Test sanguin pour la leucémie lymphocytaire

Sarcome

7 minutes Publié par Lyubov Dobretsova 1186

La leucémie lymphocytaire fait référence aux hémoblastoses incurables - maladies tumorales hématologiques - pathologies malignes du système hématopoïétique et du tissu lymphatique (lymphoïde).

Une caractéristique de la maladie est l'absence prolongée de symptômes somatiques au stade initial. Un test sanguin général pour la leucémie lymphocytaire se caractérise par des changements spécifiques et peut devenir la base du diagnostic présomptif et de l'examen supplémentaire du patient.

Brève information sur la maladie

La science médicale ne détermine pas entièrement les causes exactes de la maladie. Le facteur principal est l'influence de l'hérédité dysfonctionnelle, exprimée dans le transfert des gènes endommagés aux générations suivantes. La leucémie lymphocytaire est caractérisée par une hyperplasie (prolifération) des tissus lymphatiques des organes de l'hématopoïèse (formation et maturation des cellules sanguines), y compris la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, la rate, etc..

La progression de l'hyperplasie est associée à une division anormale incontrôlée des lymphocytes défectueux immatures. Les lymphocytes atypiques ne possèdent pas les propriétés des cellules sanguines à part entière, mais en même temps, ils se multiplient de force, déplacent et détruisent les cellules sanguines saines et remplissent le système circulatoire.

La fonction lymphocytaire principale des lymphocytes est de fournir une réponse immunitaire (immunité humorale) à l'invasion d'agents pathogènes et à l'inhibition de l'activité du cancer et des cellules mutantes de leur propre corps. Lymphocytose - une augmentation de la concentration des lymphocytes est un signe clinique d'altération de la défense immunitaire.

La maladie du sang a deux formes:

  • aiguë - accumulation dans la moelle osseuse et circulation sanguine des blastes (lymphocytes immatures);
  • chronique - l'accumulation de cellules sanguines matures mais incompétentes dans les ganglions lymphatiques, le sang périphérique et la moelle osseuse.

La LAL (leucémie lymphoïde aiguë) dans la plupart des cas est diagnostiquée chez les enfants d'âge préscolaire. La forme chronique est caractéristique des adultes de la catégorie d'âge 50+, avec une prédominance chez les hommes. La LLC (leucémie lymphoïde chronique) se développe en trois étapes:

  • initiale (initiale) ou asymptomatique (dommages à 1-2 zones du corps);
  • progressive, avec le développement de manifestations détaillées (3 sites ou plus sont impliqués dans le processus);
  • terminal ou final (dommages à grande échelle du système lymphatique).

La maladie est considérée comme irréversible. Il est impossible d'arrêter les processus destructeurs du système circulatoire et de les déployer dans la direction opposée. Le diagnostic de la LLC comprend un certain nombre de tests de laboratoire, de biologie moléculaire, d'études immunochimiques, de microscopie spécifique des maladies hématologiques.

Modifications de l'hémogramme avec leucémie lymphocytaire

Les tests sanguins cliniques biochimiques et généraux pour la leucémie lymphoïde chronique sont les principales méthodes de diagnostic clinique. La difficulté à déterminer la nécessité d'un examen complémentaire réside dans le fait que le médecin doit suivre la dynamique des changements dans le sang, caractéristique de la LLC, pendant plusieurs mois. Dans une seule analyse, les troubles infectieux sont le plus souvent suspectés..

Analyse clinique générale (OKA) du sang

Il est nécessaire de faire attention aux écarts suivants dans le test sanguin général, typiques des processus oncologiques du système lymphatique:

  • Leucocytose sévère (concentration accrue de cellules sanguines incolores).
  • Décalage d'un leucogramme (formule leucocytaire). La composition du leucogramme comprend: lymphocytes, monocytes, neutrophiles (coup de couteau et segmentés), éosinophiles, basophiles.
  • Présence de prolymphocytes (formes immatures de lymphocytes).
  • Le nombre modifié de globules rouges (globules rouges), leurs prédécesseurs immatures (réticulocytes) et le pourcentage de globules rouges (hématocrite).
  • Un changement significatif dans la vitesse de sédimentation des globules rouges (ESR).
  • Incohérence avec les normes, la teneur en plaquettes sanguines (plaquettes) et leur rapport en pourcentage au volume sanguin total (thrombocrite);
  • Biais des protéines sanguines contenant du fer (hémoglobine).
  • La présence de résidus de lymphocytes détruits (ombre Botkin-Gumprecht).

Le dernier indicateur indique une destruction active des cellules de travail de la série des leucocytes et devrait être complètement absent dans les résultats normaux de l'analyse. Les valeurs de référence de l'OKA et les numérations sanguines approximatives pour la leucémie lymphocytaire sont présentées plus loin dans le tableau.

Paramètres d'étudeValeurs normalesunité de mesureAnomalies avec une possible leucémie lymphocytaire
HB (hémoglobine) hommes / femmes1З5–160 / 120–1З5g / ljusqu'à 80
RBC (globules rouges) mâle / femelle.Z, 9–5,5 / Z, 8–5,410 12 cellules / l2,8
RET (réticulocytes)0,2–1,4%1
Hématocrite HCT40–45%20-25
ESR (vitesse de sédimentation des érythrocytes)1,5-15mm / heure70–75
PLT (plaquettes)180.0-320.010 9 cellules / l30–32
PCT (thrombocrite)0,22–0,24%0,04
leucogramme
WBC (globules blancs)4–910 9 cellules / ljusqu'à 100
BAS (Basophiles)0,1–1,0%0
EOS (éosinophiles)0,5–5,0%0
NEU (neutrophiles): stab / segmenté1.0–6.1 / 46.8–66.0%1/12
LYM (lymphocytes)19.4–37.4%45–75
MON (monocytes)3.0-11.0%1-2

Conclusions générales de l'étude:

  • hémoglobine réduite de moitié (hypogémoglobinémie);
  • une diminution de la concentration de globules rouges (érythropénie) et d'hématocrite;
  • multiplication par cinq de l'ESR;
  • diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) et du nombre de plaquettes;
  • une multiplication par dix du nombre de globules blancs;
  • manque de basophiles et d'éosinophiles (phagocytes actifs du système immunitaire);
  • une diminution du niveau de neutrophiles (neutropénie);
  • lymphocytose absolue (une augmentation significative de la concentration des lymphocytes);
  • Les ombres de Gumprecht dévoilées.

Le déplacement du leucogramme vers la gauche est fixe (la formation de formes cellulaires immatures dans le sang qui ne peuvent normalement pas être trouvées à l'extérieur de la moelle osseuse). Dans la leucémie lymphoïde aiguë, la définition des blastes peut aller jusqu'à 37%, la définition des pro-lymphocytes jusqu'à 60%. En raison du nombre insuffisant de globules rouges et de plaquettes, l'indicateur de couleur du sang est fortement réduit.

Chimie sanguine

Au stade initial de la maladie, la biochimie est une étude non informative. En cas de suspicion de leucémie lymphocytaire, l'analyse biochimique fournit la base pour d'autres procédures de diagnostic au stade avancé de la pathologie hématologique.

Lors d'un test sanguin pour la biochimie au stade de progression de la leucémie lymphocytaire, les changements suivants sont enregistrés:

  • hypoprotéinémie (une diminution des taux plasmatiques de protéines totales - le principal matériau de construction pour de nouvelles cellules saines dans le corps);
  • hypogammaglobulinémie (diminution de la concentration de la fraction protéique des globulines qui protègent l'organisme contre les infections, les bactéries, les virus, etc.);
  • une augmentation de la teneur en acide urique (à un taux de 142–339 mmol / l à 500 mmol / l) est un marqueur de troubles métaboliques;
  • une augmentation des taux d'ALAT et d'AST (alanine aminotransférase et aspartate aminotransférase) et LDH (lactate déshydrogénase) en raison de dommages au parenchyme hépatique (tissu).
  • une augmentation de la phosphatase alcaline (ALP) indique une violation de l'écoulement de la bile;
  • une augmentation de la gamma glutamyl transférase (GGT) indique une violation de la synthèse des acides aminés, un dysfonctionnement dans la formation et l'élimination de la bile;
  • une augmentation du niveau de bilirubine (pigment biliaire) en tant que signe de dysfonctionnement du foie et d'autres organes du système hépatobiliaire.

Parallèlement aux changements pathologiques dans le fonctionnement des organes internes, la palpation et les plaintes symptomatiques s'accompagnent d'une hépatosplénomégalie (une augmentation simultanée des volumes du foie et de la rate), une augmentation des ganglions lymphatiques (cervicale, inguinale, axillaire).

Immunophénotypage des globules blancs et des lymphocytes

Le biomatériau d'analyse peut être des échantillons de sang périphérique, de moelle osseuse et de ganglions lymphatiques. La méthodologie de recherche est basée sur la réaction antigène-anticorps. Les immunoglobulines qui entrent en contact avec des antigènes cancéreux sont marquées avec un marqueur fluorescent.

L'évaluation du résultat est faite par l'intensité de la lueur et le nombre de complexes immuns lumineux. La microscopie est réalisée à l'aide d'un cytofluorimètre spécial ou d'un microscope luminescent. La méthode est liée à ELISA (dosage immuno-enzymatique), mais a une plus grande précision.

Le diagnostic permet d'établir non seulement la présence d'une maladie oncohématologique, mais aussi son type (leucémie, lymphome, etc.). Le marqueur tumoral est la glycoprotéine CD52 contenue à la surface des lymphocytes matures.

Diagnostic complet de la leucémie lymphoïde chronique

Pour le diagnostic final de la leucémie lymphocytaire, un certain nombre d'études sont prescrites au patient:

  • Numération globulaire complète sous forme développée (dans l'abréviation OKA, seul le nombre total de leucocytes est pris en compte, sans gradation par leucogramme).
  • Test sanguin biochimique.
  • Immunophénotypage des lymphocytes et des globules blancs.
  • Etude cytogénétique. Il s'agit d'une microscopie de porteurs d'informations génétiques - les chromosomes. La technique est basée sur la coloration différentielle des chromosomes endommagés ou en mutation et l'évaluation du résultat à l'aide d'un équipement d'éclairage spécial.
  • Trépanobiopsie (ponction) de la moelle osseuse. Chirurgie de la crête iliaque mini-invasive. La manipulation est réalisée avec une aiguille spéciale avec une mandrine et un limiteur, avec une anesthésie locale obligatoire (rarement générale). Le fragment de moelle osseuse extrait est envoyé pour examen histologique afin de déterminer la nature de la tumeur de la moelle osseuse.

Aux premiers stades de la leucémie lymphoïde aiguë et chronique, l'utilisation de méthodes de recherche en biologie moléculaire est efficace.

Sommaire

La LLC (leucémie lymphoïde chronique) est une pathologie oncohématologique maligne qui affecte le tissu lymphoïde, les cellules sanguines et la moelle osseuse. L'étiologie de la maladie n'a pas été étudiée en profondeur. Une version acceptée de l'origine de la leucémie lymphocytaire est l'hérédité d'un gène endommagé.

La LLC appartient à la catégorie des maladies incurables. Avec un diagnostic précoce, le pronostic pour la vie est de 10 à 15 ans. Au stade initial de développement, la maladie ne se manifeste pas avec des symptômes caractéristiques, elle est donc diagnostiquée tardivement dans la plupart des cas. La forme aiguë de la maladie est caractéristique des enfants, chronique - pour les adultes (plus de 50 ans).

Les signes cliniques existants peuvent être observés avec une surveillance stable des résultats d'un test sanguin clinique et biochimique général (sur plusieurs mois). Les principaux indicateurs de la leucémie lymphocytaire dans l'analyse générale détaillée du sang:

  • leucocytose;
  • lymphocytose sévère;
  • hypogémoglobinémie;
  • érythropénie et diminution du pourcentage d'hématocrite;
  • augmentation significative de l'ESR;
  • thrombocytopénie et diminution de l'indice de thrombocyte;
  • neutropénie;
  • Détection des ombres Humprecht.

Avec les écarts persistants répertoriés dans les numérations sanguines, le patient a besoin d'un examen détaillé pour confirmer (réfuter) la présence de processus tumoraux malins dans le système d'hématopoïèse. Changements pathologiques des indicateurs dans les résultats de l'OKA et de la biochimie sanguine - ce n'est pas un diagnostic, mais la base d'un examen élargi du cancer.

Qu'est-ce que la LMC et comment y faire face

L'oncohématologue Mikhail Fominykh sur la leucémie myéloïde chronique

Mikhail Fominykh - Chercheur à l'Institut russe de recherche en hématologie et transfusiologie, Saint-Pétersbourg. Un oncohématologue praticien qui a consacré son activité scientifique à la leucémie myéloïde chronique, et en 2016 il a soutenu une thèse sur ce sujet. Au cours de la discussion, il a révélé les principaux symptômes de la LMC, a parlé des zones à risque et des limites, et a également expliqué s'il était possible de donner naissance à un enfant en bonne santé avec un tel diagnostic.

Quels sont les principaux symptômes de la LMC?

Souvent, la personne elle-même n'est pas particulièrement inquiète. Très souvent, le patient nous vient d'un autre spécialiste: thérapeute ou chirurgien. Les gens passent des tests de routine et il s'avère qu'ils ont un nombre accru de globules blancs. Après avoir détecté une élévation des globules blancs, le thérapeute ou le chirurgien dirige le patient vers un hématologue.

Si nous parlons de symptômes, il peut s'agir d'une fatigue accrue, de la transpiration, d'une élévation non motivée de la température corporelle à 38 sans signes évidents d'infection, d'une lourdeur dans l'hypochondre gauche due au fait que la rate augmente de taille. Si vous surveillez votre santé et passez des tests chaque année, la leucémie myéloïde chronique peut être détectée à un stade précoce. Aujourd'hui, 95% des cas de LMC sont diagnostiqués dans la phase chronique et seulement 5% dans les cas avancés et avancés. Ce sont les phases d'accélération et de crise blastique, lorsque les symptômes d'intoxication tumorale commencent à se manifester.

Le symptôme le plus frappant du stade précoce de la LMC est une perte de poids non motivée dans les six mois. Si vous n'êtes pas au régime et que vous ne travaillez pas sur la perte de poids, mais que vous perdez des kilogrammes, et en plus il y a une transpiration accrue et une température supérieure à 38 - c'est l'occasion de se méfier et d'aller passer des tests.

La LMC au stade «avancé» se manifeste par une faiblesse et une fatigue accrue dues à l'anémie, une augmentation des saignements des gencives ou du nez et l'apparition d'ecchymoses. En principe, ces symptômes sont caractéristiques de toutes les maladies hématologiques associées à des lésions de la moelle osseuse..

Combien de globules blancs doivent être élevés pour suspecter une LMC?

Aujourd'hui, le nombre de globules blancs est de 4 à 9 pour dix à la neuvième puissance dans un litre. Mais vous devez comprendre que ces chiffres dépendent de nombreux facteurs: infection antérieure, chirurgie. Ce n'est que par le nombre de leucocytes que personne ne dira que vous avez une leucémie - dans tous les cas, il sera nécessaire de procéder à un examen supplémentaire. Si une leucocytose accrue 10-11 apparaît une fois - ce n'est pas une raison pour aller chez un hématologue, car cela peut être une réaction complètement normale du corps à une infection virale ou bactérienne. Mais si une leucocytose supérieure à 15 est observée dans les trois mois, alors c'est l'occasion de consulter un hématologue. Nous vous recommandons de surveiller votre numération sanguine et de passer des tests au moins une fois par an afin d'identifier une défaillance dans le temps et de commencer le traitement si nécessaire..

Quelqu'un peut-il dire que quelqu'un est à risque? Y a-t-il une prédisposition? L'écologie affecte-t-elle?

L'hérédité ne joue absolument aucun rôle ici. Si les parents avaient une LMC, alors c'est loin d'être le cas pour des enfants: la théorie héréditaire n'est pas encore confirmée. Il en va de même pour toutes les autres théories existantes: virales, bactériennes.

Il n'y a pas si longtemps, une terrible histoire s'est produite lorsque des enfants atteints de leucémie ont été expulsés des appartements, car les résidents de la maison pensaient que le cancer pouvait être transmis par des gouttelettes en suspension dans l'air. Ce n'est bien sûr pas le cas: les maladies oncologiques ne sont pas transmises de cette manière. Si les maladies oncologiques étaient transmises par des gouttelettes aéroportées, alors moi et d’autres oncologues mourrions probablement: j’ai vu mon premier patient atteint de cancer au cours de ma troisième année, au cours des 15 années de pratique, j’en ai vu des milliers et, heureusement, je suis toujours en vie. en bonne santé et sans diagnostic oncologique.

Après avoir reçu des rayonnements ionisants, le risque augmente: après Tchernobyl, Hiroshima et Nagasaki, il y a eu une augmentation du développement de la leucémie aiguë. C'est un fait confirmé, mais l'hérédité n'affecte en rien la survenue de leucémie. D'autres théories n'ont pas encore été confirmées non plus. Les médecins n'ont malheureusement pas encore identifié la cause..

Vous pouvez dire que la LMC est un accident, comme une brique sur sa tête?

Oui, c'est exactement ça. Je suis assis devant vous maintenant, et vous êtes assis devant vos gadgets, et à l'intérieur de chaque organisme, il y a un certain nombre de mutations à ce moment-là. Cela se produit pendant que nous dormons, mangeons, marchons dans la rue. Tant que notre système immunitaire fait face aux mutations émergentes, tout va bien. Lorsqu'une défaillance se produit et que le système cesse de faire face, un processus tumoral commence à se développer. Dans le cas de maladies hématologiques, une seule mutation cellulaire suffit pour cela. Et c'est vraiment comme une brique sur sa tête. La leucémie chronique survient spontanément, on ne peut pas la prévoir.

Comment est construit le traitement de la LMC??

En première ligne de traitement, l'imatinib est prescrit. Si jusqu'en 1999, après le diagnostic, les patients ont vécu pendant 3-4 ans, on peut aujourd'hui parler de survie à 20 ans. Les patients atteints de LMC continuent de vivre une vie pleine et paisible et meurent comme leurs pairs des maladies cardiovasculaires, du diabète, etc. Le traitement par Imatinib se fait en ambulatoire. Le patient reçoit le médicament à la pharmacie, le prend à la maison et vit, en général, comme une personne tout à fait ordinaire. En plus de l'imatinib, il existe des médicaments de deuxième et troisième génération. Et même le quatrième, ils sont encore en cours d'essais cliniques.

Puis-je devenir enceinte de LMC?

Lors du traitement avec de nouveaux médicaments en cours d'essais cliniques, des contraceptifs doivent être utilisés car nous ne savons pas encore comment ces nouveaux médicaments peuvent affecter le fœtus. Dans le cas des personnes déjà connues, il est nécessaire de prendre une décision avec le médecin traitant, l'hématologue et le gynécologue qui mènent la grossesse. Par exemple, Ekaterina Yuryevna Chelysheva, qui travaille au Centre de recherche en hématologie, possède une vaste expérience et un grand registre de patients atteints de leucémie myéloïde chronique qui sont tombés enceintes et ont donné naissance à des enfants en bonne santé. Si la situation vous permet d'annuler le traitement en toute sécurité au moment de la conception et au moins au premier trimestre, une surveillance mensuelle est requise. Si nous voyons que la réponse moléculaire est perdue, alors, selon les indications vitales, la thérapie devra être retournée.

L'annulation complète, malheureusement, n'est pas aussi rapide que nous le souhaiterions. Dans le cas des inhibiteurs de tyrosine kinase de première génération - un peu plus longtemps. Avec la deuxième génération - un peu plus tôt: d'environ trois à cinq ans d'utilisation constante. Nous obtenons une réponse moléculaire, annulons la thérapie et vous y êtes. Nous supprimons les restrictions en termes de grossesse et, en général, en principe, la plupart des restrictions. Il s'agit d'une personne normale guérie guérie d'un cancer. Vous pouvez tomber enceinte. La seule chose requise est une surveillance constante par l'hématologue.

Le traitement avec des médicaments de la deuxième génération et des générations suivantes permet de préserver les fonctions reproductives, même si cela semblait auparavant insensé. Maintenant, même dans les recommandations pour le traitement du cancer, il est recommandé de discuter de leurs plans de reproduction avec les patients, et seulement après cela, de prescrire le médicament. Aujourd'hui, il existe des médicaments qui n'affectent pas autant la fertilité, et les femmes ont toujours la possibilité de tomber enceinte et d'avoir un bébé en bonne santé. Maintenant, la préservation des fonctions de reproduction est la norme et l'un des objectifs du traitement des patients atteints de LMC. N'est-ce pas du bonheur?

Y a-t-il des restrictions imposées par CML ou non? À quoi ressemble la vie après la LMC et après la LMC si nous obtenons une rémission complète et arrêtons le traitement avec des médicaments?

Je suis tellement rose de dire que tout le monde a gagné, tout le monde a gagné, mais pour y parvenir, une coopération étroite entre le médecin traitant et le patient lui-même est nécessaire. Tout changement dans la vie doit être discuté avec le médecin traitant; les décisions ne peuvent pas être prises indépendamment - uniquement après consultation avec le médecin traitant.

La seule restriction stricte qui existe vraiment est l'utilisation de jus de pamplemousse. Ceci est strictement interdit. Pour simplifier, le jus de pamplemousse affecte la digestibilité des médicaments avec des inhibiteurs de tyrosine kinase, et ils deviennent inefficaces: c'est-à-dire que vous prenez le médicament, mais il n'agit pas comme il se doit. Il existe également un certain nombre de médicaments qui peuvent améliorer l'effet des médicaments ou le réduire, donc avant de commencer un traitement avec un hématologue, vous devez déclarer tous les médicaments que vous prenez constamment. Si la durée de prise des médicaments ne dépasse pas une semaine, cela n'affecte rien, mais si un traitement est prescrit de manière continue, un conflit peut survenir. Cela est particulièrement vrai pour les médicaments antihypertenseurs pour normaliser la pression artérielle..

Si nous parlons de sport, vous pouvez y revenir progressivement après que tout - la taille de la rate, le test sanguin, la santé générale - soit normalisé. Un exercice modéré est le bienvenu. Nos collègues des États-Unis ont récemment mené des études qui ont prouvé que le yoga, les exercices de respiration et le qigong affectent positivement la qualité de vie des patients atteints de maladies myéloprolifératives..

Est-il possible d'aller à la mer, de suivre un soin au spa?

Cette question n'est pas entièrement comprise. Auparavant, chaque diagnostic de cancer mettait fin à toute physiothérapie, à tout traitement au spa. Maintenant, la seule chose que j'interdis à tout le monde, et pas seulement à mes patients, mais aussi aux personnes en bonne santé et en bonne santé - pour éviter une augmentation du rayonnement solaire. Nagez dans la mer autant que vous le souhaitez, mais vous devez vous fermer du soleil. Et nous parlons maintenant non seulement de ceux qui sont en rémission, mais aussi de ceux qui sont traités, qui prennent des médicaments. Si vous vous sentez bien, le test sanguin est normal, puis la mer - s'il vous plaît. Mais le soleil actif doit être évité - cela affecte tout le monde sans exception. Une exposition accrue au soleil et aux rayons ultraviolets augmente le risque de développer un mélanome. C'est prouvé.

La LMC peut-elle être complètement guérie?

La leucémie myéloïde chronique est une maladie avec laquelle vous pouvez vivre, et nous l’enseignons. Il existe des écoles pour les diabétiques, des écoles pour les patients souffrant d'hypertension artérielle, et maintenant nous organisons des écoles pour les patients atteints de leucémie myéloïde chronique: nous donnons des conférences, consultons les patients, les éduquons afin qu'ils en sachent plus sur la maladie que nous. Dans la LMC, il est nécessaire de surveiller votre état et de passer des tests de contrôle tous les six mois. Des études mondiales sont actuellement en cours concernant la possibilité d'un arrêt complet du traitement. Environ la moitié des patients annulent le traitement. Dans l'autre moitié des cas, au cours des six premiers mois, malheureusement, nous devons reprendre le traitement, car une rechute se produit. Tout est très individuel..

Leucémie lymphocytaire

informations générales

La leucémie lymphocytaire, c'est quoi? Il s'agit d'une maladie maligne du système hématopoïétique, qui survient en raison de mutations dans les cellules du système immunitaire des lymphocytes (en particulier les lymphocytes B).

La maladie se manifeste par une augmentation du nombre de lymphocytes (dans la moelle osseuse et le sang), une augmentation de la taille du foie, des ganglions lymphatiques et de la rate. La leucémie lymphocytaire est la forme d'hémoblastose la plus courante et se réfère à une maladie évoluant lentement, de sorte que 40% n'ont pas d'indications pour le début du traitement après le diagnostic.

La leucémie lymphocytaire à cellules B peut être aiguë (appelée leucémie lymphoblastique) et chronique. La leucémie lymphoïde chronique est considérée comme une maladie des personnes âgées (âge moyen 60-70 ans et plus), bien que récemment cette forme de leucémie soit «plus jeune» et survienne à l'âge de 35-40 ans. Les jeunes ont une période de latence plus courte (du moment du diagnostic au début du traitement), c'est-à-dire que la progression du processus est plus rapide. Les patients plus âgés sont, le plus souvent une forme bénigne ou «couvante» de la maladie est détectée chez eux, caractérisée par une évolution calme. Mais en même temps, ils ont des complications de divers systèmes et de maladies inflammatoires.

Entre les deux formes - «fumante» et progressant rapidement, il existe des options dans lesquelles la thérapie cytostatique est effectuée avec succès et la progression est inhibée. De toutes les formes, elles sont le plus souvent retrouvées: évolutives, bénignes, tumorales, spléniques. La prévalence croissante de cette hémoblastose nécessite une recherche active de traitements plus efficaces. Code pour la leucémie lymphoïde chronique selon MKB-10 C91.1.

L'évolution de la leucémie lymphoïde chronique s'accompagne d'une suppression du système immunitaire, ce qui entraîne un risque de complications infectieuses, en particulier chez les personnes âgées. Les complications infectieuses sont souvent les premières manifestations de cette maladie. La complexité du traitement est que la chimiothérapie s'accompagne d'une diminution du niveau de neutrophiles, ce qui aggrave les troubles immunitaires. Chez les personnes âgées, en fin de chimiothérapie, les plus courantes sont les infections virales, bactériennes et fongiques, qui dans 60% des cas sont à l'origine du décès.

Pathogénèse

Les cellules B normales produisent des anticorps qui se lient aux antigènes des bactéries et des virus. Les antigènes étrangers de micro-organismes incitent au développement de la leucémie lymphocytaire. Le substrat de la tumeur est constitué de cellules qui ont été en contact avec l'antigène et transformées en cellules mémoire. Une stimulation antigénique constante provoque l'apparition de mutations géniques, entraînant une transformation néoplasique des lymphocytes B et la formation d'un clone de cellules leucémiques. Le stade final d'un lymphocyte B est une cellule plasmatique, et avec la LLC en raison de mutations, les lymphocytes ne se développent pas en plasmocytes.

Un clone de cellules malignes altérées prolifère rapidement. La prolifération des cellules malignes se produit dans les ganglions lymphatiques et dans la moelle osseuse dans les centres dits prolifératifs. Un grand nombre de petits lymphocytes matures se forment; ils s'accumulent non seulement dans la moelle osseuse et le sang, mais aussi dans les ganglions lymphatiques, la rate et le foie, provoquant une infiltration leucémique de ces organes et perturbant leurs fonctions. À un taux de prolifération élevé, la maladie aura une évolution agressive. Cependant, il a été établi que le développement de la LLC est principalement associé à l'accumulation de lymphocytes malins qui vivent longtemps plutôt qu'à leur prolifération.

Classification

  • La leucémie lymphoïde aiguë (ou leucémie lymphoblastique aiguë) fait référence aux tumeurs des précurseurs des lymphocytes B (les cellules lymphoïdes immatures sont appelées lymphoblastes). Avec la maladie, leur prolifération incontrôlée se produit. Leucémie lymphoïde aiguë - la maladie sanguine maligne la plus courante dans l'enfance.
  • La leucémie lymphoïde chronique fait référence aux tumeurs avec le phénotype des lymphocytes matures et est caractéristique des personnes âgées.

La leucémie lymphocytaire chronique

Les formes de CLL suivantes sont distinguées:

  • Bénin.
  • Progressif (ou classique).
  • Tumeur.
  • Splénomégalie.
  • Moelle.
  • Abdominal.
  • Prolymphocytaire.

La forme bénigne se caractérise par une augmentation très lente de la lymphocytose, qui se produit sur plusieurs années et même des décennies, parallèlement à une augmentation du nombre de leucocytes. Le nombre de globules blancs ne dépasse généralement pas 30 × 109 / L et atteint très rarement 50 × 109 / L.

Les ganglions lymphatiques avec cette forme ne sont pas agrandis ou légèrement agrandis (uniquement le col utérin et pas plus de 2 cm). Ces patients ne sont pas soumis à un traitement, ils sont surveillés (tous les 3 mois, ils effectuent des études cliniques de tests sanguins). Les patients atteints de cette forme sont valides, il leur est uniquement interdit de travailler dans des conditions dangereuses et une insolation accrue.

Forme progressive (ou classique). Sous cette forme, elle survient dans 45 à 50% des cas de la maladie. Le nombre de leucocytes et la taille des ganglions lymphatiques augmentent chaque mois. L'augmentation du nombre de leucocytes est très importante - 500-1000 × 109 / l. Dans le même temps, le nombre de lymphocytes augmente (dans la formule leucocytaire, ils occupent 90%). Des formes matures de lymphocytes sont détectées, mais 5 à 10% des pro-lymphocytes peuvent être détectés..

Le niveau d'hémoglobine, de globules rouges et de plaquettes dans les premiers stades est normal. En même temps, les ganglions lymphatiques augmentent. Ensuite, un élargissement de la rate est attaché, qui atteint rarement de très grandes tailles. Un peu plus tard, le foie augmente également. Dans certains cas, les manifestations de la maladie sous la forme d'une augmentation de ces organes sont absentes même avec une leucocytose et une lymphocytose très élevées.

La forme tumorale se manifeste par une augmentation significative des ganglions lymphatiques, qui ont une consistance dense, avec une leucocytose relativement faible (20-50 × 109 / l). L'élargissement de la rate est plus souvent modéré. Les amygdales sont agrandies et pratiquement proches. Avec une hyperplasie aussi importante du tissu lymphatique, l'intoxication n'est pas très prononcée pendant longtemps. Dans la moelle osseuse, pas plus de 20 à 40% des lymphocytes. Car la forme tumorale est caractéristique:

  • Agrandissement des ganglions lymphatiques, qui fusionnent pour former des conglomérats. D'abord, les cervicales, axillaires et inguinales s'élargissent, puis les paratrachéales avec compression de la trachée et des bronches. Chez certains patients, une augmentation de l'UL intrapéritonéale est déterminée.
  • Infiltration lymphocytaire de la moelle osseuse.
  • Cours à progression rapide, survie pas plus de 3 ans. La forme tumorale est la base de la thérapie cytostatique.

La forme splénique procède à une hypertrophie prédominante de la rate. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques sont modérément élargis et le niveau de leucocytes peut être différent, augmentant pendant des mois. La rate chez les patients occupe presque toute la cavité abdominale et provoque une compression d'autres organes et des douleurs. Souvent, le foie n'augmente pas de manière significative. L'anémie hémolytique est courante. Le taux de survie est de 5 ans. La forme abdominale se caractérise par une augmentation des seuls ganglions lymphatiques de la cavité abdominale pendant des mois et des années. L'échographie et la tomodensitométrie sont utilisées pour identifier cette forme de la maladie..

La forme pro-lymphocytaire diffère par la structure des lymphocytes, qui ont un gros nucléole. Des anomalies chromosomiques sont très souvent détectées, cette forme évolue rapidement et est difficile à traiter. L'espérance de vie est de 3 ans. Les principales caractéristiques de la forme pro-lymphocytaire:

  • tendance aux hémorragies;
  • âge de plus de 70 ans;
  • hypertrophie importante de la rate;
  • l'augmentation des ganglions lymphatiques est légère;
  • infiltration de la peau avec des cellules leucémiques, qui se manifeste par une éruption papuleuse au visage, aux mains, au corps;
  • test sanguin: lymphocytes 100 × 109 / l et la moitié d'entre eux sont des pro-lymphocytes.

La forme médullaire est caractérisée par une pancytopénie progressive et un remplacement presque complet de la moelle osseuse par des lymphocytes matures. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques, la rate et le foie ne sont pas hypertrophiés. La prévision est très défavorable.

La leucémie lymphocytaire à cellules B varie en degrés, ce qui reflète le cours naturel de la maladie et une augmentation progressive de la masse tumorale dans divers organes. La classification de K. Rai reflète cela et permet de prédire l'évolution de la maladie et la survie des patients..

La leucémie lymphoïde chronique du 1er degré est caractérisée par une lymphocytose, également au 1er stade, il y a une augmentation des ganglions lymphatiques. Survie 9 ans.

La leucémie lymphoïde chronique du 2e degré se traduit par une lymphocytose, une augmentation des ganglions lymphatiques et, en outre, au stade 2, une augmentation de la rate et / ou une augmentation du foie est notée. Survie moyenne sur 6 ans.

La leucémie lymphoïde chronique du 3ème degré se caractérise par une lymphocytose et une diminution de l'hémoglobine inférieure à 100 g / l. La diminution de l'hémoglobine au stade 3 indique l'implication de la moelle osseuse et est le critère principal indépendamment de l'augmentation des organes et des ganglions lymphatiques. La survie à ce stade est de 1,5 an.

La leucémie lymphoïde chronique de degré 4 est la plus défavorable: en plus de la lymphocytose, le stade 4 se caractérise par une diminution de la numération plaquettaire inférieure à 100 × 109 / l, qui menace le développement de saignements, notamment mortels pour le patient. La thrombocytopénie est cruciale à ce stade, indépendamment de l'élargissement des organes et des ganglions lymphatiques. La survie ne dépasse pas 1,5 an.

Les causes

Comme vous le savez, les cancérogènes jouent un rôle dans le développement de nombreuses maladies oncologiques, cependant, aucun lien n'a été établi entre leur action et le développement de la leucémie lymphoïde chronique. La connexion de cette maladie avec les radiations, les virus, la nutrition n'est pas non plus prouvée. Cependant, il a été prouvé qu'un contact constant avec des pesticides et des insecticides augmente le risque de développer la maladie.

La prédisposition à la LLC est héréditaire et il est prouvé que le risque de développer cette maladie chez les proches parents est 8,5 fois plus élevé que dans la population générale. De plus, dans la deuxième génération, il y a un développement plus précoce de la maladie et une progression plus rapide. Lors de l'étude des anomalies chromosomiques, il a été révélé qu'elles apparaissent sous la forme d'un chromosome 12 supplémentaire et d'une suppression des chromosomes 6 et 13, 11.

Les symptômes de la leucémie lymphocytaire

Les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique sont très divers et dépendent largement de l'âge des patients. Dans certains cas, la maladie se déroule calmement et les patients n'ont pas besoin de traitement pendant longtemps. Pour d'autres, le processus est violent et difficile, par conséquent, un traitement immédiat est nécessaire..

Une des raisons de cette diversité est bien sûr les caractéristiques liées à l'âge des patients. Les personnes âgées ont souvent une forme paresseuse «gelée», non progressive, dans laquelle les symptômes ne changent pas pendant de nombreuses années - cela peut être de 20 à 30 ans. À un jeune âge, une évolution progressive et une incidence élevée de formes tumorales sont observées..

Au départ, les plaintes ne sont pas spécifiques: faiblesse, transpiration excessive, perte de poids, rhumes fréquents. À ce stade, l'hémoblastose est détectée par hasard lors de la consultation d'un médecin pour diverses raisons. De plus, les principaux symptômes de la leucémie lymphoïde chronique chez tous les patients comprennent une hypertrophie des ganglions lymphatiques de la rate et du foie. Tout d'abord, il y a une légère augmentation des nœuds dans une certaine séquence: cervicale, puis axillaire, inguinale et autres groupes.

Le premier élargissement des ganglions peut être dû à des maladies respiratoires lorsque des ganglions élargis se trouvent sur le cou. Dans le même temps, une «congestion» dans les oreilles peut apparaître et l'ouïe peut se détériorer, ce qui est associé à la prolifération du tissu lymphatique dans les trompes d'Eustache, qui gonfle d'infection. Les plus grandes tailles de nœuds sont notées chez les jeunes - les tailles du col utérin, axillaire, peuvent atteindre 4 à 5 cm et se transformer en conglomérats.

Les ganglions lymphatiques, quel que soit leur âge, sont flexibles, mobiles (à l'exception des "packages" de ganglions) et indolores. Une augmentation de l'abdomen et du rétropéritonéal est plus souvent observée chez les jeunes. Une hypertrophie modérée de la rate est observée chez les jeunes patients et une splénomégalie importante chez les personnes âgées. Leur rate atteint une taille énorme, s'enfonçant dans un petit bassin. Cela s'explique par le fait que l'infiltration par les cellules tumorales des nœuds prédomine chez les jeunes, chez les personnes âgées - la rate, une augmentation qui se manifeste par une gravité ou un inconfort, ainsi qu'une saturation précoce. Une augmentation du foie se manifeste par une sévérité, des nausées, une perte d'appétit et des éructations sont possibles.

En raison de l'accumulation de cellules tumorales dans la moelle osseuse et de l'inhibition de l'hématopoïèse normale aux stades ultérieurs, une anémie se développe, se manifestant par des étourdissements, une hémorragie et des saignements dus à une diminution du nombre de plaquettes. Dépression immunitaire caractérisée, donc prédisposition aux infections (rhume, pyodermite, pneumonie).

Le stade terminal se caractérise par une détérioration progressive, un épuisement, une intoxication, un manque d'appétit et de la fièvre. Une augmentation de la température peut être associée à la maladie elle-même, ainsi qu'à une pneumonie sévère ou à une tuberculose pulmonaire. Une infection généralisée sévère est très caractéristique du stade terminal et est la cause de leur mort. Infection possible de la peau et des voies urinaires. L'infection herpétique peut également se joindre à n'importe quel stade, mais le plus souvent dans le terminal.

L'un des signes terribles du stade terminal est l'insuffisance rénale, qui est associée à l'infiltration du tissu rénal par les cellules leucémiques. Elle se manifeste par une diminution du débit urinaire et, dans le sang, la teneur en urée et en azote résiduel est considérablement augmentée. En phase terminale, l'apparition d'une neuroleucémie est également possible, qui se manifeste par des maux de tête, des vomissements, une paralysie périphérique. Avec une infiltration pulmonaire lymphoïde, un essoufflement grave et une insuffisance respiratoire se développent.

Un signe caractéristique du stade final est l'anémie, qui est associée à l'infiltration de la moelle osseuse lymphoïde et au déplacement de la pousse hématopoïétique rouge. L'anémie se manifeste par une faiblesse sévère, un essoufflement, des étourdissements. Certains patients développent une crise blastique et la LLC se transforme en d'autres maladies lymphoprolifératives (syndrome de Richter, leucémie plasmacellulaire, leucémie pro-lymphocytaire, myélome).

Tests et diagnostics

  • Test sanguin clinique. Un test sanguin pour la leucémie lymphocytaire révèle une augmentation du niveau de leucocytes due aux lymphocytes (lymphocytose), caractéristique de cette maladie. Parmi les lymphocytes, les petits matures prédominent. La leucocytose varie de 5 × 109 / L à 10 × 109 / L, ce qui est un signe fiable de la maladie, mais dans la plupart des cas, la leucocytose atteint 20-50x109 / L. S'il y a une leucocytose élevée de 100-500x109 / l lors de la première visite du patient chez le médecin, cela indique une longue période non diagnostiquée. Un petit nombre de pro-lymphocytes (2-3%) sont détectés dans le test sanguin, et chez certains patients, des lymphoblastes uniques (1-2%). Une caractéristique est la détection de cellules Botkin-Gumprecht (noyaux détruits de lymphocytes) en différents nombres. Les indicateurs d'un test sanguin pour la leucémie lymphocytaire, en particulier une augmentation significative du nombre de leucocytes et de lymphocytes, indiquent une activité élevée du processus tumoral et expliquent la progression rapide de la maladie. Le tableau sanguin change: la lymphocytose augmente progressivement, tandis que dans les stades initiaux, les lymphocytes représentent 60 à 70%, puis au stade final de la maladie 90% ou plus, ce qui se produit lorsque la moelle osseuse est complètement remplacée par des lymphocytes. Pour de nombreux patients, il ne peut y avoir longtemps de lymphocytose (40-50%) avec une valeur leucocytaire à la limite supérieure de la normale. Le taux d'hémoglobine et de plaquettes est le plus souvent normal, mais avec une leucocytose élevée, ces indicateurs diminuent.
  • Une étude de la moelle osseuse ponctuée. Aux premiers stades, une légère augmentation du pourcentage de lymphocytes dans le myélogramme est détectée (30 à 50%), et aux stades ultérieurs, les lymphocytes constituent 95% des éléments de la moelle osseuse. Pour les jeunes, par rapport aux personnes âgées, la préservation de l'érythro et de la granulocytopoïèse est caractéristique.
  • Recherche immunologique. Les lymphocytes atteints de LLC ont un immunophénotype caractéristique - les antigènes CD19, CD5, CD23 se trouvent à la surface des cellules tumorales et une petite quantité d'antigènes CD20 et CD22.
  • Pour identifier les mutations des chromosomes, une étude cytogénétique est réalisée, qui révèle un chromosome 12 supplémentaire et des suppressions des chromosomes 6 et 13, 11.

Traitement de la leucémie lymphocytaire

Contrairement à d'autres leucémies, le traitement de la LLC ne nécessite pas toujours un démarrage immédiat. Cela est particulièrement vrai des stades initiaux de la maladie et de l'évolution bénigne. Pendant cette période, observez et attendez les tactiques. Le besoin de traitement ne survient qu'avec des manifestations actives: faiblesse, hyperleucocytose (doublement du nombre de leucocytes en moins de 5-6 mois, augmentation rapide de la rate et des ganglions lymphatiques, diminution du niveau de globules rouges et de plaquettes). La norme de traitement est divers schémas chimiothérapeutiques. Comme la LLC est une maladie incurable, l'objectif du traitement est d'obtenir des rémissions à long terme et d'améliorer la qualité de vie du patient. Compte tenu de la nature systémique de la maladie, la radiothérapie n'est pas utilisée.

Le choix des modes dépend de la prévalence du processus, de l'âge, du degré d'activité, de la gravité des maladies concomitantes. Compte tenu de ces facteurs, tous les patients sont divisés en plusieurs catégories:

  • patients aux premiers stades et ne montrant aucun signe de progression;
  • jeunes patients avec des stades communs de la maladie sans pathologie concomitante sévère;
  • patients âgés et jeunes présentant des stades communs et une pathologie concomitante sévère;
  • patients à très haut risque.

Les premiers produits chimiques utilisés pour traiter cette maladie ont été les médicaments alkylants - le chlorambucil (Leikeran), puis les analogues de la purine (Fludarabin-Teva, Fludara, Vero-Kladribin) ont commencé à être utilisés, ce qui a donné une rémission pendant 1-1,5 ans.

Les nouveaux médicaments avec la substance active bendamustine (Ribomustine, Kovada, Rosustin) sont également des agents chimiothérapeutiques, mais combinent les propriétés des médicaments alkylants et des analogues de la purine. Dans le mécanisme de son action, il est important qu'il se lie fortement à l'ADN de la cellule tumorale et continue d'avoir un effet après excrétion sanguine. Un autre avantage est qu'il est excrété en petites quantités par les reins, il est donc prescrit lorsque leur fonction est altérée. Les meilleurs résultats ont commencé à être obtenus avec l'association de la fludarabine et du cyclophosphamide, qui a permis de réaliser 33% des patients avec des rémissions de cinq ans.

La prochaine étape du traitement de cette maladie est associée à l'utilisation de préparations d'anticorps monoclonaux, qui sont des médicaments ciblés (ciblés - cibles ou cibles). Ce sont des médicaments à ciblage moléculaire qui agissent sur des cibles spécifiques - des molécules de protéines impliquées dans la cancérogenèse. Le traitement par anticorps monoclonal est appelé immunothérapie..

Ces médicaments rendent le traitement antitumoral le plus efficace. L'effet de l'immunothérapie est hautement sélectif et pratiquement non toxique. Actuellement, le rituximab (MabThera) et l'alemtuzumab (Campas) sont utilisés pour traiter cette maladie. Le CEMPAS est une nouvelle étape dans le développement d'anticorps monoclonaux. Avec son utilisation, il est devenu possible de parler de la guérison de la leucémie lymphoïde chronique - elle détruit les cellules tumorales dans le sang et la moelle osseuse.

Des préparations d'anticorps monoclonaux ont commencé à être introduites dans les schémas thérapeutiques. Les meilleurs résultats sont obtenus avec la combinaison de Fludarabine et MabThera, mais la combinaison la plus efficace était: le rituximab (MabThera), la fludarabine et le cyclophosphamide (schéma RFC), qui est utilisé chez les patients non traités précédemment et pour un traitement répété en cas de rechute. Plus prometteuse est l'utilisation du deuxième type d'anticorps monoclonal - la préparation Campas, qui provoque une diminution significative des lymphocytes dans le sang, la rate et la moelle osseuse. Il ne faut pas oublier qu'elle a toujours des indications et la nécessité de prescrire des médicaments ciblés - dans certains cas, ils améliorent simplement l'image globale du traitement, et dans d'autres ils sont vraiment nécessaires, sont cruciaux et le traitement est impossible sans eux.

Traitement des jeunes patients avec des stades communs et en l'absence de maladies concomitantes sévères.

L'efficacité des médicaments alkylants (Leikeran), qui est utilisé en mode mono, reste faible: une rémission partielle est obtenue à 50-60%. L'efficacité de la fludarabine en mode mono dépasse considérablement l'efficacité du médicament précédent et il est possible d'obtenir une réponse complète au traitement chez un tiers des patients. Le schéma FC le plus efficace (combinaison de fludarabine et de cyclophosphamide).

Des régimes de polychimiothérapie sont également utilisés - COP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone) et CHOP (doxorubicine + cyclophosphamide + vincristine + prednisolone). Un traitement plus récent a été l'ajout d'anticorps monoclonal rituximab, le régime FR, au régime contenant de la fludarabine. Le mode BR est également possible (bendamustine + rituximab).

Actuellement, le standard de première intention est le traitement: fludarabine, cyclophosphamide et rituximab (mode FCR), qui est efficace dans 95% des cas, mais il est toxique, il ne peut donc être utilisé que chez des patients sans maladies concomitantes. Ainsi, pour les jeunes patients qui n'ont pas de maladies concomitantes, les régimes suivants peuvent être utilisés: FCR, FR, BR.

Traitement des jeunes patients présentant des stades communs en présence de maladies concomitantes sévères.

En cas de pathologie concomitante prononcée, le rituximab (MabThera) est utilisé dans le traitement en association avec le chlorambucil (Leikeran), la bendamustine (Ribomustine), les corticostéroïdes (Prednisolone).

Les patients présentant une pathologie concomitante, mais en l'absence d'une délétion 11q (ou 17p), sont utilisés: rituximab en association avec le chlorambucil (Leikeran), bendamustine (Ribomustine), fludarabine (Fludara, Vero-Fludarabine), corticostéroïdes (Prednisolone) et monbasothérapie (almothérapie). Chez les patients avec une délétion 11q et une pathologie concomitante, la fludarabine est retirée du schéma thérapeutique et la lumière FCR et l'alemtuzumab (Campas) sont prescrits.

Traitement des patients âgés avec présence de maladies concomitantes

Dans ce groupe de patients, la première ligne de traitement est considérée comme le chlorambucil (Leikeran) en monothérapie, ce qui donne une survie sans progression de 18 mois. La combinaison de chlorambucil et de fludarabine, qui montre une réponse globale plus élevée au traitement, mais n'améliore pas la survie. La fludarabine n'est pas prescrite à l'âge de plus de 70 ans. Par conséquent, le chlorambucil est le médicament de choix pour les personnes qui ne reçoivent pas de schémas avec la fludarabine, car il a moins de toxicité hématologique.

La polythérapie est efficace: chlorambucil + rituximab, qui est plus efficace que la monothérapie au chlorambucil (23,9 mois de survie sans progression). Cette combinaison est prescrite aux patients pour lesquels des régimes plus intensifs (par exemple, FCR avec fludarabine) ne peuvent pas être prescrits.

La bendamustine sous forme de monothérapie est également recommandée pour le traitement des patients pour lesquels aucun schéma thérapeutique contenant de la fludarabine n'est indiqué. La durée d'une rémission complète stable après son utilisation est 3 fois plus longue par rapport au chlorambucil. À cet égard, la bendamustine est plus préférable que le chlorambucil si le régime complet de FCR (fludarabine, cyclophosphamide et rituximab) ne peut pas être utilisé..

Traitement des patients à haut risque

Le groupe à haut risque comprend les patients qui:

  • n'a pas répondu au traitement à la fludarabine;
  • rechute pendant un an à la fin du cours avec la fludarabine;
  • rechute dans les 2 ans suivant l'utilisation de la fludarabine.

Les patients de ce groupe doivent subir une transplantation allogénique..

Un groupe à très haut risque comprend:

  • patients réfractaires à la fludarabine;
  • patients avec rechutes 2 ans après le schéma FCR;
  • suppression p53 et suppression 17p13.

Le dernier groupe de patients appartient à une catégorie très défavorable - les options de traitement dans ce groupe sont très limitées. Le plus efficace est l'utilisation d'alemtuzumab (Campas), de corticostéroïdes (thérapie par impulsions avec la méthylprednisolone), ou une combinaison de ces deux groupes, ainsi que des schémas thérapeutiques contenant du brentuximab et une greffe de cellules souches pour assurer un traitement de première ligne.

Dans le traitement de cette maladie, des progrès sont réalisés chaque année et de nouveaux médicaments non chimiothérapeutiques apparaissent, dont l'utilisation peut atteindre, sinon une guérison complète, puis une survie à long terme. Ces médicaments comprennent l'ibrutinib, un inhibiteur de la tyrazine kinase de Bruton (Imbruvik est la première génération d'inhibiteurs). En visitant le forum, il y a de plus en plus de critiques sur l'efficacité de ce médicament, qui n'est pas inclus dans les programmes de traitement fédéraux et les patients l'achètent eux-mêmes.

L'akalabrutinib (médicament Kalkvens) est également un inhibiteur de la tyrazine kinase, mais une nouvelle génération. En janvier 2019, la FDA (U.S.Food and Drug Administration) a obtenu l'autorisation d'utiliser conjointement Culquens et Ghaziva, ainsi que l'utilisation de Wenklext (un inhibiteur de protéine anti-apoptotique) avec Ghaziva. Le ministère de la Santé de la Fédération de Russie a approuvé le traitement par Venklext en association avec MabThera pour les patients atteints de leucémie lymphoïde récurrente ou réfractaire et la présence d'une délétion 17p. Ce ne sont pas des médicaments chimiothérapeutiques et sont la première combinaison pour une administration orale. Pour les patients avec une délétion 17p, Campas est le médicament de choix, qui est utilisé en mode mono et avec la fludarabine.

Numération sanguine pour le myélome

La leucémie myéloïde fait référence à la transformation maligne des cellules souches de la moelle osseuse, qui est responsable de la production de sang, de globules rouges et blancs et de plaquettes. Dans la leucémie myéloïde (saignement, leucémie sanguine), la moelle osseuse produit des cellules blastiques immatures qui, progressivement, déplacent les éléments formés normaux de la circulation sanguine.

La maladie est principalement chronique et touche principalement les adultes. Pour poser un diagnostic, un test sanguin de la leucémie myéloïde est nécessaire. Étant donné qu'à différents stades de la maladie, des modifications importantes de la composition du sang se produisent, des tests sont nécessaires plusieurs fois. Si une leucémie myéloïde est suspectée, les médecins recommandent des examens réguliers..

Les causes

La leucémie myéloïde est le résultat d'une mutation des leucocytes sanguins dans la moelle osseuse. Une cellule anormale perd sa capacité de fonctionner normalement et commence à se diviser spontanément. Les cellules cancéreuses, se multipliant, déplacent progressivement les cellules saines. En conséquence, des saignements graves et une anémie se produisent et le corps perd sa protection contre les infections. Les cellules leucémiques pénètrent dans les ganglions lymphatiques, coopèrent dans les tumeurs et provoquent des processus pathologiques.

Le mécanisme de la formation de la leucémie myéloïde

La cause du myélome peut être une radiation ou une exposition à des agents cancérigènes, parmi lesquels des médicaments, des diluants à peinture, des rongeurs et des insecticides.

Des facteurs héréditaires dans la leucémie, comme dans d'autres maladies, ont lieu. Dans les familles où des proches tombent malades du myélome, la probabilité de maladie chez les descendants est élevée. Ce n'est pas la maladie elle-même qui se transmet aux enfants, mais une prédisposition à elle.

Il existe une hypothèse sur l'étiologie infectieuse de la maladie. Dans ce cas, la race et le lieu de résidence de la personne comptent.

Diagnostique

Un diagnostic préliminaire de la leucémie myéloïde est établi sur la base des résultats d'un test sanguin général, une procédure de diagnostic standard pour toute maladie. Le médecin doit se méfier de l'augmentation du nombre de leucocytes.

Le décodage d'un test sanguin pour le myélome, tout d'abord, doit prendre en compte le nombre de leucocytes et leur rapport avec le calcul de la formule leucocytaire. Lors du comptage de la formule leucocytaire, un décalage vers la gauche, l'apparition de promyélocytes, est observé. Le pourcentage de basophiles et d'éosinophiles augmente et l'ESR dans le sang augmente. Le nombre de plaquettes est normal ou légèrement augmenté. Symptômes d'anémie légère observés.

Si la leucémie myéloïde progresse, les résultats des tests sanguins changent. Par conséquent, il est nécessaire de répéter un test sanguin pour la leucémie myéloïde après un certain temps. Les résultats des études révèlent une anémie sévère, les éléments façonnés changent de taille et se déforment (anisocytose et poikilocytose); le nombre de leucocytes augmente plusieurs fois par rapport aux résultats précédents. Le nombre de cellules blastiques atteint 15%. Le contenu des basophiles et des erzinophiles dépasse la norme. L'action de la phosphatase alcaline chez les neutrophiles est bloquée.

Les symptômes concomitants de la leucémie myéloïde sont des problèmes hépatiques, confirmés par une augmentation de l'activité des enzymes sériques, de l'alanine aminotransférase et de la phosphatase alcaline.

Symptômes

Les symptômes de la leucémie myéloïde sont:

  • Douleur osseuse. Os de la hanche, colonne vertébrale, bassin, côtes;
Douleur dans les os et la colonne vertébrale
  • Fractures pathologiques;
  • Hypercalcémie. Se manifeste par des vomissements, des nausées, de la constipation, une polyurie. Des troubles cérébraux peuvent survenir, une personne tombe dans la léthargie ou le coma;
  • Maladie du rein. La néphropathie se manifeste sous la forme d'une augmentation de la teneur en calcium et en acide urique dans le sang, l'apparition de protéines dans l'urine;
  • Anémie normochromique. L'indicateur de couleur du sang est normal, l'ESR augmente fortement;
  • L'ostéoporose;
  • Compression de la moelle épinière par les tumeurs vertébrales. Il se manifeste sous la forme de maux de dos, aggravés par la toux, les éternuements. Le travail de la vessie et des intestins est perturbé.
  • Impuissance contre les infections bactériennes. Elle est associée à un affaiblissement de l'immunité;
  • Hémorragies. Saignement du nez, utérus, gencives, hémorragie sous-cutanée.

Préparation de l'analyse

Les règles relatives au don de sang pour l'analyse générale ne prévoient pas de règles de préparation spécifiques. On sait comment faire un test sanguin pour la leucémie myéloïde chronique. Le matin, ils donnent du sang à jeun afin d'éviter les «interférences» faussant les résultats. Le jour, avant de donner du sang, ne recommandez pas un effort physique intense. Il est hautement indésirable, pendant trois jours avant la procédure, l'utilisation d'aliments gras et frits. Si ces conditions sont remplies, un test sanguin de diagnostic de la leucémie myéloïde sera extrêmement informatif.

Faites un prélèvement sanguin dans une veine ou un doigt. Le sang veineux est plus concentré que capillaire, donc certains médecins ont besoin d'un tel échantillonnage pour l'analyse.

Le déchiffrement des résultats de la leucémie myéloïde prend deux jours à partir du moment où les résultats sont acceptés pour le traitement. Si le laboratoire est surchargé de travail, le résultat peut être obtenu plus tard.

Les diagnostics sanguins modernes comprennent le prélèvement d'échantillons de moelle osseuse pour analyse cytogénétique du fémur. Les échantillons sont prélevés par biopsie ou aspiration. Apprenez les chromosomes. Les cellules affectées contiennent un chromosome 22 anormal. Afin de détecter un chromosome anormal, une réaction en chaîne par polymérase est utilisée..

Traitement

L'analyse de la qualité est la clé d'une thérapie réussie. Le choix de la méthode de traitement et l'intensité des procédures recommandées dépendent de la phase de la maladie. Chez certains patients atteints de myélome, il y a une progression croissante du processus au fil des ans et ne nécessite pas de traitement antitumoral.

Chez les patients atteints de métastases, une radiothérapie locale est utilisée. Avec le développement lent de la leucémie myéloïde, des tactiques en attente sont utilisées.

Radiothérapie locale

Si la douleur augmente, ce qui indique la croissance de la tumeur, des cytostatiques sont prescrits. La durée du traitement, sous réserve de la présence de résultats positifs, dure jusqu'à deux ans.

Mener le traitement, les complications préventives. Pour arrêter l'hypercalcémie, les corticostéroïdes sont utilisés dans le contexte d'une consommation excessive d'alcool. Médicaments utilisés pour traiter les maladies rénales et l'ostéoporose.

Prévoir

Le myélome en phase lente n'est pas une indication pour un traitement immédiat. La nécessité de commencer le traitement est l'apparition de paraprotéines dans le sang, l'épaississement ou l'abaissement de la viscosité, la présence de saignements, de douleurs osseuses, de fractures, d'hypercalcémie, de lésions rénales, de compression de la moelle épinière, de complications infectieuses.

La compression de la moelle épinière nécessite un traitement chirurgical, ainsi qu'une exposition locale. Les fractures osseuses nécessitent une fixation orthopédique.

Dans certains cas, si la radiothérapie n'est pas indiquée, un traitement cytotoxique est utilisé. Dans ce cas, il faut garder à l'esprit que la leucémie myéloïde secondaire peut être un effet secondaire..

S'ils ne sont pas traités, les patients atteints de myélome vivent jusqu'à deux ans. La guérison complète du myélome est une chose de l'avenir.

Les méthodes de traitement modernes peuvent inhiber l'effet destructeur de la maladie sur le corps et combattre ses symptômes spécifiques.