Types, causes, symptômes et principes du traitement de l'histiocytome fibrotique

Mélanome

Sarcome des tissus mous en tant que néoplasme malin avec métastases hématogènes précoces - histiocytome fibreux. La tumeur survient plus souvent chez les hommes après 45 à 55 ans.

La localisation prédominante du néoplasme est le tissu du squelette et des membres. Visuellement, c'est un nœud dense qui ne peut pas déranger une personne pendant longtemps.

En l'absence de traitement complexe, des métastases du foyer principal se produiront, ce qui aggrave considérablement le pronostic de survie. Les experts recommandent de demander conseil à la première suspicion d'histiocytome.

Caractéristiques générales de la maladie, ses types

Comme la plupart des lésions tumorales du corps humain, l'histiocytome malin est une zone locale d'échec de la division cellulaire. La prédisposition héréditaire d'une personne et des facteurs externes, tels que les traumatismes, l'exposition aux radiations, peuvent y contribuer..

Lorsque le foyer est situé profondément dans les tissus mous à un stade précoce de l'évolution de la maladie, il ne se manifeste en aucune façon. Des sensations désagréables sous forme de douleur et une détérioration générale du bien-être dérangeront le patient au stade de progression de la pathologie.

Les tactiques de traitement doivent être complètes - de l'excision chirurgicale de la tumeur à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Le médecin déterminera le volume et la nature des mesures individuellement, en tenant compte de la taille, de la localisation du néoplasme et de l'âge du patient.

Sur la base de preuves histologiques, les oncologues distinguent les types d'histiocytome fibreux malin suivants:

  • forme pléomorphe - une accumulation aléatoire non seulement de cellules épithélioïdes en forme de fuseau, mais aussi cubiques avec une structure de noyau atypique. Le stroma tumoral est généralement mal exprimé;
  • variété myxoïde - contient également des sites cellulaires, mais jusqu'à la moitié de la zone du néoplasme est représentée par une masse gélatineuse pénétrée par des vaisseaux entourés d'éléments inflammatoires;
  • type de cellule géante - en plus des cellules ci-dessus, la tumeur contient des cellules géantes qui ressemblent à des ostéoclastes à cytoplasme éosinophile, ainsi que plusieurs petits noyaux;
  • forme inflammatoire, ou xanthogranulome rétropéritonéal - est un infiltrat dense de cellules neutrophiles avec des lymphocytes.

Pour tous les types de tumeurs, la propagation diffuse est inhérente, ainsi que la germination profonde dans les tissus mous. La défaite des espaces interfasciaux avec les terminaisons nerveuses et les vaisseaux sanguins est également caractéristique.

Raisons de l'éducation

Les experts ne sont pas parvenus à un consensus sur la cause première de la formation d'un histiocytome fibreux des tissus mous. Leurs différentes études médicales, ainsi que leur expérience dans la prise en charge des patients, ont néanmoins permis de mettre en avant plusieurs théories de base.

Ainsi, une prédisposition génétique négative est attachée à l'importance des informations sur les cas de cancer transférées à la famille, qui étaient stockées dans les liens de l'ensemble chromosomique. Dans certaines circonstances défavorables, une personne a un risque accru de développer des néoplasmes malins, y compris dans les tissus mous.

Souvent, un histiocytome de la peau se forme après une blessure précédente - la personne a été frappée, mais n'a pas consulté un médecin, a été traitée de manière indépendante ou n'a pas suivi les recommandations du médecin. Les cellules enflammées n'ont finalement pas récupéré, devenant une plate-forme pour l'apparition d'atypie en elles.

De plus, les facteurs provoquant le développement d'histiocytomes peuvent être:

  • l'effet des rayonnements ionisants, par exemple, la nécessité d'une radiothérapie des tumeurs d'autres emplacements;
  • une réduction significative des barrières immunitaires - a souffert de situations de stress sévères, de maladies infectieuses, de mauvaises habitudes individuelles ou de vivre dans une situation environnementale défavorable;
  • activité de travail qui nécessite un contact fréquent avec des cancérogènes agressifs - entreprises de peinture et de vernis, industrie chimique.

Parfois, il n'est pas possible d'établir la cause exacte de l'échec de la division cellulaire des tissus mous, les médecins sélectionneront le traitement des histiocytomes en tenant compte des recommandations générales pour le traitement des tumeurs.

Symptomatologie

Initialement, l'histiocytome fibreux malin est difficile à remarquer - la zone de compactage peut être localisée à la fois superficiellement et dans l'épaisseur des tissus mous. Cependant, avec une surveillance attentive de sa santé, une personne peut noter qu'elle a un sceau de type nodulaire incompréhensible. Il est initialement indolore et ne provoque pas d'inconfort. En règle générale, les tissus tégumentaires ne changent pas de couleur ni de structure..

Néanmoins, à mesure que la tumeur se développe, elle commence à exercer une pression sur les structures voisines. Cela s'accompagnera de symptômes de leur dysfonctionnement - d'un mouvement limité dans les articulations les plus proches à une douleur croissante.

La nature maligne du néoplasme sera indiquée par des signes cliniques tels que:

  • perte de poids progressive;
  • perte d'appétit;
  • faiblesse croissante et fatigue accrue;
  • augmentation fréquente de la température corporelle à des paramètres subfébriles;
  • invalidité.

Dans le cas de métastases, les symptômes des foyers tumoraux secondaires rejoindront les manifestations ci-dessus. Par exemple, dysfonctionnements fonctionnels des organes internes, augmentation de la douleur, difficulté à prendre soin d'un patient.

Diagnostique

Reconnaître l'histiocytome à un stade précoce de sa formation est la tâche prioritaire de l'oncologie. Cela est tout à fait possible pour les spécialistes si une personne demande rapidement une aide médicale. Les principales procédures de diagnostic comprennent:

  • radiographie - une évaluation de la structure et de l'intégrité des structures osseuses;
  • échographie - détermination de la localisation du néoplasme, de sa taille, de son implication dans le processus pathologique des zones voisines;
  • si nécessaire, une imagerie par résonance magnétique / calculée sera effectuée pour clarifier la nature du foyer tumoral;
  • biopsie - prendre des cellules tumorales pour les examiner au microscope pour le diagnostic différentiel de l'histiocytome fibreux bénin avec sa forme maligne.

Méthodes de diagnostic en laboratoire - sang pour les marqueurs tumoraux, analyses générales et biochimiques. Recherche innovante - immunohistochimie, microscopie optique et électronique. La TEP et la scintigraphie sont utilisées pour identifier les métastases distantes..

Après une comparaison minutieuse des informations provenant des procédures de laboratoire et du matériel, l'oncologue donne un avis qualifié. Il sélectionne ensuite les meilleures tactiques de thérapie néoplasique..

Méthodes de traitement pour ZFH

La maladie, après avoir confirmé son évolution maligne, nécessite l'application obligatoire d'une approche intégrée à la sélection des méthodes de traitement. Ainsi, en l'absence de métastases et de la taille minimale du foyer principal, l'intervention chirurgicale est reconnue comme optimale - l'excision du néoplasme avec sa capsule. Plus rarement, les médecins doivent amputer un membre dans lequel une tumeur s'est formée..

La radiothérapie sera utilisée à la fois pour préparer un site de tissus mous pour une chirurgie ultérieure - pour réduire sa taille et pour supprimer la croissance future des cellules tumorales. Le nombre de cours et le calendrier de leurs oncologues détermineront dans chaque cas individuellement.

Avec de gros néoplasmes, leur germination dans les structures voisines, ainsi qu'avec des métastases, la chimiothérapie sera montrée - l'introduction de médicaments spéciaux dans le corps du patient. Grâce à eux, il est possible d'arrêter la progression de la maladie, de détruire les cellules tumorales.

Le pronostic dépendra en grande partie du moment du traitement complet, de la sensibilité du patient aux procédures et de l'absence de complications. Cependant, les statistiques médicales indiquent que la survie à cinq ans avec l'histiocytome ne dépasse pas 45-60%. Même après l'ablation chirurgicale de la tumeur, une rechute est enregistrée chez la moitié des patients au cours des 2 premières années, et dans les 5 ans après la chirurgie dans 95% des cas. Néanmoins, le développement actif de l'oncologie permet aux patients d'espérer que l'histiocytome peut être vaincu et complètement récupéré..

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Tumeurs osseuses fibro-histiocytaires

Les tumeurs fibro-histiocytaires et les lésions osseuses de type tumoral constituent une grande section complexe de la pathologie, qui a été révisée de manière particulièrement intensive au cours des 20 dernières années. Nous ne nous fixons pas la tâche de considérer toutes les tumeurs et processus liés à ce groupe, mais nous aborderons néanmoins certaines questions particulièrement importantes et activement débattues et les processus qui sont le plus souvent rencontrés par les spécialistes de la pathologie osseuse..

Formes malignes de tumeurs fibreuses

Un grand groupe de tumeurs des tissus mous et des os, auxquelles les chercheurs ont prêté attention depuis le début des années 60 et les ont isolées à la fois de formes nosologiques déjà connues (fibrosarcomes, tumeurs osseuses à cellules géantes, etc.) et de tumeurs auparavant non clairement classées. Si de nombreux auteurs, dont nous, ont écrit plus tôt à propos d'une tumeur à cellules géantes - ostéoblastoclastome - comme une «tumeur à plusieurs côtés», «une tumeur mystérieuse», «semi-maligne», ou ont été divisés en formes bénignes et malignes et malignité d'une tumeur à cellules géantes, alors à l'heure actuelle, lors de la révision la morphologie de ces tumeurs, certaines d'entre elles seront classées comme histiocytome fibreux bénin ou malin.

Le patient 3., 28 ans, a été opéré en 1988 en lien avec une image clinique et radiologique «typique» d'une tumeur à cellules géantes de l'extrémité distale de l'os radial droit. Diagnostic microscopique d'un pathologiste expérimenté: histiocytome osseux fibreux bénin.

Sur la base d'une étude comparative de la culture d'organes d'histiocytome fibreux malin (PGF) des os et des tissus mous, tumeur à cellules géantes (GO) - bénigne et maligne avec métastases pulmonaires et de comparer le sarcome ostéogénique N.N. Petrovichev, N.S. Chobonyan, A.A. Annamuhammedov, D.Kh. En 1985, Khojamuratov est parvenu à la conclusion sur la similitude du schéma de croissance et des signes morphologiques des cellules à la fois dans ZFG et GO. Cette similitude s'est manifestée par une activité fonctionnelle élevée, qui peut être jugée par l'activité phagocytaire (accumulation d'hémosidérine à partir de l'hématome de grandes cellules rondes). Sur la base d'une comparaison d'une tumeur à cellules géantes sans métastases avec une tumeur qui métastase, les auteurs pensent que cela, évidemment, indique des potentiels de croissance biologique inégaux de la tumeur.

Selon A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), PGF et GO sont des tumeurs liées histologiquement.

I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) a suggéré que les GO proviennent de macrophages. À ce jour, il n'y a pas de caractéristique claire de diverses formes d'histiocytome fibreux, ce qui ne permet pas une évaluation détaillée des différentes images morphologiques et de prédire le sort futur du patient.

À l'heure actuelle, les pathologistes après biopsies, opérations et autopsie diagnostiquent de plus en plus souvent un histiocytome fibreux malin de l'os (non seulement malin, mais aussi bénin) dans les cas où auparavant, sur la base d'études cliniques, radiologiques et morphologiques, le diagnostic du processus dysplasique ou de la tumeur à cellules géantes - ostéoblastlastome. Cela ne signifie pas qu'il n'existe pas de tumeur telle qu'une tumeur à cellules géantes - ostéoblastoclastome, mais ses «multiples facettes», «semi-malignité», etc., s'expliquent évidemment par le fait qu'un diagnostic différentiel n'a pas été réalisé et deux formes de tumeurs ont parfois été considérées comme une seule. Malgré les deux décennies qui se sont écoulées depuis la première description de ce type de tumeur, on ne peut pas dire qu'elle ait été entièrement étudiée. Étant donné que le premier de ce groupe de tumeurs était un histiocytome des tissus mous fibreux malins, nous fournirons des données à ce sujet..

Histiocytome des tissus mous fibreux malins - fibroxantosarcome, xanthosarcome (histiocytome fibreux malin) a été décrit et isolé comme une unité nosologique indépendante I.E. O'Brien, A.R. Stout en 1964. Les auteurs ont suggéré que l'histiocyte peut se comporter comme un fibroblaste facultatif, cependant, certains auteurs ont remis cela en question. Travaux I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye et al. (1975); I.V. Tahu, H.Battifora, qui a utilisé la culture tissulaire et la microscopie électronique, a confirmé l'IE avancé. O'Brien et A.R. Position robuste. Puisque leur travail a servi de point de départ à l'étude et à l'isolement d'autres formes, nous sommes obligés de nous attarder sur une brève description de ce type de tumeur.

Compte tenu des caractéristiques de la structure histologique de S.W. Wiess, P.M. Enzinger en 1977 et 1978 Ils ont suggéré de subdiviser l'histiocytome des tissus mous fibreux malins en les options suivantes: variante fibrotique ou fibroblastique typique (70% des patients), cellule géante myxoïde et inflammatoire - xanthomateuse. Comme œuvres ultérieures de A.N. Fedenko et al. (1985), l'histiocytome malin fibreux des tissus mous s'élevait à 15,7% par rapport à d'autres tumeurs malignes des tissus mous.

EST. Hajdu et al. considéraient de nombreuses tumeurs comme des rhabdomyosarcomes, des liposarcomes, des fibrosarcomes pléomorphes, qui étaient en fait des histiocytomes fibreux malins.

Les observations cliniques montrent que les tumeurs ont différents degrés de malignité. Les histiocytomes fibreux malins de petite taille, situés superficiellement et présentant des modifications myxomateuses, sont plus pronostiques que les tumeurs situées en profondeur, par exemple sous le muscle fessier ou dans le tissu rétropéritonéal.

Les fibroblastes, cellules simples ou multinucléaires similaires aux histiocytes, sans atypie nucléaire sont détectés au microscope; les cellules riches en graisses peuvent être peu nombreuses ou nombreuses, entre les cellules il y a des plexus de fibres fibreuses.

D.B. Spector et al. (1979), qui ont observé 2 patients atteints d'HPF, partagent l'opinion selon laquelle les opérations de choix sont l'ablation, la résection ou l'amputation d'une tumeur ablastique large. Ils ont observé la disparition des métastases pulmonaires 13 mois après les cours de polychimiothérapie (vincristine, adrioblastine, cytoxan, décarbazine).

Histiocytome osseux fibreux malin (histiocytome fibreux malin des os, fibroxanthosarcome, xanthosarcome). En 1972, F. Feldman et D. Norman ont publié un article intitulé «Histiocytome malin intra et extra-osseux (xanthome fibreux malin»), qui a rapporté 9 patients, mettant en évidence une nouvelle forme nosologique de tumeur osseuse - histiocytome fibreux malin de l'os, contrairement au malin histiocytome fibreux des tissus mous décrit par IF O'Brien et A.R. Retour en 1964.

Un histiocytome malin de l'os a été diagnostiqué pour la première fois en 1972 chez notre patient B., 48 ans, T.P. Raisin, diagnostiqué avec un histiocytome malin du fémur gauche. Sur la base de l'examen clinique et radiologique de cette patiente, le diagnostic a été posé: la forme lytique d'une tumeur à cellules géantes de la métaépiphyse inférieure du fémur gauche avec une large sortie vers les tissus mous. Une résection de l'extrémité articulaire inférieure du fémur a été réalisée avec son remplacement par une allogreffe similaire. Après 16 mois, une rechute dans les tissus mous et de multiples métastases dans les poumons ont été détectées - le patient est décédé le 12 octobre 1973. Depuis lors, une étude approfondie de ce type de tumeur relativement nouveau et, le plus intéressant, relativement commun est en cours..

Selon les données de divers auteurs, la HFH osseuse représente 1 à 2% des tumeurs osseuses malignes.Cependant, ce pourcentage continuera de croître pendant un certain temps, car les morphologues affinent les caractéristiques de cette unité nosologique et révisent progressivement leur attitude envers cette tumeur. À ce jour, plus de 200 observations ont été décrites, mais ce nombre augmentera considérablement lorsque les archives seront examinées.

L'histiocytome fibreux malin survient rarement chez les enfants de la première décennie de la vie, tandis que dans les 2e, 3e, 4e décennies, il survient à peu près également souvent, à l'âge de 40 à 50 ans, il est le plus souvent observé, ce qui équivaut à des VS de tous les cas, et après 50 ans, sa fréquence diminue de façon assez importante. Selon I. Freyschmidt et al. (1981), les plus touchés sont le fémur (38%) et le plus souvent sa partie distale (26%), le tibia (25%), l'humérus (8%), l'ilium (7%), les côtes (7%) et rarement, la mâchoire inférieure et supérieure, l'omoplate, le péroné, le cubitus, le calcanéum, le radius, le sacrum, la rotule, la clavicule, les os pubiens (observations uniques). Les mêmes auteurs, analysant les données de la littérature, indiquent que dans environ 19% des cas, un histiocytome fibreux malin se développe sur la base d'un processus préexistant: le plus souvent enchondrom, maladie de Paget, dysplasie fibrotique, sites osseux irradiés. Les données d'un certain nombre d'auteurs qui ont indiqué que la tumeur était originaire du site de l'infarctus osseux, nous avons remis en question, car notre expérience a montré que le diagnostic d'infarctus osseux est souvent posé à tort, en fait il s'agit d'un enchondrome osseux situé dans le canal médullaire avec calcification.

A.A. Annamuhammedov (1986) dans son travail a combiné le matériel de trois institutions, dont la nôtre. Parmi 44 patients atteints de PFH, qui représentaient 3,4% des tumeurs osseuses malignes primitives, elle était plus fréquente chez les hommes (25-56,8%) que chez les femmes (19-43,2%), principalement âgés de 21 à 30 ans (38,6% des observations). Les os tubulaires longs ont été touchés chez 35 patients (79,5%), les os des membres inférieurs dans 32 à 72,7% des cas, le fémur distal chez 20 patients, le tibia dans 6 et le péroné dans 1 cas. La principale méthode de traitement est chirurgicale; des métastases tumorales ont été détectées chez 34 patients; plus de 10 ans, 5 patients ont été observés (11,4%).

À l'heure actuelle, les radiologues doivent revoir le diagnostic et développer soigneusement un diagnostic différentiel radiologique entre le fibrosarcome, l'histiocytome fibreux malin et un certain nombre d'autres tumeurs. De nombreux auteurs, dont I. Lichtenstein (1965), ont écrit que dans les cas douteux, il est nécessaire de rappeler le fibrosarcome; SP. Tselikovsky et al. (1976), L.A. Eremin (1978) et d'autres pensaient qu'il était difficile de faire un diagnostic différentiel du fibrosarcome avec une forme maligne d'une tumeur à cellules géantes; réticulosarcome, la forme lytique du sarcome ostéogénique, mais ils ne mentionnaient pas malin à l'époque histiocytome fibreux malin, qui est actuellement nécessaire au diagnostic.

L'image aux rayons X avec du tissu épigastrique de la moelle osseuse est assez typique: il s'agit d'un foyer de lésion prononcé - une lésion lytique sans ligne de sclérose sur les bords, généralement dans la région métadiaphysaire ou épimétaphysaire, comme avec une tumeur à cellules géantes.

Figure. 16.1. Histiocytome des condyles fémoraux fibreux malins,
a - avant l'opération; b) la résection a été réalisée au-dessus de la tumeur avec la partie supérieure de la douleur du tibia; dans un état après la chirurgie; le défaut g est remplacé par une allogreffe tubulaire avec fixation par un clou intramédullaire.

Figure. 16.2. Histioiitome fibreux en décomposition géante de l'os radial gauche chez un patient de 42 ans.

Figure. 16.3. Résection radiale avec une tumeur, une partie des muscles et de la peau.


Le foyer de destruction est moins souvent situé au centre, plus souvent il détruit l'une des plaques corticales; la tumeur peut sortir dans les tissus mous; la réaction périostée est rare, tout comme le gonflement osseux, car il se décompose généralement avant cela (Fig.16.1).

Dans la littérature russe, le premier ouvrage consacré à l'histiocytome fibreux malin est évidemment celui de V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaya et Yu.N. Solovieva (1981), qui rapporte environ 10 patients, dont 7 ont été diagnostiqués rétrospectivement. Les auteurs ont identifié 3 variantes de la structure histologique: typique, à cellules géantes et inflammatoire.

Deux points principaux sur l'histogenèse des histiocytomes fibreux malins sont connus. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L.Ozzello, G.Hames (1976) et certains autres croient qu'une tumeur provient d'histiocytes, qui dans ces conditions acquièrent des signes ultrastructuraux et des propriétés fonctionnelles des fibroblastes (fibroblastes facultatifs), en raison desquels la tumeur se compose de deux types de cellules. La deuxième théorie avancée par G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl et al. (1975), G.S. Wood, T.N. Beckstead et al. (1986). Selon cette théorie, ZFH provient d'une cellule mésenchymateuse indifférenciée de tige, ce qui explique plus facilement la variabilité de la structure histologique de ZFG, qui se compose de cellules de type histiocyte et de fibroblastes faiblement différenciées. Cette théorie a actuellement plus de partisans..

La ZFH peut avoir différents types de structure histologique: typique, myxoïde, à cellules géantes, inflammatoire, angiomateuse, mixte.

avec. 16.4. Fermeture de défauts abdominaux.


On peut supposer que différents types de structures, différents degrés de malignité déterminent le sort différent des patients.

Patient S., 42 ans. Je suis allé à la clinique CITO en 1985 au sujet de la très grande taille de la tumeur dans la moitié inférieure du rayon gauche (Fig. 16.2). La tumeur a la forme de plusieurs grosses boules fusionnées avec un diamètre allant jusqu'à 10 cm, déformant l'avant-bras. La patiente a refusé la chirurgie proposée il y a 4 ans, a été traitée avec toutes les méthodes non conventionnelles qu'elle connaissait. Lors de la dernière visite chez le médecin, on lui a proposé une amputation. Elle nous a demandé une garantie que nous garderions sa main. Entré en 8 mois; la tumeur ulcérée, a commencé à se désintégrer, a constamment demandé de garder la main. Des anomalies mentales marquées ont été notées. Diagnostic préopératoire: tumeur maligne à cellules géantes (ostéoblastoclastome) avec une grande composante des tissus mous et ulcération, carie tumorale. Nous avons déjà observé des patients atteints de tumeurs similaires..

10.17.85 g opération: ablastique de la tumeur avec résection de la moitié inférieure de l'os radial gauche, ablation des muscles adjacents, résection de l'artère radiale, veine, nerf radial, arthrodèse des os du poignet avec l'os ulnaire, ostéosynthèse intramédullaire à travers l'os III métacarpien et l'os ulnaire, fermant le défaut un lambeau de l'abdomen - plastique italien (Fig.16.3, 16.4).

01/11/86, - coupez les pattes du lambeau cutané. Le patient est vivant depuis 15 ans, il n'y a pas de métastases, fonction assez satisfaisante des doigts de la main gauche (Fig.16.5; 16.6).

Figure. 16.6. La brosse est fixée avec une épingle métallique à l'os ulnaire. Fonction de brosse normale.


Nous donnons une observation de plus.
Patient 3., 62 ans. Il a contacté le CITO en 1987. 5 mois avant de se rendre au CITO, il a été observé dans une clinique communautaire pour une douleur à la jambe droite. Il était sous observation, a reçu des analgésiques, mais la douleur s'est progressivement intensifiée. Il a été envoyé à l'hôpital où la trépanobiopsie a été effectuée. Conclusion: histiocytome fibreux malin. Un cours de radiothérapie (65 Gy), un cours de chimiothérapie. En 1987, il a été transféré au CITO pour un traitement chirurgical. En septembre 1987, toute la diaphyse du tibia a été réséquée avec un défaut remplacé par une allogreffe similaire. Le patient a été transféré au même hôpital pour une chimiothérapie supplémentaire. Après 4 mois, il a été constaté que la moelle osseuse fusionnait les métaphyses du tibia avec une allogreffe. Le patient a commencé à marcher avec des béquilles, appuyé sur sa jambe. 6 mois après l'opération, il est décédé de multiples métastases pulmonaires, malgré une polychimiothérapie. Aucune récidive tumorale n'a été détectée dans la zone focale principale. Il faut garder à l'esprit que la rechute peut avoir une structure différente de la formation de tumeur primaire.

Nos observations confirment sans aucun doute que l'histiocytome fibreux bénin au fil du temps peut devenir malin.

En 1981, une patiente K., 21 ans, a été opérée dans le service, concernant une tumeur à cellules géantes de la métaépiphyse inférieure du tibia de la résection inférieure gauche de la jambe et un remplacement du défaut par des allogreffes. Après un an, une rechute a été détectée, une opération similaire a de nouveau été effectuée. Après un an et 8 mois - une nouvelle rechute avec la libération de la tumeur vers le tendon d'Achille. Sur l'insistance du patient, une résection étendue, l'électrocoagulation a été de nouveau réalisée; du tibia, il y avait de petites bandes de la couche corticale. Le diagnostic morphologique a été revu: les deux premières fois un histiocytome fibreux bénin a été vérifié, et dans ce dernier cas, un histome malin. Une consultation a été organisée avec un oncologue expérimenté du centre d'oncologie. Une opinion unanime a été exprimée - amputation du bas de la jambe. Le patient a catégoriquement refusé l'amputation. Cédant à la demande du patient, je retire la composante des tissus mous de la tumeur et procède à une électrocoagulation, de sorte que toutes les allogreffes soient chauffées à une température très élevée et brunissent. La blessure a guéri par première intention. Diagnostic morphologique: histiocytome fibreux malin. Les mouvements de l'articulation de la cheville sont fortement limités, le patient commence à marcher dans des chaussures ordinaires. 18 ans se sont écoulés depuis la dernière opération. Fonctionne dans un magasin d'optique. Pas de récidive locale, pas de métastases pulmonaires, sain.

Ces observations et d'autres indiquent qu'il existe de tels histiocytomes fibreux malins qui, dans les mois à venir, donnent des métastases qui causent la mort des patients, et ceux qui ne donnent pas de métastases et sont sensibles aux effets thermiques, comme les tumeurs à cellules géantes (pour eux pendant longtemps) et une partie du ZFG a été prise). G.N. Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Bogovich, G.N. Frolov (1989) estime que l'origine de l'histiocytome fibreux malin à partir de tissus de cellules souches mésenchymateuses pluripotentes, la présence de populations cellulaires primitives indifférenciées dans la tumeur et l'abondance de sang sont à la base de l'utilisation de la chimiothérapie par radiation en incluant des facteurs tels que l'hyperthermie et l'hyperglycémie.

Selon A.A. Annamuhammedova (1986), la survie à 3 ans des patients ayant subi un traitement purement chirurgical était de 45,5%, celle des 5 ans - 24,4%, et parmi les patients ayant reçu une chimiothérapie postopératoire (120 mg d'adriamycine par cure, seulement 6 - 8 cours), la survie à 3 ans était égale à 50% et la survie à 5 ans était de 37,5%, ce qui indique l'opportunité d'améliorer encore la chimiothérapie postopératoire.

La survie des patients atteints d'histiocytome fibreux malin n'est pas encore bien connue. Huvos (1976) a rapporté que 38,5% des patients vivaient pendant 5 ans; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, et selon F. Schajowicz (1981), aucun des patients observés par lui n'a vécu pendant 3 ans.

La période de la nouvelle occurrence de PTH après irradiation tumorale varie dans la gamme la plus large - de 2 à 50 ans.

Le patient K., 40 ans, a été admis au CITO en 1988. À l'âge de 15 ans, des douleurs sont apparues dans l'articulation de la hanche droite, les radiographies ont montré un kyste anévrismal du corps de l'ilium droit, cependant, une tumeur a été diagnostiquée au dispensaire d'oncologie et une radiothérapie a été pratiquée - 7000 rad, et un mois plus tard dans un autre établissement médical sur un gammatron - encore 8 000 rad. Après 2 mois, a reçu un traitement par olivomycine. La calcification et l'ossification du foyer pathologique sont arrivées, le patient se sentait bien. En 1975, grossesse - une césarienne a été pratiquée, l'enfant est en bonne santé. En 1976, des douleurs apparaissent: un examen radiologique révèle une nécrose aseptique de la tête du fémur droit et du cotyle. En 1984, la douleur s'est intensifiée et en avril 1987 est devenue sévère. Promenades avec deux béquilles.

En janvier 1988, une tumeur a été suspectée lors d'un examen radiographique..

24.02.88, une biopsie ouverte a été réalisée.

03/11/88, a été hospitalisé au département de pathologie osseuse du CITO adulte. Lors de la visualisation des médicaments, le diagnostic a été établi: histiocytome fibreux malin. Après la maladie et la radiothérapie, 13 ans se sont écoulés. Localement: la moitié droite du bassin est agrandie dans toutes les directions, la peau est fortement altérée, hyperémique, macérée. Radiographie - le corps de l'ilium, une grande partie de l'aile, les os pubiens et sciatiques, ainsi que le fémur proximal de la région subroxiale sont détruits. Des parcelles de calcification de différentes tailles, des phoques floculants, des foyers calcifiés situés en position paraossale sont visibles par endroits. Dans les poumons - plusieurs ombres arrondies clairement différenciées de métastases dans les sections supérieures et moyennes. L'état du patient est modéré. Des parents l'ont ramenée à la maison.

Il faut toujours se rappeler que les cellules d'une tumeur maligne détruisent très rapidement les greffes osseuses corticales en conserve, qui étaient clairement visibles depuis plusieurs années sur les radiographies, ou les zones de calcification et d'ossification des tissus après une radiothérapie antérieure. Il s'agit d'un symptôme radiologique pathognomonique..

Il y a une quinzaine d'années, nous aurions diagnostiqué chez ce patient un sarcome à cellules polymorphes. Par conséquent, les premiers signes de remodelage du tissu osseux, les sites de calcification sur le site d'une ancienne tumeur ayant subi une radiothérapie devraient faire réfléchir le médecin sur la survenue d'un processus malin. Nous pensons que chez certains patients, une radiothérapie a été réalisée pour un histiocytome fibreux "semi-malin" ou un faible degré de malignité.

La PFH est observée 1,5 à 2 fois plus souvent chez l'homme que chez la femme. Dans 82% des cas, la HFH de l'os se métastase dans les poumons, dans 32 à 40% dans les ganglions lymphatiques et dans 15% dans le foie et les os.

Selon I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura et al. (1985), les métastases pulmonaires sont diagnostiquées en moyenne 22 mois après le traitement du patient..

Des données très intéressantes publiées par A.A. Annamuhammedov en 1986, qui a utilisé le matériel préfabriqué de trois institutions: VONTS pour la période de 1955 à 1984; CITO eux. Priorov (principalement nos observations) pour la période de 1955 à 1983 et l'Institut de recherche en radiologie de Kiev pour la période de 1972 à 1983. Le matériel comprenait des données sur 42 patients atteints de fibrosarcome et 44 avec ZFG. Une analyse statistique multivariée a été réalisée. L'auteur a constaté que sur la base d'études microscopiques qui prennent en compte le polymorphisme et la cellularité du fibrosarcome et de l'histiocytome fibreux malin, ces tumeurs doivent être divisées en 3 groupes en fonction du degré de dysplasie; l'auteur a également noté les différents taux de survie des patients dans ces trois groupes. Avec un degré d'anaplasie de 3 ans, 76,9% des patients atteints de fibrosarcome et 77,8% des patients atteints de ZFH survivent et avec un degré d'anaplasie III, respectivement, 28,6 et 7,1% des patients.

UNE. Fedenko (1987) a publié des données sur 24 patients avec PFH observés dans le VSC; il y avait 7 femmes et 17 hommes âgés de 13 à 72 ans, chez 13 patients, l'âge était de 30 à 50 ans. Le plus souvent, la métadiaphyse du fémur était affectée: le processus lytique, la destruction de la couche corticale, mais le principal symptôme était la douleur. Malgré le fait que 15 patients ont subi une amputation et 9 patients ont subi une résection large, dans la période de 4 à 24 mois, 11 patients ont développé des métastases pulmonaires. Il semble que le traitement par chimioradiothérapie ait un effet négligeable..

SI. Radio et al. (1988) ont noté que les tumeurs fibrohistiocytaires ayant la même structure histologique peuvent avoir une évolution clinique très différente. Selon leurs données, une aneuploïdie des cellules tumorales a été observée chez les patients à courte durée de vie, tandis que les patients atteints de fibrohistiocytomes malins disshuides ont vécu en moyenne 4 ans (de 1 an à 11 ans). Les auteurs pensent que l'aneuploïdie dans le groupe des histiocytes fibreux malins indique un risque accru de rechute et de décès. Peut-être que cette méthode de recherche devrait être utilisée chez tous les patients "non seulement pour la prédiction, mais aussi pour le développement de méthodes de traitement dans ces deux groupes de patients".

S.T.Zatsepin
Pathologie osseuse chez l'adulte

Médecine du monde

Histiocytome de fibrose maligne

L'histiocytome fibreux malin (SFH) était jusqu'à récemment considéré comme une maladie rare..

Au cours des dernières décennies, des observations ont été publiées sur des dizaines de patients diagnostiqués avec ZFH qui ont été examinés et traités dans un établissement dans un laps de temps relativement court..

Il est possible que la fréquence du diagnostic de PFH soit un hommage au temps et ce groupe comprend un certain nombre de patients atteints de tumeurs à cellules géantes, de fibrosarcome ou d'autres tumeurs des os et des tissus mous structurellement similaires au PFG.

Os HFG primaire déposé par N.N. Petrovicheva et al.- 0,75-3,0% de toutes les tumeurs osseuses malignes, et dans ONI RAMS, il a été observé chez 3,4% des patients.

Beaucoup plus souvent, le PGF survient parmi les tumeurs malignes primaires des tissus mous. Selon certains rapports, près d'un patient sur cinq dans cette catégorie de patients et chez les patients de plus de 40 ans, la ZFH est la tumeur la plus courante.

Les principaux symptômes de la ZFH primaire sont la douleur, une formation tumorale cliniquement détectée. Chez près de la moitié des patients, ces principaux symptômes apparaissent simultanément.

Le ZFG d'un os est le plus souvent localisé dans la partie inférieure du fémur et le haut - le tibia. Habituellement, l'histoire dure de 1 à 12 mois, mais la moitié des patients se retournent au cours du premier mois (début de la maladie).

Sur les radiographies, un foyer de destruction central ou excentré est détecté, souvent de type lytique. La destruction de la couche corticale est souvent détectée..

Selon certains auteurs, divers types de réactions périostées sont enregistrées chez plus de 80% des patients, tandis que d'autres rapportent une réaction périostée relativement rare sous forme de périostite linéaire.

Selon ONI RAMS, un patient sur quatre présentait une fracture pathologique et des métastases ont été détectées chez 2/3 des patients (dans les poumons en tout, et dans les ganglions lymphatiques régionaux chez plusieurs patients).

Selon d'autres données, des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux ont été enregistrées chez 16% des patients traités.

La PFH est une tumeur à deux composants. Ses principaux éléments cellulaires, détectés à la fois par microscopie optique et électronique, sont des cellules de type histiocyte et de type fibroblaste, parmi lesquelles se trouvent des cellules multinucléées et xanthome, ainsi que des cellules du vagin stromal..

Certains auteurs expriment cependant des doutes sur le fait que cette tumeur doit être considérée comme une forme nosologique indépendante.

Théoriquement, trois principales sources de développement de ZFG sont considérées:

1. Une tumeur se développe à partir d'histiocytes (théorie histiocytaire).

2. La tumeur se développe à partir de cellules souches mésenchymateuses pluripotentes qui, au cours du processus de différenciation et de croissance de la tumeur, forment des éléments cellulaires à la fois histiocytaires et fibroblastiques, mais dans la période postnatale, leur développement se déroule indépendamment (théorie pluripotente).

3. La tumeur est formée de fibroblastes qui, au cours de la croissance tumorale, acquièrent les propriétés des histiocytes (théorie fibroblastique). La base de cette théorie a été posée par M.F. Glazunov, qui a montré que la capacité d'accumuler uniquement des substances de diversité intracellulaire n'est pas l'apanage des seuls éléments histiocytaires.

Mais, selon K.M. Pozharissky et A.Yu. Nikitin, actuellement aucune de ces théories ne peut être considérée comme prouvée.

Avec une petite taille de tumeur, les opérations de préservation d'organes sont montrées - différents types de résections avec ou sans défaut plastique.

ZFG fait référence à des tumeurs à potentiel malin élevé.

Dans certaines publications, la survie à 3 et 5 ans est respectivement inférieure à la moitié et au tiers des patients et à 10,6 ans, selon ONI RAMP, 11,6% des patients vivent.

Mais des données plus sombres sont également données. Ainsi, l'un des plus grands pathologistes du monde dans le domaine de la pathologie osseuse Schajowcz pense qu'aucun patient atteint de ZFH ne survivra au jalon de 3 ans.

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Tumeur du dermatofibrome: qu'est-ce que c'est et est-ce dangereux? Informations importantes sur les maladies

Les maladies cutanées à caractère tumoral sont assez répandues. L'une de ces conditions est le dermatofibrome. Ses causes, ses principales caractéristiques, ses méthodes de détection et de traitement doivent être examinées plus en détail..

Ce que c'est?

Le dermatofibrome ou histiocytome est une tumeur bénigne qui se développe à partir des cellules du tissu conjonctif. Basé sur la structure et l'origine, il peut avoir d'autres noms:

  • Hémangiome sclérosant.
  • Fibrome cutané dense.
  • Histiocytome fibrotique.
  • Fibrose sous-épidermique nodulaire.

Tous signifient essentiellement la même chose, mais sont apparus en raison d'approches différentes de la compilation de la nomenclature.

Pourquoi se produit sur la peau?

L'une des questions les plus courantes qui concernent les patients concerne l'origine d'une pathologie particulière. Les cas d'histiocytome fibreux bénin ne font pas exception. Cependant, le médecin ne sera malheureusement pas en mesure de dire quoi que ce soit de définitif, car la cause exacte de la maladie est encore inconnue. Dans son développement, plusieurs facteurs devraient participer:

  • Lésions cutanées (coups de couteau, piqûres d'insectes).
  • Maladies inflammatoires (folliculite).
  • Prédisposition héréditaire.
  • Âge et sexe.

Compte tenu du dernier moment, il convient de dire que le dermatofibrome est plus souvent détecté chez les jeunes femmes. L'âge le plus courant de son apparition est jusqu'à 20 ans. Mais chez les hommes et les enfants, la tumeur est beaucoup moins fréquente.

Les causes du dermatofibrome ne sont pas entièrement établies, mais on suppose que certains facteurs (externes et internes) sont impliqués.

Pathanatomie

Afin de mieux comprendre la structure de la tumeur et sa nature, il est nécessaire de prêter attention à l'étude pathoanatomique, c'est-à-dire de déterminer les caractéristiques morphologiques externes de la formation sur la peau. Dans un macrodrug (dans une section), il a une couleur jaune ou brune, une consistance dense. La structure du tissu est relativement homogène, représentée par des capillaires et du tissu conjonctif.

Les symptômes du dermofibrome

La tumeur ne provoque généralement pas d'inconfort et n'est souvent détectée qu'après un traumatisme et une augmentation soudaine. Il s'agit d'un nœud dense et profond qui présente les caractéristiques suivantes:

  • Forme ronde.
  • Tailles de 3 à 30 mm.
  • Couleur brun rouge à bleuâtre.
  • La surface est lisse, avec des taches d'hyperkératose ou verruqueuses.
  • Situé dans les parties distales des membres (principalement le tibia).
  • Unique ou multiple.

En appuyant sur le dermatofibrome, vous pouvez découvrir comment un évidement se forme sur le côté. Cela est dû à la connexion de la tumeur avec l'épiderme. Et bien que la formation se trouve le plus souvent sur la peau des jambes, les cas de son apparition sur les bras ou le corps ne peuvent pas être exclus.

Comme manifesté chez un enfant?

Dans 2% des cas, une tumeur survient chez un enfant. Il présente les mêmes signes cliniques que chez l'adulte. Dans l'enfance, il est nécessaire de différencier l'histiocytome du dermatofibrosarcome. Ces derniers peuvent être de nature congénitale ou survenir à un âge précoce. Il pousse lentement ou rapidement, principalement localisé dans les membres proximaux (épaules, hanches) et sur le tronc.

Les symptômes du dermatofibrome consistent en des signes morphologiques locaux. Il n'est pas accompagné de troubles systémiques.

Diagnostic de pathologie

Le diagnostic est posé par le médecin lors d'un examen de routine et d'une dermatoscopie. Cependant, la nature de la pathologie ne peut être confirmée que par biopsie. Cette étude consiste à prélever un morceau de tissu pathologique et à poursuivre son examen histologique..

Données histologiques

Lors de l'examen de la structure interne du tissu de biopsie, il est possible de comprendre de quelles cellules il s'agit. La base de la tumeur est constituée de fibres de collagène, de capillaires, d'histiocytes, de fibrocytes et de fibroblastes. Conformément à la classification histologique, les types de dermatofibromes suivants sont distingués:

  • Cellule.
  • Fibreux.
  • Anévrismale.
  • Atypique.

La première variété s'accompagne d'une prédominance de fibroblastes entrecoupés d'histiocytes (macrophages, fibrocytes), entre lesquels il y a un peu de collagène. Le type fibreux se caractérise par la présence d'un grand nombre de fibres (matures et jeunes). Ici, les cellules sont principalement des fibrocytes.

Dans les dermatofibromes individuels, l'examen histologique montre des cellules de Tuton multinucléées géantes avec des inclusions lipidiques dans le cytoplasme. Le tissu tumoral est pénétré par des capillaires, parmi lesquels il peut y avoir des vaisseaux dilatés, qui parmi les fibres de collagène ont une forme de fente. Si parmi les cellules il y a des atypiques, alors elles parlent d'une variété pseudosarcomateuse d'histiocytome.

Le dermatofibrome a un certain nombre de caractéristiques histologiques qui établissent clairement la nature du processus..

Traitement des tumeurs sur la jambe

Le traitement le plus courant de l'histiocytome fibrotique est la chirurgie. L'ablation des tumeurs est effectuée par excision instrumentale ou destruction au laser dans les tissus sains. Avec les dermatofibromes petits et à croissance lente, une tactique conservatrice est également possible, qui implique l'utilisation de corticostéroïdes.

Parmi les tumeurs bénignes de la peau, le dermatofibrome est souvent retrouvé. Il s'agit d'une tumeur constituée de cellules du tissu conjonctif et se développant à partir des profondeurs de l'épithélium. Il se développe lentement, cependant, en raison de blessures mécaniques, il peut progresser. Si l'histiocytome atteint une taille assez grande et apporte un inconfort esthétique, il doit être retiré.

Histiocytome fibreux de la peau

    5 minutes pour lire

L'histiocytome fibreux malin (ZFH) est l'un des types de sarcome dans lequel les tissus mous sont affectés.

Contenu

L'histiocytome est une tumeur maligne qui se forme dans le fascia de l'espace intramusculaire. Une caractéristique distinctive du néoplasme est qu'il peut se développer de manière abrupte.

Dans la plupart des cas, la maladie est diagnostiquée à la même fréquence chez les hommes et les femmes âgés de 25 à 55 ans. Souvent, la tumeur est localisée dans le cou et la tête, l'espace rétropéritonéal, ainsi que sur le tronc.

Quoi

Étant donné que ce type de processus tumoral a été détecté il n'y a pas si longtemps, il n'y a toujours pas beaucoup d'informations sur la maladie. Cependant, nous pouvons dire que le néoplasme est formé de structures cellulaires du tissu conjonctif, qui sont constituées d'histiocines et de fibroblastes. L'espace entre eux peut contenir du tissu adipeux et du collagène..

L'histiocytome est caractérisé par la multinucléation, le pléomorphisme, la nécrose, la mitose et les cellules géantes..

L'incidence maximale est observée à 40-50 ans. Plus rarement, la maladie est détectée chez les jeunes..

ZFG a 3 niveaux de malignité.

La première

Un néoplasme se caractérise par une croissance lente sur plusieurs années. Cette étape est considérée comme l'une des plus bénignes.

Seconde

Il présente plusieurs caractéristiques distinctives du processus ci-dessus concernant le pronostic de survie..

Troisième

La pathologie est caractérisée par un degré d'agressivité accru. Selon les statistiques, ce type de tumeur maligne est diagnostiqué dans la plupart des cas. L'issue de la maladie a un pronostic défavorable.

De plus, l'histiocytome fibreux malin est classé sous plusieurs formes.

Pléomorphe

Cette variété est plus courante et est diagnostiquée dans 60% des cas d'histiocytes malins..

Sa composition contient des cellules fibroblastiques cubiques et fusiformes, dans la structure desquelles plusieurs noyaux peuvent être présents. La mucine et le collagène peuvent être présents dans l'espace intercellulaire.

Myxoid

Il représente environ 25% de tous les néoplasmes de ZFG. Consiste en consistance gélatineuse et en plaques pléomorphes. Dans le stroma, il existe de nombreux plexus vasculaires qui forment un réseau.

Cellule géante

Ce type de tumeur représente environ 10%. La structure contient des cellules géantes qui forment des nodules. Les nœuds entourent les fibres denses avec des vaisseaux.

Souvent, des hémorragies et des nécroses sont détectées dans le néoplasme. De plus, une telle tumeur est prédisposée à la formation de tissu osseux immature..

Inflammatoire

Elle survient chez seulement 5% des patients atteints d'histiocytome fibreux. Les graisses et les éléments de la mitose sont présents dans la structure des cellules..

Les causes

À ce jour, les facteurs provoquant exactement l'apparition de l'histiocytome fibreux n'ont pas été identifiés par la science..

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Étant donné que les tissus mous sont touchés par cette maladie, les causes possibles de son apparition sont:

  • exposition prolongée aux rayonnements ionisants;
  • maladies immunologiques;
  • lésion des tissus mous;
  • contact avec des agents cancérigènes sur une longue période.

De plus, l'hérédité est tout aussi importante. En d'autres termes, s'il y a des cancers dans l'histoire du plus proche parent, la probabilité de formation de PFH augmente plusieurs fois.

Symptômes

Le tableau clinique de la pathologie dépend en grande partie de l'emplacement du néoplasme malin. Donc, si une localisation profonde de la tumeur dans l'espace rétropéritonéal est notée, la maladie s'accompagnera de douleurs abdominales de nature aiguë et tiraillante, d'une perte de poids, d'un manque d'appétit, d'épuisement et de fièvre. Une augmentation de la température corporelle, un malaise général et une fatigue accrue sont également notés..

Avec une localisation superficielle du sceau, les symptômes seront caractérisés par la formation d'une tumeur, dont la taille peut atteindre jusqu'à dix centimètres, un changement de la peau, une altération de la fonction motrice des articulations, des douleurs.

À mesure que la pathologie progresse et que le néoplasme se développe, la compression des structures adjacentes anatomiquement situées se produit. Dans cette condition, une ulcération, ainsi qu'une desquamation, sont possibles.

Si les extrémités supérieures ou inférieures sont impliquées dans le processus oncologique, le risque de fractures au site du néoplasme est augmenté.

Diagnostique

Diverses méthodes de recherche instrumentale et de laboratoire sont utilisées pour identifier la maladie et poser un diagnostic final..

Le fibrome est une tumeur bénigne du tissu conjonctif fibreux. Il est localisé dans le derme ou la graisse sous-cutanée dans n'importe quelle partie du corps. Le sexe et l'âge n'ont pas d'importance. Selon le rapport des cellules et des fibres de collagène contenues dans la tumeur, il est habituel de distinguer entre le fibrome mou (fibropapillome) et le fibrome dur.

Fibrome mou (synonyme: fibropapillome) - sur une jambe étroite, ronde ou ovale, souvent lobée, d'un diamètre de 1 à 10 mm, la peau au-dessus est flasque, ridée, rose ou brun foncé. Des fibromes simples ou multiples sont localisés sur le cou, la surface avant de la poitrine, l'arrière des paupières en grands plis (inguinaux, axillaires, sous les glandes mammaires).

Le fibrome histologiquement léger est clairement délimité du derme environnant et se manifeste par l'accumulation de minces faisceaux de fibres de collagène, entre lesquels se trouvent la substance interstitielle intercellulaire et les cellules de la série des fibroblastes. Il n'y a pas de fibres élastiques. Il y a de nombreux capillaires dans la tumeur.

Le fibrome solide est un nœud dermique de consistance dense dans la section d'une structure en couches blanchâtre. Le développement de fibromes solides peut être associé à un long processus inflammatoire chronique, parfois ils sont considérés comme une sorte de malformation.

Lors de l'examen histologique dans le fibrome solide, les fibres de collagène prédominent, collectées en épaisseur, allant dans des directions différentes et en faisceaux entrelacés de manière aléatoire. Les cellules (fibroblastes) sont relativement peu nombreuses.

Le diagnostic différentiel des fibromes mous et durs est réalisé avec neurofibrome, léiomyome, chéloïde, fibrosarcome, naevus mélanocytaire, dermatofibrome, verrue vulgaire, molluscum contagiosum

Traitement des fibromes: ablation chirurgicale, électrocoagulation.

Histiocytome fibreux bénin

L'histiocytome fibreux bénin (synonyme: fibrome cutané solide, dermatofibrome, histiocytome, hémangiome sclérosant, fibroxanthome, fibrose sous-épidermique) est une tumeur bénigne très courante d'origine tissulaire conjonctive. Elle se développe plus souvent chez les jeunes femmes.

L'étiologie et la pathogenèse de l'histiocytome fibrotique ne sont pas claires, certains auteurs considèrent la tumeur comme un processus réactif; son apparence est souvent précédée d'une blessure mineure (y compris les piqûres d'insectes). Parfois, une cellule basale est située à côté du dermatofibrome, mais une relation de cause à effet n'a pas été établie. L'histiocytome fibrotique bénin multiple est associé à une immunosuppression.

Cliniquement, l'histiocytome fibreux se manifeste comme un nœud intradermique dense d'une forme hémisphérique, ronde ou ovale avec des bords et des bords flous fusionnant avec une peau normale ou s'élevant légèrement au-dessus de son niveau. Le diamètre du néoplasme varie de quelques millimètres à 2-3 cm. Les éléments géants ont un diamètre de plus de 5 cm. La couleur de la peau au-dessus de la formation va du brun-rouge au bleu-noir, généralement le centre est plus sombre et les bords sont clairs; la surface de la tumeur est opaque, brillante ou tiperkeratotic, parfois elle est recouverte de croûtes ou de cicatrices (résultat de grattage). A la palpation, un nœud dans l'épaisseur de la peau ressemble à un pois ou à un bouton, parfois douloureux. La compression de la peau sur le nœud entraîne une rétraction caractéristique (symptôme de fossette).

L'histiocytome fibreux bénin est solitaire, mais il peut aussi être multiple. La peau des membres est généralement affectée, en particulier les membres inférieurs, moins souvent la poitrine et d'autres parties de la peau.

Histologiquement, l'histiocytome fibreux ressemble à une formation délicatement séparée du derme, constituée de faisceaux entrelacés de fibres de collagène disposées avec une certaine périodicité - sous la forme de structures dites moirées. Entre les fibres, on trouve des fibroblastes, des cellules histiocytaires et des vaisseaux capillaires. Dans 80% des cas, les dermatofibromes présentent une hyperplasie épithéliale appropriée.

Les types histologiques de dermatofibrome suivants sont distingués en fonction de la quantité de fibres de collagène et de la composition cellulaire: histiocytome fibreux à cellules bénignes - une tumeur fibreuse à cellules très dense, se propageant souvent à la graisse sous-cutanée. La structure histologique ressemble à un dermatofibrosarcome gonflant, dont elle se distingue par la présence d'hyperplasie épidermique, une composition cellulaire plus diversifiée, la présence de sites hyalins autour des cellules tumorales aux bords de la formation et l'absence de réaction immunohistochimique au CD34;

• histiocytome fibreux bénin anévrismal - dans les parties centrales de la tumeur contient un grand nombre de capillaires, de foyers d'hémorragie et d'amas de sidérophages. On trouve également des espaces caverneux semblables à des fentes remplis de globules rouges et entourés de macrophages mousseux. D'autres zones du néoplasme ont la structure d'un histiocytome fibreux typique. L'histiocytome fibreux bénin anévrismal diffère de sa variante angiomateuse en l'absence de cellules de type histiocytes monomorphes et d'infiltration lymphocytaire prononcée; il se développe dans un groupe d'âge plus jeune;
• histiocytome fibreux bénin épithélioïde - une forme spéciale d'histiocytome fibreux bénin, caractérisée par la présence d'un grand nombre de cellules épithélioïdes avec un cytoplasme éosinophile abondant, des cellules binucléaires, des macrophages mousseux et des cellules fusiformes qui forment une tumeur polypoïde épidermique;
• histiocytome fibreux bénin atypique (xevdosarcomateux) - ce type d'histiocytome fibreux est caractérisé par la présence de cellules pléomorphes à noyaux hyperchromiques en plus de cellules fusiformes, de macrophages mousseux et de cellules géantes multinucléées. Le diagnostic différentiel de l'histiocytome fibreux bénin est réalisé avec gonflement du dermatofibrosarcome Daria-Ferrand, xanthomatose, naevus mélanocytaires, carcinome basocellulaire, kératose séborrhéique.

Avec une hyalinose sévère, l'histiocytome fibreux est difficile à distinguer d'une cicatrice chéloïde. Histologiquement, dans le sens du diagnostic différentiel, une caractéristique particulièrement caractéristique est l'arrangement typique des fibres de collagène avec la formation d'un motif moiré. Une tumeur se distingue d'un dermatofibrosarcome gonflant par des anticorps dirigés contre le facteur XIIIa et CD34, car la réponse au CD34 est généralement positive avec un dermatofibrosarcome gonflant, seulement occasionnellement avec un histiocytome fibreux bénin, et une coloration pour le facteur XII 1a, au contraire, donne une réaction positive avec un dermatofibarosarcome gonflant rarement.

Traitement de l'histiocytome fibrotique: ablation chirurgicale, administration intracrânienne d'hormones corticostéroïdes. Les rechutes se développent dans les tumeurs qui s'étendent dans la graisse sous-cutanée, ou si la tumeur n'est pas complètement enlevée.

Histiocytome fibreux bénin

Les tumeurs fibrogistiocytaires n'ont été isolées dans un groupe séparé que récemment. Ils étaient auparavant confondus avec l'ostéoblastoclastome (tumeur à cellules géantes), mais il s'est avéré qu'ils ont des différences. Dans cet article, nous examinerons ce qui constitue un histiocytome osseux fibreux malin, qui représente 2 à 3% des cas de cancer des os.

Étant donné que ce type de cancer a été découvert il y a seulement quelques décennies, il n'y a pas beaucoup d'informations à ce sujet, mais chaque année, les archives sont mises à jour avec de nouveaux cas, ce qui permet d'étudier plus en détail dans le temps l'histiocytome fibreux. En bref, une tumeur se compose de deux types de cellules du tissu conjonctif: les fibroblastes et les histiocytes. Entre eux peut être la graisse, le collagène.

Les histiocytomes sont caractérisés par un pléomorphisme et une multinucléation, la présence de mitoses, de nécrose et de cellules géantes. Tout cela affecte le degré de malignité de la tumeur et la rend plus agressive..

L'incidence maximale survient à l'âge de 40 à 50 ans, un peu moins susceptible d'affecter les jeunes de 20 à 40 ans. Les hommes souffrent de cette maladie 1,5 fois plus souvent que les femmes.

Histiocytome fibreux de l'os: symptômes et traitement

Le plus souvent, l'histiocytome fibreux affecte les longs os tubulaires et les os des membres:

Il y a aussi des tumeurs des côtes, moins souvent - la mâchoire, le cubitus et le radius, l'omoplate, le sacrum. Le néoplasme est principalement situé au centre de l'os, conduisant éventuellement à son amincissement. Croissant de manière diffuse dans la couche corticale, il sort dans les tissus mous et se propage à travers eux. Après avoir pénétré dans les vaisseaux sanguins ou les ganglions lymphatiques - des métastases se produisent.

Classification de l'histiocytome fibreux

Il existe de tels types d'histiocytome fibreux malin:

  • typique (pléomorphe). Il s'agit de la variété la plus courante, représentant 60% de tous les histiocytes. Il se compose de cellules fibroblastiques en forme de fuseau et d'histiocytes cubiques, ressemblant à. La présence de plusieurs noyaux est caractéristique; des cellules géantes avec des gouttes de graisse peuvent être présentes. Les fibres de collagène et la mucine se trouvent souvent dans l'espace intercellulaire;
  • myxoïde. L'histiocytome myxoïde représente 25%. Il est composé à moitié de parcelles de type pléomorphe et à moitié de composant gélatineux. Dans le stroma, il existe un grand nombre de vaisseaux qui forment un réseau;
  • cellule géante (10%). Il se compose de cellules géantes (comme les ostéoclastes) qui se forment en nœuds. Les nœuds sont entourés d'une fibre dense avec des vaisseaux. Il n'est pas rare que la nécrose et l'hémorragie soient présentes dans la tumeur, elle peut également produire un tissu osseux immature;
  • inflammatoire. Cela ne prend que 5%. Dans les cellules d'histiocytome fibreux inflammatoire, de grosses gouttes de graisse sont présentes, et non rarement, des figures de mitose. Dans certains cas, il existe un phénomène de phagocytose ou de vascularisation sévère.

Le type de tumeur est déterminé après examen histologique d'un échantillon de ses tissus. L'histiocytome fibreux a 3 degrés de malignité, dont dépendent sa croissance et ses métastases:

  • 1 degré de malignité est le plus "bénin", ces tumeurs se développent lentement sur plusieurs années;
  • 2 degrés est considéré comme moyen, il n'est pas très différent de 1 en termes de survie;
  • Le grade 3 se caractérise par son agressivité. Selon les statistiques, cela se produit le plus souvent. Prédictions pour les patients atteints d'histiocytome fibreux 3 degrés hélas, décevant.

Causes de l'histiocytome fibreux

Selon des études, dans 19% des cas, l'histiocytome fibrotique malin est causé par un enchondrome malin ou une dégénérescence cancéreuse avec la maladie de Paget, ainsi qu'une dysplasie fibreuse.

Certains scientifiques pensent que l'oncologie peut être le résultat d'une irradiation osseuse, effectuée il y a de nombreuses années, afin de traiter d'autres affections. L'histiocytome fibreux bénin devient malin avec le temps.

D'autres causes d'histiocytome fibreux malin ne sont pas connues et le mécanisme de développement du néoplasme reste également un mystère. Selon la première théorie, ce type de cancer des os provient des histiocytes, qui transforment et acquièrent les caractéristiques des fibroblastes. Une deuxième théorie, plus fiable, est que l'histiocytome provient de cellules souches mésenchymateuses. Cela explique la diversité des types de tumeurs histologiques..

Symptômes et manifestation de l'histiocytome fibrotique

Les symptômes de l'histiocytome osseux fibreux malin sont associés à la destruction du tissu osseux et des structures environnantes. De tels phénomènes se manifestent sous forme de douleurs d'intensité variable. Ils peuvent être permanents ou se produire périodiquement, après l'exercice.

Une tumeur qui a atteint une certaine taille est visible visuellement. Il peut être ressenti, gonflement, tension et peau bleue, un gonflement des veines est visible de l'extérieur. Un autre symptôme d'histiocytome fibreux malin des os peut être une limitation du travail de l'articulation et des fractures dans la zone touchée. Le cancer du pied empêche une personne de bouger normalement et une tumeur dans l'os du bras affecte négativement le mouvement du bras.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic d'histiocytome fibreux malin des os consiste en:

  • recueil des antécédents du patient. Il est important de savoir combien de temps s'est écoulé depuis l'apparition des premiers symptômes, leur intensité, leur évolution;
  • examen physique et palpation. Ces manipulations simples permettent au médecin d'identifier les défauts osseux et cutanés à l'extérieur. Lors du sondage, un néoplasme pathologique est déterminé, une personne peut ressentir de la douleur;
  • radiographie. Pour obtenir une image de l'os endommagé, le patient est envoyé pour une radiographie. Selon ses résultats, le médecin peut confirmer la présence d'une tumeur, évaluer l'état de l'os et poser un diagnostic préliminaire. Dans l'image radiographique avec histiocytome, un seul site de destruction osseuse sans ligne de sclérose est visible (le sarcome ostéogénique se distingue par la propagation de ces lésions dans l'os). Les rayons X peuvent distinguer le cancer des os de l'histiocytome fibreux des tissus mous. Pour obtenir des informations plus précises, vous devez effectuer des recherches supplémentaires;
  • scintigraphie du squelette. Une telle analyse permet de scanner tous les os et de connaître la prévalence du processus cancéreux. En scintigraphie, même de petites métastases sont visibles qu'une radiographie régulière ne peut pas attraper;
  • tomodensitométrie. Il s'agit d'une méthode de recherche plus avancée utilisée pour diagnostiquer divers types de cancer. La tomodensitométrie donne une image tridimensionnelle sur laquelle non seulement les os sont visibles, mais aussi les tissus et les structures environnantes. Utilisation de la tomographie pour déterminer la taille exacte et la localisation de la tumeur, ainsi que sa prévalence dans les ganglions lymphatiques régionaux. CT est utilisé pour les biopsies et les chirurgies;
  • imagerie par résonance magnétique. L'IRM est supérieure à la TDM en termes de précision, surtout s'il est nécessaire d'évaluer la croissance du cancer dans les tissus mous;
  • biopsies. Un échantillon tumoral est prélevé par ponction ou biopsie ouverte. La méthode de ponction est plus douce: sous anesthésie locale, une personne est percée d'une aiguille spéciale et perforée dans une seringue. Une biopsie ouverte implique une incision chirurgicale, suivie d'une suture. Les manipulations sont effectuées sous anesthésie générale. Les échantillons obtenus après biopsie sont envoyés pour examen histologique et cytologique.

Le diagnostic différentiel doit être effectué avec un liposarcome pléomorphe, un rhabdomyosarcome, un mélanome, un fibrosarcome, un sarcome ostéogénique et une tumeur à cellules géantes. La coloration immunohistochimique aide à poser le bon diagnostic..

Traitement de l'histiocytome fibrotique

Le traitement de l'histiocytome malin fibreux des os doit comprendre une chirurgie radicale associée à une radiothérapie. L'ablation chirurgicale de la tumeur est réalisée avec une capture des tissus adjacents à un minimum de 2 cm. Un étui musculaire est également découpé. En cas d'urgence - l'amputation du membre est effectuée. Par exemple, avec une tumeur osseuse étendue, les jambes amputent la jambe, laissant éventuellement le moignon pour une reconstruction ou une prothèse ultérieure.

Après l'excision du cas, les os retirés sont remplacés par des prothèses artificielles, le défaut est éliminé en appliquant un lambeau cutané.

L'irradiation en période préopératoire permet d'arrêter la croissance du néoplasme et de réduire sa taille. Après résection, une radiothérapie permet de consolider les résultats et de détruire les cellules histiocytomes résiduelles. La dose totale de rayonnement varie de 60 à 66 Gy, selon la réponse de la tumeur au traitement.

Les taux de rechute après l'ablation chirurgicale sont de 50% et après la radiothérapie, ils sont réduits de moitié. Mais la combinaison de la chirurgie et de la radiothérapie n'aide pas à prévenir les métastases ultérieures, ce qui se produit assez souvent.

La chimiothérapie n'est presque jamais utilisée dans le traitement de l'histiocytome fibreux malin des os. Les exceptions sont les grosses tumeurs. Ensuite, une personne peut se voir prescrire une cure de doxorubcine, de cyclophosphamide ou de vincristine, mais il n'y a toujours pas de schéma thérapeutique efficace. Néanmoins, de nombreux auteurs soulignent une augmentation de la survie globale après avoir subi une chimiothérapie, ce qui suggère la nécessité d'améliorer cette technique, de pratiquer des tactiques préopératoires et postopératoires.

Une étude plus approfondie des tumeurs fibrohistiocytaires devrait ouvrir de nouvelles approches efficaces pour leur traitement, mais aujourd'hui il y a très peu d'informations..

Rechutes et métastases

Même après un traitement complexe, la réémergence d'un cancer est possible, et parfois les foyers sont pluriels. La cause des rechutes d'histiocytome fibreux des os est la faible radicalité du traitement, à cause de laquelle les cellules tumorales ne sont pas complètement éliminées. Le calendrier des rechutes varie de 2 à 5 ans, ce qui est également affecté par le type histologique de tumeur.

Les métastases dans l'histiocytome fibreux malin des os peuvent se propager à travers le système circulatoire et les ganglions lymphatiques. Dans 80% des cas, ces tumeurs se métastasent aux poumons, moins souvent au foie et aux os. Le traitement des tumeurs secondaires donne rarement des résultats positifs.

Les différents types d'histiocytomes fibreux malins ne sont pas les mêmes. Certains se développent rapidement et après quelques mois, forment des métastases. D'autres peuvent ne pas métastaser du tout pendant des décennies..

Le taux de développement des tumeurs distantes dépend non seulement du type histologique d'histiocytome, mais également de sa taille. Les néoplasmes de plus de 10 cm métastasent beaucoup plus souvent et plus rapidement que les tumeurs plus petites..

Pronostic vital pour l'histiocytome fibreux malin

Les facteurs les plus importants qui affectent positivement la survie globale et sans rechute des patients sont un traitement complexe radical et un faible degré de malignité tumorale..

Il est mauvais qu'au moment du diagnostic, la plupart des patients trouvent des métastases à distance. Cela est dû à la visite tardive du médecin de profil et à un diagnostic erroné..

Le taux de survie pour l'histiocytome fibreux malin est:

  • pendant 3 ans - 45-50%;
  • plus de 5 ans - 37% des patients.

Chaque rechute répétée affecte négativement le pronostic de l'histiocytome fibreux malin. En outre, les mauvais facteurs pronostiques comprennent les grandes tailles du néoplasme, le patient âgé et l'impossibilité d'une chirurgie radicale.

Prévention des maladies

La prévention de l'histiocytome fibreux des os et des tissus mous est le traitement rapide des maladies osseuses et des enchondromes bénins.