  • lupus érythémateux,
  • Polyarthrite rhumatoïde,
  • Thyroïdite,
  • le syndrome de Sjogren.

Le risque de développer cette condition augmente avec l'âge, et la plupart des patients sont à l'âge de la retraite au moment du diagnostic.

Stades et évolution de la maladie

Après avoir détecté la maladie, d'autres tests seront nécessaires pour savoir comment et comment la tumeur s'est propagée et, sur cette base, recommander un traitement approprié. Le degré de propagation de la tumeur est appelé "stade".

    Stade 1: une tumeur non invasive qui ne s'est pas propagée à la couche externe (capsule) du thymus. Macroscopiquement et microscopiquement entièrement encapsulé.

Stade 2: le thymome pénètre au-delà de la frontière externe du thymus et dans le tissu adjacent ou la plèvre, mais ne s'est pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ou aux régions éloignées.

2A: la tumeur se développe dans la couche externe du tissu du thymus. Invasion trancapsulaire microcappique.

2B: la tumeur s'est développée à travers la couche externe du thymus et a envahi le tissu adipeux voisin, la plèvre médiastinale ou le péricarde.

Stade 3A: la tumeur se développe dans les tissus et organes voisins du cou et du haut de la poitrine, y compris le péricarde, les poumons et / ou l'aorte, les vaisseaux transportant le sang vers ou depuis les poumons, les principaux vaisseaux sanguins qui tirent le sang du cœur (veine cave supérieure ) ou un nerf nerveux (le nerf qui contrôle le diaphragme et la respiration), mais ne s'étend pas aux ganglions lymphatiques voisins ou aux organes distants.

3B: Le cancer se développe dans les tissus ou organes voisins, y compris la trachée (sonde), l'œsophage (sonde d'alimentation) ou les principaux vaisseaux sanguins pompant le sang du cœur. Il ne s'est pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ou aux sites distants (M0).

Stade 4A: la tumeur s'est largement répandue dans la plèvre et / ou le péricarde.

  • Stade 4B: la tumeur s'est propagée aux organes distants.

  • De plus, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a développé un système de classification des thymomes. Ce système identifie 6 types de thymome en fonction des cellules qui composent la tumeur. Le type histologique est utilisé en combinaison avec d'autres facteurs pour déterminer les méthodes de formulation et de traitement..

    Un typeSous-typeCaractéristique
    UNEThymome médullaireCellules épithéliales en forme de fuseau ou ovales qui semblent tout à fait normales.

    17% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave

    Un BThymome mixteCellules comme dans le type A, mais incluent également les lymphocytes néoplasiques.

    Environ 16% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave..

    B1Thymomome lymphocytaireLes cellules présentent de nombreux lymphocytes dans la tumeur, mais les cellules du thymus semblent saines.

    Environ 57% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave.

    B2Thymome cortical ou polygonalLa présence de nombreux lymphocytes et de cellules anormales du thymus est caractéristique.

    Environ 71% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave.

    B3Thymome épithélial (également appelé thymome atypique, thymome des calmoïdes et carcinome thymique bien différencié)Les cellules contiennent peu de lymphocytes et des cellules anormales du thymus.

    Environ 46% des cas peuvent être associés à une myasthénie grave..

    AVECCarcinome thymiqueLes cellules ressemblent à des carcinomes dans d'autres organes
    Les lymphocytes immatures font toujours défaut..
    L'association entre la myasthénie grave et le cancer du thymus est rare.
    Il existe plusieurs sous-types: squameux (épidermoïde), basaloïde,
    lymphoépithéliale, sarcomatoïde, à cellules claires, mucoépidermoïde, papillaire, indifférenciée.

    Diagnostique

    Le diagnostic de thymome et de carcinome thymique peut survenir involontairement lors d'une radiographie pulmonaire ou d'une tomodensitométrie effectuée pour une autre raison..

    Le diagnostic commence généralement par un examen physique et un examen des antécédents médicaux et des symptômes du patient. La seule façon de diagnostiquer positivement le thymome est par une biopsie du tissu affecté. D'autres tests de diagnostic peuvent être effectués pour mieux comprendre la condition..
    Pendant la biopsie, un échantillon de tissu peut être prélevé pour analyse soit avec une aiguille, soit pendant une intervention chirurgicale. Ce tissu est ensuite examiné au microscope pour déterminer si un cancer est présent..

    Les radiographies thoraciques, les scanners informatiques, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être utilisées pour fournir une image de ce qui se passe à l'intérieur du corps et sont souvent utilisées pour un diagnostic initial et une meilleure compréhension de l'état du patient..
    Si ces tests d'imagerie indiquent la présence de thymome ou d'autres cancers, une biopsie est réalisée..
    Des tests sanguins peuvent également être effectués pour vérifier la présence de marqueurs indiquant la présence d'un cancer ou d'une maladie auto-immune..

    Traitement

    La thérapie préférée pour ces néoplasmes est la résection chirurgicale complète. Si le thymome ne peut pas être complètement excisé, la radiothérapie postopératoire peut donner des résultats satisfaisants dans le contrôle des tumeurs. Des taux de survie significatifs à 5 et 10 ans ont été signalés chez des patients atteints de thymomes avancés qui n'étaient traités que par radiothérapie.

    La chimiothérapie peut être utilisée chez les patients atteints de thymomes inopérables, mais les résultats sont moins prometteurs qu'avec la radiothérapie..

    La combinaison de la radiothérapie et de la chimiothérapie utilisée dans les cas de thymomes inopérables a donné des résultats encourageants..

    Après le traitement, la surveillance des patients atteints de thymome doit être poursuivie, car une rechute tardive (plus de 5 ans après le traitement initial) peut être attendue chez un nombre important de patients.
    La thérapie agressive de la rechute tardive, y compris la résection de nouvelles masses tumorales et des métastases pleurales, a donné des intervalles réguliers et sans rechute qui confirment le traitement persistant.

    Chirurgie

    L'ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement principal du thymome / carcinome thymique. La première étape consiste à déterminer si la tumeur peut être enlevée chirurgicalement (appelée résection), ce qui dépend de plusieurs facteurs. Si la tumeur s'est propagée aux tissus et organes voisins, elle ne peut pas être réséquée. De plus, le patient ne peut parfois pas subir de chirurgie à la lumière d'autres maladies préexistantes..

    Les patients doivent être examinés à l'aide d'une sternotomie médiane complète avec élimination de tout le thymus et de la graisse médiastinale du nerf phrénique au nerf phrénique et du diaphragme à la veine brachio-céphalique.

    Ablation complète du thymus - la thymectomie est le type de chirurgie le plus couramment utilisé pour traiter le cancer du thymus. Parfois, la chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent être utilisées dans ces cas avant la chirurgie dans l'espoir de réduire la taille de la tumeur pour aider à l'enlever..

    Bien qu'une approche chirurgicale traditionnelle soit encore nécessaire pour de nombreux cas thoraciques complexes, davantage de procédures diagnostiques et chirurgicales peuvent maintenant être abordées avec de petites incisions et en utilisant des techniques moins invasives basées sur la technologie vidéo et robotique.
    Ces procédures se sont avérées précises, efficaces et sûres pendant de nombreuses années de développement technologique et d'expérience. Ils sont spécifiquement indiqués pour les petites tumeurs de moins de 5 cm:

    1. Résection - enlève une partie ou la totalité de la tumeur du médiastin.
    2. Timectomie - ablation chirurgicale de la glande thymique.
    3. Thoracotomie ou thoracoscopie - accès à la cavité thoracique par une incision sur le côté, le dos ou entre les côtes.
    4. La chirurgie thoracique vidéo opératoire (VATS) est une procédure mini-invasive qui implique l'insertion d'un thoracoscope (minuscule caméra) et d'instruments chirurgicaux dans de petites incisions. La caméra est utilisée pour aider à disséquer les vaisseaux sanguins sensibles. Le résultat est moins de douleur et une récupération plus rapide..
    5. La résection tumorale médiastinale robotisée utilise un appareil informatique qui déplace, positionne et manipule les instruments chirurgicaux en fonction des mouvements du chirurgien. BWH utilise le système chirurgical Da Vinci pour éliminer la masse dans le médiastin avec une meilleure maniabilité, visualisation et contrôle, et de minuscules incisions entraînent moins de douleur et de cicatrices postopératoires..
    6. Pneumonectomie pleurale d'urgence - les médecins se spécialisent dans le travail avec les patients qui développent une rechute du cancer du thymus. En règle générale, ces tumeurs récurrentes se produisent dans la plèvre, sur la muqueuse thoracique, et nécessitent une résection de la tumeur entière, souvent avec les tissus environnants, pour réduire le risque de rechute. Dans certains cas, une chimiothérapie chauffée intraplex est ajoutée pour tuer toutes les cellules tumorales qui peuvent se propager mais ne peuvent pas être visualisées à l'œil nu.
    7. Lorsque l'ablation complète de la tumeur n'est pas possible, le chirurgien en retirera autant que possible (chirurgie pour enlever, résection subtotale). Dans ces cas, si la tumeur s'est propagée, l'opération peut inclure l'ablation d'autres tissus, tels que la plèvre, le péricarde, les vaisseaux sanguins du cœur, les poumons et les nerfs..
    8. Les grosses tumeurs nécessitent toujours une chirurgie ouverte pour réduire le risque de propagation.

    Parfois, les médecins conseillent la chirurgie, malgré le fait que la tumeur ne peut pas être complètement enlevée, comme c'est le cas avec de nombreux thymomes de stade 3 et avec la plupart des thymomes de stade 4. Dans ce cas, le médecin tentera d'éliminer le plus grand nombre possible de tumeurs (ce que l'on appelle le déboulonnage), puis un traitement supplémentaire par radio et / ou chimiothérapie sera nécessaire.

      Pour les personnes atteintes de cancers réséqués (presque tous les cancers du thymus de stade I et II, la plupart des cancers de stade III et un petit nombre de cancers de stade IV), la chirurgie offre les meilleures chances de survie à long terme. La chirurgie implique l'ablation de l'ensemble du thymus et, selon le degré de la maladie, éventuellement d'une partie des organes ou des vaisseaux sanguins adjacents.

    Les stades précoces du thymome (par exemple, les stades 1 et 2) ne nécessitent généralement pas de traitement supplémentaire après la chirurgie si la tumeur est complètement enlevée. Dans certains cas, la radiothérapie est conseillée après le retrait..

  • Les patients présentant des stades avancés du thymome (3 et 4) doivent souvent subir un traitement supplémentaire après la chirurgie, même si la tumeur entière a été retirée. Si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée, une radiothérapie et / ou une chimiothérapie sont prescrites après la chirurgie.
    Les carcinomes thymiques sont plus susceptibles que les thymomes de revenir après le traitement.

  • La possibilité d'une résection microscopiquement complète varie en fonction du stade du thymome. La probabilité de réussite:

    • très élevé chez les patients atteints de thymomes de stade 1,
    • assez élevé dans la plupart des cas avec des thymomes de stade 2,
    • environ la moitié des cas de stade 3 et seulement environ un quart avec des tumeurs de stade 4 peuvent être complètement excisés.

    Néanmoins, il existe des différences significatives dans les indicateurs de résistance entre les études chez les patients présentant des thymomes de grade supérieur (de 43 à 100% pour le stade 2, de 0 à 89% pour le stade 3 et de 0 à 78% pour le stade 4).

    Traitement non chirurgical

    La radiothérapie utilise des rayons à haute énergie pour détruire ou réduire les cellules cancéreuses. La radiothérapie est souvent utilisée en combinaison avec la chimiothérapie avant la chirurgie pour réduire l'enflure ou après avoir traité le bord de la zone pour la résection..

    Radiothérapie (radiation)

    Les thymomes sont considérés comme sensibles à la radiothérapie (l'utilisation de rayons X à haute énergie visant la tumeur ou la zone d'où la tumeur a été retirée):

    1. Pas besoin d'utiliser de rayonnement pour éliminer complètement les tumeurs non invasives du thymome (stade 1).
    2. Le rayonnement est presque toujours utilisé dans les tumeurs des stades 3 et 4 après l'ablation chirurgicale complète ou partielle de la tumeur.
    3. Le rayonnement est-il nécessaire après l'ablation chirurgicale complète des tumeurs de stade 2 n'est pas clair et dépend souvent du patient et des caractéristiques de la tumeur.
    4. La radiothérapie est souvent recommandée pour réduire la probabilité de réapparition de la tumeur et son utilisation à tout stade de la maladie où il est techniquement impossible d'effectuer une opération sûre et complète..

    Chimiothérapie

    La chimiothérapie peut être prescrite avant la chirurgie pour tenter de réduire la taille de la tumeur, ce qui la rendra plus opératoire et permettra de la retirer complètement lors de la chirurgie. Mais il est souvent recommandé de l'utiliser après ou à la place de la chirurgie.
    L'utilisation de la chimiothérapie pour les stades avancés a augmenté:

      Certains des médicaments de chimiothérapie les plus couramment utilisés sont le cisplatine, la doxorubicine, le carboplatine, le cyclophosphamide, le pacitilaxel, le pémétrexed, le 5-FU, la gemcitabine et l'ifosfamide..

    Les corticostéroïdes sont des médicaments non chimiothérapeutiques qui sont également parfois utilisés dans le traitement du thymome..

    Les médicaments sont souvent utilisés en combinaison. Deux combinaisons courantes de chimiothérapie: PAC (cisplatine, doxorubicine et cyclophosphamide) ou carboplatine avec paclitaxel.

    Dans certains cas, l'octréotide donne de bons résultats chez les patients atteints de thymome avancé..

  • Certains types de cancer thymique peuvent être traités avec des traitements ciblés qui se concentrent sur des mutations géniques spécifiques ou des protéines présentes dans la tumeur. La thérapie ciblée qui peut être utile dans le traitement du thymome comprend le sunitinib et le surfenib.

  • Thérapie hormonale

    L'hormonothérapie élimine les hormones ou bloque leur action et arrête la croissance des cellules cancéreuses..
    Des préparations de corticostéroïdes peuvent être utilisées..

    Thymomes inopérables

    Les cancers inopérables sont ceux qui ne peuvent pas être enlevés chirurgicalement. Ce groupe comprend les cancers qui sont trop proches des structures vitales (comme les nerfs et les vaisseaux sanguins) ou qui se propagent trop pour une élimination complète (ce qui inclut de nombreux cas 3 étapes et la plupart 4). De plus, il y a un groupe de personnes trop malades pour la chirurgie:

      Dans certains cas, les médecins peuvent conseiller de donner la chimiothérapie d'abord pour essayer de changer la tumeur. S'il est suffisamment compressé, l'opération est effectuée. Ceci est suivi d'un traitement supplémentaire par chimiothérapie ou radiothérapie..

  • Pour les patients pour lesquels la chirurgie n'est pas indiquée en raison de la propagation des métastases ou en raison de maladies supplémentaires, la chimiothérapie et la radiothérapie sont les principales options de traitement..

  • Prévoir

    Le pronostic des chances de survie après traitement du cancer du thymus dépend largement de son stade. Mais d'autres caractéristiques sont également importantes, telles que le type de cancer du thymus et la capacité à retirer toute la tumeur (bords propres).
    L'espérance de vie est basée sur le système Masaoka et est en corrélation avec la survie globale de 5 ans:

    1. Stage - 94-100% de survie
    2. Stade - taux de survie de 86 à 95%
    3. Stage - 56-69% de survie
    4. Stade - 11 à 50% de survie

    Les carcinomes thymiques récidivent généralement et le thymome peut réapparaître après une longue période. Il existe également un risque accru d'avoir un autre type de cancer après avoir eu un thymome. Pour ces raisons, une surveillance continue est requise..

    Des études faisant état de taux de mortalité par stade montrent systématiquement des taux de mortalité par thymome

    • 1% (intervalle 0-2%) pour les patients au stade 1,
    • 8% (fourchette, 3-12%) pour les personnes au stade 2,
    • 23% 10-36%) pour les personnes au stade 3,
    • 50% (fourchette 36-67%) pour les personnes au stade 4.

    De plus, le taux de mortalité par thymome est:

    • 5% (extrêmes 5-6%) pour les patients ayant subi une résection complète,
    • 38% (fourchette 31-44%) pour la résection sous-totale,
    • 67% (extrêmes: 50-83%) des patients n'ayant subi qu'une biopsie.