Test sanguin pour la leucémie lymphocytaire

Carcinome

7 minutes Publié par Lyubov Dobretsova 1186

La leucémie lymphocytaire fait référence aux hémoblastoses incurables - maladies tumorales hématologiques - pathologies malignes du système hématopoïétique et du tissu lymphatique (lymphoïde).

Une caractéristique de la maladie est l'absence prolongée de symptômes somatiques au stade initial. Un test sanguin général pour la leucémie lymphocytaire se caractérise par des changements spécifiques et peut devenir la base du diagnostic présomptif et de l'examen supplémentaire du patient.

Brève information sur la maladie

La science médicale ne détermine pas entièrement les causes exactes de la maladie. Le facteur principal est l'influence de l'hérédité dysfonctionnelle, exprimée dans le transfert des gènes endommagés aux générations suivantes. La leucémie lymphocytaire est caractérisée par une hyperplasie (prolifération) des tissus lymphatiques des organes de l'hématopoïèse (formation et maturation des cellules sanguines), y compris la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, la rate, etc..

La progression de l'hyperplasie est associée à une division anormale incontrôlée des lymphocytes défectueux immatures. Les lymphocytes atypiques ne possèdent pas les propriétés des cellules sanguines à part entière, mais en même temps, ils se multiplient de force, déplacent et détruisent les cellules sanguines saines et remplissent le système circulatoire.

La fonction lymphocytaire principale des lymphocytes est de fournir une réponse immunitaire (immunité humorale) à l'invasion d'agents pathogènes et à l'inhibition de l'activité du cancer et des cellules mutantes de leur propre corps. Lymphocytose - une augmentation de la concentration des lymphocytes est un signe clinique d'altération de la défense immunitaire.

La maladie du sang a deux formes:

  • aiguë - accumulation dans la moelle osseuse et circulation sanguine des blastes (lymphocytes immatures);
  • chronique - l'accumulation de cellules sanguines matures mais incompétentes dans les ganglions lymphatiques, le sang périphérique et la moelle osseuse.

La LAL (leucémie lymphoïde aiguë) dans la plupart des cas est diagnostiquée chez les enfants d'âge préscolaire. La forme chronique est caractéristique des adultes de la catégorie d'âge 50+, avec une prédominance chez les hommes. La LLC (leucémie lymphoïde chronique) se développe en trois étapes:

  • initiale (initiale) ou asymptomatique (dommages à 1-2 zones du corps);
  • progressive, avec le développement de manifestations détaillées (3 sites ou plus sont impliqués dans le processus);
  • terminal ou final (dommages à grande échelle du système lymphatique).

La maladie est considérée comme irréversible. Il est impossible d'arrêter les processus destructeurs du système circulatoire et de les déployer dans la direction opposée. Le diagnostic de la LLC comprend un certain nombre de tests de laboratoire, de biologie moléculaire, d'études immunochimiques, de microscopie spécifique des maladies hématologiques.

Modifications de l'hémogramme avec leucémie lymphocytaire

Les tests sanguins cliniques biochimiques et généraux pour la leucémie lymphoïde chronique sont les principales méthodes de diagnostic clinique. La difficulté à déterminer la nécessité d'un examen complémentaire réside dans le fait que le médecin doit suivre la dynamique des changements dans le sang, caractéristique de la LLC, pendant plusieurs mois. Dans une seule analyse, les troubles infectieux sont le plus souvent suspectés..

Analyse clinique générale (OKA) du sang

Il est nécessaire de faire attention aux écarts suivants dans le test sanguin général, typiques des processus oncologiques du système lymphatique:

  • Leucocytose sévère (concentration accrue de cellules sanguines incolores).
  • Décalage d'un leucogramme (formule leucocytaire). La composition du leucogramme comprend: lymphocytes, monocytes, neutrophiles (coup de couteau et segmentés), éosinophiles, basophiles.
  • Présence de prolymphocytes (formes immatures de lymphocytes).
  • Le nombre modifié de globules rouges (globules rouges), leurs prédécesseurs immatures (réticulocytes) et le pourcentage de globules rouges (hématocrite).
  • Un changement significatif dans la vitesse de sédimentation des globules rouges (ESR).
  • Incohérence avec les normes, la teneur en plaquettes sanguines (plaquettes) et leur rapport en pourcentage au volume sanguin total (thrombocrite);
  • Biais des protéines sanguines contenant du fer (hémoglobine).
  • La présence de résidus de lymphocytes détruits (ombre Botkin-Gumprecht).

Le dernier indicateur indique une destruction active des cellules de travail de la série des leucocytes et devrait être complètement absent dans les résultats normaux de l'analyse. Les valeurs de référence de l'OKA et les numérations sanguines approximatives pour la leucémie lymphocytaire sont présentées plus loin dans le tableau.

Paramètres d'étudeValeurs normalesunité de mesureAnomalies avec une possible leucémie lymphocytaire
HB (hémoglobine) hommes / femmes1З5–160 / 120–1З5g / ljusqu'à 80
RBC (globules rouges) mâle / femelle.Z, 9–5,5 / Z, 8–5,410 12 cellules / l2,8
RET (réticulocytes)0,2–1,4%1
Hématocrite HCT40–45%20-25
ESR (vitesse de sédimentation des érythrocytes)1,5-15mm / heure70–75
PLT (plaquettes)180.0-320.010 9 cellules / l30–32
PCT (thrombocrite)0,22–0,24%0,04
leucogramme
WBC (globules blancs)4–910 9 cellules / ljusqu'à 100
BAS (Basophiles)0,1–1,0%0
EOS (éosinophiles)0,5–5,0%0
NEU (neutrophiles): stab / segmenté1.0–6.1 / 46.8–66.0%1/12
LYM (lymphocytes)19.4–37.4%45–75
MON (monocytes)3.0-11.0%1-2

Conclusions générales de l'étude:

  • hémoglobine réduite de moitié (hypogémoglobinémie);
  • une diminution de la concentration de globules rouges (érythropénie) et d'hématocrite;
  • multiplication par cinq de l'ESR;
  • diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) et du nombre de plaquettes;
  • une multiplication par dix du nombre de globules blancs;
  • manque de basophiles et d'éosinophiles (phagocytes actifs du système immunitaire);
  • une diminution du niveau de neutrophiles (neutropénie);
  • lymphocytose absolue (une augmentation significative de la concentration des lymphocytes);
  • Les ombres de Gumprecht dévoilées.

Le déplacement du leucogramme vers la gauche est fixe (la formation de formes cellulaires immatures dans le sang qui ne peuvent normalement pas être trouvées à l'extérieur de la moelle osseuse). Dans la leucémie lymphoïde aiguë, la définition des blastes peut aller jusqu'à 37%, la définition des pro-lymphocytes jusqu'à 60%. En raison du nombre insuffisant de globules rouges et de plaquettes, l'indicateur de couleur du sang est fortement réduit.

Chimie sanguine

Au stade initial de la maladie, la biochimie est une étude non informative. En cas de suspicion de leucémie lymphocytaire, l'analyse biochimique fournit la base pour d'autres procédures de diagnostic au stade avancé de la pathologie hématologique.

Lors d'un test sanguin pour la biochimie au stade de progression de la leucémie lymphocytaire, les changements suivants sont enregistrés:

  • hypoprotéinémie (une diminution des taux plasmatiques de protéines totales - le principal matériau de construction pour de nouvelles cellules saines dans le corps);
  • hypogammaglobulinémie (diminution de la concentration de la fraction protéique des globulines qui protègent l'organisme contre les infections, les bactéries, les virus, etc.);
  • une augmentation de la teneur en acide urique (à un taux de 142–339 mmol / l à 500 mmol / l) est un marqueur de troubles métaboliques;
  • une augmentation des taux d'ALAT et d'AST (alanine aminotransférase et aspartate aminotransférase) et LDH (lactate déshydrogénase) en raison de dommages au parenchyme hépatique (tissu).
  • une augmentation de la phosphatase alcaline (ALP) indique une violation de l'écoulement de la bile;
  • une augmentation de la gamma glutamyl transférase (GGT) indique une violation de la synthèse des acides aminés, un dysfonctionnement dans la formation et l'élimination de la bile;
  • une augmentation du niveau de bilirubine (pigment biliaire) en tant que signe de dysfonctionnement du foie et d'autres organes du système hépatobiliaire.

Parallèlement aux changements pathologiques dans le fonctionnement des organes internes, la palpation et les plaintes symptomatiques s'accompagnent d'une hépatosplénomégalie (une augmentation simultanée des volumes du foie et de la rate), une augmentation des ganglions lymphatiques (cervicale, inguinale, axillaire).

Immunophénotypage des globules blancs et des lymphocytes

Le biomatériau d'analyse peut être des échantillons de sang périphérique, de moelle osseuse et de ganglions lymphatiques. La méthodologie de recherche est basée sur la réaction antigène-anticorps. Les immunoglobulines qui entrent en contact avec des antigènes cancéreux sont marquées avec un marqueur fluorescent.

L'évaluation du résultat est faite par l'intensité de la lueur et le nombre de complexes immuns lumineux. La microscopie est réalisée à l'aide d'un cytofluorimètre spécial ou d'un microscope luminescent. La méthode est liée à ELISA (dosage immuno-enzymatique), mais a une plus grande précision.

Le diagnostic permet d'établir non seulement la présence d'une maladie oncohématologique, mais aussi son type (leucémie, lymphome, etc.). Le marqueur tumoral est la glycoprotéine CD52 contenue à la surface des lymphocytes matures.

Diagnostic complet de la leucémie lymphoïde chronique

Pour le diagnostic final de la leucémie lymphocytaire, un certain nombre d'études sont prescrites au patient:

  • Numération globulaire complète sous forme développée (dans l'abréviation OKA, seul le nombre total de leucocytes est pris en compte, sans gradation par leucogramme).
  • Test sanguin biochimique.
  • Immunophénotypage des lymphocytes et des globules blancs.
  • Etude cytogénétique. Il s'agit d'une microscopie de porteurs d'informations génétiques - les chromosomes. La technique est basée sur la coloration différentielle des chromosomes endommagés ou en mutation et l'évaluation du résultat à l'aide d'un équipement d'éclairage spécial.
  • Trépanobiopsie (ponction) de la moelle osseuse. Chirurgie de la crête iliaque mini-invasive. La manipulation est réalisée avec une aiguille spéciale avec une mandrine et un limiteur, avec une anesthésie locale obligatoire (rarement générale). Le fragment de moelle osseuse extrait est envoyé pour examen histologique afin de déterminer la nature de la tumeur de la moelle osseuse.

Aux premiers stades de la leucémie lymphoïde aiguë et chronique, l'utilisation de méthodes de recherche en biologie moléculaire est efficace.

Sommaire

La LLC (leucémie lymphoïde chronique) est une pathologie oncohématologique maligne qui affecte le tissu lymphoïde, les cellules sanguines et la moelle osseuse. L'étiologie de la maladie n'a pas été étudiée en profondeur. Une version acceptée de l'origine de la leucémie lymphocytaire est l'hérédité d'un gène endommagé.

La LLC appartient à la catégorie des maladies incurables. Avec un diagnostic précoce, le pronostic pour la vie est de 10 à 15 ans. Au stade initial de développement, la maladie ne se manifeste pas avec des symptômes caractéristiques, elle est donc diagnostiquée tardivement dans la plupart des cas. La forme aiguë de la maladie est caractéristique des enfants, chronique - pour les adultes (plus de 50 ans).

Les signes cliniques existants peuvent être observés avec une surveillance stable des résultats d'un test sanguin clinique et biochimique général (sur plusieurs mois). Les principaux indicateurs de la leucémie lymphocytaire dans l'analyse générale détaillée du sang:

  • leucocytose;
  • lymphocytose sévère;
  • hypogémoglobinémie;
  • érythropénie et diminution du pourcentage d'hématocrite;
  • augmentation significative de l'ESR;
  • thrombocytopénie et diminution de l'indice de thrombocyte;
  • neutropénie;
  • Détection des ombres Humprecht.

Avec les écarts persistants répertoriés dans les numérations sanguines, le patient a besoin d'un examen détaillé pour confirmer (réfuter) la présence de processus tumoraux malins dans le système d'hématopoïèse. Changements pathologiques des indicateurs dans les résultats de l'OKA et de la biochimie sanguine - ce n'est pas un diagnostic, mais la base d'un examen élargi du cancer.

Leucémie sanguine chronique

La prolifération excessive de cellules sanguines dans la série de globules blancs est appelée leucémie ou cancer. La maladie peut se présenter sous deux formes: aiguë et chronique. En fait, dans les deux cas, il y a une hématopoïèse altérée.

Mais, si dans une maladie aiguë les cellules à partir desquelles les leucocytes doivent être formés ne mûrissent pas au stade nécessaire et que leurs prédécesseurs prédominent dans le sang du patient, alors la leucémie chronique est causée par une forte augmentation du nombre de formes normales de la formule leucocytaire. La surexposition de la moelle osseuse se manifeste par une augmentation de la teneur en jeunes cellules (myélocytes), la suppression des érythrocytes et du germe plaquettaire.

Comme les globules blancs remplissent leurs fonctions pendant une longue période, la maladie se développe progressivement, entre 15 et 20 ans, et est détectée dans la vieillesse.

Les causes

La théorie génétique virale la plus populaire de la leucémie.

  1. Une grande importance est attachée aux propriétés mutationnelles de certains virus (herpès, Epstein-Barr, cytomégalovirus, grippe). Pénétrant dans les cellules de la moelle osseuse, ils sont capables de perturber la formation normale de sang.
  2. La dépendance à l'égard d'une anomalie spécifique de la 22e paire de chromosomes a été établie, elle s'appelle Philadelphie.
  3. Le rôle des rayonnements pénétrants, des rayons X, des effets toxiques des pesticides industriels et ménagers (engrais, vernis, peintures, sels de plomb) est confirmé.
  4. Les effets cancérogènes des médicaments sont particulièrement préoccupants (préparations à partir de sels d'or, antibiotiques, cytostatiques).

La théorie immunitaire de l'origine de la leucémie est confirmée par l'association de la maladie avec les collagénoses, l'anémie hémolytique auto-immune, la thrombocytopénie.

La recherche des causes se poursuit. Il n'est pas encore possible d'établir des facteurs de dommage spécifiques.

L'effet des leucocytes sur l'immunité

La fonction principale des leucocytes est de protéger l'organisme contre les virus, les bactéries et diverses substances étrangères. Ils enveloppent et détruisent les ravageurs, formant des complexes d'anticorps. Certaines substances subissent un traitement complet, d'autres sont simplement excrétées.

Un rôle important dans la formation d'une réaction protectrice est attribué à la création d'une «base de mémoire» pour les générations de cellules suivantes, au transfert d'informations d'entraînement par le biais de facteurs de transfert de la mère à l'enfant..

Classification

En fonction de la composition dominante des formes cellulaires, il est habituel de distinguer:

  • leucémie lymphoïde chronique - les lymphocytes s'accumulent (jusqu'à 30% de tous les cas de leucémie), les hommes sont plus susceptibles de souffrir;
  • leucémie myéloïde chronique (jusqu'à 15% du total) - le nombre de granulocytes (basophiles, éosinophiles, neutrophiles) augmente.

Parmi les formes lymphocytaires, il y a:

  • prolymphocytaire - se caractérise par le taux de développement le plus élevé de la maladie;
  • cellule velue;
  • Cellule T - la production de types de lymphocytes dépendant du thymus augmente (une connexion avec la fonction de la glande du thymus est établie).

Les formes myéloïdes chroniques comprennent la leucémie myélomonocytaire.

Le type de leucémie chronique est établi sur la base des symptômes cliniques, une étude du bilan sanguin. L'évolution de la maladie est généralement divisée en 3 étapes:

  • initiale;
  • manifestations cliniques détaillées;
  • Terminal.

Manifestations cliniques de la leucémie lymphoïde chronique

La phase initiale est difficile à identifier. Une personne ne dérange rien avant quelques années. Plaintes concernant:

  • faiblesse non motivée;
  • fatigue accrue pendant le travail;
  • perte de poids
  • transpiration.

Les principaux symptômes de la deuxième phase de la maladie sont l'adénopathie ou l'élargissement des ganglions lymphatiques. Ils atteignent un diamètre de 10 cm, sont indolores, non soudés à la peau et entre eux, le plus souvent symétriques (situés des deux côtés), non accompagnés d'ulcération ou de suppuration. Localisation typique dans la région axillaire, sur le cou, dans l'aine. Par la méthode des rayons X, il est possible de détecter une augmentation des nœuds rétrosternaux, mésentériques. La compression par les nœuds des organes internes provoque des symptômes ultérieurs tels que toux, essoufflement, douleur abdominale, gonflement le long de la veine cave supérieure.

La rate chez les patients augmente à des tailles modérées, une splénomégalie est détectée dans 1/10 des cas. Le foie augmente également, dense.

Pour la leucémie lymphocytaire, l'apparition d'infiltrats leucémiques dans le tissu pulmonaire, dans le cœur, sur la muqueuse de l'estomac, dans le tissu rénal est caractéristique. Ils deviennent enflammés et ulcérés, donc à la clinique, nous voyons une image de pneumonie, de myocardite, d'inflammation intestinale avec diarrhée, de saignement et d'un mélange de sang dans l'urine.

Les excroissances leucémoïdes peuvent imiter les tumeurs de l'estomac, d'autres organes.

Les manifestations cutanées sont les plus typiques de cette forme de la maladie. Selon leur composition cellulaire, ils sont répartis comme suit:

  • leucémies - infiltrats lymphoïdes spécifiques (lymphomes), érythrodermie;
  • types de dommages non spécifiques - eczéma commun, pemphigus, zona, parapsoriasis, prurit.

Lymphomes externes sur la peau - formations douloureuses arrondies, poussent sur le visage, ressemblent à la lèpre. L'érythrodermie provoque des rougeurs, des desquamations et des démangeaisons.

Une immunité réduite contribue aux infections fréquentes qui se produisent avec complications, formation d'abcès et septicémie. Toute infection aiguë se transforme rapidement en maladie chronique.

Le dernier stade de la maladie provoque une splénomégalie importante avec des infarctus de la rate. Les saignements répétés et l'inhibition de l'hématopoïèse contribuent à l'augmentation de l'anémie. Il a un caractère hémolytique auto-immun (les anticorps sont produits sur leurs propres globules rouges et plaquettes), conduisant à l'autodestruction des globules sanguins. Un patient décède d'une septicémie.

Formes cliniques de leucémie lymphocytaire

Selon les symptômes cliniques typiques, la leucémie lymphocytaire est divisée sous les formes suivantes:

  • bénigne - une augmentation modérée de tous les ganglions lymphatiques, de la rate, du contenu des globules rouges et des plaquettes dans le sang n'est pas modifiée, complications infectieuses rares;
  • malin (plus souvent observé à un jeune âge) - le cours progresse rapidement et sévèrement, les ganglions lymphatiques atteignent de grandes tailles, se joignent aux conglomérats, les germes érythrocytaires et plaquettaires sont fortement supprimés, les infections conduisant à une jonction de l'état septique;
  • moelle osseuse - puisque l'hématopoïèse dans la moelle osseuse est rapidement perturbée, il n'y a pas de ganglions lymphatiques, une hypertrophie de la rate, une anémie, une thrombocytopénie augmente;
  • splénomégalie - les ganglions lymphatiques n'agrandissent pas, mais la rate atteint une grande taille, l'anémie s'accumule;
  • cutanée - un autre nom est le syndrome de Cesari, plusieurs lymphomes dans le corps, caractérisé par une augmentation des lymphocytes T dans les globules blancs jusqu'à 35%;
  • adénopathies locales - une augmentation des groupes de ganglions lymphatiques (cervicaux, rétrosternaux, abdominaux), les symptômes dépendent de la localisation.

Image sanguine dans la leucémie lymphoïde chronique

Le nombre de leucocytes dans le sang atteint un niveau de 100 x 10 9 / l et plus, tandis que la composition des cellules lymphocytaires occupe 80 à 90%, les neutrophiles jusqu'à 10%. Ils sont basés sur des lymphocytes matures, seuls 5 à 10% sont des lymphoblastes. Dans les cas graves, le nombre d'explosions augmente à 60%.

Il existe des formes aleucémiques de la maladie sans modifier la formule sanguine.

L'examen microscopique révèle un signe caractéristique - beaucoup de cellules avec des noyaux détruits (ombre Botkin-Gumprecht).

Le nombre de globules rouges et de plaquettes diminue avec les processus auto-immunes, les saignements. L'anémie est généralement de nature normochromique, la réticulocytose apparaît.

Dans la moelle osseuse, un remplacement complet de l'hématopoïèse par des cellules lymphocytaires est observé. Dans le sérum sanguin, la portion gamma-globuline des fractions protéiques diminue.

Pourquoi la leucémie lymphocytaire est-elle appelée cellule velue?

Le nom de cette forme rare est dérivé du type caractéristique de lymphocytes. La maladie évolue depuis longtemps, 3 formes se distinguent:

  • première leucémie détectée (non traitée) - en plus du type typique de lymphocytes, le patient présente une diminution du nombre total de leucocytes, de globules rouges et de plaquettes, une hypertrophie de la rate;
  • avec une évolution progressive - les signes augmentent rapidement, les germes érythrocytaires et plaquettaires dans la moelle osseuse sont supprimés, les lymphocytes cancéreux quittent le sang et se métastasent vers différents organes par le sang, la lymphe, formant de nouveaux foyers tumoraux sur les tissus denses;
  • réfractaire (récidivant) est une forme qui, obstinément, ne répond pas au traitement.

Manifestations cliniques de la leucémie myéloïde chronique

Cette forme de leucémie chronique affecte un âge plus jeune et moyen (30-50 ans). Le nombre de patients de moins de 20 ans est de 1/10.

La période initiale se développe plus sensiblement qu'avec la leucémie lymphocytaire. Les patients notent:

  • fatigue;
  • transpiration au moindre mouvement;
  • douleur stupide dans l'hypochondre gauche due à une hypertrophie de la rate et à un étirement de la capsule;
  • douleur à la radiculite avec symptômes neurologiques;
  • période prolongée d'une légère augmentation de la température corporelle.

Au plus fort de la maladie, tous les symptômes progressent rapidement..

La douleur dans l'hypochondre gauche due à la croissance du tissu splénique est de nature terne, devenant parfois aiguë, irradiant vers l'épaule gauche, le bas de l'abdomen, accompagnée d'une baisse de la pression artérielle. Cela est causé par une inflammation des tissus autour de l'organe, une thrombose de l'artère splénique avec le développement d'une crise cardiaque. La température corporelle augmente. Un symptôme objectif est le bruit de friction dans la rate..

Les ganglions lymphatiques dans le cou, l'aine et les aisselles augmentent. Les nœuds, contrairement à la leucémie lymphocytaire, ont une consistance dense.

Les infiltrats leucémiques peuvent être localisés:

  • dans la zone des amygdales, le larynx, descend moins souvent dans le tissu pulmonaire et donne une clinique de pneumonie focale;
  • le long du tractus gastro-intestinal (avec une leucémie myéloïde moins souvent qu'avec la forme lymphoblastique) - se manifestant par une perte d'appétit, des éructations, une diarrhée sanglante;
  • dans les organes du système génito-urinaire - il y a du sang dans l'urine, une augmentation des saignements utérins chez la femme, une violation du cycle sexuel et de l'équilibre hormonal.

La température corporelle est généralement basse, une forte augmentation indique le début de l'infection, le début de changements nécrotiques ulcéreux dans les infiltrats, la septicémie.

Un symptôme important est la douleur osseuse. Elle est observée dans 50% des cas. Ils surviennent à la fois en raison d'infiltrats dans les poches articulaires et en relation avec une inflammation des tissus voisins. Le patient présente au dentiste une douleur tenace avec une parodontite leucémique. Après une extraction dentaire, un saignement prolongé se produit. À ce stade, la leucémie myéloïde est détectée..

Image sanguine dans la leucémie myéloïde chronique

Avec la forme myéloïde de la leucémie chronique dans le sang, la leucocytose due à la prédominance des neutrophiles est déjà détectée au stade initial. Une combinaison importante dans le diagnostic est la basophilie simultanée (jusqu'à 5%). Ce symptôme est noté chez ¼ patients. Ou un symptôme encore plus fiable est la croissance des basophiles et des éosinophiles. Le diagnostic est confirmé par la détection de myélocytes..

Dans la période exprimée de la maladie, la leucocytose atteint 80 à 150 000 cellules. Dans la structure du sang périphérique, jusqu'à 40% sont des myélocytes, jusqu'à 5% sont des myéloblastes.

Les cas typiques sont caractérisés par une composition similaire de moelle osseuse et de sang périphérique. Au stade terminal, le nombre de formes blastiques et de plaquettes augmente (un pourcentage élevé de cellules défectueuses est noté).

Caractéristiques de la leucémie monocytaire chronique

La forme myélomonocytaire de la leucémie myéloïde chronique se distingue par la structure particulière de la formule sanguine: dans le contexte du nombre normal de leucocytes ou d'une petite leucocytose, une augmentation significative des monocytes est détectée à la fois dans la moelle osseuse et à la périphérie, jusqu'à 30% des myélocytes.

La seule manifestation clinique de la maladie est l'anémie. Étant donné que la monocytose est caractéristique de l'infection tuberculeuse, le cancer, le patient doit être examiné pour exclure cette pathologie.

Personnes généralement malades des groupes plus âgés (après 50 ans).

Les symptômes prédominants sont:

  • hypertrophie de la rate avec douleur dans l'hypochondre gauche;
  • faiblesse due à une anémie normochromique.

Les ganglions lymphatiques et le foie n'augmentent pas. Dans les analyses de sang: la monocytose, l'ESR accélérée et l'anémie sont les seuls symptômes constants depuis de nombreuses années. Parfois, il y a un changement dans la structure des monocytes, une violation de la clarté des contours, l'apparition de formes plus jeunes.

L'une des caractéristiques diagnostiques distinctives est une quantité importante dans le sérum et l'urine d'une enzyme lysozyme malade (10 fois plus élevée que la normale).

Quelles méthodes de diagnostic sont utilisées, sauf pour les analyses de sang

Un test sanguin avec la formule est la principale méthode de diagnostic. Les méthodes les plus informatives:

  • avec des changements soudains dans la formule, il est nécessaire de réaliser une ponction de moelle osseuse avec une étude de sa composition;
  • l'échographie est utilisée pour identifier les ganglions lymphatiques hypertrophiés, le foie et la rate;
  • les ganglions sternaux sont visibles pendant la radiographie;
  • L'IRM abdominale vous permet de diagnostiquer une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans le mésentère, les organes internes.

Traitement

Au stade préclinique, le traitement est inefficace. Les patients sont observés dans une clinique hématologique. Régime recommandé sans surcharge nerveuse et physique, arrêt du tabac, retrait du travail avec risques professionnels.

Les aliments doivent contenir une composition protéique complète, beaucoup de fruits et légumes, les graisses sont limitées. Boissons alcoolisées fortement interdites.

Les patients doivent connaître leur maladie. Si divers symptômes se produisent, ils sont contre-indiqués en cas de coup de soleil, de traitement par des procédures thermiques et électriques..

Les agents chimiothérapeutiques sont prescrits pendant la période de phénomènes prononcés. Pour inhiber le développement de formes de souffle, Mielosan, Hydroxyurée, Mielobromol, Chlorobutyl, Cyclophosphamide sont utilisés.

L'irradiation de la rate, des ganglions lymphatiques, de la peau peut retarder la progression de la maladie.

La procédure de greffe de moelle osseuse aide à normaliser la formation de sang. Conduit selon les indications.

L'utilisation dans le traitement de la transplantation de cellules souches a commencé. Il est trop tôt pour parler d'efficacité, car la méthode n'est pas largement étudiée.

Transfusion de globules rouges pour les patients souffrant d'anémie.

Au stade terminal, des doses élevées de médicaments hormonaux sont prescrites, un traitement symptomatique.

Prévisions

Le pronostic de la vie des patients est déterminé par la réponse aux tactiques thérapeutiques détectées par les changements dans la composition du sang et la ponction de la moelle osseuse.

Si des complications infectieuses supplémentaires se joignent, l'espérance de vie est réduite à 3 ans.

La durée moyenne de séjour après le diagnostic de leucémie myéloïde chronique est de 3 à 5 ans, dans certains cas jusqu'à 15 ans.

Le pronostic est défavorable avec:

  • augmentation marquée de la rate et du foie;
  • un changement dans le nombre de plaquettes (diminution ou augmentation du nombre);
  • leucocytose totale supérieure à 100 x 10 9 / l;
  • la présence d'une fraction de cellules blastiques dans le sang de 1% ou plus, ou un niveau commun de blastes et de promyélocytes de 20% et plus.

Les conditions modernes de thérapie, l'utilisation de toutes les opportunités a permis d'augmenter la durée de vie des patients, de maintenir un âge de travail. Les recommandations et les rendez-vous sont conformes aux principaux protocoles de traitement, approuvés par les organisations internationales.

Leucémie aiguë Étiologie et pathogenèse. Classification. Manifestations cliniques, image du sang périphérique.

La leucémie aiguë se caractérise par une prolifération incontrôlable des éléments sanguins les plus jeunes (blastes) avec violation de leur différenciation ultérieure, ainsi que par le développement de foyers d'hématopoïèse pathologique dans divers organes. Les plus courantes sont ses variantes lympho- et myéloblastiques (leucémie lymphoïde aiguë, leucémie myéloïde aiguë).

L'étiologie de la leucémie est similaire à celle de la plupart des néoplasmes malins. Dans leur développement, un certain rôle est joué. facteurs génétiques, immunologiques, environnementaux.

La pathogenèse de la leucémie est réalisée selon les principes généraux caractéristiques des mécanismes de croissance tumorale, comprend le développement de anaplasie, hyperplasie, métaplasie, progression tumorale, syndrome paranéoplasique. Avec la leucémie, le clone atypique des cellules hématopoïétiques prolifère, dans lequel la capacité de se différencier et de se transformer en cellules normales est supprimée. Ils ont tendance à se dilater et à remplacer les lignées myéloïdes et lymphoïdes normales. Le clone leucémique produit des cytokines qui inhibent la prolifération des cellules souches normales. Des cellules tumorales tentaculaires s'infiltrent dans la moelle osseuse, entraînant une aplasie fonctionnelle. Avec des dommages simultanés aux organes hématopoïétiques facultatifs (rate, ganglions lymphatiques), les possibilités d'hématopoïèse normale sont considérablement limitées, les fonctions normales des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes sont perturbées, ce qui contribue au développement d'infections, d'hémorragies, d'anémie.

Les cellules de leucémie ne sont pas identiques aux éléments blastiques et plus matures impliqués dans le processus d'hématopoïèse normale. Ces cellules tumorales pathologiques ont une durée de vie plus longue, l'élimination à la périphérie est réduite et, plus important encore, elles diffèrent par leurs caractéristiques histochimiques, immunophénotypiques et, pour la plupart, par des anomalies chromosomiques. Ces dernières jouent le rôle d'un lien central dans la pathogenèse de la leucémie, car les mutations somatiques conduisent à une surexpression des oncogènes et / ou à la suppression des anti-oncogènes.

Dans la leucémie aiguë, le substrat principal de la tumeur est constitué par les cellules blastiques des classes d'hématopoïèse II, III et IV, qui ont perdu leur capacité à mûrir, dans les cellules chroniques, matures et matures, car la majeure partie des cellules leucémiques se différencie en cellules matures.

Selon les caractéristiques morphologiques et cytochimiques des cellules, on distingue les leucémies aiguës myélo-, lympho-, mono-, mégacaryoblastiques, érythromyélose et indifférenciées (elles proviennent de cellules d'hématopoïèse de classe II et III, qui ne sont pas morphologiquement identifiées).

À son tour, la leucémie chronique est divisée en myélo-, leucémie lymphocytaire, monocytaire, mégacaryocytaire, érythromyélose chronique.

Image pathologique. La peau et les organes internes sont anémiques. Sur les muqueuses, en particulier le pharynx et la bouche, et souvent sur la peau, il y a des ulcères nécrotiques, de multiples hémorragies. Des hémorragies sont également présentes dans les organes internes. Les ganglions lymphatiques, la rate et le foie sont modérément élargis, à l'examen histologique, ces organes et la moelle osseuse semblent être remplis de cellules sanguines indifférenciées - blastes.

Le tableau clinique. Dans la plupart des cas, le début de la leucémie aiguë est aigu ou subaigu - avec une forte fièvre de type rémittente ou agitée, des sueurs abondantes, des frissons, une faiblesse sévère, un malaise, des douleurs osseuses et d'autres symptômes communs ressemblant à une septicémie aiguë sévère. Souvent, l'un des premiers concerne les maux de gorge lors de la déglutition, résultant d'ulcérations nécrotiques de la muqueuse du pharynx et du pharynx. C'est pourquoi, dans de nombreux cas, la maladie est initialement considérée comme un mal de gorge nécrotique et seule une surveillance plus approfondie du patient et les données des analyses de sang et des ponctions de moelle osseuse permettent de poser un diagnostic correct. La fièvre, les frissons et les sueurs, si caractéristiques de la leucémie aiguë, s'expliquent par l'effet pyrogène des substances puriques, qui sont libérées en grande quantité lors de la dégradation des leucocytes immatures. La fièvre peut également être une infection secondaire, qui se joint généralement au cours du développement de la maladie: malgré une production fortement accrue, les globules blancs sont fonctionnellement inférieurs, par conséquent, la résistance corporelle des patients atteints de leucémie à diverses maladies infectieuses est réduite.

Dans d'autres cas, la maladie commence progressivement avec des symptômes généraux initialement obscurs: une certaine faiblesse, un malaise, une fatigue, une fièvre de bas grade. Ensuite, l'état du patient s'aggrave et un tableau clinique complet de la maladie se développe, une anémie se produit, une variété de complications hémorragiques apparaissent, une infection secondaire se joint.

Lors d'un examen général, chez de nombreux patients, presque depuis le tout début de la maladie, l'état général est considéré comme grave. Dans la période terminale de la maladie, c'est extrêmement difficile: le patient est dans un état inconscient. La peau est pâle, parfois avec une teinte jaunâtre, humide, sa turgescence est réduite. Des traces d'hémorragies sous-cutanées et intradermiques sont déterminées. Les symptômes de «garrot» et de «pincement» sont positifs, des hémorragies sont observées aux sites des anciennes injections. Nécrose possible, escarres. Les premiers à apparaître et sont les nécroses les plus prononcées des muqueuses, en particulier du pharynx et de la bouche. Amygdalite nécrotique ulcéreuse très caractéristique, gingivite, stomatite. Les surfaces nécrotiques sont recouvertes d'une plaque difficile à enlever de couleur grise ou jaunâtre sale, sous laquelle se trouvent des ulcères hémorragiques à long terme. Une odeur putride désagréable émane de la bouche du patient.

À la palpation, une augmentation de certains groupes de ganglions lymphatiques, de rate et de foie est déterminée. Expansion marquée des frontières du cœur, tachycardie, souffle systolique à l'apex en raison de processus dystrophiques dans le muscle cardiaque et d'anémie. Péricardite, pleurésie sont possibles. Pour chaque forme hématologique de leucémie, certaines caractéristiques de l'évolution clinique de la maladie sont caractéristiques, mais cela n'est pas toujours observé.

Dans le sang, une augmentation significative du nombre de globules blancs est déterminée jusqu'à 100-10 9 / l et même 200-10 9 / l, rarement plus. Cependant, des variantes subleucémiques de la maladie peuvent survenir. Dans certains cas, dans la période initiale de leucémie aiguë, il y a une leucopénie, qui est ensuite remplacée par une leucocytose. Le signe hématologique le plus caractéristique de la maladie est la présence dans le sang périphérique des cellules blastiques d'origine. Morphologiquement, toutes les cellules blastiques ont la même apparence, mais à l'aide de réactions cytochimiques spéciales, elles peuvent être différenciées. La prévalence de certaines formes cellulaires est déterminée par la variante hématologique de la leucémie (lymphoblastique aiguë, myéloblastique aiguë, monoblastique aiguë, etc.). Le nombre de formes immatures peut atteindre 95 voire 99%. Souvent, les cellules leucémiques ont certaines caractéristiques de la structure du noyau et du cytoplasme, reflétant leur "défectuosité". Dans la plupart des cas de leucémie aiguë dans le sang, seules les cellules les plus jeunes et les plus matures sont détectées, il n'y a pas de formes intermédiaires, ce que l'on appelle l'échec leucémique. Les éosinophiles et les basophiles sont absents, le contenu des autres formes cellulaires est fortement réduit non seulement en pourcentage, mais aussi en termes absolus. On observe une thrombocytopénie et une anémie qui s'expliquent par le déplacement des mégacaryocytes et des érythroblastes de la moelle osseuse en multipliant rapidement les cellules blastiques, ainsi que par leur développement unilatéral principalement en direction de la leucopoïèse. L'anémie peut augmenter en raison d'hémorragies et de saignements inhérents à cette maladie, ainsi qu'en raison d'une hémolyse accrue des globules rouges. La coagulation sanguine et le temps de saignement dans la plupart des cas sont altérés, l'ESR est fortement augmentée.

Dans la ponction de moelle osseuse, 80 à 90% des cellules sont des cellules blastiques leucémiques, qui déplacent d'autres éléments cellulaires.

Couler. Progressive. La prévision est extrêmement défavorable. L'espérance de vie moyenne des patients est d'environ 2 mois, dans certains cas, de 2 jours à 1 '/ 2 ans. Cependant, les thérapies modernes peuvent prolonger la durée de vie des patients jusqu'à 2-3 et même jusqu'à 5 ans ou plus.

Traitement. Elle est réalisée dans des institutions médicales hématologiques spécialisées selon des programmes spéciaux; les patients sont placés dans des salles «stériles» (boîtes). Des méthodes de transplantation de moelle osseuse sont en cours de développement (après la destruction médicamenteuse des cellules leucémiques). Une thérapie complexe est en cours (comprenant 3-5 médicaments) en tenant compte de la variante clinique et hématologique de la maladie. Corticostéroïdes habituellement prescrits, par exemple, prednisone à fortes doses en association avec des agents cytostatiques (mercaptopurine, vincristine, méthotrexate, etc.). Pour éliminer l'anémie, les transfusions sanguines, l'utilisation de moyens de prévention des complications hémorragiques (vicasol, chlorure de calcium, acide aminocaproïque) est indiquée. En cas d'infection secondaire, des antibiotiques sont prescrits. Il est conseillé d'introduire une grande quantité de vitamines dans le corps du patient.

Organisation du ruissellement des eaux de surface: la plus grande quantité d'humidité sur le globe s'évapore de la surface des mers et des océans (88 ‰).

Leucémie

La leucémie est une maladie systémique du tissu hématopoïétique de nature tumorale avec localisation primaire de la lésion dans la moelle osseuse, qui conduit à la défaite et au déplacement des germes hématopoïétiques normaux.

La leucémie est divisée en aiguë et chronique:

  • dans la leucémie aiguë, un symptôme caractéristique d'une «insuffisance leucémique» se forme - lorsqu'il n'y a pas de cellules de stades intermédiaires dans le sang périphérique - la majeure partie des cellules tumorales sont de jeunes cellules blastiques des 4 premières classes. La leucémie aiguë est désignée selon les prédécesseurs de la moelle osseuse homologues normaux qui ont subi des mutations: leucémie aiguë myéloblastique, leucémie aiguë lymphoblastique, leucémie aiguë monoblastique...;
  • dans la leucémie chronique, les cellules tumorales sont représentées par tous les représentants des cellules matures et matures. Les noms de leucémie chronique sont donnés par le nom de ces cellules matures qui caractérisent la prolifération tumorale dans cette leucémie.

Le diagnostic de leucémie se fait par la présence dans le sang périphérique de cellules mutées spécifiques à ce type de leucémie, car les cellules leucémiques diffèrent des cellules normales par un certain nombre de caractéristiques morphologiques, cytogénétiques et histobiochimiques, ce qui indique leur nature tumorale.

  • un changement significatif de la taille des cellules dans un sens ou dans l'autre (2-3 fois la norme), l'anisocytose est caractéristique;
  • structure anormale des noyaux: contours cellulaires déformés; quantité accrue et chromatine inégale; vacuolisation et segmentation; multicœur;
  • augmentation de la basophilicité et de la vacuolisation du cytoplasme;
  • l'apparition de formations pathologiques: Taurus Auer, granularité azurophile.

Avec la leucémie (particulièrement aiguë), l'inhibition d'autres lignées sanguines se produit avec la manifestation de changements pathologiques profonds - une anémie se développe, des formes persistantes de thrombocytopénie.

Selon le nombre de leucocytes (qui peuvent varier considérablement) dans le sang périphérique, la leucémie est divisée en les options suivantes:

  • leucémie leucémique;
  • leucémie subleucémique;
  • leucémie aleucémique;
  • leucémie leucopénique.

Signes caractéristiques de la leucémie aiguë indifférenciée:

  • selon la morphologie, les cellules blastiques ressemblent à des lymphoblastes, mais elles n'ont pas de propriétés cytochimiques spécifiques, ce qui ne permet pas de les attribuer à l'une ou l'autre série d'hématopoïèse - cela sert de base pour isoler cette forme de leucémie;
  • «échec leucémique» - l'absence de formes de transition entre les cellules blastiques et matures;
  • thrombocytopénie avec syndrome hémorragique concomitant;
  • anémie.

Un exemple d'hémogramme d'un patient atteint de leucémie blastique indifférenciée aleucémique

Signes caractéristiques de la leucémie myéloïde aiguë:

  • l'apparition dans le sang de myéloblastes, différant en différentes tailles (10..25 microns), et ayant la bonne forme ronde ou ovale. La structure de la chromatine est tendre: 1 à 4 nucléoles de différentes tailles sont dans les noyaux;
  • échec leucémique;
  • thrombocytopénie;
  • anémie.

Un exemple d'hémogramme d'un patient atteint d'une forme aleucémique de leucémie myéloïde aiguë

  • érythrocytes - 3,2 · 10 12 / l;
  • hémoglobine - 95 g / l;
  • indicateur de couleur - 0,89;
  • réticulocytes - 0,2%;
  • hématocrite - 0,31 l / l;
  • dans un frottis: anisocytose +; poikilocytose +;
  • ESR - 22 mm / h;
  • plaquettes - 150 · 10 9 / l;
  • globules blancs - 11 · 10 9 / l;
  • éosinophiles - 0%;
  • basophiles - 0%;
  • myéloblastes - 60%;
  • promyélocytes - 1%;
  • neutrophiles:
    • jeune - 0%;
    • stab - 0%;
    • segmenté - 29%
  • lymphocytes - 9%;
  • monocytes - 1%

Signes caractéristiques de la leucémie lymphoblastique aiguë:

  • la teneur accrue en lymphocytes, la présence d'un grand nombre de lymphoblastes ayant la forme ronde correcte, le noyau occupe la majeure partie de la cellule, contient un nucléole;
  • thrombocytopénie;
  • anémie.

Un exemple d'hémogramme d'un patient atteint de leucémie lymphoblastique aiguë

  • érythrocytes - 2,8 · 10 12 / l;
  • hémoglobine - 90 g / l;
  • indicateur de couleur - 0,96;
  • réticulocytes - 0,1%;
  • hématocrite - 0,28 l / l;
  • dans un frottis: anisocytose +; poikilocytose +;
  • ESR - 28 mm / h;
  • plaquettes - 90 · 10 9 / l;
  • globules blancs - 12 · 10 9 / l;
  • éosinophiles - 0%;
  • basophiles - 0%;
  • lymphoblastes - 38%;
  • neutrophiles:
    • jeune - 0%;
    • stab - 1%;
    • segmenté - 20%
  • prolymphocytes - 0%;
  • lymphocytes - 40%;
  • monocytes - 1%

Signes typiques de la leucémie myéloïde chronique:

  • hyperleucocytose;
  • la présence de toutes les formes de granulopoïèse;
  • augmentation du nombre d'éosinophiles et de basophiles;
  • thrombocytose;
  • anémie.

Un exemple d'hémogramme d'un patient atteint d'une forme subclinique de leucémie myéloïde chronique

  • érythrocytes - 3,3 · 10 12 / l;
  • hémoglobine - 95 g / l;
  • indicateur de couleur - 0,86;
  • réticulocytes - 0,1%;
  • hématocrite - 0,32 l / l;
  • dans un frottis: anisocytose +; poikilocytose +;
  • ESR - 22 mm / h;
  • plaquettes - 550 · 10 9 / l;
  • globules blancs - 74 · 10 9 / l;
  • éosinophiles - 5%;
  • basophiles - 7%;
  • myéloblastes - 5%;
  • promyélocytes - 10%;
  • neutrophiles:
    • myélocytes - 10%;
    • jeunes - 20%;
    • coup de couteau - 22%;
    • segmenté - 18%
  • lymphocytes - 2%;
  • monocytes - 1%

Signes caractéristiques de la leucémie lymphoïde chronique:

  • augmentation du contenu des lymphocytes, la présence dans le sang de toutes les formes de lymphopoïèse;
  • l'apparition de lymphocytes à noyaux délabrés (corps de Botkin-Klein-Gumprecht);
  • thrombocytopénie;
  • anémie.

Un exemple d'hémogramme d'un patient atteint d'une forme leucémique de leucémie lymphoïde chronique

  • érythrocytes - 2,7 · 10 12 / l;
  • hémoglobine - 82 g / l;
  • indicateur de couleur - 0,91;
  • réticulocytes - 0,2%;
  • hématocrite - 0,25 l / l;
  • ESR - 26 mm / h;
  • plaquettes - 150 · 10 9 / l;
  • globules blancs - 320 · 10 9 / l;
  • éosinophiles - 0%;
  • basophiles - 0%;
  • neutrophiles:
    • jeune - 0%;
    • stab - 3%;
    • segmenté - 10%
  • lymphoblastes - 5%;
  • prolymphocytes - 15%;
  • lymphocytes - 65%;
  • monocytes - 2%

Signes caractéristiques de la maladie de Wakez (érythrémie, véritable polycythémie):

  • augmentation de la teneur en globules rouges, hémoglobine, hématocrite;
  • une augmentation du nombre de réticulocytes, l'apparition de normoblastes;
  • leucocytose neutrophile avec un déplacement hyperrégénératif vers la gauche;
  • basophilie, augmentation du nombre de monocytes;
  • thrombocytose;
  • viscosité sanguine élevée (dépasse la norme de 5 à 8 fois);
  • ESR retardé.

Un exemple d'hémogramme d'un patient atteint de la maladie de Wakez

  • érythrocytes - 10 · 10 12 / l;
  • hémoglobine - 233 g / l;
  • indicateur de couleur - 0,70;
  • réticulocytes - 2%;
  • hématocrite - 0,70 l / l;
  • dans un frottis: polychromatophiles, normoblastes simples;
  • ESR - 1 mm / h;
  • plaquettes - 520 · 10 9 / l;
  • globules blancs - 12 · 10 9 / l;
  • éosinophiles - 5%;
  • basophiles - 2%;
  • neutrophiles:
    • myélocytes - 4%;
    • jeunes - 4%;
    • coup de couteau - 15%;
    • segmenté - 50%
  • lymphocytes - 16%;
  • monocytes - 3%

Image sanguine dans la leucémie myéloïde chronique

(phase d'accélération):

Globules blancs - une augmentation du nombre de globules blancs à 50-500 × 10 9 / l et plus. Des formes sous-leucémiques et leucopéniques sont possibles.

Formule leucocytaire - la présence de formes transitionnelles d'éléments cellulaires des myéloblastes et des promyélocytes aux neutrophiles segmentés (le nombre de ces derniers est réduit), un déplacement neutrophile vers la gauche est exprimé, vers les myélocytes, les promyélocytes et les myéloblastes simples, l'éosinophilie, la basophilie.

Sang rouge - anémie normochromique à mesure que la maladie se développe.

Plaquettes - une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) aux derniers stades de la maladie.

Image sanguine dans la leucémie lymphoïde chronique:

Globules blancs - une augmentation du nombre de globules blancs jusqu'à 30-200 × 10 9 / l. Des formes sous-leucémiques et leucopéniques sont possibles.

Formule leucocytaire - Augmentation du nombre de cellules lymphoïdes (jusqu'à 60 à 90% du nombre total de leucocytes) principalement due aux lymphocytes matures et seulement partiellement aux lymphoblastes et prolymphocytes.

Sang rouge - une anémie due à une métaplasie médullaire et une hémolyse érythrocytaire apparaît relativement tôt.

Changements morphologiques dans les leucocytes - l'apparition de lymphocytes détruits - Ombre Botkin-Gumprecht, il y a des prolymphocytes et des blastes lymphatiques.

Plaquettes - une diminution du nombre de plaquettes n'est pas prononcée (thrombocytopénie due à une métaplasie médullaire).

En termes cliniques, la leucémie lymphoïde chronique, la leucémie prolymphocytaire et la leucémie à tricholeucocytes sont considérées comme des unités morphologiques et pathologiques cliniques distinctes nécessitant diverses approches thérapeutiques.

La leucémie lymphoïde chronique, la forme d'hémoblastose la plus courante, est une tumeur à cellules matures du système immunocompétent. Les cellules de leucémie dans la leucémie lymphoïde chronique proviennent d'un seul précurseur et représentent la prolifération monoclonale. Le substrat cellulaire de la maladie est constitué de lymphocytes morphologiquement matures, principalement des lymphocytes B (environ 95%), moins souvent des lymphocytes T. Une caractéristique des lymphocytes est leur infériorité fonctionnelle, violation du mécanisme de formation d'anticorps, qui contribue à l'émergence de diverses complications infectieuses.

La leucémie lymphoïde chronique est hétérogène. Selon les caractéristiques morphologiques, les sous-types suivants de leucémie lymphoïde B chronique sont distingués: petites cellules (typiques) - plus de 90% des cellules leucémiques sont représentées par de petits lymphocytes; pro-lymphocytic-lymphocytic (moins de 90% des petits lymphocytes, plus de 10%, mais moins de 55% des pro-lymphocytes); à cellules mixtes (moins de 90% des petits lymphocytes, plus de 10% des grands et moins de 10% des pro-lymphocytes).

Dans le plan de pronostic clinique, il est très important d'établir l'affiliation des cellules leucémiques aux phénotypes T ou B, car dans les formes à cellules T de la leucémie lymphoïde chronique, l'évolution est plus agressive et difficile à traiter..

La variante la plus caractéristique de l'évolution de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est leucémique (le nombre de leucocytes de 10,0 à 150,0 · 10 9 / l). Cependant, dans certains cas, la LLC, prouvée par une ponction sternale, du début à la fin de la maladie se poursuit avec une leucopénie (1,5-3,0 · 10 9 / l). Avec une image développée de la leucémie lymphocytaire, la teneur en lymphocytes atteint 80% et même 99% (avec une évolution plus sévère). La plupart des cellules sont des lymphocytes matures, souvent leurs micro - et mésogénérations, mais des prolymphocytes peuvent être détectés (5-10%), moins souvent, des lymphoblastes uniques. Une augmentation du contenu de ces formulaires indique généralement une exacerbation du processus.

La LLC est caractéristique de la présence de lymphocytes détruits dans les frottis sanguins (ombre Botkin-Gumprecht); Des cellules de lecture (lymphocytes ayant un noyau en forme de rein ou bilobé) sont également souvent trouvées. Le sang rouge au stade initial de la maladie souffre peu, mais avec le temps, une anémie se développe, des crises hémolytiques auto-immunes associées à la formation d'anticorps contre les propres globules rouges sont possibles.

La thrombocytopénie survient généralement lorsqu'une infiltration lymphoïde massive est détectée dans la moelle osseuse. Cependant, dans certains cas, la thrombocytopénie survient tôt, ce qui est dû au même mécanisme immunologique que le développement de l'anémie hémolytique et de la leucopénie. Les lymphocytes prédominent dans la ponction de la moelle osseuse, le contenu des granulocytes et des érythronormoblastes est fortement réduit.

Dans les cas graves, dès le tout début de la maladie, la moelle osseuse contient jusqu'à 50 à 60% de lymphocytes. Dans les stades ultérieurs, ainsi que dans la phase terminale de la maladie - métaplasie médullaire lymphatique totale (95-98%). Avec l'apparition de l'anémie hémolytique auto-immune, l'image du ponctué peut changer, car le nombre de cellules érythroïdes augmente en réponse à l'hémolyse. Par valeur diagnostique, la ponction sternale est supérieure à la biopsie et à la ponction des ganglions lymphatiques, dans lesquelles la nature de l'hyperplasie des tissus lymphoïdes ne peut pas toujours être établie.

Des signes de progression tumorale avec la libération de cellules pathologiques du contrôle des médicaments cytostatiques peuvent ne pas être observés tout au long de la maladie. Une crise blastique terminale se développe rarement (dans 1 à 4% des cas), une croissance tumorale plus prononcée des ganglions lymphatiques est notée (mais cette transition est également relativement rare dans la LLC). Le stade terminal est caractérisé par des complications infectieuses, une déplétion immunitaire, un syndrome hémorragique et une anémie.

Classification internationale de la leucémie lymphoïde chronique

Leucémie lymphoïde chronique A: Lymphocytose dans le sang périphérique> 4,0 · 10 9 / l, dans la moelle osseuse> 40%. Hémoglobine - 100 g / l, plaquettes> 100,0 · 10 9 / l, la propagation du processus - jusqu'à deux régions de ganglions lymphatiques élargis (cervicale, axillaire, inguinale, foie, rate).

Leucémie lymphoïde chronique B: hémoglobine> 100 g / l, plaquettes> 100,0 · 10 9 / l, la propagation du processus - plus de trois zones de ganglions lymphatiques élargis.

Leucémie lymphoïde chronique C: hémoglobine 9 / L, quelles que soient les régions des ganglions lymphatiques hypertrophiés.

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1. Le bloc WBC détermine le nombre de globules blancs.

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L'appareil fonctionne en deux modes: en mode sang total et en mode de dilution sanguine préliminaire.

Volume de sang total pour la recherche - 50 μL

Paramètres définis:

1.WBC - le nombre de leucocytes.

2.RBC - le nombre de globules rouges.

3.HGB - hémoglobine.

4.HCT - hématocrite.

5.MCV - le volume moyen de globules rouges, fL. 6.MCH - la teneur moyenne en hémoglobine dans les globules rouges. 7.MCHC - la concentration moyenne d'hémoglobine dans les globules rouges.

8.PLT - numération plaquettaire.

9.RDW - la largeur de la distribution des globules rouges en volume - un indicateur de l'anisocytose des globules rouges.

10.PDW - la largeur de la distribution des plaquettes en volume, un indicateur de l'anisocytose plaquettaire.

11.MPV - volume moyen de plaquettes, fL

12.LYM% - pourcentage de lymphocytes.

13.LYM # - nombre absolu de lymphocytes.

14.NEUT% pourcentage de neutrophiles.

15.NEUT # - teneur absolue en neutrophiles.

16.MXD% - pourcentage de cellules moyennes (monocytes, basophiles, éosinophiles).

17.MXD # - teneur absolue en cellules moyennes (monocytes, basophiles, éosinophiles).

18. P-LCR - pourcentage du grand volume de plaquettes par rapport au volume total de plaquettes.

19. PDW-CV - un indicateur de la distribution des plaquettes le long de la largeur du CV.

20. PDW-SD - un indicateur de la distribution des plaquettes en largeur, SD.

Il y a 22 boutons sur le panneau de commande avant.

Étapes de travail:

1. Collecte et préparation d'échantillons de sang d'essai.

2. Choix du régime (sang total ou sang dilué).

3. Entrez le numéro de l'échantillon de sang de test.

4. Analyse.

5. Impression des résultats de l'analyse finale.

Date d'ajout: 2014-12-25; Vues: 5586; violation de copyright?

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