Conférence sur le lymphome non hodgkinien

Mélanome

Le lymphome est une tumeur maligne du système lymphatique. Parmi les lymphomes, la lymphogranulomatose (lymphome de Hodgkin) se distingue et tous les autres types de lymphomes sont des lymphomes non hodgkiniens (LNH). Quand ils disent juste «lymphome», ils signifient le plus souvent un lymphome non hodgkinien.

Dans le lymphome, une tumeur est constituée de cellules lymphoïdes (cellules matures ou précurseurs), qui forment des grappes dans les ganglions lymphatiques, ainsi que dans les organes internes: rate, estomac, intestins, poumons, système nerveux central (cerveau et moelle épinière), etc..

Il existe de nombreux types de LNH de nature différente: selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, il en existe plusieurs dizaines. Pour le traitement et le pronostic, la division des lymphomes en indolents (paresseux), c'est-à-dire progressant relativement lentement même en l'absence de traitement spécifique, et agressifs, c'est-à-dire se développant rapidement, est particulièrement importante. Les enfants et les adolescents souffrent de lymphomes presque exclusivement agressifs, ce qui détermine la tactique de leur traitement.

Selon quels types particuliers de cellules lymphoïdes une tumeur apparaît, les lymphomes à cellules B, T et (rarement) NK sont isolés. La plupart des lymphomes sont à cellules B.

Le «spectre» du LNH infantile a ses propres caractéristiques: comme déjà évoqué, il s'agit généralement d'une évolution rapide des lymphomes agressifs, alors que la moelle osseuse et / ou le système nerveux central sont souvent impliqués dans le processus tumoral. Dans le même temps, les lymphomes chez les enfants répondent généralement bien au traitement. Les lymphomes de Burkitt (lymphome agressif à cellules B), les lymphomes diffus à grandes cellules, les lymphomes lymphoblastiques (généralement les lymphomes à cellules T) et le lymphome anaplasique à grandes cellules figurent parmi les LNH les plus courants chez les enfants et les jeunes patients..

Comme dans le cas de la lymphogranulomatose, dans le LNH, quatre stades se distinguent en fonction de la prévalence du processus (voir la section «L'essence de la maladie» dans le chapitre «Lymphogranulomatose»). Mais pour déterminer le stade du LNH chez les enfants, l'échelle modifiée développée par Murphy (St. Jude Hospital, USA) est généralement utilisée. Ainsi, le stade IV de la maladie à cette échelle est considéré comme un LNH impliquant la moelle osseuse, le système nerveux central et / ou des lésions osseuses squelettiques.

Comme une tumeur dans les lymphomes est constituée de cellules de nature lymphoïde, le LNH peut être proche de la leucémie lymphoblastique aiguë en termes de caractéristiques des cellules tumorales et de stratégie de traitement. Cependant, avec la leucémie, contrairement au lymphome, le processus malin affecte principalement la moelle osseuse. Parfois, il est difficile de tracer une ligne claire entre la leucémie et le lymphome, puis la détection du myélogramme (c'est-à-dire lors de l'examen de la composition cellulaire d'un échantillon de moelle osseuse) est généralement considérée comme une valeur seuil conditionnelle: s'il y a moins de lymphoblastes, alors c'est un lymphome, et s'il y en a plus, alors leucémie lymphoblastique.

Fréquence, facteurs de risque

L'incidence totale de tous les types de LNH dans les pays européens est de 12 à 15 cas pour 100 000 habitants par an. Le risque de LNH augmente avec l’âge et les lymphomes non hodgkiniens sont relativement rares chez les enfants: pas plus de 5% de tous les cas de LNH sont liés à l’enfance et à l’adolescence. Cependant, les lymphomes occupent toujours la troisième place dans la structure des tumeurs malignes de l'enfant en fréquence - après la leucémie et les tumeurs du système nerveux central. Les garçons tombent malades plus souvent que les filles; les enfants d'âge préscolaire sont extrêmement rares.

La probabilité de LNH, comme de nombreuses autres maladies oncologiques, est accrue chez les personnes qui ont déjà reçu des radiations pour d'autres tumeurs ou exposées à des agents cancérigènes. Les patients atteints de maladies congénitales (syndrome de Wiskott-Aldrich, ataxie-télangiectasie, etc.) ou atteints d'immunodéficience acquise sont également à risque..

L'infection par le virus d'Epstein-Barr est associée à un risque accru de contracter divers types de lymphomes, y compris le lymphome de Burkitt.

Signes et symptômes

Dans les lymphomes infantiles agressifs, une tumeur primaire peut survenir dans une grande variété de régions du corps, y compris les régions centrales. Les symptômes de la maladie dépendent de l'emplacement principal de la tumeur et de sa prévalence. Ils peuvent se développer très rapidement, entraînant une hospitalisation immédiate du patient.

Ainsi, une tumeur se produit souvent dans le médiastin, c'est-à-dire dans les parties médianes de la cavité thoracique (en particulier, cela est caractéristique des lymphomes lymphoblastiques à cellules T) et peut affecter tous les groupes de ganglions lymphatiques dans cette zone. Dans ce cas, des symptômes tels qu'une sensation de pression et de satiété dans la poitrine, des difficultés à avaler, un essoufflement, un bleuissement de la peau (cyanose) peuvent être observés. Ces patients ont besoin d'un traitement urgent dans un hôpital.

Dans le LNH à cellules B infantiles, la tumeur primaire survient le plus souvent dans la cavité abdominale. Des dommages aux intestins et / ou aux ganglions lymphatiques intra-abdominaux sont observés. Dans ce cas, le premier symptôme est une douleur abdominale, une augmentation de son volume, souvent le développement d'une obstruction intestinale, qui nécessite une intervention chirurgicale urgente.

Des symptômes spécifiques peuvent survenir avec les lymphomes affectant l'anneau pharyngé: le timbre de la voix change, les amygdales augmentent.

Avec des dommages aux ganglions lymphatiques périphériques (cervicaux, supraclaviculaires, axillaires, inguinaux, etc.), ils deviennent élargis et denses, mais en même temps indolores.

À mesure que les lésions de divers organes se développent, d'autres symptômes spécifiques peuvent survenir. Ainsi, lorsque le système nerveux central est impliqué dans le processus tumoral, des symptômes neurologiques peuvent survenir, notamment des convulsions, une paralysie partielle et une déficience visuelle. Parfois, il y a des signes de dommages aux os, au nasopharynx, etc..

Les symptômes «généraux» possibles du lymphome comprennent une faiblesse, une perte de poids et parfois une fièvre qui n'est pas associée au processus infectieux..

Diagnostique

Dans le diagnostic du LNH, il est important non seulement de détecter le fait de la présence d'un lymphome, mais également de déterminer son type, car le traitement et le pronostic en dépendent.

Si un lymphome est suspecté, un examen urgent est effectué, y compris une biopsie des foyers tumoraux. Les études morphologiques et immunohistochimiques de l'échantillon prélevé nous permettent de distinguer le LNH de la lymphogranulomatose et de déterminer plus précisément le type spécifique de LNH. D'autres méthodes de recherche incluent la génétique cytogénétique et / ou moléculaire, mais leur mise en œuvre n'est pas toujours possible.

Pour comprendre si le processus tumoral affecte la moelle osseuse (et si oui, dans quelle mesure), une ponction de moelle osseuse est effectuée suivie d'une analyse de l'échantillon obtenu. Confirmer ou exclure les dommages au système nerveux central en utilisant la ponction du canal rachidien avec l'analyse du liquide céphalorachidien pour la présence de cellules tumorales.

De plus, des études d'imagerie sont nécessaires pour évaluer la prévalence du processus tumoral. Ainsi, afin de détecter une augmentation des ganglions lymphatiques du médiastin, une radiographie pulmonaire est utilisée et une tomodensitométrie (TDM) est nécessaire pour clarifier les informations. Pour évaluer l'état des organes de la cavité abdominale, l'espace rétropéritonéal et le bassin, l'échographie (échographie), la tomodensitométrie et la tomographie par émission de positons (TEP) sont utilisées. La scintigraphie peut être utilisée pour détecter des lésions osseuses..

Des tests de laboratoire conventionnels sont également en cours, y compris un test sanguin clinique. Dans un test sanguin biochimique, le niveau de lactate déshydrogénase (LDH, LDH) est particulièrement important, ce qui peut servir d'indicateur de l'activité tumorale et peut être utilisé pour déterminer le volume de traitement requis.

Traitement

Les lymphomes agressifs répondent mieux au traitement que les lymphomes indolents et, dans de nombreux cas, ils peuvent être complètement guéris, en particulier avec un diagnostic précoce. La polychimiothérapie est la principale méthode de traitement des lymphomes agressifs, tandis que la radiothérapie et le traitement chirurgical sont d'importance auxiliaire. Cela est dû au fait que le LNH agressif n'est pas un processus local, mais systémique, et que la thérapie doit donc viser non pas tant une zone affectée spécifique que le corps dans son ensemble..

Étant donné que les caractéristiques des cellules tumorales dans différents types de lymphomes sont différentes les unes des autres, les méthodes de traitement de divers LNH devraient également être différentes. Ainsi, chez les enfants, différentes approches sont utilisées pour traiter les lymphomes à cellules B (tels que le lymphome de Burkitt), le lymphome lymphoblastique à cellules T et le lymphome anaplasique à grandes cellules. Cela explique en partie les succès obtenus dans le traitement du LNH chez les enfants et les jeunes au cours des 20 dernières années..

Il existe un certain nombre de protocoles de chimiothérapie intensive pour le traitement de divers types de LNH - par exemple, des protocoles basés sur une modification des développements du groupe germano-autrichien BFM, et certains autres sont largement utilisés..

Dans le traitement des lymphomes à cellules B, qui incluent la majorité des lymphomes chez les enfants et les jeunes, plusieurs cours intensifs courts de chimiothérapie avec des doses élevées de chimiothérapie sont généralement utilisés; la durée du traitement est de 2 à 5 mois. Une thérapie intrathécale est également en cours pour éviter des dommages au système nerveux central. En plus des médicaments cytotoxiques, dans le traitement du LNH à cellules B ces dernières années, le rituximab (mabThera) a été utilisé avec succès; ce médicament appartient à la classe des anticorps monoclonaux et exerce un effet spécifique sur les lymphocytes b.

Le traitement du lymphome lymphoblastique à cellules T chez l'enfant est très similaire au traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë: des cours d'induction de rémission et de consolidation sont effectués, des cours de réinduction et une thérapie intrathécale sont également utilisés pour traiter et / ou prévenir les dommages au système nerveux central. Un traitement hospitalier intensif est suivi d'une longue phase de traitement d'entretien. La durée totale du traitement peut aller jusqu'à 2-3 ans.

Une chimiothérapie intensive pour les lymphomes peut entraîner diverses complications. L'un des plus redoutables d'entre eux est le syndrome de lyse tumorale - un complexe de troubles métaboliques associés à la mort d'un grand nombre de cellules tumorales. Cela peut entraîner de graves dommages aux organes, en particulier aux reins. Les complications infectieuses dues à une diminution de l'immunité sont également courantes. Par conséquent, une surveillance attentive de l'état du patient, la prévention des complications (en particulier, l'exclusion des contacts avec les patients atteints de maladies infectieuses) et leur soulagement sont nécessaires.

En cas d'échec du traitement standard ou de rechute de la maladie, la greffe de moelle osseuse peut être utilisée, en particulier chez les jeunes patients. Si la moelle osseuse n'est pas impliquée dans le processus tumoral, la transplantation autologue est plus souvent réalisée, sinon (et en présence d'un donneur compatible) - allogénique. Malheureusement, la rechute du lymphome signifie une diminution significative du pronostic.

Prévoir

Les types de lymphomes agressifs sans traitement conduisent à une mort précoce du patient. Cependant, les méthodes modernes de thérapie peuvent assurer une survie élevée des patients. Selon les pays développés, plus de 80% des enfants et des jeunes atteints de différents types de LNH agressif peuvent parvenir à une guérison complète.

Un rôle important est joué par le diagnostic rapide et l'initiation rapide d'une thérapie spécifique à un type spécifique de LNH, ainsi que par le respect de règles strictes pour la thérapie d'accompagnement, la prévention et le traitement des infections.

Traitement du lymphome non hodgkinien et «attente vigilante»

Il existe de nombreux traitements fiables pour le lymphome non hodgkinien, mais ne soyez pas surpris si votre oncologue vous conseille de ne pas passer aux soins intensifs pour l'instant. En médecine, cette approche est souvent appelée «attente vigilante». Et parfois, c'est le meilleur moyen de vaincre la maladie..

Le lymphome non hodgkinien est-il dangereux à un stade précoce??

Votre médecin peut vous conseiller d'attendre et de surveiller les symptômes. Cela ne signifie pas que l'on vous refuse le traitement. Vous passerez tous les tests nécessaires et serez probablement hospitalisé pendant la durée du diagnostic. C’est juste que dans le cas des lymphomes non hodgkiniens aux premiers stades, il peut être difficile de déterminer le type de maladie et de sélectionner les procédures appropriées. Au cours de la phase de suivi, vous discuterez du meilleur traitement.

Ce type de cancer se prête bien à la chimiothérapie, à la radiothérapie et à l'immunothérapie, immédiatement après le diagnostic et après un certain temps. Et la plupart des patients vivent aussi longtemps (et peut-être même plus longtemps), car il est possible de collecter un historique plus précis et de développer une meilleure stratégie de traitement.

Dans ce cas, vous n'aurez probablement pas à faire face aux effets secondaires du traitement, tels que la perte de cheveux, les nausées, les infections concomitantes.

Tant que vous consultez régulièrement un médecin et le tenez informé de tout changement, il ne devrait pas y avoir de facteurs de risque supplémentaires.

Qui peut être conseillé en «attente vigilante»?

L'oncologue recommandera d'observer la maladie si elle est à un stade "lent", c'est-à-dire que les symptômes ne s'aggravent pas, mais qu'elle ne s'améliore pas. Pour ce faire, vous devez étudier attentivement tous les tests, faire une biopsie du tissu lymphatique affecté et surveiller le comportement des cellules cancéreuses.

Par exemple, il est souvent recommandé d'observer un type de lymphome non hodgkinien appelé lymphome folliculaire avant de commencer un traitement actif..

La même approche est appliquée à d'autres variétés:

    Lymphome de la zone marginale;

Lymphome lymphoplasmocytaire (également connu sous le nom de macroglobulinémie de Waldenstrom);

Leucémie lymphoïde chronique (LLC) ou petit lymphome lymphocytaire (MLL).

Il est également indiqué que le lymphome nodulaire de Hodgkin à prévalence lymphoïde est observé avant le début du traitement. Cependant, il s'agit d'une maladie assez rare, seulement 5% de tous les patients atteints de lymphome de Hodgkin ont un diagnostic similaire..

Lymphome non hodgkinien: avant traitement

L'absence de traitement actif ne signifie pas refuser de consulter un médecin. Vous devez vous montrer à l'oncologue tous les 3 à 6 mois et lui parler de votre bien-être. Tout d'abord, faites attention à la sensation de fatigue (à quelle fréquence elle se produit, pour quelles raisons, combien de temps elle dure, etc.).

Lors de chaque visite, une biopsie des ganglions lymphatiques sera réalisée pour suivre la croissance tumorale.

Un médecin peut également prescrire plusieurs types de tests sanguins et de tests de dépistage: tomodensitométrie, IRM ou tomographie par émission de positons (TEP).

De plus, aux stades ultérieurs du lymphome, une biopsie de la moelle osseuse peut être nécessaire..

Toutes ces procédures devraient confirmer que le cancer n'affecte pas les organes vitaux (poumons, cœur, reins) et est toujours localisé dans les ganglions lymphatiques.

Ces visites peuvent durer plus longtemps que lors de l'inspection initiale. Votre médecin doit s'assurer que la condition ne s'aggrave pas et que tout est sous contrôle..

Le diagnostic du lymphome non hodgkinien. Que faire en attendant?

Dans les intervalles entre les réceptions, surveillez attentivement votre santé. Appelez immédiatement votre oncologue si vous:

commencé à perdre l'appétit et ne peut pas manger;

perdre du poids rapidement, mais manger comme d'habitude;

fatiguez plus qu'avant, et pendant longtemps, vous ne pouvez pas restaurer la force;

ressentez périodiquement une chaleur intense, transpirez beaucoup;

Sentez-vous des démangeaisons dans différentes parties du corps;

observer la croissance de ganglions lymphatiques déjà légèrement gonflés.

Certains de ces symptômes peuvent provoquer d'autres maladies, telles que des infections. Un oncologue peut conseiller de les suivre quelques jours pour voir s'ils disparaissent. S'ils sont provoqués par un lymphome non hodgkinien, il y aura en tout cas du temps pour la préparation au traitement.

Le temps de surveillance de la maladie doit être utilisé à bon escient. Premièrement, vous devez revoir le régime alimentaire et, si nécessaire, perdre du poids, deuxièmement, renoncer complètement à l'alcool et au tabac, et troisièmement, commencer à faire régulièrement de l'exercice et renforcer l'immunité.

Il est impératif que le corps reçoive tous les nutriments et oligo-éléments dans les bonnes quantités. Par conséquent, refusez les collations décontractées et la malbouffe, passez aux légumes et aux fruits, aux aliments protéinés et, si nécessaire, prenez des vitamines.

Il est important de comprendre qu'un diagnostic de lymphome non hodgkinien n'est pas une phrase. Essayez de vivre une vie normale, faites les tâches quotidiennes et travaillez, ne vous concentrez pas sur les maladies. Le maintien d'une bonne attitude mentale est essentiel pour lutter contre le cancer. Par conséquent, cherchez du soutien auprès de vos proches, trouvez des groupes de soutien sur Internet ou par l'intermédiaire de votre centre médical, et demandez de l'expérience et des conseils à des personnes qui ont déjà réussi à vaincre le cancer..

Lymphomes non hodgkiniens

Informations succinctes:

Médecins:

Symptômes et signes possibles de la maladie:

Diagnostic de la maladie:

Photos des symptômes possibles:

Description des lymphomes non hodgkiniens:

Le lymphome non hodgkinien est un groupe entier de plus de 30 maladies apparentées qui n'ont pas les caractéristiques de la maladie de Hodgkin. Lymphome - un type de cancer qui affecte le système lymphatique, composé de ganglions lymphatiques (petites accumulations fermées de lymphocytes), unis par un système de petits vaisseaux.

Les taux d'incidence standardisés pour les lympho- et réticulosarcomes varient de 2 à 6,9 chez les hommes, de 0,9 à 5 chez les femmes.

Les hommes tombent malades avec des lymphomes non hodgkiniens beaucoup plus souvent que les femmes; leur âge au moment du diagnostic est élevé.

Pathogenèse des lymphomes non hodgkiniens:

En règle générale, le développement du LNH commence par des changements pathologiques dans les cellules situées dans les ganglions lymphatiques ou le tissu lymphoïde - les lymphocytes. Un tel processus peut commencer dans l'un des trois principaux types de lymphocytes:
- Lymphocytes B (cellules B) - cellules qui produisent des anticorps qui contribuent à la lutte contre les maladies infectieuses;
- Les lymphocytes T (cellules T), qui ont plusieurs fonctions (par exemple, ils aident les lymphocytes B à produire des anticorps);
- Tueurs naturels (NK) - cellules qui attaquent les cellules infectées par le virus ou les cellules tumorales.

Dans environ 85% des cas, le LNH provient des cellules B. Les lymphocytes affectés deviennent incontrôlables et commencent à produire de plus en plus de cellules anormales. Ces lymphocytes altérés (cellules de lymphome) s'accumulent, formant une tumeur. Si le LNH n'est pas traité, les cellules cancéreuses remplacent les globules blancs normaux et le système immunitaire ne peut pas résister efficacement à l'infection..

Le LNH qui se développe dans d'autres parties du corps (ou s'y propage) où le tissu lymphoïde (rate, tractus gastro-intestinal, moelle osseuse) est présent est appelé lymphome extranodal primaire.

Différenciez plus de 30 sous-types différents de LNH. Le classement s'effectue selon les deux catégories déjà mentionnées ci-dessus: LNH «indolent» et «agressif».

Symptômes des lymphomes non hodgkiniens:

Le tableau clinique de la maladie est divisé en deux types de cours: agressif et indolent. Parfois, vous pouvez voir une évolution très agressive du néoplasme, dans laquelle le processus tumoral gagne en généralisation rapide.

Le lymphome non hodgkinien avec un degré élevé de malignité se déroule, en règle générale, de manière très agressive. Les autres lymphomes non hodgkiniens, caractérisés par un faible degré de malignité, se manifestent par une manifestation prolongée, chronique mais spontanée (indolente).

Les lymphomes non hodgkiniens agressifs peuvent être guéris, mais ceux indolents n'ont tout simplement pas de chance d'être guéris. Cette forme de la maladie est sensible aux méthodes de traitement standard, mais elle a une tendance prononcée à rechuter, ce qui entraînera à l'avenir la mort. Soixante-dix pour cent des patients atteints de lymphomes non hodgkiniens indolents après toute méthode de traitement ne vivent pas plus de sept ans.

Parfois, le lymphome indolent non hodgkinien peut se transformer spontanément en un degré élevé de malignité et devenir une cellule B diffuse, qui atteint ensuite la moelle osseuse. Cette transformation, appelée syndrome de Richter, provoque une forte détérioration du pronostic de la maladie. Les patients après cela vivent environ un an.

Avec le lymphome non hodgkinien, le tissu lymphoïde est d'abord affecté, puis la moelle osseuse, ce qui le distingue de la leucémie. Cette maladie peut survenir à tout âge avec un tissu lymphoïde normal. Cela concerne principalement les ganglions lymphatiques viscéraux et périphériques, le tractus gastro-intestinal, le tissu lymphoïde du nasopharynx et du thymus. Parfois, le lymphome non hodgkinien affecte les tissus de l'orbite, les glandes salivaires, la rate, les poumons et d'autres organes. Tous les lymphomes non hodgkiniens selon leur localisation sont divisés en nodaux (localisés dans les ganglions lymphatiques), extranodaux et se propageant à travers les tissus et les organes par voie hématogène, ainsi qu'à travers la lymphe. Par conséquent, ils sont généralisés initialement localisés. Ainsi, les lymphomes non hodgkiniens indolents au moment du diagnostic de la maladie dans 90% des cas sont considérés comme déjà disséminés. Avec un lymphome très agressif, les symptômes cliniques sont très rapides, par conséquent, les patients sous traitement ont déjà un processus tumoral généralisé.

Le lymphome non hodgkinien se caractérise par un tableau clinique diversifié, comme pour toute autre maladie. Cependant, ayant une lésion spécifique du tissu lymphoïde, trois types de symptômes cliniques se distinguent dans cette maladie maligne..
Tout d'abord, c'est un symptôme de lymphadénopathie, dans lequel un ou plusieurs ganglions lymphatiques augmentent.
Deuxièmement, une tumeur exranodale apparaît, qui présente un tableau clinique de l'organe affecté (par exemple, il peut s'agir de lymphomes de l'estomac, de la conjonctive, de la peau, du système nerveux central, etc.).
Troisièmement, une faiblesse générale apparaît, une augmentation fébrile de la température, le poids corporel est rapidement perdu lors de la manifestation systémique du processus pathologique. Dans certains cas, le tableau clinique du lymphome non hodgkinien se caractérise par des lésions simultanées des ganglions lymphatiques et d'autres tissus, ainsi que des systèmes.

Fondamentalement, avec le lymphome non hodgkinien, une forme extranodale de lésion est caractéristique de près de 45% des patients. Et 80% ont une lésion agressive. Parmi les localisations les plus courantes du lymphome extranodal non hodgkinien figurent le tractus gastro-intestinal (10-15%), la tête et le cou (10-20%).

Pour le système bronchopulmonaire, le processus tumoral est caractéristique dans 40-60% et comment la manifestation secondaire. À la fin du XXe siècle, le nombre de diagnostics primaires du lymphome non hodgkinien du SNC a augmenté. Ils représentent 1 à 1,8%. Très rarement, ce lymphome affecte les reins et la vessie (0,2 à 1%). Pour le diagnostic, lors de l'examen, il est important d'exclure l'absence ou la présence de lésions de nature extranodale et la pénétration tumorale dans la moelle osseuse.

Diagnostic des lymphomes non hodgkiniens:

Un lymphome non hodgkinien est suspecté chez les patients atteints de lymphadénopathie indolore ou si une adénopathie médiastinale est détectée lors d'une radiographie pulmonaire de routine. Une lymphadénopathie indolore peut résulter d'une mononucléose infectieuse, d'une toxoplasmose, d'une infection à cytomégalovirus ou d'une leucémie.

Les données radiographiques peuvent ressembler au cancer du poumon, à la sarcoïdose ou à la tuberculose. Plus rarement, la maladie est détectée en raison d'une lymphocytose dans le sang périphérique et de la présence de symptômes non spécifiques. Dans de tels cas, un diagnostic différentiel est posé avec la leucémie, une infection causée par le virus d'Epstein-Barr et le syndrome de Duncan.

La radiographie des organes thoraciques est effectuée si elle n'a pas été effectuée auparavant, ainsi qu'une biopsie des ganglions lymphatiques si la lymphadénopathie est confirmée par scanner ou TEP. En présence de ganglions lymphatiques médiastinaux élargis, le patient doit subir une biopsie ganglionnaire sous contrôle CG ou médiastinoscopie. Les examens suivants sont effectués en routine: numération formule sanguine générale, phosphatase alcaline, tests fonctionnels rénaux et hépatiques, LDH, acide urique.

D'autres examens sont effectués sur la base de données préliminaires (par exemple, IRM avec symptômes de compression de la moelle épinière ou anomalies du SNC).

Les critères histologiques de biopsie sont une violation de la structure normale du ganglion lymphatique et de l'invasion de la capsule, ainsi que la détection de cellules tumorales caractéristiques dans le tissu adipeux adjacent.

L'immunophénotypage détermine la nature des cellules, identifie des sous-types spécifiques et aide à déterminer le pronostic et les tactiques de gestion du patient; ces études devraient également être effectuées sur des cellules sanguines périphériques. La présence de l'antigène panleucocytaire CD45 permet d'exclure le cancer métastatique, que l'on retrouve souvent dans le diagnostic différentiel des cancers indifférenciés. La détermination de l'antigène leucocytaire total et du réarrangement des gènes (documente la clonalité des cellules B ou T) est nécessairement effectuée sur des tissus fixes. Les études cytogénétiques et la cytométrie en flux nécessitent de nouvelles biopsies.

Traitement des lymphomes non hodgkiniens:

Le traitement du lymphosarcome est principalement déterminé par la variante morphologique (degré de malignité), la nature de la prévalence du processus pathologique (stade), la taille et l'emplacement de la tumeur, l'âge du patient, la présence d'autres maladies.

La méthode fondamentale de traitement des lymphomes non hodgkiniens est la polychimiothérapie, qui peut assurer le développement de la rémission clinique et hématologique, sa consolidation et le traitement anti-rechute. La radiothérapie locale dans la plupart des cas est justifiée en combinaison avec la chimiothérapie ou comme irradiation palliative des formations tumorales. En tant que méthode indépendante, la radiothérapie pour les lymphomes non hodgkiniens ne peut être utilisée que dans la maladie de stade I clairement prouvée avec des lymphomes non hodgkiniens de faible degré de malignité, impliquant des os dans le processus.

Après une radiothérapie locale ou une ablation chirurgicale de la tumeur, une rémission complète persiste chez de nombreux patients pendant plus de 5 à 10 ans. La maladie progresse lentement avec la généralisation du processus..

Les patients âgés atteints de lymphomes non hodgkiniens de faible degré de malignité, ainsi qu'en présence de maladies concomitantes sévères, peuvent être utilisés en monochimothérapie (chlorobutine, papencil, cyclophosphamide, etc.). Dans la lésion primaire de la rate, quelle que soit la variante morphologique de la maladie, une splénectomie est réalisée avec un cours de chimiothérapie ultérieur. Avec une lésion isolée de l'estomac, une résection est incluse dans le programme de traitement combiné. Pour les lésions cutanées, la chimiothérapie est utilisée, y compris la prospidine et la spirobromine.

Aux stades III-IV de la maladie avec lymphomes non hodgkiniens agressifs, l'induction de la rémission est réalisée par des cours de polychimiothérapie suivis d'un traitement de consolidation. Sur la zone de croissance tumorale la plus agressive, une radiothérapie locale peut être utilisée, elle est également efficace dans les lymphosarcomes pharyngés primaires. Cependant, comme la généralisation du processus ne peut être exclue, il est conseillé de combiner la radiothérapie avec la chimiothérapie.

Aux stades généralisés des lymphomes non hodgkiniens à faible degré de malignité, les programmes CPC, COPP, BACOP, etc..

Dans les cas de blast, il est conseillé aux jeunes de prescrire des programmes de traitement pour la leucémie lymphoblastique aiguë et la prévention de la neuroleucémie.

Les résultats de la thérapie cytostatique des lymphomes non hodgkiniens dépendent également de l'utilisation opportune d'agents de réanimation hématologique », immuno-correction et antibiothérapie.

L'hémopoïèse chez certains patients restant intacte pendant un certain temps, il existe la possibilité de pratiquer une polychimiothérapie en ambulatoire, ce qui, avec l'organisation précise de l'observation du dispensaire, facilite le processus de traitement et permet aux patients d'éviter les effets psychologiques importants des hôpitaux oncologiques et hématologiques.
Après avoir obtenu une rémission clinique et hématologique pendant 2 ans à des intervalles de 3 mois. un traitement anti-rechute est effectué. En cas de rémission persistante, le traitement est interrompu..

Au cours des 10 dernières années, la survie avec des lymphomes agressifs non hodgkiniens a considérablement augmenté grâce à l'utilisation de programmes comprenant 5 à 6 médicaments cytostatiques. La thérapie moderne contribue à atteindre des rémissions complètes dans 70 à 80% et une survie sans rechute à 5 ans chez 65 à 70% des patients.

Au cours des dernières années, l'expérience clinique s'est accumulée sur l'utilisation de greffes de moelle osseuse allogéniques et autologues dans les lymphomes non hodgkiniens.

Les lymphocytomes pendant une longue période peuvent ne pas nécessiter de traitement spécial. Selon les indications, l'ablation chirurgicale de la tumeur, la monochimothérapie (cyclophosphamide, chlorobutine), les glucocorticostéroïdes, les antihistaminiques et d'autres médicaments sont utilisés dans leur traitement. En cas de transformation en lymphosarcome ou en leucémie lymphoïde chronique, des programmes de thérapie cytostatique combinés sont prescrits pour ces maladies.

Le pronostic de la maladie dépend du type de lymphome, du stade de la maladie, de sa propagation, de sa réponse au traitement, etc. Un traitement correctement sélectionné augmente le pronostic de guérison..

Lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens sont des maladies tumorales du système lymphatique représentées par des lymphomes malins à cellules B et T. Le foyer principal du lymphome non hodgkinien peut se produire dans les ganglions lymphatiques ou d'autres organes et métastaser par la suite par voie lymphogène ou hématogène. La clinique des lymphomes non hodgkiniens se caractérise par une lymphadénopathie, des symptômes de lésions d'un organe ou d'un autre et un syndrome d'intoxication fébrile. Le diagnostic repose sur des données cliniques et radiologiques et sur les résultats de l'étude de l'hémogramme, de la biopsie des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse. Le traitement antitumoral comprend des cours de polychimiothérapie et de radiothérapie.

Lymphomes non hodgkiniens

Lymphomes non hodgkiniens (lymphosarcomes) - tumeurs lymphoprolifératives malignes de morphologie, de caractéristiques cliniques et d'évolution diverses, différentes dans leurs caractéristiques du lymphome de Hodgkin (lymphogranulomatose). Selon le lieu d'apparition du foyer primaire, les hémoblastoses sont divisées en leucémie (lésions tumorales de la moelle osseuse) et lymphomes (tumeurs du tissu lymphoïde avec localisation extramédullaire primaire). Sur la base des caractéristiques morphologiques distinctives du lymphome, à leur tour, sont divisés en hodgkiniens et non hodgkiniens; ces derniers en hématologie comprennent les lymphomes à cellules B et T.

Les lymphomes non hodgkiniens se retrouvent dans tous les groupes d'âge, cependant, plus de la moitié des cas de lymphosarcome sont diagnostiqués chez des personnes de plus de 60 ans. Le taux d'incidence moyen chez les hommes est de 2 à 7 cas, chez les femmes - de 1 à 5 cas pour 100 000 habitants. Ces dernières années, il y a eu une tendance à une augmentation progressive de l'incidence des lymphomes non hodgkiniens..

Causes des lymphomes non hodgkiniens

L'étiologie du lymphosarcome est inconnue, et il est donc plus correct de parler des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer un lymphome non hodgkinien. Ces conditions défavorables comprennent des lésions virales (VIH, virus Epstein-Barr, hépatite C). Une infection à Helicobacter pylori associée à un ulcère gastrique peut provoquer un lymphome du même endroit.

Le risque de développer des lymphomes non hodgkiniens augmente avec les immunodéficiences congénitales et acquises, l'obésité, à un âge avancé, après une transplantation d'organe. Il existe une relation causale entre les lymphosarcomes et les contacts antérieurs avec des agents cancérigènes chimiques (benzène, insecticides, herbicides), la radiothérapie et la chimiothérapie du cancer. Le lymphome thyroïdien se développe généralement avec une thyroïdite auto-immune.

Classification des lymphomes non hodgkiniens

Les lymphosarcomes, qui se développent initialement dans les ganglions lymphatiques, sont appelés nodaux, dans d'autres organes (amygdales palatines et pharyngées, glandes salivaires, estomac, rate, intestins, cerveau, poumons, peau, glande thyroïde, etc.) - extranodaux. Selon la structure du tissu tumoral, les lymphomes non hodgkiniens sont divisés en follicules (nodulaires) et diffus.

Selon le taux de progression, les lymphomes non hodgkiniens sont classés en indolents (avec une évolution lente et relativement favorable), agressifs et très agressifs (avec développement et généralisation rapides). En l'absence de traitement, les patients atteints de lymphomes indolents vivent en moyenne 7 à 10 ans, les agressifs de quelques mois à 1,5 à 2 ans.

La classification actuelle comprend plus de 30 types différents de lymphomes non hodgkiniens. La plupart des tumeurs (85%) proviennent de lymphocytes B (lymphomes à cellules B), le reste de lymphocytes T (lymphomes à cellules T). Au sein de ces groupes, il existe différents sous-types de lymphomes non hodgkiniens..

Le groupe des lymphomes à cellules B comprend:

  • le lymphome diffus à grandes cellules B est le type histologique le plus courant de lymphome non hodgkinien (31%). Il se caractérise par une croissance agressive, bien que dans près de la moitié des cas, il puisse être complètement guéri..
  • lymphome folliculaire - sa fréquence est de 22% du nombre de lymphomes non hodgkiniens. Le cours est indolent, mais la transformation en lymphome diffus agressif est possible. Prévision de survie à 5 ans - 60-70%.
  • le lymphome lymphocytaire à petites cellules et la leucémie lymphoïde chronique sont des types apparentés de lymphomes non hodgkiniens, qui représentent 7% de leur nombre. Le cours est lent, mais difficilement traitable. Le pronostic est variable: dans certains cas, le lymphosarcome se développe en 10 ans, dans d'autres - à un certain stade, il se transforme en lymphome à croissance rapide.
  • lymphome à cellules du manteau - dans la structure des lymphomes non hodgkiniens est de 6%. Le seuil de survie à cinq ans ne dépasse que 20% des patients.
  • Les lymphomes à cellules B des cellules de la zone marginale sont divisés en extranodaux (peuvent se développer dans l'estomac, la thyroïde, les glandes mammaires salivaires), nodaux (se développer dans les ganglions lymphatiques), spléniques (avec localisation dans la rate). Différent dans la croissance locale lente; aux premiers stades répondent bien à la guérison.
  • Le lymphome médiastinal à cellules B est rare (dans 2% des cas), cependant, contrairement à d'autres types de lymphomes non hodgkiniens, il affecte principalement les jeunes femmes de 30 à 40 ans. En liaison avec une croissance rapide, elle provoque une compression des organes médiastinaux; peut être guéri dans 50% des cas.
  • Macroglobulinémie de Waldenstrom (lymphome lymphoplasmocytaire) - est diagnostiquée chez 1% des patients atteints de lymphomes non hodgkiniens. Il se caractérise par une surproduction d'IgM par les cellules tumorales, ce qui entraîne une augmentation de la viscosité du sang, une thrombose vasculaire et une rupture des capillaires. Il peut avoir à la fois un développement relativement bénin (avec un taux de survie allant jusqu'à 20 ans) et transitoire (avec la mort du patient dans les 1-2 ans).
  • la leucémie à tricholeucocytes est un type très rare de lymphome non hodgkinien que l'on trouve chez les personnes âgées. L'évolution de la tumeur est lente, ne nécessitant pas toujours un traitement.
  • Lymphome de Burkitt - il représente environ 2% des lymphomes non hodgkiniens. Dans 90% des cas, la tumeur touche des jeunes hommes de moins de 30 ans. La croissance du lymphome de Burkitt est agressive; la chimiothérapie intensive permet de guérir la moitié des patients.
  • lymphome du système nerveux central - la lésion primaire du système nerveux central peut affecter le cerveau ou la moelle épinière. Plus communément associé à l'infection par le VIH. Le taux de survie à cinq ans est de 30%.

Les lymphomes non hodgkiniens d'origine lymphocytaire T sont présentés:

  • Lymphome T-lymphoblastique ou leucémie à partir de cellules progénitrices - se produit avec une fréquence de 2%. Ils diffèrent entre eux par le nombre de cellules blastiques dans la moelle osseuse: à 25% - comme la leucémie. Il est diagnostiqué principalement chez les jeunes, l'âge moyen des malades est de 25 ans. Le pire pronostic est la leucémie lymphoblastique T, dont le taux de guérison ne dépasse pas 20%.
  • lymphomes à cellules T périphériques, y compris lymphome cutané (syndrome de Cesari, mycose fongique), lymphome angioimmunoblastique, lymphome extranodal de tueurs naturels, lymphome avec entéropathie, lymphome de type panniculite du tissu sous-cutané, lymphome anaplasique à grandes cellules. L'évolution de la plupart des lymphomes non hodgkiniens à cellules T est rapide et le résultat est médiocre.

Symptômes des lymphomes non hodgkiniens

Les options pour les manifestations cliniques du lymphome non hodgkinien varient considérablement en fonction de l'emplacement du foyer principal, de la prévalence du processus tumoral, du type histologique de la tumeur, etc. Toutes les manifestations du lymphosarcome s'inscrivent dans trois syndromes: lymphadénopathie, fièvre et intoxication, lésions extranodales.

Dans la plupart des cas, le premier signe de lymphome non hodgkinien est une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques. Au début, ils restent flexibles et mobiles, puis fusionnent en grands conglomérats. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques dans une ou plusieurs zones peuvent être affectés. Avec la formation de passages fistuleux, il est nécessaire d'exclure l'actinomycose et la tuberculose. Avec la défaite des ganglions lymphatiques médiastinaux, une compression de l'œsophage et de la trachée, le syndrome de compression des REG se développe. Les ganglions lymphatiques intrapéritonéaux et rétropéritonéaux élargis peuvent provoquer une obstruction intestinale, une lymphostase dans la moitié inférieure du corps, une jaunisse obstructive, une compression de l'uretère.

Les symptômes non spécifiques des lymphomes non hodgkiniens tels que fièvre sans raison apparente, sueurs nocturnes, perte de poids, asthénie dans la plupart des cas indiquent une nature généralisée de la maladie. Parmi les lésions extranodales, les lymphomes non hodgkiniens de l'anneau Pirogov-Waldeyer, du tractus gastro-intestinal et du cerveau sont dominants; la glande mammaire, les os, le parenchyme pulmonaire et d'autres organes sont moins fréquemment touchés..

Le lymphome nasopharyngé lors de l'examen endoscopique a l'apparence d'une tumeur rose pâle à contours tubéreux. Germination fréquente du sinus maxillaire et ethmoïde, de l'orbite, entraînant des difficultés respiratoires nasales, rhinophonie, perte auditive, exophtalmie.

Le lymphome testiculaire non hodgkinien primaire peut avoir une surface lisse ou tubéreuse, une densité élastique ou rocheuse. Dans certains cas, un gonflement du scrotum, une ulcération de la peau sur la tumeur et une augmentation des ganglions lymphatiques inguino-iliaques se développent. Les lymphomes testiculaires sont prédisposés à une dissémination précoce avec des dommages au deuxième testicule, au système nerveux central, etc..

Le lymphome du sein pendant la palpation est défini comme un nœud tumoral clair ou un compactage diffus du sein; la rétraction du mamelon n'est pas caractéristique. Lorsque l'estomac est affecté, le tableau clinique ressemble à un cancer gastrique, accompagné de douleurs, de nausées, d'une perte d'appétit, d'une perte de poids. Les lymphomes abdominaux non hodgkiniens peuvent se manifester par une obstruction intestinale partielle ou complète, une péritonite, un syndrome de malabsorption, des douleurs abdominales, une ascite.

Le lymphome de la peau se manifeste par des démangeaisons, des nodules et un durcissement violet rougeâtre. Les lésions primaires du SNC sont plus caractéristiques pour les patients atteints du SIDA - l'évolution du lymphome de cette localisation s'accompagne de symptômes focaux ou méningés.

Diagnostic des lymphomes non hodgkiniens

Le diagnostic des lymphomes non hodgkiniens incombe aux oncohématologues. Les critères cliniques du lymphosarcome sont une augmentation d'un ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, des phénomènes d'intoxication, des lésions extranodales.

Pour confirmer le diagnostic présumé, une étude du substrat des cellules tumorales est nécessaire. À cette fin, des opérations de diagnostic sont effectuées: une ponction ou une biopsie des ganglions lymphatiques, une laparoscopie, une thoracoscopie, une ponction de la moelle osseuse avec des études immunohistochimiques, cytologiques, cytogénétiques et autres études ultérieures du matériel de diagnostic. En plus du diagnostic, il est important de choisir des tactiques de traitement et de déterminer le pronostic des lymphomes non hodgkiniens.

Une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux et intra-abdominaux est détectée par échographie du médiastin, radiographie et scanner thoracique, cavité abdominale. Selon les indications, l'algorithme d'examen comprend l'échographie des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, des glandes mammaires, de la glande thyroïde, des organes du scrotum, etc.; lymphoscintigraphie, scintigraphie des os et des organes internes, IRM.

Les lymphomes non hodgkiniens se différencient par la lymphogranulomatose, le cancer métastatique, la lymphadénite qui surviennent pendant la tularémie, la brucellose, la tuberculose, la toxoplasmose, la syphilis, la mononucléose infectieuse, la grippe, le LED, etc..

Traitement des lymphomes non hodgkiniens

Les options de traitement pour les lymphomes non hodgkiniens comprennent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie; leur choix est déterminé par le type morphologique, la prévalence, la localisation de la tumeur, la sécurité et l'âge du patient.

L'intervention chirurgicale est généralement utilisée pour les dommages isolés à un organe, généralement le tractus gastro-intestinal. La radiothérapie en tant que monothérapie pour les lymphomes non hodgkiniens n'est utilisée qu'avec des formes localisées et un faible degré de malignité tumorale. De plus, le rayonnement peut être utilisé comme méthode palliative lorsque la chimiothérapie n'est pas possible.

Le plus souvent, le traitement des lymphomes non hodgkiniens commence par un cours de polychimiothérapie. Cette méthode peut être indépendante ou combinée avec une radiothérapie. La thérapie de chimioradiothérapie combinée permet des rémissions plus longues. Il est possible d'inclure l'hormonothérapie dans les cycles de traitement. Le traitement se poursuit jusqu'à la rémission complète, après quoi 2-3 autres cours de consolidation sont nécessaires..

Parmi les méthodes alternatives, l'immunothérapie par interféron, les anticorps monoclonaux, la transplantation de moelle osseuse autologue ou allogénique et les cellules souches périphériques sont utilisées..

Le pronostic des lymphomes non hodgkiniens est différent, en fonction principalement du type histologique de tumeur et du stade de détection. Avec les formes localement répandues, la survie à long terme est en moyenne de 50 à 60%, avec les formes généralisées seulement 10 à 15%.

Lymphomes non hodgkiniens (lymphosarcome)

Les lymphomes non hodgkiniens sont des maladies tumorales du système lymphatique représentées par des lymphomes malins à cellules B et T. Le foyer principal peut se produire dans les ganglions lymphatiques ou d'autres organes et métastaser par la suite par voie lymphogène ou hématogène. La clinique des lymphomes se caractérise par une lymphadénopathie, des symptômes de lésion d'un organe ou d'un autre et un syndrome d'intoxication fébrile. Le diagnostic repose sur des données cliniques et radiologiques, les résultats d'une étude hémogramme, une biopsie des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse. Le traitement antitumoral comprend des cours de polychimiothérapie et de radiothérapie.

ICD-10

informations générales

Lymphomes non hodgkiniens (LNH, lymphosarcomes) - tumeurs lymphoprolifératives malignes de morphologie, de caractéristiques cliniques et d'évolution différentes, dans leurs caractéristiques différentes du lymphome de Hodgkin (lymphogranulomatose). Selon le lieu d'apparition du foyer primaire, les hémoblastoses sont divisées en leucémie (lésions tumorales de la moelle osseuse) et lymphomes (tumeurs du tissu lymphoïde avec localisation extramédullaire primaire). Sur la base des caractéristiques morphologiques distinctives du lymphome, à leur tour, sont divisés en hodgkiniens et non hodgkiniens; ces derniers en hématologie comprennent les lymphomes à cellules B et T. Les lymphomes non hodgkiniens se retrouvent dans tous les groupes d'âge, cependant, plus de la moitié des cas de lymphosarcome sont diagnostiqués chez des personnes de plus de 60 ans. Le taux d'incidence moyen chez les hommes est de 2 à 7 cas, chez les femmes - de 1 à 5 cas pour 100 000 habitants. Ces dernières années, on a observé une tendance à une augmentation progressive de l'incidence des.

Les causes

L'étiologie des lymphosarcomes est inconnue de manière fiable. De plus, les causes des lymphomes de divers types et emplacements histologiques varient considérablement. Actuellement, il est plus correct de parler des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer un lymphome, qui sont actuellement bien compris. L'influence de certains étiofacteurs est significative, la contribution d'autres à l'étiologie des lymphomes est très insignifiante. Ces conditions défavorables comprennent:

  • Les infections Le plus grand effet cytopathogène sur les cellules lymphoïdes est le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'hépatite C, le virus lymphotrope de type T. Le lien entre l'infection par le virus d'Epstein-Barr et le développement du lymphome de Burkitt est prouvé. Il est connu qu'une infection à Helicobacter pylori associée à un ulcère gastrique peut provoquer un lymphome de la même localisation.
  • Défauts d'immunité. Le risque de lymphomes augmente avec les immunodéficiences congénitales et acquises (SIDA, syndrome de Wiskott-Aldrich, Louis-Bar, syndrome lymphoprolifératif lié à l'X, etc.). Chez les patients recevant un traitement immunosuppresseur pour une greffe de moelle osseuse ou d'organe, la probabilité de développer un LNH augmente de 30 à 50 fois.
  • Maladies d'accompagnement. Un risque accru de morbidité LNH est observé chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, de lupus érythémateux, qui peut s'expliquer à la fois par des troubles immunitaires et par l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs pour traiter ces conditions. Le lymphome thyroïdien se développe généralement avec une thyroïdite auto-immune.
  • Effet toxique. Une relation causale est observée entre les lymphosarcomes et les contacts antérieurs avec des agents cancérigènes chimiques (benzène, insecticides, herbicides), les rayons UV et la radiothérapie pour le cancer. Les médicaments cytostatiques utilisés pour la chimiothérapie ont un effet cytopathique direct..

Pathogénèse

La lymphogenèse pathologique est déclenchée par l'un ou l'autre événement oncogène, provoquant une violation du cycle cellulaire normal. Deux mécanismes peuvent y être impliqués - l'activation des oncogènes ou la suppression des suppresseurs de tumeurs (anti-oncogènes). Dans le LNH, un clone tumoral dans 90% des cas est formé de lymphocytes B, très rarement - de lymphocytes T, de cellules NK ou de cellules indifférenciées.

Différents types de lymphomes sont caractérisés par certaines translocations chromosomiques, qui conduisent à la suppression de l'apoptose, à la perte de contrôle sur la prolifération et à la différenciation des lymphocytes à tout stade. Cela s'accompagne de l'apparition d'un clone de cellules blastiques dans les organes lymphatiques. Les ganglions lymphatiques (périphériques, médiastinaux, mésentériques, etc.) augmentent de taille et peuvent perturber la fonction des organes voisins. Avec une infiltration de moelle osseuse, une cytopénie se développe. La croissance et les métastases de la masse tumorale s'accompagnent de cachexie..

Classification

Les lymphosarcomes, qui se développent initialement dans les ganglions lymphatiques, sont appelés nodaux, dans d'autres organes (amygdales palatines et pharyngées, glandes salivaires, estomac, rate, intestins, cerveau, poumons, peau, glande thyroïde, etc.) - extranodaux. Selon la structure du tissu tumoral, le LNH est divisé en folliculaire (nodulaire) et diffus. Selon le taux de progression, les lymphomes sont classés en indolents (avec une évolution lente et relativement favorable), agressifs et très agressifs (avec développement et généralisation rapides). En l'absence de traitement, les patients atteints de lymphomes indolents vivent en moyenne 7 à 10 ans, les agressifs de quelques mois à 1,5 à 2 ans.

La classification actuelle comprend plus de 30 types différents de lymphosarcomes. La plupart des tumeurs (85%) proviennent de lymphocytes B (lymphomes à cellules B), le reste de lymphocytes T (lymphomes à cellules T). Au sein de ces groupes, il existe différents sous-types de lymphomes non hodgkiniens. Le groupe des tumeurs à cellules B comprend:

  • le lymphome diffus à grandes cellules B est le type histologique le plus courant de lymphosarcome (31%). Il se caractérise par une croissance agressive, bien que dans près de la moitié des cas, il puisse être complètement guéri..
  • lymphome folliculaire - sa fréquence est de 22% du nombre de LNH. Le cours est indolent, mais la transformation en lymphome diffus agressif est possible. Prévision de survie à 5 ans - 60-70%.
  • le lymphome lymphocytaire à petites cellules et la leucémie lymphoïde chronique sont des types proches de LNH, qui représentent 7% de leur nombre. Le cours est lent, mais difficilement traitable. Le pronostic est variable: dans certains cas, le lymphosarcome se développe en 10 ans, dans d'autres - à un certain stade, il se transforme en lymphome à croissance rapide.
  • lymphome à cellules du manteau - dans la structure du LNH est de 6%. Le seuil de survie à cinq ans ne dépasse que 20% des patients.
  • Les lymphomes à cellules B des cellules de la zone marginale sont divisés en extranodaux (peuvent se développer dans l'estomac, la thyroïde, les glandes mammaires salivaires), nodaux (se développer dans les ganglions lymphatiques), spléniques (avec localisation dans la rate). Différent dans la croissance locale lente; aux premiers stades répondent bien à la guérison.
  • Le lymphome médiastinal à cellules B est rare (dans 2% des cas), cependant, contrairement à d'autres types, il affecte principalement les jeunes femmes de 30 à 40 ans. En liaison avec une croissance rapide, elle provoque une compression des organes médiastinaux; peut être guéri dans 50% des cas.
  • Macroglobulinémie de Waldenstrom (lymphome lymphoplasmocytaire) - est diagnostiquée chez 1% des patients atteints de LNH. Il se caractérise par une surproduction d'IgM par les cellules tumorales, ce qui entraîne une augmentation de la viscosité du sang, une thrombose vasculaire et une rupture des capillaires. Il peut avoir à la fois un développement relativement bénin (avec un taux de survie allant jusqu'à 20 ans) et transitoire (avec la mort du patient dans les 1-2 ans).
  • la leucémie à tricholeucocytes est un type de lymphome très rare chez les personnes âgées. L'évolution de la tumeur est lente, ne nécessitant pas toujours un traitement.
  • Lymphome de Burkitt - il représente environ 2% du LNH. Dans 90% des cas, la tumeur touche des jeunes hommes de moins de 30 ans. La croissance du lymphome de Burkitt est agressive; la chimiothérapie intensive permet de guérir la moitié des patients.
  • lymphome du système nerveux central - la lésion primaire du système nerveux central peut affecter le cerveau ou la moelle épinière. Plus communément associé à l'infection par le VIH. Le taux de survie à cinq ans est de 30%.

Les lymphomes non hodgkiniens d'origine lymphocytaire T sont présentés:

  • Lymphome T-lymphoblastique ou leucémie à partir de cellules progénitrices - se produit avec une fréquence de 2%. Ils diffèrent entre eux par le nombre de cellules blastiques dans la moelle osseuse: à 25% - comme la leucémie. Il est diagnostiqué principalement chez les jeunes, l'âge moyen des malades est de 25 ans. Le pire pronostic est la leucémie lymphoblastique T, dont le taux de guérison ne dépasse pas 20%.
  • lymphomes à cellules T périphériques, y compris lymphome cutané (syndrome de Cesari, mycose fongique), lymphome angioimmunoblastique, lymphome extranodal de tueurs naturels, lymphome avec entéropathie, lymphome de type panniculite du tissu sous-cutané, lymphome anaplasique à grandes cellules. L'évolution de la plupart des lymphomes à cellules T est rapide et le résultat est médiocre..

Symptômes

Les manifestations cliniques du LNH varient considérablement en fonction de l'emplacement de la lésion primaire, de la prévalence du processus tumoral, du type histologique de la tumeur, etc. Toutes les manifestations du lymphosarcome s'inscrivent dans trois syndromes: lymphadénopathie, fièvre et intoxication, lésions extranodales. Dans la plupart des cas, le premier signe de LNH est une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques. Au début, ils restent flexibles et mobiles, puis fusionnent en grands conglomérats. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques dans une ou plusieurs zones peuvent être affectés. Avec la formation de passages fistuleux, il est nécessaire d'exclure l'actinomycose et la tuberculose.

Les symptômes non spécifiques du lymphosarcome tels que fièvre sans raison apparente, sueurs nocturnes, perte de poids, asthénie dans la plupart des cas indiquent une nature généralisée de la maladie. Parmi les lésions extranodales, les lymphomes non hodgkiniens de l'anneau Pirogov-Waldeyer, du tractus gastro-intestinal et du cerveau sont dominants; la glande mammaire, les os, le parenchyme pulmonaire et d'autres organes sont moins fréquemment touchés. Le lymphome nasopharyngé lors de l'examen endoscopique a l'apparence d'une tumeur rose pâle à contours tubéreux. Germination fréquente du sinus maxillaire et ethmoïde, de l'orbite, entraînant des difficultés respiratoires nasales, rhinophonie, perte auditive, exophtalmie.

Le lymphosarcome testiculaire primaire peut avoir une surface lisse ou tubéreuse, une densité élastique ou rocheuse. Dans certains cas, un gonflement du scrotum, une ulcération de la peau sur la tumeur et une augmentation des ganglions lymphatiques inguino-iliaques se développent. Les lymphomes testiculaires sont prédisposés à une dissémination précoce avec des dommages au deuxième testicule, au système nerveux central, etc..

Le lymphome du sein pendant la palpation est défini comme un nœud tumoral clair ou un compactage diffus du sein; la rétraction du mamelon n'est pas caractéristique. Lorsque l'estomac est affecté, le tableau clinique ressemble à un cancer gastrique, accompagné de douleurs, de nausées, d'une perte d'appétit, d'une perte de poids. Les lymphosarcomes abdominaux peuvent se manifester par une obstruction intestinale partielle ou complète, une péritonite, un syndrome de malabsorption, des douleurs abdominales, une ascite. Le lymphome de la peau se manifeste par des démangeaisons, des nodules et un durcissement violet rougeâtre. Les lésions primaires du SNC sont plus caractéristiques pour les patients atteints du SIDA - l'évolution du lymphome de cette localisation s'accompagne de symptômes focaux ou méningés.

Complications

La présence d'une masse tumorale importante peut provoquer une compression des organes avec le développement de conditions potentiellement mortelles. Avec la défaite des ganglions lymphatiques médiastinaux, une compression de l'œsophage et de la trachée, le syndrome de compression des REG se développe. Les ganglions lymphatiques intrapéritonéaux et rétropéritonéaux élargis peuvent provoquer une obstruction intestinale, une lymphostase dans la moitié inférieure du corps, une jaunisse obstructive et une compression de l'uretère. La germination des parois de l'estomac ou des intestins est dangereuse par la survenue de saignements (en cas d'arrosion vasculaire) ou de péritonites (lorsque le contenu sort dans la cavité abdominale). L'immunosuppression détermine la sensibilité des patients aux maladies infectieuses potentiellement mortelles. Les lymphomes malins de haut grade sont caractérisés par des métastases lymphogènes et hématogènes précoces au cerveau et à la moelle épinière, au foie et aux os..

Diagnostique

Le diagnostic des lymphomes non hodgkiniens incombe aux oncohématologues. Les critères cliniques du lymphosarcome sont une augmentation d'un ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, des phénomènes d'intoxication, des lésions extranodales. Pour confirmer le diagnostic proposé, une vérification morphologique de la tumeur et un diagnostic instrumental sont nécessaires:

  • L'étude du substrat cellulaire de la tumeur. Les opérations de diagnostic sont effectuées: une ponction ou une biopsie d'excision des ganglions lymphatiques, laparoscopie, thoracoscopie, ponction de moelle osseuse par aspiration avec des études immunohistochimiques, cytologiques, cytogénétiques et autres études ultérieures de matériel de diagnostic. En plus du diagnostic, l'établissement de la structure du LNH est important pour choisir les tactiques de traitement et déterminer le pronostic.
  • Méthodes de visualisation. Une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux et intra-abdominaux est détectée par échographie du médiastin, radiographie et scanner thoracique, cavité abdominale. Selon les indications, l'algorithme d'examen comprend l'échographie des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, des glandes mammaires, de la glande thyroïde, des organes du scrotum, de la gastroscopie. Afin de mettre en scène la tumeur, une IRM des organes internes est réalisée; la lymphoscintigraphie, la scintigraphie osseuse sont informatives pour identifier les métastases.
  • Diagnostic de laboratoire. Il vise à évaluer les facteurs de risque et la fonction des organes internes dans les lymphomes de divers endroits. Dans le groupe à risque, la détermination de l'antigène VIH, anti-VHC est réalisée. Un changement dans le sang périphérique (lymphocytose) est caractéristique de la leucémie. Dans tous les cas, un complexe biochimique est étudié, y compris les enzymes hépatiques, la LDH, l'acide urique, la créatinine et d'autres indicateurs. Un oncomarker particulier du LNH est la microglobuline b2.

Les lymphomes non hodgkiniens doivent être différenciés par la lymphogranulomatose, le cancer métastatique, la lymphadénite qui surviennent pendant la tularémie, la brucellose, la syphilis, la tuberculose, la toxoplasmose, la mononucléose infectieuse, la grippe, le LED et autres. Les spécialistes sont consultés avec un spécialiste gastro-intestinal spécialisé dans les lymphomes. ré.

Traitement

Les options de traitement pour les lymphomes non hodgkiniens comprennent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Le choix de la méthodologie est déterminé par le type morphologique, la prévalence, la localisation de la tumeur, la sécurité et l'âge du patient. En oncohématologie moderne, les protocoles de traitement du lymphosarcome sont adoptés, basés sur l'utilisation de:

  • Chimiothérapie. Le plus souvent, le traitement des lymphomes commence par un cours de polychimiothérapie. Cette méthode peut être indépendante ou combinée avec une radiothérapie. La thérapie de chimioradiothérapie combinée permet des rémissions plus longues. Le traitement se poursuit jusqu'à la rémission complète, après quoi 2-3 autres cours de consolidation sont nécessaires. Inclusion possible dans les cycles de traitement de l'hormonothérapie.
  • Interventions chirurgicales. Il est généralement utilisé pour une lésion isolée d'un organe, le plus souvent - un tractus gastro-intestinal. Si possible, les opérations sont de nature radicale - des résections étendues et combinées sont effectuées. Dans les cas avancés, avec la menace de perforation des organes creux, des saignements, une occlusion intestinale, des interventions cytoréductives peuvent être effectuées. Le traitement chirurgical est nécessairement complété par une chimiothérapie..
  • Radiothérapie. En tant que monothérapie pour les lymphomes, il est utilisé uniquement avec des formes localisées et un faible degré de malignité tumorale. De plus, le rayonnement peut être utilisé comme méthode palliative s'il est impossible de mener d'autres options de traitement.
  • Schémas thérapeutiques supplémentaires. Parmi les méthodes alternatives, l'immunochimothérapie avec utilisation de l'interféron, les anticorps monoclonaux ont fait leurs preuves. Afin de consolider la rémission, la greffe de moelle osseuse autologue ou allogénique et l'introduction de cellules souches périphériques sont utilisées.

Prévision et prévention

Le pronostic des lymphomes non hodgkiniens est différent, en fonction principalement du type histologique de tumeur et du stade de détection. Avec les formes localement répandues, la survie à long terme est en moyenne de 50 à 60%, avec les formes généralisées seulement 10 à 15%. Les facteurs pronostiques défavorables comprennent l'âge de plus de 60 ans, les stades III-IV du processus oncologique, l'atteinte de la moelle osseuse, la présence de plusieurs foyers extranodaux. Dans le même temps, les protocoles PCT modernes permettent dans bien des cas de réaliser une rémission à long terme. La prévention des lymphomes est corrélée à des causes connues: il est recommandé d'éviter l'infection par des virus cytopathogènes, les effets toxiques, l'insolation excessive. Si des facteurs de risque sont présents, un examen régulier doit être effectué..