Leucémie lymphoïde aiguë

Lipome

La leucémie lymphoïde aiguë est l'un des types de tumeurs sanguines, une maladie maligne dans laquelle le tissu normal de la moelle osseuse rouge est remplacé par une tumeur, il existe une prolifération active de précurseurs lymphocytaires immatures - lymphoblastes.

Leucémie lymphoïde aiguë en chiffres et en faits:

  • Le terme général de «leucémie aiguë» a été utilisé pour la première fois en 1889 par le scientifique Wilhelm Ebstein. Il a décidé de faire la distinction entre la leucémie chronique lente et la leucémie aiguë, qui se développent plus rapidement et entraînent plus souvent la mort des patients..
  • La leucémie aiguë est divisée en deux groupes: lymphoblastique (leucémie lymphocytaire) et non lymphoblastique (leucémie myéloïde).
  • La leucémie lymphoïde aiguë est plus courante dans l'enfance. Le plus souvent, la maladie survient chez les enfants de 1 à 6 ans.
  • La deuxième augmentation de l'incidence de la leucémie lymphoblastique est notée à l'âge de 50-60 ans.
  • Les garçons tombent malades plus souvent que les filles, les hommes plus souvent que les femmes (rapport d'environ 2: 1).
  • Jusqu'à 15 ans, le risque de développer une leucémie lymphoïde aiguë est de 1: 2000.

Cellules lymphocytaires: structure, fonctions, types, où et comment se forment.

Les lymphocytes sont des cellules du système immunitaire chargées de protéger le corps contre les substances étrangères, les virus et les bactéries. Les lymphocytes sont un type de globule blanc appelé globule blanc..

Types de lymphocytes:

TitreLes fonctions
Lymphocytes BLes anticorps sont synthétisés - molécules qui se lient aux antigènes (particules étrangères) et déclenchent une réponse immunitaire.
Les lymphocytes T sont responsables de l'activation des lymphocytes B. Changements qui surviennent avec les lymphocytes B après l'activation:
  • certains d'entre eux se transforment en plasmocytes et commencent à sécréter des anticorps qui provoquent une réponse immunitaire;
  • d'autres sont transformés en cellules B de mémoire - ils persistent longtemps dans le corps et sont prêts à déclencher rapidement une réponse immunitaire lorsque l'antigène pénètre à nouveau.
Lymphocytes TTypes et fonctions des lymphocytes T:
  • T-tueurs. Ils détruisent leurs propres cellules endommagées du corps: infectées par des virus, des bactéries, des cellules tumorales. Les tueurs de T jouent un rôle clé dans l'immunité antivirale.
  • T-helpers. Les cellules impliquées dans la réponse immunitaire s'activent: lymphocytes B, tueurs T, monocytes, tueurs NK.
  • Suppresseurs en T. Supprime les fonctions des T-helpers, régulant ainsi la force et la durée de la réponse immunitaire.
Cellules NKCes lymphocytes sont également appelés cellules tueuses naturelles. Ils détruisent les cellules endommagées qui ne peuvent pas être détruites par les tueurs en T. Le plus souvent, il s'agit de cellules tumorales, ainsi que de cellules affectées par certains virus..

La formation de lymphocytes dans le corps

Chaque lymphocyte qui pénètre dans la circulation sanguine est le stade final de la division d'un certain nombre de cellules situées dans les organes hématopoïétiques. Les lymphocytes matures ne peuvent plus se multiplier et se transformer en d'autres cellules - leur développement est terminé.

Étapes de la formation des lymphocytes:

  • En général, toute hématopoïèse commence par une cellule souche multipotente. Il est "universel" et peut devenir le précurseur de tout globule sanguin: globule rouge, plaquette, tout type de globule blanc..
  • Pour que de nouveaux lymphocytes se forment, la cellule souche «universelle» doit se transformer en cellule progénitrice de la lymphopoïèse. Seules les cellules lymphoïdes peuvent en former et aucune autre.
  • Lors des divisions suivantes, cette cellule se transforme en lymphoblaste, puis en pro-lymphocyte.
  • Un pro-lymphocyte peut se transformer immédiatement en cellule NK ou en "petit lymphocyte" - c'est un précurseur des lymphocytes T et B.
  • Sous l'influence des lymphocytes T, les lymphocytes B se transforment en plasmocytes et commencent à sécréter des anticorps.

Organes lymphoïdes centraux
OrganeLa description
moelle osseuse rougeDans la moelle osseuse rouge, les étapes initiales de la maturation lymphocytaire sont réalisées..
Chez les enfants, cet organe hématopoïétique remplit tous les os. Chez un adulte, une partie de la moelle osseuse rouge se transforme en tissu adipeux, elle est concentrée principalement dans les vertèbres, les côtes, les os du bassin, le crâne, les extrémités des os longs des bras et des jambes.
Les jeunes lymphocytes sont situés dans la partie périphérique de la moelle osseuse rouge et, au fur et à mesure qu'ils mûrissent, se déplacent vers le centre.
Ensuite, les lymphocytes sortent de la moelle osseuse rouge dans la circulation sanguine et migrent vers les organes lymphoïdes périphériques dans lesquels ils mûrissent..
Thymus (glande thymus)Dans le thymus, les étapes initiales de maturation des lymphocytes T sont réalisées.
Le thymus est le plus actif dans la petite enfance. On y distingue deux parties: l'écorce centrale et environnante. Dans le cortex se trouvent des lymphocytes T. À mesure qu'ils mûrissent, ils se déplacent plus profondément et finissent par pénétrer dans le sang, migrent vers les organes lymphoïdes périphériques.
L'atrophie du thymus commence à l'adolescence.
Organes lymphoïdes périphériques
OrganeLa description
RateLa pulpe rouge et blanche est sécrétée dans la rate. La maturation des lymphocytes T et B qui migrent ici à partir du thymus et de la moelle osseuse se produit dans la pulpe blanche..
Avec des dommages à la moelle osseuse rouge, la rate peut assumer ses fonctions.
Les ganglions lymphatiquesLes ganglions lymphatiques sont répartis dans tout le corps, mais fonctionnent ensemble comme un seul organe. Ce sont la maturation des lymphocytes T et B.
À l'âge de 4 à 8 ans, l'activité des ganglions lymphatiques est maximale. À l'âge de 13-15 ans, leur formation est terminée. Et dans 20-30 ans, l'atrophie progressive commence.
Accumulations de tissu lymphatique dans les intestinsEffectuer approximativement les mêmes fonctions que les ganglions lymphatiques.

Causes de la leucémie lymphoïde aiguë

La cause initiale du développement de la maladie est une mutation, qui se traduit par une cellule lymphoblastique maligne dans la moelle osseuse rouge. On pense qu'il est présent dans le corps du bébé avant la naissance. Mais pour le développement de la leucémie lymphocytaire, cela ne suffit généralement pas.

D'autres facteurs négatifs doivent affecter le corps:

  • Maladies chromosomiques. Ce sont des violations du nombre et de la structure des chromosomes. Par exemple, les enfants atteints de la maladie de Down ont un risque 40 fois plus élevé de développer une leucémie lymphocytaire avant l'âge de 4 ans..
  • L'effet du rayonnement. Les scientifiques ont découvert une prévalence plus élevée de leucémie lymphoblastique parmi les groupes de personnes suivants:
    • les travailleurs entretenant l'équipement émettant des radiations;
    • les résidents du Japon, qui à un moment donné ont été victimes des bombardements d'Hiroshima et de Nagasaki;
    • Les résidents de l'Ukraine qui ont été victimes de l'accident de Tchernobyl et ceux qui résident actuellement dans des territoires avec un rayonnement de fond accru;
    • les patients atteints de tumeurs malignes qui ont subi une radiothérapie;
    • les enfants dont les mères ont subi une radiographie pendant la grossesse (le risque augmente légèrement, mais augmente à chaque nouvelle intervention).
  • Cancérogènes. Il existe un grand nombre de substances toxiques dont l'ingestion dans le corps augmente le risque de développer des tumeurs..
  • Les infections À l'heure actuelle, on ne sait pas quels virus ou bactéries peuvent provoquer le développement d'une leucémie lymphoblastique. Certains scientifiques pensent que ce n'est pas l'infection elle-même qui joue un rôle, mais la mauvaise réponse du système immunitaire.

Manifestations de leucémie lymphoïde aiguë

Changements pathologiques dans le corps avec une leucémie lymphoblastique aiguë, à laquelle tous les symptômes sont associés:

  • La présence de tissu tumoral. En fait, une tumeur maligne se développe dans la moelle osseuse rouge.
  • Violation de la formation de sang. Un clone de cellules tumorales se développe dans les organes lymphoïdes et déplace les tissus normaux. En conséquence, la production d'autres types de leucocytes, de globules rouges et de plaquettes diminue fortement..
Les symptômes de la leucémie aiguë sont toujours les mêmes, quel que soit son type. Il n'y a aucun signe spécifique permettant de poser un diagnostic sans ambiguïté. Un médecin ne peut diagnostiquer une leucémie lymphoblastique aiguë qu'après examen.

Symptômes de la leucémie lymphoïde aiguë:

  • Faiblesse, fatigue, malaise.
  • Diminution de l'appétit.
  • Fièvre sans raison apparente.
  • Pâleur. Tous les symptômes ci-dessus sont dus à l'anémie (diminution du nombre de globules rouges, - globules rouges), à l'intoxication.
  • Douleur dans les bras, les jambes, la colonne vertébrale. Se produisent en raison de la prolifération du tissu tumoral dans la moelle osseuse rouge.
  • Des ganglions lymphatiques enflés. Ils peuvent être ressentis sous la peau, et parfois ils sont clairement visibles lors de l'examen..
  • Augmentation des saignements. Il y a des hémorragies sous la peau, dans les organes internes. Après les coupures, le sang s'arrête plus lentement. Cela est dû à une diminution du nombre de plaquettes sanguines, responsable de la coagulation sanguine..
  • Signes de lésions cérébrales: maux de tête, nausées et vomissements, irritabilité accrue. Dans la leucémie lymphoblastique aiguë, l'hémopoïèse se produit en dehors de la moelle osseuse rouge - ils peuvent être situés dans le système nerveux.

Diagnostic de la leucémie lymphoblastique aiguë

En règle générale, le thérapeute soupçonne d'abord une leucémie lymphoïde aiguë lorsque les changements pathologiques correspondants dans le test sanguin général sont détectés. Après cela, le patient est généralement référé à une clinique d'hématologie pour un examen plus approfondi et un diagnostic précis..

Études prescrites en cas de suspicion de leucémie lymphoïde aiguë:

Titre de l'étudeLa descriptionComment est?
Analyse sanguine généraleUn test sanguin général est le moyen le plus rapide et le plus abordable qui vous permet de suspecter une maladie et de référer le patient pour un examen plus approfondi.

Chez 10% des patients atteints de leucémie lymphoïde aiguë, le bilan sanguin est normal - ils ne soupçonnent souvent pas la maladie immédiatement.

Chez 90% des patients, des changements pathologiques sont révélés:

  • Une forte augmentation du nombre de globules blancs.
  • Modifications du rapport des différents types de leucocytes: le nombre de lymphocytes augmente fortement, tandis que celui des autres espèces diminue. Jeunes lymphocytes immatures trouvés, qui ne devraient normalement pas être.
  • Réduire le nombre de globules rouges et d'hémoglobine - anémie.
  • Réduction du nombre de plaquettes.
  • Augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes.
Le sang est prélevé du doigt de la manière habituelle, faisant une ponction à l'aide d'un scarificateur spécial.
Détermination du niveau de l'enzyme lactate déshydrogénase (LDH) dans le sang.Plus la teneur en LDH est élevée, plus la maladie est grave..

Le sang pour la recherche est recueilli dans un tube à essai d'une veine.
Ponction de la moelle osseuse rougeDans la leucémie lymphoïde aiguë, les principaux changements pathologiques se produisent dans la moelle osseuse rouge. Par conséquent, l'étude de son échantillon permet d'obtenir de nombreuses informations précieuses..

Études sur la moelle osseuse rouge:

  • Myélogramme: compter le nombre de différents types de cellules au microscope. Aide à détecter les cellules blastiques malignes.
  • Réactions cytochimiques. Réactions chimiques spéciales qui aident à distinguer les cellules blastiques caractéristiques de la leucémie lymphoblastique ou non lymphoblastique.
  • Immunophénotypage. Réactions immunologiques spéciales qui aident à établir le type de cellules blastiques dans une tumeur.
  • Etude cytogénétique. Aide à détecter les anomalies chromosomiques qui pourraient provoquer une maladie.
  • Réaction en chaîne par polymérase (PCR). Aide à repérer les mutations qui pourraient conduire à la leucémie.

La ponction de la moelle osseuse rouge peut se faire à différents endroits:

  1. Aile iliaque - leurs bords sont directement sous la peau à droite et à gauche dans la région pelvienne.
  2. Sternum - situé sous la peau au centre de la poitrine.
  3. Processus épineux des vertèbres - sous la forme de petits tubercules qui dépassent au milieu du dos au-dessus de chaque vertèbre. Cette méthode est rarement utilisée..
  4. Os de la jambe: fémur, tibia, calcanéum.
La ponction de moelle osseuse est réalisée à l'aide d'une aiguille et d'une seringue spéciales. En plongeant l'aiguille dans l'os et en sirotant le piston de la seringue, le médecin reçoit la quantité nécessaire de moelle osseuse rouge.
La procédure est assez douloureuse. Elle est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale..
Examen des organes internesUne échographie, calculée, l'imagerie par résonance magnétique est réalisée afin d'évaluer l'état de la rate et d'autres organes internes, d'identifier leur augmentation.

Les études sont effectuées selon les directives du médecin.
Radiographie, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique de la poitrineChez de nombreux patients, une augmentation du thymus et des ganglions lymphatiques intrathoraciques est détectée.
Ponction lombairePendant la ponction lombaire, le médecin reçoit une petite quantité de liquide céphalorachidien. Chez certains patients (en moyenne 3 à 5 sur 100), des cellules leucémiques s'y trouvent. Cela indique des dommages au système nerveux..Le médecin place le patient sur un canapé à ses côtés. Dans la région lombaire, la peau est traitée avec une solution antiseptique et une anesthésie locale est réalisée. Une aiguille spéciale est insérée entre les vertèbres et la quantité nécessaire de liquide céphalorachidien est obtenue, qui est envoyée au laboratoire pour analyse..

Traitement de la leucémie lymphoïde aiguë

Chimiothérapie de la leucémie lymphoïde aiguë

Les médicaments de chimiothérapie sont des médicaments qui inhibent la croissance tumorale et détruisent les cellules tumorales. Les médicaments et leurs dosages sont sélectionnés strictement individuellement, en fonction de certains facteurs:

  • Type de leucémie lymphocytaire, en particulier les cellules tumorales.
  • L'état général du corps du patient. Estimé par des formules spéciales:
    • Index de Karnovsky. Elle peut être égale de 1 à 100%:
      • 100% -80% - l'activité physique est normale, le patient n'a pas besoin de soins particuliers;
      • 70% -50% - l'activité est limitée, mais le patient peut se servir lui-même;
      • 40% -10% - le patient a besoin de soins constants ou doit être hospitalisé dans un hôpital.
    • Échelle ECOG:
      • 0 point - l'activité du patient n'est pas réduite, correspond à une personne en bonne santé;
      • 1 point - le patient peut effectuer des travaux sédentaires et légers, mais n'est pas capable de travailler dur;
      • 2 points - le patient n'est pas en mesure d'effectuer même un travail léger, mais peut se servir indépendamment;
      • 3 points - le patient passe la moitié du temps de veille au lit ou sur une chaise, ne peut se servir que partiellement;
      • 4 points - personne handicapée confinée à un fauteuil ou à un lit.

  • L'indice de comorbidité est un indicateur spécial qui est conçu pour évaluer le pronostic chez les patients, prend en compte l'âge du patient et la présence de maladies concomitantes.
  • Consentement personnel du patient à une thérapie avec certains médicaments.
Types de chimiothérapie pour la leucémie lymphoblastique aiguë:
  • Radical - vise à obtenir une amélioration persistante jusqu'à récupération complète.
  • Palliatif - généralement pratiqué chez les patients âgés pour soulager la maladie et prolonger la vie.
Les principaux médicaments de chimiothérapie utilisés pour traiter la leucémie lymphoïde aiguë (strictement prescrits par un médecin):

  • Cytarabine;
  • Daunorubicine (idarubicine, doxarubicine);
  • Mitoxantrone;
  • Étoposide;
  • Amsacrine;
  • 5-azacytidine;
  • Fludarabine;
  • Vincristine;
  • Cyclophosphamide;
  • Méthotrexate;
  • L-asparaginase.

Les médicaments de chimiothérapie sont administrés par voie intraveineuse et dans le liquide céphalorachidien (cela est nécessaire pour la prévention ou le traitement des lésions cérébrales).

Après avoir noté une dynamique positive persistante, la chimiothérapie continue d'être administrée pour consolider l'effet et prévenir les rechutes.

Traitement d'accompagnement de la leucémie lymphoïde aiguë

Le traitement d'accompagnement complète la chimiothérapie, aide à combattre les symptômes, améliore l'état du patient, restaure les fonctions vitales.

But du traitementActivité*
Combattre les niveaux d'anémie et d'hémoglobine.Transfusion de globules rouges. S'efforcer d'atteindre des taux d'hémoglobine dans le sang de 80 à 100 g / l.
La lutte contre l'augmentation des saignements, l'augmentation de la coagulation sanguine.
  • Transfusion de thromboconcentré. Ils s'efforcent d'atteindre une teneur en plaquettes dans le sang de 20 à 50 * 10 9 / l.
  • En cas de saignement grave et d'aggravation - transfusion de plasma fraîchement congelé.
Prévention de l'abaissement du contenu d'autres types de globules blancs dans le sang, de l'affaiblissement du système immunitaire et des complications infectieuses.
  • Le patient doit être isolé. Exclure tout contact avec des personnes malades.
  • Hygiène cutanée approfondie: lavage régulier, changement de linge.
  • Les aliments consommés par le patient doivent subir un traitement thermique, être fraîchement préparés.
  • Utilisation pour la prévention des médicaments antifongiques.
Récupération de liquide dans le corps
  • administration intraveineuse de diverses solutions salines à l'aide d'un compte-gouttes - en fonction de la gravité des violations de 1,5 à 6 litres;
  • allopurinol à la dose de 0,3 g par jour.
La lutte contre les nausées et vomissements
  • métroclopramide (raglan) par voie intraveineuse ou intramusculaire;
  • ondsetron (zofran) par voie orale ou intraveineuse;
  • chlorhydrate de granisétron (kitril) par voie orale ou intraveineuse.
* Toutes les informations sur les médicaments et les dosages sont présentées à titre informatif uniquement. L'automédication est inacceptable.

Radiothérapie pour la leucémie lymphoïde aiguë

Greffe de moelle osseuse dans la leucémie lymphoïde aiguë

La greffe de moelle osseuse peut être prescrite pour les patients au pronostic défavorable et pour ceux qui ont rechuté..

Pendant la préparation de la transplantation, un patient est examiné, un donneur approprié est sélectionné.
La moelle osseuse rouge est obtenue d'un donneur sous anesthésie générale. Plusieurs ponctions de l'aile d'ilium sont pratiquées, au cours desquelles le tissu de moelle osseuse est prélevé à l'aide d'une seringue.

Le patient reçoit une injection de moelle osseuse rouge par voie intraveineuse. Avant cela, ils effectuent un cours de chimiothérapie, au cours duquel ils essaient de détruire autant que possible les cellules malignes..

Après l'introduction de la greffe, un certain temps doit s'écouler avant que les cellules du donneur ne s'installent dans la moelle osseuse rouge du patient et n'y prennent racine. À ce moment, l'immunité du patient est considérablement affaiblie, il y a un risque accru de développer une infection, des saignements. Le médecin doit surveiller en permanence l'état du patient.

L'évolution de la leucémie lymphoïde aiguë. Prévoir.

La leucémie lymphoïde aiguë a généralement un meilleur pronostic que les autres types de leucémie aiguë. Selon le type et la gravité de la maladie, 40% à 80% des patients survivent pendant 5 ans. Si pendant l'examen aucun changement pathologique n'est détecté, alors nous pouvons parler de récupération.
Chez l'enfant, le pronostic est plus favorable.

Étapes de la leucémie lymphoïde aiguë:

  • Première attaque. Il s'agit de la phase appelée conditionnellement au cours de laquelle le patient est allé pour la première fois chez le médecin, des modifications des tests sanguins ont été détectées, une étude a été menée et le diagnostic a été établi pour la première fois..
  • Remise. Amélioration et dynamique positive des analyses pendant le traitement. Si la rémission dure plus de 5 ans, le rétablissement est diagnostiqué..
  • Rechute - la récurrence des symptômes de la leucémie et les changements dans l'analyse après la rémission.
  • La résistance La condition lorsque deux cours de chimiothérapie, mais aucun changement positif.
  • Mortalité précoce. La variante la plus défavorable de l'évolution de la leucémie lymphoblastique aiguë, lorsque le patient décède au cours du premier ou du deuxième cycle de chimiothérapie.
Facteurs qui influencent la prévision:
  • Le nombre de globules blancs. Plus il est élevé, plus les prévisions sont mauvaises. S'il y a plus de 100 * 10 9 / l, alors la prévision est extrêmement défavorable.
  • L'âge du patient. Les enfants âgés de 2 à 6 ans ont les meilleures chances de guérison. À 55-60 ans, les chances sont les plus faibles.
  • La teneur en lactate déshydrogénase (LDH) dans le sang. Plus il est élevé, plus les prévisions sont mauvaises. Avec des indicateurs de plus de 1000 unités / litre, la prévision est extrêmement défavorable.

Leucémie lymphoblastique aiguë (LAL): un bref résumé

La leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) est un cancer du système hématopoïétique. Dans notre texte, vous recevrez des informations importantes sur la maladie elle-même, ses formes, la fréquence à laquelle les enfants en sont malades et pourquoi, quels symptômes doivent être traités, comment elle est diagnostiquée, comment les enfants sont traités et quelles sont leurs chances de guérir de cette forme de cancer..

Publié par: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/04, éditeur: Dr. Natalie Kharina-Welke, Permission d'impression: Prof. Dr. med. Günter Henze, traducteur: Dr. Maria Schneider, Dernière modification: 2019/01/04 doi: 10.1591 / poh.patinfo.all.kurz

Table des matières

Qu'est-ce que la leucémie lymphoblastique aiguë?

Leucémie lymphoblastique aiguë, qui est également abrégée en TOUT (par les premières lettres de la maladie), et parfois vous pouvez trouver le nom de leucémie lymphoïde aiguë - une maladie maligne du système hématopoïétique. La maladie commence dans la moelle osseuse. Notre moelle osseuse est une «usine» de différentes cellules sanguines. Lorsque la moelle osseuse «tombe malade», cette «usine» au lieu de saines (les médecins parlent de cellules matures) commence à «libérer» une énorme quantité de globules blancs immatures.

Lorsqu'une personne n'est pas malade, alors toutes les cellules sanguines se développent et sont mises à jour de manière très harmonieuse, tout se passe de manière équilibrée. Les cellules sanguines mûrissent progressivement et le processus de maturation est assez complexe. Mais quand un enfant développe une leucémie lymphoblastique aiguë, c'est-à-dire la LAL, le processus de maturation se décompose complètement.

Les globules blancs, c'est-à-dire les globules blancs, cessent soudainement de mûrir complètement et ne se transforment pas en cellules de travail à part entière. Au lieu de cela, ils commencent à partager rapidement et de façon incontrôlable. Le travail du système hématopoïétique est de plus en plus défaillant: les cellules malades déplacent les cellules saines et prennent leur place dans la moelle osseuse. Un enfant malade n'a pas de globules blancs sains, de globules rouges (globules rouges) ou de plaquettes sanguines (plaquettes).

C'est pourquoi les enfants peuvent développer une anémie (anémie), diverses complications infectieuses (infection) et des saignements fréquents. Et ce sont les premiers symptômes qui peuvent parler de leucémie aiguë chez un enfant. Mais la maladie elle-même, ALL, depuis le tout début, n'est localisée dans aucune partie du corps. De la moelle osseuse, il pénètre dans la circulation sanguine, dans les tissus lymphoïdes (système lymphatique) et dans tous les autres organes. Le travail de tout le système d'organes, c'est-à-dire de tout l'organisme, commence à être perturbé. C'est pourquoi TOUS, comme tous les autres types de leucémie, est appelé une maladie maligne systémique, c'est-à-dire que la maladie détruit tout le corps en tant que système.

TOUS se propage très rapidement dans tout le corps. Sans traitement, les cellules leucémiques se dispersent partout sans rencontrer d'obstacles. Les organes où ils ont cessé de fonctionner normalement et de nouvelles maladies graves commencent en eux. Si la leucémie n'est pas traitée, la mort survient dans quelques mois.

Quelle est la fréquence de TOUS les enfants?

Si vous regardez tous les types de leucémie chez les enfants et les adolescents, la lymphoblastique aiguë est la forme la plus courante de leucémie, près de 80%. Et si nous parlons de l'ensemble de l'oncologie pédiatrique, le nombre de leucémies lymphoblastiques aiguës représente près d'un tiers de toutes les formes de cancer chez les enfants et les adolescents.

Selon les statistiques en Allemagne, environ 500 enfants et adolescents âgés de 0 à 14 ans avec un diagnostic de LAL sont enregistrés chaque année dans le registre du cancer des enfants (Mayence). Et le nombre total de cas de moins de 18 ans est d'environ 550 à 600 personnes par an. Vous pouvez contracter TOUS à tout âge, c'est-à-dire que les adultes peuvent aussi tomber malades. Mais le plus souvent, la leucémie lymphoblastique aiguë survient toujours chez les enfants âgés d'un à cinq ans. Et les garçons tombent un peu plus souvent malades que les filles.

Quelles sont les formes de TOUS?

Lorsqu'un enfant développe une LAL, cela signifie qu'une mutation (changement malin) dans les cellules progénitrices lymphocytaires immatures s'est produite dans le corps. Les cellules précurseurs (ou cellules progénitrices) peuvent se décomposer (muter) à tout moment lorsque la cellule mûrit encore. C'est-à-dire que lorsqu'une jeune cellule grandit, elle passe par différents stades de maturation et peut se décomposer à n'importe quel stade de sa maturation. Cela signifie que non seulement différents sous-groupes de lymphocytes peuvent muter, mais également des pannes se produisent à n'importe quel stade initial de la croissance cellulaire. C'est pour cette raison que les enfants malades trouvent différentes formes de LAL.

Par exemple, toutes les soi-disant formes de B-ALL (les médecins peuvent également parler de leucémie à cellules B ou B-linéaire) provenaient des cellules progénitrices des lymphocytes B. Et toutes les soi-disant formes de T-ALL (les médecins peuvent également parler de leucémie à cellules T ou T-linéaire) ont émergé des cellules progénitrices des lymphocytes T. Si la mutation s'est produite au stade le plus précoce de la maturation cellulaire, le préfixe doit être au nom de la forme de la maladie. Les formes ou sous-types suivants de TOUS sont distingués:

  • tous les pré-pré-cellules B (aujourd'hui, il est le plus souvent appelé pro-B ALL; cette option peut également être appelée B-I ou pro-B-cell ALL, ou null-cell ALL)
  • B-II ALL (ou type "normal")
  • pré-cellule B (B-III) TOUS
  • cellule mature (B-IV) TOUS
  • TO et pré-cellules T
  • T-cellule corticale ALL
  • T-cell mature ALL

Il est important de savoir que la maladie elle-même - TOUS - a différentes formes ou sous-options. Ils sont très différents les uns des autres, c'est-à-dire que la maladie peut se dérouler de manière complètement différente et les chances de guérison (dans le langage des experts - le pronostic) sont également différentes. Lorsque les médecins décident exactement comment ils traiteront un enfant malade, ils tiennent toujours compte de toutes les différences et spécificités.

Pourquoi les enfants obtiennent-ils TOUS?

Personne ne sait avec certitude pourquoi les enfants contractent une leucémie lymphoblastique aiguë (LAL). On sait que l'enfant tombe malade lorsque la cellule, précurseur des lymphocytes, non encore mature, commence à évoluer de manière maligne. Avec ces blessures, une mutation génétique de la cellule commence. Mais le plus souvent, on ne sait toujours pas pourquoi des changements génétiques se sont produits et pourquoi certains enfants atteints de tels changements sont tombés malades, tandis que d'autres ne l'ont pas fait..

Par exemple, les enfants atteints de LAL ont une mutation génétique qui se trouve déjà chez un nouveau-né. Mais l'enfant tombe malade quelques années plus tard. De plus, tous les enfants atteints d'une telle mutation génétique ne développent pas TOUS. Cela suggère qu'il existe non seulement une prédisposition génétique, mais également d'autres causes externes. Selon toute vraisemblance, les enfants tombent malades lorsque plusieurs facteurs de risque différents coïncident en même temps..

On sait que chez les enfants et les adolescents présentant une immunodéficience congénitale ou acquise spécifique [défauts d'immunité], ou s'ils présentent certaines anomalies chromosomiques (par exemple, le syndrome de Down ou l'anémie de Fanconi), il existe une forte prédisposition à développer l'une des formes de leucémie lymphoblastique. De plus, les rayonnements et les rayons X, certains produits chimiques et médicaments, ainsi que certains virus peuvent avoir un certain effet sur le début de la leucémie. Mais tous les enfants ne peuvent pas comprendre exactement ce qui a causé la maladie..

Quels sont les symptômes de la maladie?

Les premiers symptômes, avec lesquels commence la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL), apparaissent le plus souvent en quelques semaines seulement. En effet, les cellules leucémiques commencent à remplir la moelle osseuse, ainsi que d'autres organes et tissus du corps. Les cellules cancéreuses continuent de se diviser dans la moelle osseuse sans rencontrer d'obstacles. Par conséquent, la moelle osseuse ne peut plus "libérer" des cellules sanguines normales dans la bonne quantité.

Par conséquent, le plus souvent, ce que les parents remarquent chez un enfant atteint de LAL, ce sont des symptômes courants d'une affection douloureuse. Les enfants sont léthargiques, pâles (anémie) et ne veulent pas jouer. Cette condition douloureuse est due au fait que l'enfant n'a pas suffisamment de globules rouges. À savoir, ils transportent l'oxygène vers toutes les cellules du corps..

Étant donné que l'enfant commence à manquer des globules blancs sains (par exemple, les lymphocytes et les granulocytes), son corps ne peut plus normalement combattre divers agents pathogènes. Il commence une infection (infection), souvent avec une forte fièvre. Et comme il y a peu de plaquettes responsables de la coagulation rapide du sang, l'enfant peut se répandre, pour ainsi dire, des hémorragies ponctuelles sur la peau et les muqueuses commencent à saigner.

Plus il y a de cellules leucémiques dans le corps, alors non seulement les indicateurs des tests sanguins changent. Les enfants ont de nouvelles plaintes lorsque les cellules cancéreuses pénètrent dans différents organes. Par exemple, lorsque les cellules leucémiques continuent de croître dans les cavités osseuses et dans la moelle osseuse, les enfants et les enfants commencent à avoir mal aux bras et aux jambes. Les douleurs peuvent être si fortes que les bébés arrêtent généralement de marcher et demandent leurs mains.

De plus, les cellules leucémiques peuvent pénétrer dans le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Ils s'y installent, pour ainsi dire, grandissent encore. Et les organes où les cellules tumorales ont frappé commencent à enfler. Et puis les enfants peuvent se plaindre, par exemple, de douleurs abdominales. Dans l'ensemble, aucun organe de notre corps n'est protégé contre les cellules leucémiques. Les cellules peuvent également envahir les méninges. Si cela se produit, un enfant malade peut avoir des maux de tête, une paralysie faciale peut apparaître, l'enfant cesse de bien voir et / ou vomit.

À quelle fréquence

Fatigue, faiblesse générale et état de «je ne veux rien», état de santé malade

Peau pâle quelques globules rouges (anémie)

Environ 80% des enfants malades

Environ 60% des enfants malades

Ganglions lymphatiques hypertrophiés, par exemple sur le cou, sous les aisselles ou dans l'aine

Environ 63% des enfants malades

Maux d'estomac et pas d'appétit (en raison d'une hypertrophie de la rate et / ou du foie)

Environ 60% des enfants malades

Le saignement apparaît, par exemple, commence à saigner le nez et / ou les gencives, et il est difficile d'arrêter ces saignements; Des ecchymoses «sans cause» ou de petites hémorragies ponctuelles apparaissent sur la peau (dans la langue des spécialistes - pétéchies)

Environ 48% des enfants malades

Les os et les articulations font mal

Environ 23% des enfants malades

Maux de tête, troubles de la vision, vomissements, les nerfs faciaux ne bougent pas (si les cellules leucémiques pénètrent dans le système nerveux central, le système nerveux central, les nerfs crâniens peuvent être paralysés)

Environ 3% des enfants malades

Difficulté à respirer, essoufflement apparaît (car l'enfant a un thymus hypertrophié en raison d'une maladie ou des ganglions lymphatiques ont augmenté dans la poitrine)

Environ 7% des enfants malades

Les garçons peuvent avoir des testicules élargis

Bon à savoir: les enfants atteints de LAL peuvent présenter des symptômes complètement différents. Dans chaque cas, ils apparaissent individuellement. Il est important de comprendre que si votre enfant présente un, voire plusieurs symptômes, cela ne signifie pas qu'il a une leucémie. Bon nombre des symptômes qui apparaissent sur la liste apparaissent avec d'autres maladies relativement moins insidieuses. Et ils n'ont rien à voir avec la leucémie. Néanmoins, nous vous recommandons de consulter un médecin dès que possible pour connaître la raison exacte pour laquelle l'enfant a des plaintes. Si le diagnostic de leucémie aiguë est confirmé, la maladie doit être traitée le plus rapidement possible..

Comment diagnostique-t-on la leucémie lymphoblastique aiguë??

Si dans les antécédents médicaux (antécédents médicaux) et après un examen externe [examen externe] le pédiatre soupçonne une leucémie aiguë, le médecin doit d'abord examiner les résultats d'un test sanguin approfondi.

Si, selon les analyses de sang, la suspicion de leucémie augmente, alors pour confirmer le diagnostic chez un enfant, il est nécessaire de faire une analyse de la moelle osseuse (ponction de moelle osseuse). Pour cela, ainsi que pour d'autres études complémentaires, le médecin envoie l'enfant dans une clinique spécialisée dans le traitement du cancer et des maladies du sang chez l'enfant et l'adolescent (oncologie pédiatrique et clinique d'hématologie).

Quels tests sanguins et de moelle osseuse sont nécessaires?

Selon les tests sanguins et de moelle osseuse, vous pouvez savoir avec certitude si l'enfant a eu une leucémie et, dans l'affirmative, quel type de leucémie. Les études de laboratoire telles que l'analyse cytomorphologique, immunologique et génétique fournissent des informations non seulement sur le type de leucémie chez un enfant (par exemple, ALL ou AML). De plus, selon les résultats de ces études, les médecins peuvent vous dire exactement quelle version de TOUS ils ont trouvée chez l'enfant.

Sans cela, il est impossible de planifier avec précision la thérapie. Comme le montre la pratique du traitement de la maladie, différentes options pour TOUS diffèrent les unes des autres au niveau cellulaire et moléculaire (moléculaire). Dans ce cas, la maladie elle-même se manifeste chez les enfants de manières complètement différentes. Il existe également une différence entre les chances de guérison (pronostic) et la spécificité du type de leucémie sensible au traitement..

Comment étudier la leucémie dans d'autres organes?

Une fois le diagnostic de la LAL confirmé, avant d'élaborer un plan de traitement, les spécialistes doivent savoir si les cellules leucémiques sont passées à d'autres organes, par exemple au cerveau, au foie, à la rate, aux ganglions lymphatiques ou aux os. Ou les cellules leucémiques ne se développent que dans la moelle osseuse. Des informations plus précises sont fournies par des méthodes de diagnostic sur les images (diagnostic visuel) telles que l'échographie (échographie) et la radiographie, les images IRM (imagerie par résonance magnétique), la TDM (tomodensitométrie) et / ou la scintigraphie osseuse squelettique.

De plus, afin de savoir si la maladie est entrée dans le système nerveux central (c'est-à-dire le cerveau et la moelle épinière), un échantillon de liquide céphalorachidien est prélevé (ponction lombaire). Des spécialistes l'examinent et y recherchent des cellules leucémiques..

Quel diagnostic doit être effectué avant le traitement?

Avant le traitement, l'enfant est vérifié comment fonctionne le cœur (un électrocardiogramme, un ECG et un échocardiogramme, une échocardiographie est effectuée) et comment le cerveau fonctionne (un électroencéphalogramme est effectué, EEG). En outre, les experts effectuent de nombreux diagnostics en laboratoire, vérifiant l'état général du corps. Autrement dit, ils examinent comment la leucémie peut avoir affecté le fonctionnement de certains organes (par exemple, comment fonctionnent les reins ou le foie de l'enfant). Ou, peut-être, l'enfant a une sorte de trouble métabolique (troubles métaboliques) et cela doit être pris en compte non seulement pour le traitement, mais surtout pendant le traitement.

Lorsque les médecins savent quels tests l'enfant a subis avant le traitement, ils peuvent mieux comprendre les changements qui peuvent se produire dans le corps pendant le traitement, ce qui signifie qu'ils peuvent mieux évaluer la situation dans son ensemble. Étant donné que vous devrez peut-être subir une transfusion sanguine pendant le traitement, l'enfant doit avoir un groupe sanguin prédéfini [groupe sanguin].

Bon à savoir: Il existe de nombreuses analyses et études différentes, mais toutes ne sont pas nécessairement faites pour chaque enfant. Il arrive aussi qu'un enfant ait besoin d'autres recherches, que nous n'avons pas nommées ici. Il est préférable de vérifier avec votre médecin ou des spécialistes qui guident votre enfant exactement quel diagnostic est prévu et pourquoi il est nécessaire pour votre situation spécifique.

Traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë?

Si le médecin soupçonne que l'enfant a une leucémie lymphoblastique aiguë (LAL), ou si les tests confirment déjà ce diagnostic, l'enfant est envoyé le plus rapidement possible dans une clinique spécialisée dans le traitement du cancer chez l'enfant (centre d'oncologie pédiatrique / clinique d'oncologie pédiatrique et hématologie). Dans ces cliniques, des spécialistes hautement qualifiés (médecins et autre personnel médical) sont réunis et se spécialisent spécifiquement dans le traitement de diverses formes de cancer chez les enfants et les adolescents. Ils travaillent sur les programmes de thérapie les plus modernes (protocoles).

Dans ces hôpitaux, des médecins de profils divers sont intégrés dans des groupes de travail, toujours en contact étroit. Ensemble, ils élaborent des plans de traitement, discutent et guident leurs patients. Les programmes de thérapie sont régulièrement améliorés..

Quels sont les traitements?

  • Chimiothérapie: le principal traitement pour les enfants atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA) est la chimiothérapie. Ce traitement utilise des médicaments qui bloquent la croissance cellulaire (les experts appellent ces médicaments cytostatiques et). En règle générale, un tel médicament ne peut pas tuer toutes les cellules tumorales. Par conséquent, les médecins travaillent avec des combinaisons de différents cytostatiques, qui agissent différemment sur les cellules cancéreuses (lorsque les spécialistes parlent de cours de chimiothérapie, ce sont des combinaisons de cytostatiques). Et ainsi, il est possible de combattre les cellules leucémiques aussi efficacement que possible..
  • Radiothérapie: parfois, en plus de la chimiothérapie, les enfants ont besoin de rayonnements du système nerveux central (les spécialistes parlent dans ce cas de rayonnement crânien, c'est-à-dire de rayonnement cérébral).
  • Greffe de moelle osseuse: dans certains cas spécifiques, le traitement consiste en des cours de chimiothérapie à haute dose [chimiothérapie à haute dose]. Et juste après, ils font une greffe de moelle osseuse (greffe de cellules souches).

Le but du traitement est de tuer complètement les cellules leucémiques dans tout le corps, afin que la moelle osseuse puisse à nouveau gagner en tant qu'organe hématopoïétique.

L'intensité de la chimiothérapie chez l'enfant, sa durée, si l'enfant a besoin d'une radiothérapie ou d'une greffe de cellules souches, quelles sont les chances de guérison (pronostic) - tout dépend de la version de TOUS les enfants trouvés chez l'enfant, de la quantité de cellules leucémiques ont déjà réussi à se disperser dans tout le corps au moment où ils font un diagnostic précis, ainsi que la façon dont la maladie réagit au traitement.

Une clarification importante pour les enfants atteints de la forme de la maladie est la LAL à cellules matures: les enfants qui ont trouvé l'option de la B-ALL à cellules matures (parfois appelée B-ALL) ne sont pas traités selon les protocoles standard qui traitent toutes les autres formes de leucémie lymphoblastique aiguë. Ils sont traités selon le protocole du lymphome non hodgkinien à partir de cellules B matures (lymphome non hodgkinien à cellules B matures). Par conséquent, toutes les informations sur leur traitement peuvent être lues non pas dans ce texte, mais dans le texte sur les lymphomes non hodgkiniens regarde ici.

Comment est le traitement?

Le traitement de chimiothérapie pour les enfants atteints de LAL comprend plusieurs étapes. Ces étapes ou phases de traitement diffèrent les unes des autres par leur durée, les combinaisons de médicaments utilisées à chaque étape spécifique, l'intensité des traitements et les objectifs spécifiques avant chaque phase..

À chaque étape spécifique, les enfants sont traités selon différents plans de traitement, également appelés protocole. Selon le protocole auquel l'enfant sera traité, cela dépend du groupe à risque dans lequel il se trouve. Parce que chaque groupe à risque a son propre programme de traitement, selon lequel les enfants sont traités. En règle générale, plus le groupe à risque est élevé, c'est-à-dire plus le risque de rechute est élevé, plus le plan de traitement est intensif.

Si l'enfant n'a pas eu besoin de greffe de moelle osseuse et n'a pas eu de rechute, le traitement complet dure environ deux ans. Le traitement consiste en une étape de chimiothérapie intensive, lorsque l'enfant doit se rendre à l'hôpital plusieurs fois. Avec le temps, cela prend environ six mois. Au stade où les cours de chimiothérapie ne sont pas si intenses, plus modérés, les enfants sont traités en ambulatoire (c'est-à-dire qu'ils peuvent être à la maison). Cette partie de la thérapie dure au total environ un an et demi..

Le plan de traitement comprend:

  • Traitement préparatoire (les experts l'appellent prophase, vous pouvez également trouver le nom de stade préliminaire de traitement cytoréducteur): il s'agit de la préparation du traitement principal. Il consiste en un court cours de chimiothérapie [chimiothérapie], le cours dure environ une semaine. Il utilise un ou deux médicaments. Au tout début, le corps possède un grand nombre de cellules leucémiques. Par conséquent, l'objectif de la prophase est de commencer à réduire cette quantité progressivement et très soigneusement pour le corps. Le fait est que lorsque les cellules cancéreuses sont détruites, certains produits métaboliques sont jetés dans le corps. Et s'ils s'accumulent en grande quantité, alors ils nuisent au corps, tout d'abord, le travail des reins est perturbé (le soi-disant syndrome de lyse tumorale).
  • Induction (les spécialistes peuvent également parler de thérapie d'induction): c'est le stade de la chimiothérapie intensive lorsque plusieurs médicaments sont utilisés. A ce stade, l'objectif du traitement est de tuer un maximum de cellules leucémiques en peu de temps. Autrement dit, comme le disent les médecins, l'enfant devrait entrer en rémission (rémission). Le traitement dure environ cinq à huit semaines..
  • Consolidation et intensification de la thérapie (les spécialistes peuvent également parler de consolidation de la rémission): cette étape est réalisée en quelques mois (de 2 à 4 environ). Les médecins travaillent avec de nouvelles combinaisons de médicaments. Le but du traitement est de détruire les cellules leucémiques qui pourraient survivre et ainsi de fixer la rémission. Un élément important de la thérapie à ce stade est également la prévention de la neuroleucémie, c'est-à-dire que le système nerveux central reçoit un tel traitement de manière prophylactique afin que les cellules cancéreuses n'y arrivent pas. En règle générale, les médicaments sont injectés par voie intrathécale dans le canal rachidien (les spécialistes disent que la chimiothérapie intrathécale). Parfois, les enfants reçoivent en outre une radiothérapie [radiothérapie] (les experts parlent d'irradiation crânienne, c'est-à-dire d'irradiation cérébrale), par exemple, si les cellules leucémiques pénètrent dans le système nerveux central, c'est-à-dire qu'elles s'y trouvent. La prévention de la neuroleucémie empêche les cellules tumorales de pénétrer dans le cerveau ou la moelle épinière. Mais le plus souvent, il arrive que les cellules cancéreuses soient déjà là, donc le traitement les empêche de se disperser le long du système nerveux central.
  • Réinduction (les spécialistes peuvent parler de thérapie de réinduction): il s'agit essentiellement d'une répétition de la phase d'induction. Autrement dit, l'enfant reçoit des cours intensifs de chimiothérapie, diverses combinaisons de cytostatiques à forte dose. L'objectif du traitement est de tuer complètement les dernières cellules leucémiques et de minimiser ainsi la probabilité de réapparition de la maladie (rechute). Cette étape peut durer de plusieurs semaines à plusieurs mois. Les cours intensifs de chimiothérapie prennent des pauses dans le traitement.
  • Thérapie d'entretien ou thérapie d'entretien à long terme: c'est la dernière étape du traitement. Son objectif est d'agir longtemps sur l'organisme et de détruire ainsi toutes les cellules tumorales qui pourraient survivre même après des cours intensifs de chimiothérapie. L'enfant reçoit régulièrement de faibles doses de chimiothérapie et le traitement est principalement effectué en ambulatoire. Autrement dit, l'enfant peut être à la maison. Et si l'état et le bien-être sont normaux, il peut aller à la maternelle ou à l'école. Cette étape est réalisée pendant une longue période jusqu'à ce que la durée totale du traitement depuis le début du traitement atteigne deux ans..

Quels protocoles traitent les enfants?

En Allemagne, presque tous les enfants et adolescents atteints de leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) sont traités selon des protocoles standardisés. En Allemagne, ces programmes / protocoles de traitement sont appelés études d'optimisation thérapeutique. Les protocoles allemands, ou études pour optimiser la thérapie, sont des études cliniques, elles sont strictement contrôlées. Leur objectif n'est pas seulement de traiter les enfants malades selon les derniers développements, mais aussi d'augmenter l'efficacité du traitement. Lorsque de tels protocoles de recherche fonctionnent, cela signifie qu'ils traitent les enfants et recherchent une forme spécifique de cancer en même temps. Par conséquent, en conséquence, de nouvelles approches de traitement.

Aujourd'hui en Allemagne, les protocoles de recherche suivants pour le traitement de la LAL chez les enfants et les adolescents fonctionnent (généralement avec une participation internationale):

  • Protocole de recherche AIEOP-BFM ALL 2009: Il s'agit d'un protocole de recherche multicentrique international pour le traitement de la LAL chez les enfants et les adolescents (d'un an à 17 ans) (patients primaires). De nombreuses cliniques pour enfants et centres d'oncologie pour enfants dans toute l'Allemagne, ainsi que des cliniques en Autriche, en Suisse, en Italie, en République tchèque, en Israël et en Australie, y fonctionnent. Le bureau central de recherche allemand est situé à l'hôpital universitaire Schleswig-Holstein de Kiel (le responsable du protocole est le Prof. Dr. med. Martin Schrappe). Ce protocole est le successeur du précédent protocole de recherche ALL-BFM 2000, qui a été fermé en 2010..
  • Protocole de recherche COALL-08-09 (COALL signifie Cooperative ALL-Studie, c'est-à-dire le protocole de recherche coopératif ALL): il s'agit du protocole de recherche multicentrique de la Société allemande des oncologues et hématologues pédiatriques (GPOH) pour le traitement de la LAL chez les enfants et les adolescents (à partir d'un an) jusqu'à 17 ans) (patients primaires). Le recrutement des patients dans le protocole a été ouvert le 1er octobre 2010. De nombreuses cliniques allemandes y opèrent. Responsable du protocole - Professeur, MD M. Horstmann à l'hôpital universitaire de Hambourg.
  • Protocole de recherche INTERFANT-06: il s'agit d'un protocole de recherche multicentrique international pour le traitement de la leucémie lymphoblastique ou de la leucémie biphénotypique (sous-groupe ALL) chez les nourrissons de la première année de vie. médecine Martin Schrappe).
  • Registre médical EsPhALL: Tous les enfants et adolescents de 1 an à 17 ans atteints de LAL et avec la présence du chromosome de Philadelphie qui ont été traités selon le protocole BFM, COALL ou INTERFANT tombent dans ce registre. Ce registre a été ouvert fin 2012, lorsque le protocole de recherche EsPhALL a été fermé et que le nouveau protocole n'a pas encore été ouvert. Le responsable du protocole pour l'Allemagne et la Suisse est le professeur Dr. Martin Schrappe, Hôpital universitaire Schleswig-Holstein, Kiel. Tous les enfants du registre sont traités selon les recommandations thérapeutiques du protocole EsPhALL.
  • SCTped 2012 FORUM Research Protocol: Il s'agit d'un protocole de recherche multicentrique international pour le traitement de la LAL chez les enfants et les adolescents de moins de 18 ans qui ont des indications pour la transplantation allogénique de moelle osseuse [greffe de cellules souches allogéniques]. Ce protocole a été ouvert en 2013. Toutes les cliniques pour enfants et les centres d'oncologie pour enfants en Allemagne, ainsi que de nombreuses cliniques dans les pays européens et en dehors de l'Europe, y fonctionnent. Le bureau de coordination internationale est situé à l'hôpital pour enfants. Sainte-Anne à Vienne, superviseur - professeur, MD Christina Peters. Le leader responsable pour l'Allemagne est le professeur, docteur en médecine Peter Bader, Université. leur. Wolfgang Goethe, Francfort.
  • Protocole de recherche IntReALL SR 2010: il s'agit d'un protocole anti-rechute de recherche multicentrique international pour les enfants et les adolescents (de moins de 18 ans) avec la première rechute de la LAL (LAL à cellules B du groupe des précurseurs B, ou LAL à cellules T, patients à risque standard uniquement ) Le bureau central de recherche est situé au Charite University Hospital de Berlin (responsable du protocole - professeur agrégé, Ph.D. Arend von Stackelberg).
  • Protocole de recherche clinique observationnelle (observationnelle) ALL-REZ: dans ce protocole, tous les patients atteints de rechute de LAL qui ne sont pas traités selon le protocole anti-rechute mentionné ci-dessus sont enregistrés. Ces patients comprennent, par exemple, tous les enfants et adolescents de moins de 18 ans avec une deuxième rechute de TAL, ou les enfants et les adolescents avec une première rechute d'un groupe à haut risque. Gestionnaire de protocole de supervision - Professeur agrégé, Ph.D. la science médicale Arend von Stackelberg (Centre d'oncologie et d'hématologie pédiatriques de l'hôpital universitaire Charite, Berlin).

Les deux premiers protocoles sont conçus pour le même groupe de patients (enfants d'un an à 17 ans, patients primaires avec un diagnostic de LAL), ils sont légèrement différents les uns des autres. La clinique dans laquelle l'enfant atteint de LAL est traitée, elle choisit selon lequel de ces protocoles elle travaille. Veuillez noter que les enfants atteints de LAL de forme B mature sont traités selon un protocole différent, à savoir le protocole pour les patients atteints de lymphome non hodgkinien à cellules B mature (lymphome non hodgkinien).

L'objectif principal de tous les protocoles de recherche est d'augmenter l'efficacité du traitement pour les enfants diagnostiqués avec la LAL et en même temps de réduire les complications et les effets secondaires du traitement. Grâce aux études qui accompagnent la phase de soins intensifs, l'expérience et les nouvelles connaissances sur la maladie s'accumulent. Sur la base de ces informations, les spécialistes trouvent de nouvelles approches de traitement et développent de nouveaux protocoles.

Quelles sont les chances de guérir la leucémie lymphoblastique aiguë?

La probabilité de guérison (pronostic des médecins dans ce cas, le pronostic) de la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) chez les enfants et les adolescents a considérablement augmenté au cours des quarante dernières années. Cela a été réalisé grâce à des approches diagnostiques modernes (de nouvelles méthodes de recherche sont apparues), des cours de chimiothérapie combinée plus intensifs ont été introduits et tous les enfants malades ont été traités selon des protocoles standard uniformes. Aujourd'hui, les chiffres de survie à 5 ans indiquent qu'environ 90% des enfants et adolescents sont guéris de TOUS (les spécialistes comptent généralement 5 ans à partir du moment du diagnostic; si l'enfant a vécu 5 ans et n'a pas rechuté, il est considéré comme en bonne santé).

Mais si l'enfant a un pronostic défavorable (par exemple, lorsque la maladie ne répond pas bien au traitement, l'enfant a un type de LAL qui est difficile à traiter, ou l'enfant avait un nombre de globules blancs extrêmement élevé au moment du diagnostic), alors les chances de guérison sont bien inférieures à 90%. Même si les enfants sont traités avec des cours de chimiothérapie plus intensifs.

Chaque année en Allemagne, environ 90 personnes sur ces 550-600 enfants et adolescents qui ont été les premiers atteints de TAL sont en rechute. Autrement dit, un enfant sur sept.

La rechute survient généralement au cours des deux à trois premières années suivant le diagnostic et, dans de très rares cas, au bout de cinq ans. En cas de rechute, les chances de guérison sont fondamentalement plus faibles que chez les enfants sans rechute. Bien que chez certains enfants souffrant de rechute, un traitement répété donne un bon résultat. Parmi les enfants et les adolescents atteints de rechute de LAL, 50 à 60% peuvent être guéris (les experts disent que la survie à cinq ans est de 50 à 60%).

Des protocoles de recherche modernes ou des études d'optimisation thérapeutique cherchent à trouver de nouvelles approches de traitement afin d'améliorer les chances de guérison, y compris pour les patients dont le pronostic est aujourd'hui défavorable.

Remarque nécessaire: lorsque nous appelons les pourcentages d'enfants récupérés, cela signifie que nous ne donnons que des statistiques précises sur cette forme de cancer chez les enfants. Mais aucune statistique ne peut prédire si un enfant en particulier se rétablira ou non. Toute leucémie, même si l'enfant présente certains facteurs favorables, ou vice versa, il existe des facteurs défavorables, peut survenir de manière totalement imprévisible.